Синоним зернистоклеточной опухоли

Опухоль Абрикосова (Зернисто-клеточная опухоль)

Опухоль Абрикосова — лечение в Москве

Миобластомиома

Выделяют две формы опухоли: зернисто-клеточную «миобластому» и врожденную «миобластому». Обнаруживают опухоли сразу после рождения, или на первом году жизни. Локализуются чаще всего на языке, затем на альвеолярных отростках, реже в других участках челюстно-лицевой области.

Опухоль представлена округлым образованием, иногда состоящим из двух-трех соединенных между собой долек. Поверхность их гладкая, блестящая, цвет белесовато-желтый или мало отличающийся о окружающих тканей, при пальпации безболезненная. Миобластиомиомы могут достигать значительных размеров, занимать всю полость рта и даже выходить за ее пределы. В этих случаях ребенок не может питаться и происходит нарушение дыхания. Описаны случаи озлокачествления этих опухолей.

Лечение: удаление опухоли .

Стоматология детского возраста, под редакцией Т.Ф.Виноградовой. стр 468-469.

Комментарии патоморфолога д. м. н. Клочкова С. А.: В слизистой оболочке в зоне роста опухоли отмечается выраженная пролиферация покровного эпителия с псевдокарциноматозной гиперплазией. Опухоль состоит из крупных округлых или полиморфных клеток с нечеткими контурами и эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой. Ядра клеток мелкие, обычно имеют пикнотичный вид, расположены, как правило, центрально. Опухолевые клетки образуют гнездные скопления или тяжи, строма скудная, представлена нежными фиброзными прослойками с небольшим количеством тонкостенных сосудов. По периферии опухоли — выраженный инфильтративный рост. Зернистоклеточная миобластома ранее включалась в группу миогенных опухолей на основании некоторого морфологического сходства с эмбриональными мышечными клетками. В настоящее время ее относят к новообразованиям спорного или неясного генеза. Высказывались точки зрения о гистогенетической связи опухоли с не дифференцированной мезенхимой, о гистиоцитарном или нейрогенном происхождении. В последние годы опубликованы данные, свидетельствующие о возможности ее нейроэктодермального происхождения. Ряд авторов связывает гистогенез опухоли Абрикосова с клетками Лангерганса кожи и слизистых оболочек.

Клинический пример

В ДГКБ св. Владимира из роддома поступил однодневный ребёнок с жалобами на образование выступающее из полости рта, невозможность приёма пищи и выраженное затруднение дыхания. При внешнем осмотре определялось опухолевидное образование больших размеров (7,0×3,5 см), исходящее из альвеолярного отростка верхней челюсти справа. Образование имело бугристую поверхность бледно-розового цвета, местами определялись участки изъязвления слизистой, покрывающей опухолевидное образование. При пальпации образование безболезненное, плотно-эластичной консистенции. В связи с невозможностью приёма пищи, на момент подготовки к оперативному вмешательству, был установлен желудочный зонд (рис.1 А, Б).

После дообследования ребёнка был выставлен предварительный диагноз опухоль Абрикосова, в следствие чего было принято решение о необходимости выполнения хирургического вмешательства по жизненным показаниям.

Под эндотрахеальным наркозом была визуализирована «ножка» образования, исходящая из альвеолярного отростка верхней челюсти справа. Окаймляющим разрезом было выделено и удалено опухолевидное образование, удалена часть кортикальной пластинки альвеолярного отростка, прилегающая к образованию. Рана ушита узловыми швами (рис. 2, 3, 4).

Послеоперационный период протекал без осложнений. Ребёнок быстро начал самостоятельно питаться, стал активно прибавлять в весе, нормализовалась функция дыхания.

Опухоль Абрикосова также часто встречается на языке. В качестве иллюстрации приводим следующий клинический пример.

В ДГКБ св. Владимира поступил ребёнок с жалобами на опухолевидное образование в области корня языка и невозможность приёма пищи (рис.5). По жизненным показаниям было проведено удаление образования в пределах здоровых тканей с последующим ушиванием раны.

Выполненное патоморфологическое исследование макропрепаратов подтвердило поставленный предварительно диагноз — зернисто-клеточная миобластома (опухоль Абрикосова). После оперативного лечения ни в одном случае рецидивов образования не наблюдалось.

↑ Опухоль неясного или спорного гистогенеза, состоит из крупных округлых или полиморфных клеток с нечеткими контурами и эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой. По своим светооптическим признакам сходна с эмбриональными миобластами. Материал подготовлен д. м. н. Клочковым С. А.

Зернистоклеточная опухоль (ЗКО) — это редкая доброкачественная опухоль, впервые описана отечественным патоморфологом А.И. Абрикосовым в 1926 г. ЗКО имеют нейрогенное происхождение и развиваются из шванновских клеток с гранулированной цитоплазмой [1]. ЗКО могут возникнуть в любом возрасте, но преимущественно встречаются на 4—6-м десятилетиях жизни. Частота выявления заболевания среди женщин в 3 раза выше [2]. ЗКО обнаруживаются почти во всех органах и тканях, но наиболее часто локализуются в коже, подкожной клетчатке (от 33 до 44% случаев) и языке (23—35% случаев) [3]. В желудочно-кишечном тракте (ЖКТ) данные новообразования встречаются достаточно редко (около 8% всех случаев). ЗКО пищевода, о которой впервые сообщил А.И. Абрикосов в 1931 г. [2], является наиболее распространенным типом такой опухоли в ЖКТ. По различным данным, ЗКО пищевода составляют примерно одну треть всех случаев ЗКО в ЖКТ и около 1% всех доброкачественных опухолей пищевода [1]. Подобные новообразования в пищеводе не имеют характерных клинических проявлений, обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при эндоскопическом исследовании [3]. В большинстве случаев ЗКО пищевода солитарные и чаще всего располагаются в средней и дистальной части пищевода в виде узелка или бляшки небольших размеров серовато-белого или желтого цвета; как правило, они ограничены подслизистым слоем [4, 5]. Большинство ЗКО пищевода имеют доброкачественное клиническое течение, однако примерно в 1,5—2,7% всех случаев, описанных в литературе, отмечается злокачественная дегенерация с 5-летней выживаемостью менее 35% [6]. Диагностика ЗКО затруднительна и основывается на данных гистологического исследования. Дифференциальная диагностика ЗКО проводится со многими заболеваниями, в том числе со злокачественными ЗКО, гиберномой, метастазами злокачественных новообразований, лейомиомой, нейрофибромой, дерматофибромой, ангиолипомой и т.д. [7, 8]. Современные минимально инвазивные методы лечения, такие как резекция слизистой оболочки и диссекция в подслизистом слое, успешно применяются для лечения данной патологии [7, 8].

Клиническое наблюдение

Пациент Т., 48 лет, поступил в ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского ДЗМ» с жалобами на боль за грудиной после приема пищи, тошноту, изжогу и отрыжку, периодически отмечал чувство кома в горле. Пациент госпитализирован с диагнозом эзофагит с болевым синдромом, код по МКБ 10 (К20). Из анамнеза известно, что при эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) 6 мес назад в амбулаторных условиях выявлено новообразование пищевода.

По данным ЭГДС, выполненной при поступлении: на фоне недостаточности кардии и неэрозивного рефлюкс-эзофагита на уровне 33 см от резцов по заднеправой стенке пищевода расположено экзофитное новообразование полиповидной формы размером 8×5 мм белесой окраски, выступающее в просвет на 4—5 мм, симптом шатра отрицательный (рис. 1, 2). Поверхность новообразования гладкая, сосудистый рисунок прослеживается.

Рис. 1. Новообразование по заднеправой стенке пищевода. Фото авторов.

Рис. 2. Новообразование по заднеправой стенке пищевода. Фото авторов.

Пациенту выполнена эндоскопическая ультрасонография (ЭУС): при сканировании мини-зондом UM-G 20-29 R частотой 20 MHz определяется гипоэхогенное образование овальной формы с четкими контурами, однородной консистенции, расположенное в толще слизистой оболочки и подслизистого слоя пищевода, при этом оно интимно прилежит к мышечной стенке, что не позволяет исключить инвазию образования в мышечный слой. Заключение ЭУС: неэпителиальное новообразование пищевода, исходящее из глубокого слоя слизистой оболочки и подслизистого слоя. При компьютерной томографии органов грудной клетки патологии не выявлено. По данным выполненной ранее щипцовой биопсии и гистологического исследования определена морфологическая принадлежность образования — шваннома.

По результатам комплексного обследования установлен диагноз: экзофитное неэпителиальное новообразование слизистой оболочки грудного отдела пищевода с инвазией в подслизистый слой. Наличие опухолевого образования пищевода и онконастороженность пациента явились показанием к эндоскопической операции.

На основании данных ЭУС (инвазия образования в подслизистый слой, невозможность исключить инвазию в мышечный слой) принято решение выполнить эндоскопическое удаление опухоли методом диссекции в подслизистом слое (ESD, endoscopic submucosal dissection).

