Синоним термина жировая дистрофия

Общие сведения

Сегодня мы рассмотрим некоторые врожденные и приобретенные заболевания, которые связаны с нарушением обмена жиров. Термин липодистрофия (синоним жировая дистрофия) — объединяет редкие наследственные или приобретенные заболевания, при которых отмечается полная (генерализованная форма) или частичная (парциальная, локальная форма) потеря жировой клетчатки. Также отмечается перераспределение избытка жировой клетчатки (липогипертрофия) в области шеи, плеч, над ключицами, живота. При любой форме не столько важны внешние косметические дефекты, сколько различные метаболические нарушения и изменения в важных органах, приводящие к нарушению их функции.

Основная причина смерти больных при различных формах липодистрофий — метаболические нарушения (сахарный диабет, жировой гепатоз, инсулинорезистентность, дислипидемия, мочекаменная болезнь), кардиомиопатия, инфаркт миокарда, различные виды аритмий, гепатоцеллюлярная карцинома, панкреатит, почечная недостаточность. Поэтому больным рекомендуется ежегодные обследования на предмет сахарного диабета, заболеваний печени, почек и сердечно-сосудистой системы. Важно выявлять единичные и семейные случаи заболеваний проведением молекулярно-генетической диагностики.

Болезнь Уиппла (синоним кишечная или интестинальная липодистрофия) и липодистрофии объединяет только термин и нарушение метаболизма липидов, но причины и механизм развития заболеваний, лечение абсолютно разное. Болезнь Уиппла — это редкое системное инфекционное заболевание, которое вызывается бациллой Tropheryma whippelii. При этом заболевании изначально поражаются тонкая кишка и лимфатические узлы брюшной полости, в которых отмечается диффузное отложение жира, а местами образуются жиросодержащие полости.

Патолог, описавший это заболевание, считал причиной его развития именно нарушение обмена липидов и им был предложен термин «интестинальная липодистрофия». Намного позже выяснилось, что заболевание вызывает Tropheryma whippelii, палочкообразные тельца которой нашли в цитоплазме макрофагов. Поскольку была подтверждена бактериальная природа заболевания, эффективным оказалось длительное антибактериальное лечение. Кроме кишечника в процесс вовлекаются различные органы (при внекишечных формах), то есть заболевание имеет системный характер. При неправильной диагностике и лечении заболевание протекает с осложнениями и может закончиться летальным исходом. Диагностика болезни Уиппла часто вызывает трудности, что связано с разнообразием клинических проявлений. Часто диагноз устанавливается только через 6 лет от начала заболевания.

Патогенез

Патогенез наследственных липодистрофий связан с нарушением образования жировой ткани и ее дифференциации на разных уровнях. Эти нарушения связаны с генетическими мутациями, которые в итоге приводят к атрофии жировых депо и нарушению всего липидного обмена в организме.

Жировую ткань рассматривают как самостоятельный эндокринный орган, который секретирует гормоноподобные вещества — адипонектин, лептин, резистин и другие. Большинство из этих веществ участвуют в воспалительных процессах при ожирении и поддерживают инсулинорезистентность. Уровень адипонектина и лептина снижается при липодистрофии. Считается, что дефицит лептина вызывает уменьшение подкожной клетчатки, усиливает аппетит, способствует неправильному перераспределению и отложению жира, что в свою очередь влечет инсулинорезистентность, сахарный диабет, повышение триглицеридов и ранний атеросклероз, жировую дистрофию печени, поликистоз яичников, черный акантоз.

При врожденной генерализованной липодистрофии у больных затрудняется усвоение липидов, поэтому их уровень в крови повышается и усиливается нагрузка на органы, которые участвуют в их метаболизме. В этих органах (прежде всего печень) происходит аномальное накопление жира и развивается жировой гепатоз, а в последствии стеатогепатит. Жировая дистрофия отмечается в почках, миокарде, нервной ткани, что приводит нарушению их функций.