В условиях хирургической операционной под эндотрахеальным наркозом в положении пациента на спине выполнено эндоскопическое удаление образования. Видеогастроскоп Olympus GIF-Н180J (Olympus, Япония) с фиксированным на дистальном конце прозрачным пластиковым колпачком проведен в просвет пищевода. По заднеправой стенке пищевода визуализировалось ранее выявленное экзофитное новообразование.

При помощи электрохирургического ножа DualKnife (Olympus, Япония) выполнена разметка границ по окружности новообразования (рис. 3). С помощью инъекционной иглы проксимальнее образования по заднеправой стенке пищевода сделана инъекция стерильного физиологического раствора, подкрашенного индигокармином, до образования плотного подслизистого инфильтрата.

Рис. 3. Разметка границ по окружности новообразования. Фото авторов.

Произведено рассечение слизистой оболочки пищевода по проксимальной полуокружности образования ножом DualKnife (режим Endo Cut Q Effect 3, ERBE VIO 300D) (рис. 4). Далее выполнена последовательная диссекция образования в подслизистом слое при помощи электрохирургического ножа DualKnife (режим Spray Coag Effect 2, ERBE VIO 300D).

Рис. 4. Рассечение слизистой оболочки пищевода. Фото авторов.

Образование извлечено с помощью эндоскопической петли и направлено на гистологическое исследование. На месте удаленного образования определялся дефект слизистой оболочки до 2 см в диаметре без визуальных признаков повреждения мышечного слоя стенки пищевода (рис. 5). В послеоперационном периоде пациенту рекомендована щадящая диета с исключением грубой пищи, проведена антисекреторная терапия ингибиторами протонного насоса. В 1-е сутки после операции ESD выполнено рентгенологическое контрастное исследование с целью исключения перфорации стенки пищевода с учетом первого опыта диссекции. Затекания контрастного вещества за контуры пищевода не отмечалось (рис. 6, 7).

Рис. 5. Дефект слизистой оболочки пищевода. Фото авторов.

Рис. 6. Контрастная рентгенограмма пищевода. Затекания контрастного вещества за контуры пищевода нет.

Рис. 7. Контрастная рентгенограмма пищевода. Затекания контрастного вещества за контуры пищевода нет.

Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 3-и сутки после операции. Для оценки динамики рубцевания и исключения рубцового сужения просвета пищевода на уровне диссекции на 5-е сутки выполнена ЭГДС, при которой выявлено, что дефект слизистой оболочки пищевода покрыт фибрином (рис. .

Рис. 8. Дефект слизистой оболочки пищевода, покрытый фибрином. Фото авторов.

При гистологическом исследовании удаленного новообразования установлено, что опухолевый узел состоит из гладкомышечных клеток веретенообразной формы, собирающихся в пучки, хаотично расположенных в нежноволокнистой строме (рис. 9а). Опухолевые клетки отличаются от нормальных большим размером за счет выраженной цитоплазмы, округлостью ядер и краевым расположением хроматина в них, без увеличения числа митозов (рис. 9б). Опухоль локализовалась под многослойным плоским эпителием с реактивными изменениями базального слоя в виде акантоза.

Рис. 9. Микропрепараты. Зернистоклеточная опухоль собственной мышечной пластинки слизистой оболочки пищевода (а, б).

Окраска гематоксилином и эозином; ×400.

При контрольной ЭГДС через год зафиксирована полная эпителизация слизистой оболочки пищевода без патологических образований, грубой рубцовой деформации и сужения просвета (рис. 10).

Рис. 10. Полная эпителизация слизистой оболочки пищевода. Фото авторов.

Обсуждение

Зернистоклеточная опухоль пищевода является достаточно редкой патологией ЖКТ, которая зачастую не имеет каких-либо клинических проявлений. Большинство ЗКО пищевода протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при эндоскопическом исследовании по другим показаниям. Клинические симптомы, связанные с ЗКО, зависят от размера опухоли; небольшие опухоли (менее 1 см) протекают бессимптомно, а более крупные опухоли (более 1 см) могут вызывать дисфагию [2].

Выбор метода лечения ЗКО остается спорным. Существует несколько подходов: консервативный с регулярным эндоскопическим наблюдением при опухолях диаметром не более 10 мм без признаков злокачественных изменений; хирургическое удаление опухоли размерами более 20 мм в диаметре, имеющей клинические проявления, или при наличии подозрения на озлокачествление. По мнению некоторых авторов, если злокачественных изменений в удаленном материале не обнаружено, дополнительных вмешательств или наблюдения не требуется [7].

Эндоскопическая ультрасонография является одним из информативных методов диагностики, она дает возможность принять решение о выборе метода лечения. Эндоскопическая резекция слизистой оболочки (EMR, endoscopic mucosal resection) считается эффективным методом эндоскопического удаления ЗКО при отсутствии инвазии в мышечный слой [9, 10]. При этом частота осложнений, по данным H. Makuuchi, достигает 4,8% (из них перфорация составляет 0,7%, кровотечение — 3,1%, стриктура — 1,6%) [11].

Относительно недавно для удаления новообразований пищевода стали использовать ESD, при которой пораженная слизистая оболочка рассекается и удаляется с использованием различных эндоскопических электрохирургических ножей. Применение ESD позволяет более надежно удалить новообразование одним блоком. По мнению H. Takahashi и соавт., частота осложнений после ESD и EMR отличается незначительно [12].

В представленном нами клиническом наблюдении показанием к эндоскопической операции явились наличие новообразования и онконастороженность пациента, а выбор метода пал на ESD, так как при ЭУС не удалось четко дифференцировать степень инвазии в мышечный слой и существовал риск неполного удаления опухоли при EMR.

Применение метода ESD позволило безопасно и под визуальным контролем иссечь новообразование в подслизистом слое и удалить его единым блоком.

Заключение

Эзофагогастродуоденоскопия с ультрасонографией позволяет определить локализацию и глубину инвазии неэпителиальных новообразований пищевода. Эндоскопическая диссекция в подслизистом слое является эффективным и безопасным минимально инвазивным методом лечения неэпителиальной опухоли пищевода.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Обновлено: 03.05.2023

Известна также как опухоль Абрикосова, миобластома, зернистоклеточная опухоль, зернистоклеточная миома. Описал это необычное новообразование Weber в 1854 г. Однако в качестве особой нозологической единицы изучил в деталях А.И.Абрикосов в 1926 г. Он же в 1931 г. впервые диагностировал поражение гортани и отметил возможность злокачественного перерождения миобластомы. Зернистоклеточную опухоль гортани с метастазами и неблагоприятным прогнозом описал также И.Е.Давыдов (1931).

Поражение нижних дыхательных путей впервые наблюдал в 1939 г. R.Kramer. Из 229 случаев, представленных в зарубежной литературе, первичный очаг находился в языке, коже и молочной железе, 125 — в дыхательных путях (X. Feitrenie et al.,1985).

Зернистоклеточная миобластома трахеи впервые описана P. Frencher (1938), в последующем — R. Budzinski (1954), Caldarola (1964), Mikaelian (1984). Burton D.M. pза 50 лет удалось найти в зарубежной литературе 24 наблюдения и описать 6 собственных. Возраст больных — 6-56 лет. 63% — у чернокожих. 84% — у женщин. В 20% наблюдений отмечен мультицентрический рост опухоли, в 17% — экстратрахеальный, в 10% — смешанный.

??В России -Г.Ф.Назарова (1963). В отечественной литературе представлено также одно наблюдение миобластомы бронха (Н.В. Бобылев и соавт.,1987). Несомненно эта опухоль распространена шире и интенсивное внедрение бронхофиброскопии позволит выявлять ее значительно чаще. В целом к настоящему времени известно о 38 наблюдениях поражения трахеи.

Зернистоклеточная миобластома ранее включалась в группу миогенных опухолей на основании некоторого морфологического сходства с эмбриональными мышечными клетками. В настоящее время ее относят к новообразованиям спорного или неясного генеза. Высказывались точки зрения о гистогенетической связи опухоли с недифференцированной мезенхимой, о гистиоцитарном или нейрогенном происхождении. В последние годы опубликованы данные, свидетельствующие о возможности ее нейроэктодермального происхождения. Ряд авторов связывает гистогенез опухоли Абрикосова с клетками Лангерганса кожи и слизистых оболочек.

По данным литературы пол и возраст значения не имеют. Опухоль, как правило, не достигает крупных размеров, диаметр ее колеблется от 1 до 4 см, растет в виде мягкого серо-желтого узла с зернистой поверхностью, плохо отграниченного от окружающих тканей, не имеет капсулы. В целом, первичная множественность поражения встречается в 10,8% случаев. Истинный характер опухоли может быть уточнен только при длительном наблюдении.

Гистологическая характеристика. Характерным признаком опухоли является расположение в подслизистом слое трахеи и бронхов. В слизистой оболочке в зоне роста опухоли отмечается выраженная пролиферация покровного эпителия с псевдокарциноматозной гиперплазией. Опухоль состоит из крупных округлых или полиморфных клеток с нечеткими контурами и эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой. Ядра клеток мелкие, обычно имеют пикнотичный вид, расположены, как правило, центрально. Опухолевые клетки образуют гнездные скопления или тяжи, строма скудная, представлена нежными фиброзными прослойками с небольшим количеством тонкостенных сосудов. По периферии опухоли — выраженный инфильтративный рост (рис.45 ).

Ультраструктура. В опухоли преобладают крупные клетки полигональной формы с многочисленными, различными по протяженности, извитыми цитоплазматическими отростками. В цитоплазме клеток и варикозных расширений клеточных отростков обнаруживаются многочисленные митохондрии, фрагменты эндоплазматического ретикулума, и осмиофильные гранулы и сложные осмиофильные структуры. Отростки соседних клеток образуют сложные переплетения. Межклеточные контакты имеют вид слипаний, десмосомы не обнаруживаются. Базальная мембрана также отсутствует. Между клетками располагается незрелая коллагеновая строма (рис.46 ).

Среди скоплений крупных полигональных клеток разрозненно лежат клетки меньшего размера, вытянутой формы, с немногочисленными (2-4) тонкими длинными цитоплазматическими отростками, распространяющимися на значительные расстояния между телами полигональных клеток, не контактируя с ними. Местами отмечаются варикозные расширения отростков, содержащие цитоплазматические органеллы и осмиофильные гранулы. В периферических отделах цитоплазмы этих клеток расположены пучки промежуточных микрофиламентов (рис.47).

Характерным признаком клеток опухоли Абрикосова являются специфические осмиофильные структуры, или цитоплазматические тельца, которые и придают клеткам опухоли на светооптическом уровне зернистый вид. Большинство цитоплазматических телец диаметром до 3 мкм полигональной, округлой или овальной формы. Тельца содержат осмиофильные гранулы неправильной формы, частично или полностью окружены двухслойной мембраной, которая переходит либо в мембрану эндоплазматического ретикулума, либо в короткую хвостообразную структуру, имеющую вид канальца, заполненного электронноплотной субстанцией. Вокруг расположены тесно связанные с тельцами профили шероховатого и гладкого эндоплазматического ретикулума. Цистерны последнего нередко гипертрофированы, имеют своеобразный вид, могут быть представлены компактно группирующимися микроцистернами, образовывать концентрические мембранные структуры, в расширениях которого накапливается субстанция, сходная с веществом гранул. Отдельные тельца могут сливаться в крупные осмиофильные тела, напоминающие фаголизосомы. В большинстве таких тел преобладает микрогранулярная осмиофильная субстанция высокой электронной плотности, обнаруживаются слоистые мембранные структуры, комплексы микротрубочек, пучки микрофиламентов. Осмиофильные тела контактируют с гипертрофированными митохондриями.

При иммуногистохимическом исследовании в клетках опухоли Абрикосова выявляется протеин S-100, считающийся иммуногистохимическим маркером группы опухолей нейроэктодермального происхождения.

Зернистоклеточная опухоль Абрикосова — морфологически зрелое новообразование с выраженным местнодеструирующим ростом. Злокачественный аналог встречается крайне редко. Однако при локализации опухоли в бронхолегочной системе происходит закрытие просвета дыхательной трубки и нарушение функции внешнего дыхания.

Yang K.L. et al. (1993) описали зернистоклеточную миобластому с поражением нескольких органов. У чернокожей больной 32 лет при обследовании в связи с желтухой эндоскопически выявили опухоль на ножке, закрывающую просвет трахеи до 2 см в диаметре. Еще 2 подобные опухоли обнаружены на развилках сегментарных бронхов. Эхографически обнаружено образование в области бифуркации общего желчного протока. При ретроградной холангиографии уточнить диагноз не удалось. Произведена резекция одного кольца трахеи. Гистологически подтверждена зернистоклеточная опухоль. На операции вскрыт просвет желчного протока. Опухоль удалена с эндопротезированием желчных путей. Рецидивов не наблюдали.

Учитывая доброкачественную природу опухоли, в последнее время многие рекомендуют проводить эндоскопическое лечение (электрокоагуляция, лазерная деструкция). При отсутствии такой возможности, сомнениях в доброкачественности или в радикальности консервативного лечения, при выраженных стенозах показаны экономные трахеопластические резекции (K.Davesser et al., 1981; B. Champy et al., 1984).

По данным литературы в среднем у каждого второго больного опухоль удаяют эндоскопически. Тем не менее, более чем в 50% случаев приходится прибегать к повторному вмешательству или к операции.

На нашем материале (11 больных с опухолью Абрикосова разной локализации, оперированных в хирургической клинике МНИИДиХ) преобладали мужчины в возрасте от 40 до 62 лет. У одного больного с опухолью трахеи наблюдалась мультицентричность поражения, у другого — злокачественный рост. Оба наблюдения представляют несомненный интерес со многих точек зрения, поэтому приведем краткие данные.

Больной Б., 32 лет (№ 4696/85) в течение месяца отмечал одышку, кровохарканье. При фиброскопии по месту жительства в Магадане обнаружена опухоль левого главного бронха. С диагнозом “фиброзный полип” направлен в МНИИДиХ. При всестороннем обследовании в институте рентгенологически отмечено уменьшение объема нижней доли левого легкого, при томографии — сужение дистального отдела левого главного бронха за счет бугристой опухоли 1,5 х 0,8 см. Эндоскопически на 1,5 см ниже карины по задней стенке определялась бугристая опухоль в виде грозди, хрящевой плотности, белесовато-желтого цвета. Кроме того, на задней стенке трахеи слева на 6 см выше карины обнаружено шаровидное плотное образование до 1,0 см в диаметре. Слизистая оболочка над ним не изменена. Несколько ниже и справа определялась еще одно такое же образование до 0,8 см в диаметре. Еще одна такая же опухоль обтурировала 6-й сегментарный бронх справа. Биопсия (№ 6789, 7337/85): зернистоклеточная опухоль с мультицентричным ростом и поражением трахеи, левого главного бронха, 6-го сегментарного бронха справа.

4.12.85 г. на первом этапе хирургического лечения произведена торакотомия справа с клиновидной резекцией брахиоцефального сегмента трахеи и удалением 6-го сегмента легкого с клиновидной резекцией нижнедолевого бронха. Послеоперационное течение — без осложнений. 15.01.86 на втором этапе лечения успешно выполнена задняя торакотомия слева с циркулярной резекцией 2 см левого главного бронха (3 хрящевых полукольца).

Гистологическое исследование (№ 8900-07). В стенке трахеи обнаружен один крупный и несколько мелких узлов опухоли, представленой округлыми и полиморфными клетками с эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой. Клетки опухоли образуют гнездные скопления и тяжи. В 6 сегментарном бронхе обнаружена опухоль аналогичного строения.

Диагноз: мультифокальная зернистоклеточная миобластома трахеи и бронхов. После хирургического лечения в 2 этапа — выздоровление.

Особый интерес представляет наше наблюдение злокачественной опухоли Абрикосова.

Больной М., 38 лет (№ 5793/86) в течение 4 месяцев отмечал кашель, кровохарканье, быстро нарастающую одышку. Рентгенологически на расстоянии 4 см от перстневидного хряща обнаружена опухоль, оттесняющая пищевод, протяженностью до 6 см с эндотрахеальным и перитрахеальным ростом по правой и задней стенкам. Бифуркация и главные бронхи не изменены. Границы опухоли четкие, в пределах грудного отдела трахеи. При бронхоскопии жестким аппаратом проведена реканализация просвета. Биопсия (№ 5764) — зернистоклеточная миобластома (злокачественный вариант).

2.12.86 г. произведена изолированная циркулярная резекция грудного и бифуркационного отделов трахеи с протезированием дефекта (установлен бифуркационный протез (Джафарова) “Д” — 22 мм, длина -94 мм. На операции обнаружена диссеминация опухоли по плевре. Гистологическое исследование № 6942: опухоль волокнистого карактера без четких границ с инфильтрирующим ростом представлена клетками разнообразной формы с полиморфизмом ядер и грубозернистой цитоплазмой. Диагноз: злокачественная зернистоклеточная миобластома трахеи с диссеминацией по плевре.

Выписан в удовлетворительном состоянии с рекомендацией проведения симптоматического лечения по месту жительства. Через год при фибробронхоскопии выявлен небольшой рецидив опухоли (0,5 х 0,7 см) по линии анастомоза между трахеей и протезом. Через два месяца госпитализирован с множественными метастазами в органах грудной и брюшной полости, в мягких тканях. Диагноз подтвержден на аутопсии.