Болезнь Уиппла характеризуется изменениями в тонком кишечнике, лимфатических узлах брюшной полости и лимфатических сосудах, которые обусловлены действием бациллы Tropheryma Whippelii. Бациллы T. whipplei находят в слизистой оболочке и в макрофагах больных. Макрофаги теряют способность лизировать бациллы, а накопление и размножение их внутри клеток вызывает гибель и скопление жира. Собственный слой слизистой кишечника в большом количестве пропитан специфическими PAS-позитивными макрофагами, которые нарушают строение ворсинок. В слизистой обнаруживают скопления жира, лимфатические сосуды стенки кишечника расширяются, сладки кишечника отекают, а ворсинки изменяются. Эти изменения нарушают всасывание и транспортировку питательных веществ из кишечника в лимфатическое пространство и сосуды слизистой. В патологический процесс также может вовлечься толстая кишка, печень, ЦНС, сердце, надпочечники, синовиальные оболочки, легкие и костный мозг. В патогенезе заболевания большое значение имеют иммунологические нарушения: снижение Т-клеточного иммунитета, уменьшение продукции γ-интерферона и интерлейкина-12.

Классификация

По этиологии липодистрофия бывает:

• Наследственной (связана с мутациями генов, которые передаются по наследству).
• Приобретенной.

При врожденной генерализованной форме у больных от рождения (или в первый год) есть признаки заболевания. При приобретенных признаки отсутствуют до 5–7 лет или подросткового возраста.

По степени утраты жировой ткани:

• Генерализованная (характерно повсеместное отсутствие жирового слоя, затруднение усвоения липидов и накопление их в органах).
• Парциальная (локальное отсутствие жировой клетчатки).

Наследственные формы делятся на несколько групп:

• Врожденные генерализованные.
• Семейные парциальные.
• Липодистрофии при прогероидных синдромах, для которых характерно преждевременное старение.

Врожденные генерализованные липодистрофии

Это большая группа различных наследственных заболеваний. При этом их объединяет нарушение метаболизма жировой ткани, что сопровождается ее уменьшением или полным отсутствием (атрофия). Подкожная жировая клетчатка у больных исчезает на большей части тела, характерны сахарный диабет и черный акантоз (пигментная дистрофия, провоцируемая инсулинорезистентностью и ожирением) кожных складок. Некоторые формы сопровождаются олигофренией разной степени.

В зависимости от мутаций выделяют несколько типов этой врожденной патологии:

• Врожденная липодистрофия типа 1. Она связана с мутацией гена AGPAT2 на 9 хромосоме. При этом типе подкожной клетчаткой не усваиваются липиды, а мембраны жировых клеток из-за дефицита фосфолипидов разрушаются. В течение некоторого времени развивается атрофия жировой ткани, повышаются триглицериды в крови и липиды откладываются в других органах. Нарушение углеводного обмена проявляется сахарным диабетом 2-го типа.
• Заболевание 2-го типа связано с мутацией гена BSCL2 11-й хромосомы. На самых ранних этапах затруднено формирование подкожной клетчатки. Характерна умственная отсталость.
  Врожденную липодистрофию типа 3 вызывает мутация гена CAV1 на 7-й хромосоме. Эта мутация приводит к нарушению метаболизма жировой ткани в подкожной клетчатке и в костном мозге, а это влияет на систему гемопоэза.
• Врожденную липодистрофию типа 4 связывают с мутацией гена PTRF на 17-й хромосоме. При этой форме нарушается строение и функция адипоцитов (жировых клеток), а также скелетной мускулатуры и клеток миокарда. Поэтому развиваются мышечные нарушения и тяжелая кардиомиопатия с аритмиями и сердечной недостаточностью. У больных с этой формой врожденной липодистрофии часты случаи летального исхода на этом фоне.

Семейные парциальные формы отличаются началом заболевания в детском и подростковом возрасте. В определенных областях утрачивается жировая клетчатка, но отмечается накопление ее в других анатомических областях. Рано развивается инсулинорезистентность, дислипидемия, жировая дистрофия печени, увеличивается печень и селезенка. В крови снижен уровень лептина.

Приобретенные липодистрофии

Эти формы нарушения липидного обмена приобретаются в течение жизни и не передаются по наследству. Они не имеют генетической причины, но при локальной приобретенной форме обнаруживается мутация в гене LMNB и PPARG.