Злокачественная зернистоклеточная опухоль. Признаки злокачественной зернистоклеточной опухоли.

ЗЕРНИСТО-КЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ
(задача 12558)

П.Г. Мальков 1,2 , М.А. Морозова 1 , В.Н. Гриневич 1 ,
Ю.В. Зорина 1 , Л.В. Москвина 2 , Н.В. Данилова 2

1 Централизованная лаборатория патоморфологии и цитологии (зав. – кандидат мед. наук П.Г. Мальков) ГУЗ Консультативно-диагностический центр №6 УЗ САО г.Москвы;
2 Курс патологической анатомии кафедры физиологии и патологии (зав. – проф. В.Б. Кошелев) факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В. Ломоносова.

Клиническая легенда. Женщина, 55 лет. Подкожный безболезненный узел в правой паховой области размером 10×7 мм, выступающий над поверхностью кожи, плотно спаянный с окружающими тканями. Кожа над образованием гладкая, бледно-розового цвета. Образование иссечено в пределах здоровых тканей. Клинический диагноз – фибролипома.

Макроскопическое описание. Фрагмент кожи с жировой клетчаткой 15x12x9 мм с подкожно расположенным узлом без капсулы размером 10x7x6 мм, плотнооэластичной консистенции. На разрезе – серо-жёлтого цвета, волокнистого строения, без чётких границ.

Микрофотографии. Рис. 1 – окраска гематоксилином и эозином, об.x20; рис. 2 – окраска гематоксилином и эозином, об.x40; рис. 3 – иммуногистохимическое выявление виментина, об.x20; рис. 4 – иммуногистохимическое выявление белка S100, об.x20.

Микроскопическое описание. В дерме – пласты и гнезда из крупных клеток с центрально расположенными мелкими пикнотичными ядрами и с широким ободком эозинофильной зернистой цитоплазмы (рис. 1, 2). Гнезда опухолевых клеток разделены соединительно-тканными прослойками. Эпидермис с явлениями умеренно выраженного акантоза. Иммунофенотип: vimentin (рис. 3), S100 (рис. 4) – реакция положительная в клетках опухоли; NSE, Desmin, Myogenin, α-actin – реакция отрицательная в опухолевых клетках.

Заключение. Зернисто-клеточная опухоль [9580/0].

Комментарии. Зернисто-клеточная опухоль (зернисто-клеточная шваннома, зернисто-клеточная «миобластома», опухоль Абрикосова) развивается преимущественно у женщин в возрасте 30-50 лет. Локализация: в 70% – область головы и шеи (в том числе 30% – язык), реже – грудь и конечности. Как правило, опухоль поражает кожу и подкожный слой, однако может располагаться в дыхательном и желудочно-кишечном трактах. Макроскопически имеет форму узла, чаще единичного, 2-3 см в диаметре, контуры нечеткие, капсулы нет. В редких случаях опухоль бывает мультифокальной, одновременно поражая кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. На разрезе опухоль сочная, белесоватого или серо-желтого цвета. В крупных узлах могут быть кровоизлияния и участки некроза. Микроскопически характерны субэпителиальные разрастания из крупных овальных, округлых или полигональных клеток с четкими контурами, с центрально расположенными круглыми, иногда пикнотичными ядрами с сетчатой структурой хроматина, цитоплазма эозинофильная мелкозернистая, богата гликогеном. Клетки располагаются в виде ячеек или компактно. Строма нежная, коллагеновые волокна образуют ячейки, окружают мелкие комплексы опухолевых клеток, сосудов немного. При расположении под кожей опухоль может изъязвляться. Редкие морфологические варианты: детский зернисто-клеточный эпулис (полиповидная опухоль альвеолярного отростка десны, встречается у новорожденных, преимущественно у девочек), злокачественная зернисто-клеточная опухоль (менее 2% всех опухолей этой группы; характеризуется быстрым ростом с развитием метастазов). При неполном удалении опухоли возможны рецидивы.

Литература. Pathology & Genetics of Skin Tumours / WHO Classification of Tumours.- IARC Press.-2006, p.274-275.

Согласен Данный веб-сайт содержит информацию для специалистов в области медицины. В соответствии с действующим законодательством доступ к такой информации может быть предоставлен только медицинским и фармацевтическим работникам. Нажимая «Согласен», вы подтверждаете, что являетесь медицинским или фармацевтическим работником и берете на себя ответственность за последствия, вызванные возможным нарушением указанного ограничения. Информация на данном сайте не должна использоваться пациентами для самостоятельной диагностики и лечения и не может быть заменой очной консультации врача.

Злокачественная зернистоклеточная опухоль. Признаки злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Зернистоклеточная опухоль. Признаки и диагностика зернистоклеточной опухоли.

Зернистоклеточная опухоль (син.: зернистоклеточная миобластома, опухоль Абрикосова, зернистоклеточная неврома, зернистоклеточная нейрофиброма, миоэпителиальная опухоль, зернистоклеточная периневральная фибробластома, миобластная миома, зернистоклеточная рабдомиобластома, зернистоклеточная шваннома) — редкая доброкачественная опухоль, впервые выделенная в 1925 г. А.И. Абрикосовым, который на основании случаев развития опухоли в поперечнополосатых мышцах языка и сходства опухолевых клеток с эмбриональными миобластами предположил, что она имеет мышечное происхождение.

Мышечное происхождение зернистых клеток опухоли подтверждали и ранние исследования тканевых культур. В дальнейшем появился ряд работ, в которых на основании результатов ферментных окрашиваний была высказана гипотеза, что зернистые клетки опухоли скорее всего берут свое начало из оболочки нерва, а не из мышц. Так, J.C. Garancis (1970) предположил, что зернистые клетки представляют собой разновидность шванновских клеток с лизосомальным дефектом, в которых остаточные тельца вторичных лизосом накапливают неполностью распавшийся гликоген. Происхождение опухоли из шванновских клеток было подтверждено и другими авторами, обнаружившими в клетках опухолей протеин S-100 и миелин с помощью иммунопероксидазных методик: экспрессию протеина основного миелина и других протеинов миелиновых волокон периферических нервов; мышечные же белки, напротив, при этом выявлялись не всегда. Была описана также положительная реакция цитоплазматических гранул зернистоклеточных опухолей на антитела к лизосомальному гликопротеину CD68, используемому в качестве маркера макрофагов. Поэтому высказывалась точка зрения об их связи с недифференцированной мезенхимой, о гистиоцитарном происхождении опухоли. Однако экспрессия лизосомального гликопротеина CD68 (КР-1) при обеих разновидностях зернистоклеточных опухолей и шванномах подтверждала концепцию их общего гистогенеза.

В последние годы были опубликованы данные ультраструктурных и иммуногистохимических исследований зернистоклеточной опухоли, свидетельствующие о происхождения опухоли Абрикосова из клеток Лангерганса. Эти клетки обнаружены в большинстве эпителиальных тканей и имеют нейроэктодермальное происхождение, которое подтверждается экспрессией протеина S-100. Зернистоклеточная опухоль встречается преимущественно на 4-6-м десятилетиях жизни (средний возраст больных 39 лет). В ряде случаев ее описывают у детей и лиц пожилого возраста. Женщины поражаются в 3 раза чаще, чем мужчины. Семейные случаи редки. От 33 до 44% зернистоклеточных опухолей появляется в коже и подкожной клетчатке. Другой частой локализацией (23-35% случаев) является язык, реже поражаются другие отделы полости рта: губы, слизистая оболочка щек, нёбо, дно ротовой полости изредка опухоль развивается в гортани, трахее, бронхах, пищеводе, желудке, желчевыводящих путях, толстой кишке, прямой кишке, молочной железе, слюнных железах, мышцах передней брюшной стенки, мочевом пузыре. У 42,7% больных с множественными опухолями наблюдается сочетанное поражение кожи и внутренних органов.

Зернистоклеточная опухоль

Клинически зернистоклеточная опухоль не имеет характерных особенностей. Обычно она солитарная, множественные опухоли отмечаются в 4-30% случаев. Представляет собой хорошо отграниченный, плотный дермальный или подкожный узел диаметром от 0,5 до 6,5 см с гладкой поверхностью. Изредка опухоль может быть на ножке, иметь гиперпигментированную, бородавчатую, гиперкератотическую или изъязвленную поверхность. Опухоль, как правило, бессимптомна и лишь иногда сопровождается зудом или парестезиями.

Течение зернистоклеточной опухоли медленное. Озлокачествление наблюдается крайне редко, однако описаны злокачественные зернистоклеточные опухоли с метастазами в лимфатические узлы и внутренние органы.

На срезе большинство зернистоклеточных опухолей имеет серую, белую или желтую окраску, слегка зернистую поверхность с легкой узловатостью и нечеткими сероватыми прослойками. Хотя макроскопически доброкачественные зернистоклеточные опухоли хорошо очерчены, до 50% из них инфильтрируют окружающую жировую клетчатку или мышцы.

Зернистоклеточная опухоль:
а — у 4-летнего мальчика очаги на губах
б — у него же на слизистой щек были замечены при рождении.

Гистологическое строение зернистоклеточной опухоли.

Гистологически доброкачественные зернистоклеточные опухоли состоят из крупных полигональных или веретенообразных клеток с яркой зернистой цитоплазмой и одинаковыми центрально расположенными круглыми или овальными слегка вакуолизированными ядрами. Клетки группируются в гнезда или тяжи, разделенные тонкими фиброзными перегородками.

Характерным признаком доброкачественных зернистых опухолей кожи и слизистых оболочек, в частности языка, является выраженная псевдоэпителиоматозная гиперплазия покровного многослойного плоского эпителия, которая может вызвать тревогу у неопытного морфолога и привести к неправильному диагнозу плоскоклеточного рака, особенно при поверхностной биопсии.

Цитоплазма полигональных клеток зернистоклеточной опухоли светлая, оксифильная, содержит мелкие, эозинофильные ШИК-положительные гранулы до 5 мм в диаметре. Эти гранулы могут быть окружены зоной просветления. По соседству с сосудами располагаются клетки меньших размеров и вытянутой формы, напоминающие фибробласты, но также содержащие крупные ШИК-положительные частицы (angulated bodies). Эти клетки описываются также как интерстициальные клетки или сателлитные фибробласты. В тесной связи с зернистыми клетками можно видеть и мелкие нервные волокна. В строме опухоли отмечаются скопления лимфоцитов плазмоцитов, небольшое количество тонкостенных сосудов, по периферии — выраженный инфильтратив-ный рост.

Зернистоклеточная опухоль

При ультраструктурном исследовании в опухоли Абрикосова также обнаруживается два типа клеток. Обычно преобладают крупные полигональные клетки с многочисленными, различными по протяженности извитыми цитоплазматическими отростками. Ядра клеток также имеют полигональную форму с глубокими инвагинациями, хроматин мелкозернистый, равномерно распределен в кариоплазме, ядрышки встречаются редко. Межклеточные границы обычно прослеживаются с трудом, что связано со сложным переплетением цитоплазматических отростков лежащих рядом клеток. Соседние клетки контактируют между собой. Межклеточные контакты имеют вид слипаний, десмосомы не обнаруживаются. В телах клеток и варикозных расширениях клеточных отростков определяются многочисленные митохондрии, элементы эндоплазматического ретикулума и осмиефильные гранулы, количество которых может варьировать в зависимости от количества органелл клетки могут быть светлыми и темными. Второй тип клеток меньше по размеру, вытянутой формы, с немногочисленными тонкими, длинными отростками, простирающимися на значительное расстояние между телами полигональных клеток, но не контактирующими с последними. Ядра вытянутой овальной формы, ядерный хроматин мелкозернистый, с тенденцией к маргинальным скоплениям, часто встречаются гипертрофированные ядрышки. В цитоплазме клеток содержится различное количество осмиефильных гранул, расширенные цистерны шероховатого эндоплазматического ретикулума с рыхлой микрогранулярной субстанцией, увеличенное количество полиморфных митохондрий, гранулы гликогена.

Характерным ультраструктурным признаком клеток зернистоклеточной опухоли являются специальные цитоплазматические тельца, которые и придают им на светооптическом уровне зернистый вид. По размеру и организации можно выделить 3 типа телец. Тельца I типа (гранулы Бирбека) длиной 0,6 мкм и шириной 0,04-0,05 мкм имеют своеобразную форму, напоминающую теннисную ракетку. В центре этих телец содержится электронно-плотный стержень, окруженный зоной просветления, окаймленной мембраной. Одни участки стержня представлены сгруппированными микротрубочками, другие более однородны из-за накопления электронно-плотной осмиефильной субстанции. У одного из полюсов тельца определяется колбовидное расширение, содержащее микрогранулярную субстанцию слабой электронной плотности. Тельца I типа обнаруживаются, как правило, в периферической зоне цитоплазмы светлых полигональных клеток с развитым аппаратом Гольджи.

Тельца II типа зернистоклеточной опухоли представляют собой осмиефильные гранулы неправильных очертаний. диаметром до 3 мкм. Гранулы обычно тесно связаны с шероховатым и гладким эндоплаз-матическим ретикулумом, они окружены двухслойной мембраной, которая может переходить в мембрану эндоплазматического ретикулума. Тельца II типа имеют тенденцию к слиянию и вместе с окружающими их цистернами ретикулума и концентрическими мембранными структурами нередко сливаются в крупные осмиефильные тела с неоднородным содержимым, напоминающие фаголизосомы.

Цитоплазматические тельца III типа зернистоклеточной опухоли самые крупные, они имеют округло-овальные очертания, окружены непостоянной двухконтурной мембраной и содержат микротрубочки, структура которых отчетливо видна на поперечных срезах, и небольшие скопления микрогранулярной субстанции. Некрупные тельца III типа сходны по своей структурной организации с премеланосомами 2-го порядка.

Приведенные ультраструктурные данные свидетельствуют, что зернистоклеточная опухоль представлена клетками неэпителиальной природы. Признаки миогенной дифференцировки отсутствуют. Имеется некоторое сходство с клетками оболочек периферических нервов, но в целом опухоль отличается от нейрофибром наличием двух типов клеток и специфических гранул в цитоплазме. Особого вмимания требует обнаружение в опухолевых клетках гранул, по форме напоминающих теннисную ракетку. Подобные гранулы были впервые описаны М. Birbeck и соавт. в 1961 г. в клетках Лангерганса. Клетки Лангерганса бывают двух типов: светлые и темные. И те, и другие содержат гранулы Бирбека, но светлые клетки в значительно большем количестве. Светлые клетки располагаются среди шиповатых в супрабазальных слоях эпидермиса и имеют большое количество цитоплазматических отростков. Темные клетки иногда принимают за меланоциты, их немногочисленные тонкие отростки простираются на значительное расстояние между кератиноцитами. Кроме гранул Бирбека в цитоплазме клеток Лангерганса обнаруживаются многочисленные осмиефильные гранулы с высокой электронной плотностью и своеобразные структуры из компактно расположенных микротрубочек диаметром 120-200 нм.

Диагноз опухоли Абрикосова устанавливается на основании результатов гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз доброкачественной зернистоклеточной опухоли проводится со злокачественной зернистоклеточной опухолью, эпидермальной кистой с включениями, волосяной кистой, липомой, пиломатриксомой, гиберномой, нейрофибромой, множественной стеатокистомой и метастазами злокачественных новообразований внутренних органов в кожу. При наличии болезненности и чувствительности следует исключать лейомиому, эккринную спираденому, неврому, дерматофиброму, ангиолипому, неврилеммому, эндометриому и гломусную опухоль.

Лечение зернистоклеточной опухоли заключается в хирургическом удалении опухоли в широких пределах. Рецидивы встречаются с частотой от 9 до 15% и обусловлены сохранением Б операционном крае опухолевых клеток, однако только 21% больных с наличием клеток опухоли в крае резекции имели рецидивы через 4 года. Внутриочаговые инъекции кортикостероидов приводят только к частичному регрессу множественных опухолей. Лучевая терапия также неэффективна. Изредка доброкачественные зернистоклеточные опухоли регрессируют спонтанно (частично или полностью) без рубцевания. При крупных опухолях требуется длительное наблюдение, так как метастазы отмечаются даже при зернистоклеточных опухолях, выглядящих гистологически доброкачественными.

Зернистоклеточная опухоль:
а — бессимптомные папулы и узлы развились на кончике языка у этого малыша
б — на дорсально-латеральной поверхности языка у подростка

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Злокачественная зернистоклеточная опухоль. Признаки злокачественной зернистоклеточной опухоли.

Клинический случай зернистоклеточной опухоли молочной железы

Зотов А.С., Самусева А.А., Дятел М.В.
Кафедра онкологии НМУ им. А.А. Богомольца, КГКОЦ

Журнал «Злокачественные опухоли» • № 4 – 2016 г. (20)

Резюме
В статье описывается случай диагностики редкой стромальной опухоли молочной железы, которая на этапах диагностики трактовалась как подозрение на карциному. Только иммуногистохимическое исследование помогло окончательно установить природу и доброкачественный характер новообразования.

Резюме
У статті описується випадок діагностики рідкісної стромальної пухлини молочної залози, яка на етапах діагностики трактувалась як підозра на карциному. Тільки імуногістохімічне дослідження допомогло остаточно встановити природу і доброякісний характер новоутворення.

ВВЕДЕНИЕ

Зернистоклеточная опухоль (синонимы: опухоль Абрикосова, зернистоклеточная миобластома, зернистоклеточная неврома, зернистоклеточная нейрофиброма, миоэпителиальная опухоль, зернистоклеточная периневральная фибробластома, миобластная миома, зернистоклеточная рабдомиобластома, зернистоклеточная шваннома) – редкая доброкачественная опухоль [1]; о злокачественных случаях сообщается редко, 1–2% всех случаев [2].