Приобретенное нарушение обмена липидов связано со многими факторами. В связи с этим выделяют жировую дистрофию:

• Связанную с аутоиммунными заболеваниями (системная склеродермия, красная волчанка).
• Развивающуюся при проведении антиретровирусной терапии. Это самая распространенная форма, возникающая у ВИЧ-инфицированных на фоне длительного лечения ингибиторами протеаз.
• Связанную с панникулитом (воспаление жировой клетчатки).
• Связанную с гломерулонефритом.
• Синдром Симонса.
• Медикаментозную (инъекции инсулина, вакцин).

Приобретенная парциальная форма с уменьшением жировой клетчатки на лице, шее и грудной клетке и увеличенным объемом в нижней половине туловища (область бедер, ног и таза) описана врачом Симонсом. Заболевание встречается у женщин и манифестирует при достижении половой зрелости. Заболевание может протекать без нейроэндокринных нарушений — беспокоят только косметические недостатки. Однако, чаще встречается вариант с вестибулярными расстройствами и эндокринными нарушениями: несахарный диабет, сахарный диабет, приступы гипогликемии, нарушение менструального цикла, отеки.

Все липодистрофии (наследственные и приобретенные) сопровождаются различными метаболическими нарушениями — сахарный диабет, инсулинорезистентность, черный акантоз, дислипидемия, синдром поликистозных яичников и стеатогепатит. Выраженность метаболических нарушений зависит от степени утраты жировой ткани, поэтому чаще они встречаются при генерализованных формах.

В результате нарушения усваивания жиров их уровень в крови повышается и, соответственно, повышается нагрузка на органы, которые участвуют в их метаболизме. В норме в цитоплазме клеток присутствуют нейтральные жиры, но в данном случае происходит избыточное накопление жира в клетках — развивается паренхиматозная жировая дистрофия. Прежде всего это касается печени, почек, миокарда, селезенки, нервной ткани.

Паренхиматозная жировая дистрофия печени сопровождается накоплением преимущественно триглицеридов. Сначала в гепатоцитах появляются гранулы жиров (пылевидное ожирение), потом мелкие капли, сливающиеся в крупные (крупнокапельное ожирение). Может быть одна жировая вакуоль, заполняющая всю клетку и отодвигающая ядро к периферии. Гепатоциты становятся похожими на жировые клетки. Стеатоз печени начинается с периферии долек, а при прогрессировании приобретает диффузный характер, что сказывается на функции печени. Стеатоз переходит в стеатогепатит, который заканчивается циррозом печени.

Жировая дистрофия миокарда характеризуется накоплением триглицеридов в клетках миокарда. Процесс носит очаговый характер — изменения в миоцитах происходят в клетках, расположенных по ходу мельчайших вен. При выраженном процессе миокард становится дряблым, сердце увеличивается, камеры растягиваются, появляется исчерченность внутренней оболочки сердца, которое описывается как «тигровое сердце». Выраженная жировая дистрофия приводит к декомпенсации сердечной деятельности. В почках липиды (нейтральные жиры, холестерин и фосфолипиды) откладываются в клетках эпителия канальцев. Холестерин накапливается и в эпителии канальцев, и в строме. Выраженное нарушение обмена заканчивается гибелью клеток, и функция почки резко нарушается.

Гиноидная липодистрофия не относится к заболеваниям, но тоже связана с изменением жировой клетчатки и рельефа кожи. Встречается у 85–90% женщин и связана с особенностями строения жировой клетчатки и действием половых гормонов. Является вариантом нормы и развивается у женщин с ожирением при низкой физической активности. Гиноидная липодистрофия — невоспалительное изменение жировой клетчатки с локальной гипертрофией (увеличением) клеток жировой ткани. Часто эту форму в быту называют «целлюлит», но это неправильно.

Целлюлит — заболевание, острое воспаление мягких тканей, протекающее с отеком, покраснением и местной болезненностью. При неосложненном целлюлите поражается кожа и жировая клетчатка, при осложнениях, что встречается редко, воспаление распространяется и на фасции и мышцы.

Причины

Молекулярная генетика позволяет разделить врожденную и приобретенную формы липодистрофии. Все формы врожденной генерализованной жировой дистрофии являются наследственными и у 80% больных при обследовании обнаруживают мутации генов, которые кодируют разные звенья липогенеза — дифференцировку адипоцитов, формирование жировых капелек, синтез триглицеридов, рост и увеличение адипоцитов.

При отсутствии генетических мутаций предполагается аутоиммунный генез. Приобретенная генерализованная форма и приобретенная парциальная имеют аутоиммунное происхождение. Тем более, что у многих больных выявляются параллельно аутоиммунные заболевания и снижение уровня факторов комплимента С3 и С4, как и при аутоиммунных заболеваниях.

Если рассматривать болезнь Уиппла, то причиной заболевания является инфицирование Tropheryma whippelii, которое происходит фекально-оральным путем. Первичное инфицирование часто происходит в детстве и протекает без симптомов или в виде диареи. После продолжительного периода (десятилетия) нахождения Tropheryma whippelii в организме при определенных иммунологических изменениях в организме развивается местная хроническая форма или процесс генерализуется, проявляясь классическими симптомами.

Симптомы

Несмотря на разные формы липодистрофий и проявление заболевания в разном возрасте, клиническая картина схожа. Кроме потери жировой ткани, заболевание протекает с выраженной инсулинорезистентностью, диабетом, повышением уровня триглицеридов и жировой дистрофией печени.

На первый план выступают изменения внешности — отсутствие жировой клетчатки (липоатрофия) на конечностях, лице (худое лицо) и мускулистая фигура («спортивный» внешний вид). При этом жировая клетчатка перераспределяется и максимально локализуется в области плеч, шеи и живота, у некоторых больных отмечается избыточный вес. При врожденной генерализованной форме обращают внимание на:

• контурированные мышцы;
• выступающие вены под кожей;
• увеличенные стопы и кисти (акромегалия);
• высокорослость;
• увеличение нижней челюсти;
• курчавые волосы;
• подчеркнутые кости орбиты;
• черный акантоз кожных складок (повышенная пигментация кожи в паху и подмышечных впадинах);
• ксантомы на теле (бляшки желтоватого цвета из-за отложения липидов);
• гирсутизм (повышенное оволосение у женщин).

У всех больных выявляется увеличение печени, которое зависит от степени жировой дистрофии, повышение уровня триглицеридов. Резистентность к инсулину развивается в течение первых десяти лет, а сахарный диабет после пятнадцати лет.

В разные периоды жизни симптомы отличаются. В первый год жизни уже есть истончение жирового слоя и нарушения роста (либо отставание, либо гигантизм), задержка физического развития. В дальнейшем быстрый рост становится заметным и ребенка появляются акромегалоидные черты: крупные размеры нижней челюсти, стоп и кистей, повышенный аппетит, курчавые волосы, задержка интеллекта (хотя умственная отсталость не является непостоянным симптомом).

После 10 лет формируется резистентность к инсулину, гиперпигментация складок. В возрасте 15 лет у многих развивается сахарный диабет, который проявляется потерей веса, жаждой, повышенным выделением мочи, кожным зудом. В пубертатном периоде выявляется крупный размер половых органов. В зрелом возрасте у женщин отмечаются нарушения цикла (аменорея, отсутствие овуляции), поликистоз яичников.

Болезнь Уиппла протекает в несколько стадий. На первой стадии повышается температура, увеличиваются лимфоузлы и появляются боли в суставах, то есть первая стадия протекает с общими симптомами. Во второй стадии (через 5-10 лет) наблюдаются кишечные нарушения: диарея, нарушение переваривания и всасывания. В связи с этим снижается вес и развивается дефицит витаминов. В третьей стадии развивается полисерозит — генерализованное воспаление серозных оболочек (плевры, перикарды, брюшины иногда со скоплением жидкости в полостях), что сопровождается характерными симптомами. Также поражается нервная система.

Наиболее характерными симптомами этого заболевания являются боли в животе, диарея, слабость, потеря веса. Стул обильный, бывает с примесью крови до 5–10 раз в сутки. Часто у больных появляется вздутие живота. Интенсивность боли в животе различная — чаще всего это распирание в животе после еды, а иногда — сильные спастические боли. Больной также отмечает, что у него постоянный кашель и длительное время болят суставы и мышцы. Чаще воспаляются голеностопные и коленные суставы, реже — локтевые, плечевые и лучезапястные. Может поражаться один или сразу несколько суставов при этом деформация их отсутствует. Боль в суставах беспокоит периодически в виде атак, которые сопровождаются повышением температуры. Суставной синдром ошибочно принимают за ревматизм.