Впервые зернистоклеточная опухоль выделена в 1925 г. советским патологоанатомом А. И. Абрикосовым, который на основании случаев развития опухоли в поперечно-полосатых мышцах языка и сходства опухолевых клеток с эмбриональными миобластами предположил, что она имеет мышечное происхождение. Мышечное происхождение зернистых клеток опухоли подтверждали и ранее в исследованиях тканевых структур [3]. В дальнейшем на основании результатов ферментных окрашиваний в ряде работ появилась гипотеза, что зернистые клетки опухоли берут свое начало из оболочки нерва [4]. В 1970 году J. C. Garancis предположил, что зернистые клетки представляют собой разновидность шванновских клеток (леммоцитов) с лизосомальным дефектом, в которых остаточные тельца вторичных лизосом накапливают не полностью распавшийся гликоген [1]. Это предположение подтверждалось и другими учёными, обнаружившими в клетках опухолей протеин S‑100 и миелин [5]. На основе описания положительной реакции цитоплазматических гранул зернистоклеточных опухолей на антитела к лизосомальному гликопротеину CD68, используемому в качестве маркера макрофагов, была выдвинута теория об их связи с недифференцированной мезенхимой, то есть о гистиоцитарном происхождении опухоли [6].

Существуют данные исследований, свидетельствующие о происхождении зернистоклеточной опухоли из клеток Лангерганса, имеющих нейроэктодермальное происхождение [1]. Зернистоклеточная опухоль может образоваться в любой части тела, в 45–65% всех случаев это голова и шея. Встречается преимущественно на 2–6-м десятилетии жизни. В два раза чаще возникает у женщин. Несколько чаще встречается среди людей негроидной расы [7].

Лечение заключается в хирургическом широком удалении опухоли. Лучевая терапия неэффективна. В редких случаях доброкачественные зернистоклеточные опухоли регрессируют спонтанно (частично или полностью) без рубцевания [1]. В ряде случаев клинически и инструментально доброкачественная зернистоклеточная опухоль может быть схожей со злокачественными опухолями.

Приводим описание клинического случая.

Пациентка И., 62 лет, обратилась в районную поликлинику с жалобами на новообразование в левой молочной железе, обнаруженное самостоятельно 2 недели назад. Пациентка была направлена на консультацию к онкологу-маммологу. При осмотре: молочные железы симметричные (D=S); в правой молочной железе инволютивные изменения; в верхнем наружном квадранте левой молочной железы по передней аксиллярной линии грудной клетки определяется овоидное, плотное, ограниченно смещаемое новообразование диаметром 2 см; симптомы площадки, умбиликации и Кёнига – положительные; лимфатические узлы не пальпируются. Из анамнеза: менопауза больше 10 лет. Обследована в Киевском городском консультативно-диагностическом центре.

Результаты маммографии (03.04.2015 г.): молочные железы полусферической формы, симметричные. Контуры кожи и соски желез не изменены. Ретромаммарное пространство не затемнено. В обеих железах ткань представлена рассеянными фиброгландулярными уплотнениями. На границе латеральных квадрантов левой молочной железы обнаруживается асимметрия железистой ткани за счёт её увеличения. Заключение: диагностическая категория BI-RADS (Breast Imaging Reporting and Data System): справа – 2; слева – 3. Категория ACR (American College of Radiology): справа – 2; слева – 2 (Рис. 1–4).

В виду того, что данные маммографии в стандартных проекциях были малоинформативные, была выполнена прицельная маммограмма левой молочной железы с дозированной компрессией, что позволило более чет ко визуализировать участок нарушения архитектоники ткани, оценить его размеры и точную локализацию (Рис. 5).

По данным ультразвукового исследования молочных желез (03.04.15 г.): в левой молочной железе по передней аксиллярной линии в проекции 7 межреберья визуализируется очаговое образование сниженной эхогенности, неоднородной структуры, без четких контуров, с признаками инфильтративного роста, с вертикальной ориентацией максимальной оси размерами 19,8х20,0 мм. Кровоток интранодулярный, визуализируется единичный питающий сосуд (Ri (resistive index) – 0,63). Пре- и ретромаммарное пространства не изменены. Заключение: УЗ-признаки рака левой молочной железы. (Рис. 6).

При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости и органов малого таза (03.04.15 г.) данные о метастазах не выявлены. Была выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия новообразования левой молочной железы (03.04.15 г.); в цитограмме небольшое количество клеток железистого эпителия в состоянии пролиферации, с участками скопления клеток уплощенного эпителия. С диагнозом «подозрение на рак левой молочной железы» пациентка направлена на лечение в Киевский городской клинический онкологический центр. Пациентке была проведена (15.04.15 г.) секторальная резекция левой молочной железы с экспресс-патогистологическим исследованием, данные при котором были в пользу стромальной опухоли. При изучении парафиновых срезов и окраски гематоксилином и эозином – морфологическая картина в пользу зернистоклеточной опухоли (опухоли Абрикосова).

Для уточнения диагноза в патогистологической лаборатории КГКОЦ (заведующая лабораторией – доктор медицинских наук Л. М. Захарцева) выполнено иммуногистохимическое исследование (28.04.15 г.): Cytokeratin pan (AE1 and AE3) – негативная реакция; S‑100 (4C4.9) – позитивная реакция; Myogenin (F5D) – негативная реакция; Ki67 Protein (MIB‑1) – 4%; CD68 (KP1) – позитивная реакция.
Заключение: Доброкачественная стромальная опухоль молочной железы – зернистоклеточная опухоль (Granular cell tumor) (Рис. 7–10).

Опухоль представлена крупными клетками со светлой зернистой эозинофильной цитоплазмой и мелким гиперхромным ядром. Описанные клетки формируют пласты и гнезда, разделенные нежноволокнистыми фиброзными волокнами.

ОБСУЖДЕНИЕ

В описанном случае обнаружение у женщины 62 лет новообразования молочной железы справедливо навело врача на мысль необратимости исключения онкопатологии. Обращает на себя внимание несовпадение пальпаторных (овоидное, плотное, ограниченно смещаемое новообразо-вание диаметром 2 см; симптомы площадки, умбиликации и Кёнига – положительные) и сонографических (очаговое образование сниженной эхогенности, неоднородная структура, без четких контуров, с признаками инфильтративного роста, с вертикальной ориентацией максимальной оси размерами 19,8х20,0 мм) данных с данными маммографического метода исследования, при котором утвердительных данных за очаговую патологию, подозрительную на опухоль, получено не было.
Результаты цитологического исследования биоптата были в пользу эпителиальной опухоли. Врачебная тактика – секторальная резекция с экспресс-патогистологическим исследованием была вполне адекватна клинической ситуации.
По результатам патогистологического исследования замороженных срезов удалось установить стромальный характер опухоли исследованием парафиновых срезов традиционными методами окраски – обнаружить гранулы, характерные для зернистоклеточной опухоли, и только иммуногистохимическое исследование позволило установить окончательный диагноз.
Приведенный клинический случай иллюстрирует многообразие новообразований молочной железы, диагностическую ценность стандартных инструментальных исследований и важность эрудированности клинициста для установки правильного диагноза и выбора дальнейшей врачебной тактики.

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

ЛИТЕРАТУРА

Украинский журнал хирургии 4(23) 2013

Опухоль Абрикосова передней грудной стенки у ребенка

Авторы: Журило И.П. — Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, г. Донецк, Украина; Гунькин А.Ю., Литовка В.К., Радченко С.В., Абдуллин Р.Ф. — Областная детская клиническая больница, г. Донецк, Украина

Версия для печати

Приведено описание случая опухоли Абрикосова грудной стенки у ребенка. После оперативного лечения наступило выздоровление.

У статті наведено випадок пухлини Абрикосова грудної стінки в дитини. Після оперативного лікування настало одужання.

The article deal with a clinical case of Abrikosov tumor of the anterio chest wall in a child. Surgical treatment led to the recovery.

опухоль Абрикосова, дети.

пухлина Абрикосова, діти.

Abrikosov tumor, children.

Опухоль Абрикосова (синонимы: зернистоклеточная миобластома, зернистоклеточная неврома, миоэпителиальная опухоль, зернистоклеточная периневральная фибробластома, миобластная миома, зернистоклеточная рабдомиобластома, зернистоклеточная шваннома) — редкая доброкачественная опухоль, состоящая из крупных клеток типа саркобластов (миобластов), имеющих круглую, овальную или полигональную форму, центрально расположенные ядра с сетчатой структурой хроматина и оксифильную зернистую цитоплазму [1, 2, 4, 6]. Впервые описал новообразование Weber в 1854 г. В качестве самостоятельной нозологической единицы опухоль выделена А.И. Абрикосовым в 1925 году в докладе на Всероссийском съезде патологоанатомов в Москве [6]. Он же в 1931 г. впервые диагностировал поражение гортани и отметил возможность злокачественного перерождения миобластомы.

Зернистоклеточная миобластома ранее включалась в группу миогенных опухолей на основании некоторого морфологического сходства ее клеточных элементов с эмбриональными мышечными клетками. Однако морфологические и электронно­микроскопические исследования опухоли Абрикосова не привели к окончательному решению вопроса о ее гистогенезе. В настоящее время ее относят к новообразованиям спорного или неясного генеза. Высказывались точки зрения о гистогенетической связи опухоли с недифференцированной мезенхимой, о гистиоцитарном или нейрогенном происхождении. В дальнейшем появился ряд работ, в которых на основании результатов ферментных окрашиваний была высказана гипотеза, что зернистые клетки опухоли, скорее всего, берут свое начало из оболочки нерва, а не из мышц. Так, J.C. Garancis (1970) предположил, что зернистые клетки представляют собой разновидность шванновских клеток с лизосомальным дефектом, в которых остаточные тельца вторичных лизосом накапливают неполностью распавшийся гликоген. Происхождение опухоли из шванновских клеток было подтверждено и другими авторами, обнаружившими в клетках опухолей протеин S­100 и миелин с помощью иммунопероксидазных методик: экспрессию протеина основного миелина и других протеинов миелиновых волокон периферических нервов; мышечные же белки, напротив, при этом выявлялись не всегда. Была описана также положительная реакция цитоплазматических гранул зернистоклеточных опухолей на антитела к лизосомальному гликопротеину CD68, используемому в качестве маркера макрофагов. Поэтому высказывалась точка зрения об их связи с недифференцированной мезенхимой и гистиоцитарном происхождении опухоли. Однако экспрессия лизосомального гликопротеина CD68 (КР­1) при обеих разновидностях зернистоклеточных опухолей и шванномы подтверждала концепцию их общего гистогенеза [3].

Опухоль является одной из разновидностей доброкачественных мезенхимальных опухолей. Она, как правило, не достигает крупных размеров, диаметр колеблется от 1 до 4 см, растет в виде мягкого серо­желтого узла с зернистой поверхностью, плохо отграниченного от окружающих тканей, не имеет капсулы, располагается в языке, дерме и подкожной клетчатке конечностей, туловища, шеи. В целом первичная множественность поражения встречается в 10,8 % случаев. Зернистоклеточная опухоль наблюдается у взрослых, преимущественно на 4–6­м десятилетии жизни (средний возраст больных — 39 лет). Женщины поражаются в 3 раза чаще, чем мужчины. Семейные случаи редки. Случаи описания опухоли Абрикосова у детей казуистически редки [5].

В клинике детской хирургии им. проф. Н.Л. Куща за последние 25 лет лечилось двое детей по поводу опухоли Абрикосова. О первом нашем наблюдении мы сообщали ранее [3].

Приводим описание нашего второго наблюдения. Ребенок П., 13 лет, история болезни № 11 505, поступила в клинику 03.09.2012 года с жалобами на наличие опухолевидного образования в области грудной стенки слева. Со слов матери, ребенок болеет с 6­летнего возраста, когда впервые обнаружили образование на грудной стенке. За медицинской помощью не обращались. Росла и развивалась удовлетворительно. Отмечалась склонность опухоли к росту. После обращения к хирургу ОДКБ заподозрена фиброма грудной стенки слева (агрессивный фиброматоз?), направлена в отделение для хирургического лечения. При поступлении общее состояние удовлетворительное. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Со стороны легких и сердца без особенностей. Живот мягкий, безболезненный. Место болезни: на передней грудной стенке слева определяется опухолевидное образование до 6 см в диаметре, плотной консистенции, бледно­розового цвета с явлением гиперкератоза, безболезненное при пальпации (рис. 1).

Рентгенография органов грудной клетки — без патологии. Образование мягких тканей левой половины грудной стенки. УЗИ: правая грудная железа — эхографически норма. Левая грудная железа представлена дольчатой тканью. Кверху от верхне­наружного квадранта левой грудной железы лоцируется узлоподобное образование 47 × 36 мм, гиперэхогенное, неоднородное, при ЦДК кровоток ослаблен. Сканирование возможно только с боковых поверхностей, передняя поверхность образования ороговевшая и визуализация невозможна. Эхо­признаки объемного образования передней поверхности грудной стенки, морфологическая дифференцировка сложна. Общий анализ крови, мочи без патологии. Выставлен диагноз: фиброма (агрессивный фиброматоз?) передней поверхности грудной стенки слева.

Операция (06.09.2012): после обработки операционного поля спирт­йодным раствором окаймляющим разрезом вокруг опухоли грудной стенки слева длиной до 8 см рассечена кожа, жировая клетчатка, поверхностная фасция. Гемостаз. Частично острым, частично тупым способом опухоль выделена и удалена целиком. Связи с грудной железой не отмечалось. Рана ушита послойно наглухо. Ас. повязка. Макропрепарат: опухоль без четкой капсулы, размером 6,0 × 5,0 см, с гиперкератозом, прорастала кожу, подкожную клетчатку. На разрезе серо­синюшная, местами серовато­желтого цвета, плотной консистенции (рис. 2).

Послеоперационный период протекал гладко. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты. Заключение патогистологического исследования № 9085­9096: зернистоклеточная опухоль Абрикосова. Препараты консультированы в патоморфологической лаборатории; иммуногистохимическое исследование № 12IH767: гистологическая картина и иммунофенотип опухоли соответствуют доброкачественной зернистой опухоли Абрикосова. Пациентка выписана 11.09.2012 года в удовлетворительном состоянии.

Осмотрена через 1 месяц: данных о рецидиве не отмечено, признаков келоида нет. Здорова.

1. Зернисто­клеточная опухоль грудной стенки / Ю.Л. Кокорина, Н.Г. Дорошенко, Н.Г. Крицкая [и др.] // Сибирский онкологический журнал. — 2004. — № 4. — С. 12.

2. Ламоткин И.А. Опухоли и опухолеподобные поражения кожи: Атлас / И.А. Ламоткин. — М.: Бином, 2006. — С. 166.

3. Литовка В.К. Наблюдение опухоли Абрикосова у ребенка / В.К. Литовка, И.П. Журило, К.В. Латышов // Здоровье ребенка. — 2007. — № 4. — С. 112.

4. Пальцев М.А. Патологическая анатомия: в 2 т. / М.А. Пальцев, И.М. Аничков. — М.: Медицина, 2005. — Т. 1. — С. 182­187.

5. Опухоль Абрикосова: диссеминированное поражение легких у ребенка 4 лет / В.Н. Сероклинов, В.А. Кожевников, А.А. Чурсин [и др.] // Педиатрия. — 2012. — № 1. — С. 166.

6. Фомин С.Д. Зернисто­клеточная опухоль промежности (опухоль Абрикосова) / С.Д. Фомин, Т.П. Почуев // Российский онкологический журнал. — 2001. — № 4. — С. 47­50.

Читайте также:

  

• Признаки нейрогенных опухолей. Внутригрудной зоб

  

• Печеночная артерия. Топография печеночной артерии.

  

• Стадии туберкулеза. Классификация стадий туберкулеза.

  

• Отравление мышьяковистым водородом. Профилактика отравления арсином

  

• Алкогольное ожирение миокарда. Коронарный атероматоз при алкоголизме

Опухолевый процесс – патологическое разрастание тканей, состоящее из качественно изменившихся клеток, ставших атипичными в отношении дифференцировки, характера роста и определяющих эти свойства при последующем делении:

Доброкачественные – морфологически соответствуют зрелым, гомотипическим опухолям с незначительной степенью атипии, четко отграничены от окружающих тканей, имеют обычно форму узла или полипа, растут, раздвигая окружающие ткани, иногда сдавливая их, обычно не повреждая, могут инкапсулироваться, как правило, не оказывают выраженного неблагоприятного воздействия на организм.  

Злокачественные – морфологически соответствуют незрелым, гетеротипическим опухолям, характеризуются выраженной катаплазией клеток, как правило, быстрым инфильтрирующим ростом, имеют форму узлов, полипов, инфильтратов, образуют перифокальные очаги воспаления, оказывают генерализованное воздействие на весь организм, нарушая его гомеостаз, склонны к метастазированию.

Опухоли, характеризующиеся местнодеструирующим инфильтрирующим ростом не склонны к метастазированию

Этиология опухолей
1.    Дизонтогенетическая теория (Конгейм 1878)
2.    Вирусо-генетическая теория (Зильбер Л. А., 1945)
3.    Полиэтиологическая теория (в результате воздействия химических, физических, биологических, дисгормональных факторов, как в отдельности, так и в комбинации)

Физические канцерогенные факторы: ионизирующая радиация (рентгеновское излучение – квантовое, электромагнитное с длиной волны 250-0,025 А; альфа-, вета-, гамма-излучение, солнечная радиация, ультрафиолетовые и инфракрасные лучи; термические; механические; действие протезов и средств, применяемых в косметологии или пластической хирургии, внутриматочные контрацептивные средства.

Химические канцерогенные факторы: истинные канцерогены (уранилиприт, пропиолактон); преканцерогены (диметилсульфат, уретан, этионин, азотистый иприт, четыреххлористый углерод, эпоксиды, свободные радикалы, алкилирующие соединения и др.).

Биологические канцерогенные факторы: онковирусы (РНК-содержащие, ДНК-содержащие, провирусы, ретровирусы.
В какой мере многочисленна данная категория заболеваний, можно судить из следующих классификаций.

МЕЖДУНАРОДНАЯ ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ
I. Эпителиальные опухоли
II. Опухоли мягких тканей
III. Опухоли костей и хрящевых тканей
IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной ткани
V.  Опухоли смешанного генеза
VI. Вторичные опухоли
VII. Неклассифицируемые опухоли
VIII. Опухолеподобные состояния

В каждой группе разделяют как доброкачестенные и злокачественные, так и опухоли в зависимости от источника происхождения (ткань, орган)

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ТКАНЕЙ И ОРГАНОВ ПОЛОСТИ РТА И РОТОГЛОТКИ

I.    Опухоли, исходящие из многослойного плоского эпителия.
А. Доброкачественые
1.    Плоскоклеточная папиллома
Б. Злокачестенные
1.    Интраэпителиальная карцинома (карцинома in situ)
2.    Плоскоклеточный рак
3.    Разновидности плоскоклеточного рака:
а) веррукозная карцинома
б) веретеноклеточная карцинома
в) лимфоэпителиома

II. Опухоли, исходящие из железистого эпителия.

III. Опухоли, исходящие из мягких тканей.
А. Доброкачественные
1.    Фиброма
2.    Липома
3.    Лейомиома
4.    Рабдомиома
5.    Хондрома
6.    Остеохондрома
7.    Гемангиома (капиллярная, кавернозная)
8.    Гемангиоэндотелиома
9.    Гемангиоперицитома
10.    Лимфангиома (капиллярная, кавернозная, кистозная)
11.    Нейрофиброма
12.    Неврилеммома (невринома, шваннома)
Б. Злокачественные
1. Фибросаркома
2. Липосаркома
3. Лейомиосаркома
4. Рабдомиосаркома
5. Хондросаркома
6. Гемангиоэндотелиома (ангиосаркома)
7. Гемангиоперицитома
8. Лимфангиондотелиома (лимфангиосаркома)
9. Шваннома

IV. Опухоли, исходящие из меланогенной системы.
А. Доброкачественные
1.    Пигментный невус
2.    Непигментный невус
Б. Злокачественные
1.    Меланома

V. Опухоли спорного или неясного генеза.
А. Доброкачественные
1.    Миксома
2.    Зернистоклеточная опухоль (зернистоклеточная «миобластома»)
3.    Врожденная миобластома
Б. Злокачественные
1.    Зернистоклеточная опухоль (злокачественная неорганоидная зернистоклеточная «миобластома»)
2.    Альвеолярная мягкотканная саркома (злокачественная органоидная зернистоклеточная «миобластома»)
3.    Саркома Капоши

VI. Неклассифицируемые опухоли.

VII. Опухолеподобные состояния.
1.    Обычная бородавка
2.    Сосочковая гиперплазия
3.    Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение
4.    Слизистая киста
5.    Фиброзное разрастание
6.    Врожденный фиброматоз
7.    Ксантогранулема
8.    Пиогенная гранулема
9.    Гигантоклеточный эпулис
10.    Травматическая неврома
11.    Нейрофиброматоз

Опухоли слюнных желез
I.    Эпителиальные опухоли
А. Аденома
1.    Полиморфная аденома
2.    Мономорфные аденомы (аденолимфома, оксифильная аденома, другие типы)
Б. Мукоэпидермоидная опухоль
В. Ацинозноклеточная опухоль
Г. Карциномы
1.    Аденокистозная карцинома (цилиндома)
2.    Аденокарцинома
3.    Эпидермоидная карцинома
4.    Недифференцированная карцинома
5.    Карцинома в полиморфной аденоме

II.  Неэпителиальные опухоли
А. Доброкачественные
1.    Гемангиома
2.    Гемангиоперицитома
3.    Неврилеммом
4.    Нейрофиброма
5.    Липома
Б. Злокачественные
1.    Ангиогенная саркома
2.    Рабдомиосаркома
3.    Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза)

III. Не классифицируемые опухоли

IV. Сходные опухолеподобные поражения (лимфоэпителиальное поражение, сиалоз, онкоцитоз)

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ
1.    Костеобразующие опухоли: Д. – остеома, остеоидостеома; З. – остеосаркома, юкстакортикальная остеосаркома.
2.    Хрящеобразующие опухоли: Д. – хондрома, остеохондрома, хондробластома, хондромиксоидная фиброма; З. – хондросаркома, юкстакортикальная хондросаркома, мезенхимальная хондросаркома.
3.    Гигантоклеточная опухоль.
4.    Костномозговые опухоли: (все злокачественные) – саркома Юинга, ретикулосаркома кости, лимфосаркома кости, миелома.
5.    Сосудистые опухоли: Д. – гемангиома, лимфангиома; П. – гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома; З. – ангиосаркома.
6.    Другие соединительнотканные опухоли: Д. – десмопластическая фиброма, липома; З. – фибросаркома, липосаркома, злокачественная мезенхиома, недифференцированная саркома.
7.    Прочие опухоли костей: Д. – хордома, «адамантинома» длинных костей, неврилеммома (шваннома, невринома), нейрофиброма; З. – весьма редки.
8.    Неклассифицируемые опухоли.
9.    Опухолеподобные поражения костей: солитарная костная киста, аневризмальная костная киста, юкстаартикулярная (околосуставная) костная киста (внекостный ганглион), метафизарный костный дефект (неоссифицирующая фиброма), эозинофильная гранулема, фиброзная дисплазия, «оссифицирующий миозит», «коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма.

ОДОНТОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ, СХОДНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
I. Новообразования, возникшие из структур одонтогенного аппарата.
А. Доброкачественные: амелобластома, обызвестленная эпителиальная одонтогенная опухоль, амелобластическая фиброма, аденоамелобластома, кальцифицирующая одонтогенная киста, дентинома, амелобластическая фиброодонтома, одонтоамелобластома, сложная одонтома, составная одонтома, одонтогенная фиброма, миксома (миксофиброма), цементома, меланоамелобластома.
Б. Злокачественные: 1. одонтогенный рак: а) злокачественная амелобластома, б) первичный внутрикостный рак, в) другие виды рака, возникшие из одонтогенного эпителия и кист; 2. одонтогенная саркома: а) амелобластическая фибросаркома, б) амелобластическая одонтосаркома.

II. Новообразования и опухолеподобные процессы, возникшие из кости.
А. Одонтогенные опухоли: 1) оссифицирующая фиброма.
Б. Неопухолевые костные поражения: 1) фиброзная дисплазия,
2) херувизм, 3) гигантоклеточная гранулема, 4) кисты.

КЛАССИФИКАЦИЯ КИСТОЗНЫХ ПОРАЖЕНИЙ ЧЕЛЮСТЕЙ
1.    Неэпителиальные (неопластические костные поражения)
а) аневризмальная киста, б) простая костная киста (травматическая, геморрагическая).
2.    Эпителиальные кисты (эволюционные) – результат порока развития: а) одонтогенные – первичная киста (кератокиста), гингивальная киста, киста прорезывания, зубосодержащая (фолликулярная) киста, б) неодонтогенные – кисты небного (резцового) канала, шаровидно-верхнечелюстная киста, носогубная (носоальвеолярная) киста.
3.    Воспалительные корневые: а) киста от временного зуба, б) киста от постоянного зуба.
Каждое состояние требует в плане выбора лечебной тактики индивидуального подхода, которую должен определять специалист. В арсенале лечения больных с опухолевыми и опухолеподобными состояниями существуют следующие методы: хирургический, лучевой, химиотерапевтический, комбинированное лечение (любые комбинации из двух предыдущих), комплексное лечение (когда применяют все три предыдущих метода) и симптоматическая терапия (борьба с болевым синдромом, кровотечением, дыхательной недостаточностью и др.).
Бесспорно, большое значение для положительного результата лечения имеет радикальность удаления опухолевой ткани. Немаловажно значимым для реабилитации пациентов данной категории является восстановление утраченных структур организма. В нашей клинике в этих целях используются различного рода аутотрансплантаты и имплантационные материалы с памятью формы, включая индивидуально изготовленные эндопротезы.