Внекишечные проявления болезни Уиппла включают:

• Симптомы надпочечниковой недостаточности: низкое давление, отсутствие аппетита, пигментация кожи лица и шеи, тошнота и рвота.
• Кожные проявления в виде узелковых высыпаний.
• Поражение зрения: покраснение глаз, боли, рези, ухудшение зрения.
• Боли в сердце стенокардического характера, аритмии, одышка за счет миокардита и перикардита.
• Поражение нервной системы: потеря слуха, парез лицевого нерва, редко — утрата зрения, нарушение чувствительности кожи, парестезии.

Анализы и диагностика

• Осмотр больного выявляет характерные внешние признаки заболевания: отсутствие жировой клетчатки, «скелетированное» лицо, контурированные мышцы, выступающие подкожные вены, увеличенные стопы и кисти, черный акантоз естественных складок.
• Биохимический анализ крови. У всех больных рано выявляется повышенный уровень липидов, инсулина и сахара, глюкозотолерантный тест подтверждает снижение всасывания углеводов. Повышение уровня липидов за счет липопротеидов очень низкой плотности. При уровне глюкозы более 10 ммоль/л у больных повышается диурез и в моче появляется сахар.
• При развитии жирового гепатоза повышается уровень ферментов печени (АЛТ и АСТ).
• Исследование суточного выделения кортизола с мочой для выявления гиперкортицизма.
• Молекулярно-генетическое исследование. ДНК диагностика прямым секвенированием генов, связанных с заболеванием (BSCL2, AGPAT2, CAV1, PTRF), выявляет мутации, что важно для планирования потомства. Также проводится генетическая инвазивная пренатальная диагностика. Анализ проводится на панели липодистрофии.
• Электрокардиография выявляет аритмии различного типа и расширение комплекса QRS.
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Увеличение печени разной степени выраженности и диффузные изменения, соответствующие жировому гепатозу, увеличение селезенки, микролиты в почках (при мочекаменной болезни, которая встречается очень часто у этих больных).
• МР-спектроскопия печени — наличие жирового гепатоза.
• УЗИ малого таза. У женщин выявляют мультифолликулярные яичники и признаки хронического отсутствия овуляции.
• Эхокардиография обнаруживает кардиомегалию (увеличение размеров сердца).

При болезни Уиппла назначаются следующие обследования:

• Клинические анализы крови и мочи, биохимические анализы. Значительно повышены лейкоциты, тромбоциты СОЭ, снижен гемоглобин. Повышен уровень СРБ. Из-за нарушения мальабсорбции (нарушение усвоения веществ) снижается уровень в крови железа, калия, белка, кальция и холестерина.
• Колоноскопия. Определяется отек, покраснение и утолщение складок тонкой кишки. Неровность рельефа слизистой связана с отложением множественных желтоватоватых бляшек жиров.
• Биопсия кишки. При микроскопии биоптатов двенадцатиперстной и тощей кишок видны короткие ворсинки, наполненные лимфой. Также в слизистой оболочке отмечается внутри- и внеклеточное скопление жира и расширение лимфатических сосудов. В собственной пластинке оболочки много пенистых макрофагов (PAS-позитивные макрофаги с продуктами распада поглощенных бактерий). Такие же макрофаги находят в лимфоузлах брюшины, печени, синовиальной оболочке, селезенке, клапанах сердца, ткани мозга.
• ПЦР. Для этой реакции используют слизистую двенадцатиперстной кишки, биоптаты лимфоузлов, ликвор и синовиальную жидкость, полученную при пункции. Имеется вероятность получения ложноотрицательных и ложноположительных результатов.
• Компьютерная томография. Выявляет утолщение стенок кишки и увеличение лимфоузлов.

Лечение

Лечение липодистрофий

Специфического лечения не существует, поэтому проводится консервативное симптоматическое лечение, которое уменьшает проявления и предупреждает осложнения. Для этого больным назначаются:

• Диета с пониженным содержанием жиров и углеводов. Такая диета снижает нагрузку на печень и весь организм. Антиатерогенной диеты больные должны придерживаться постоянно, так как в большинстве случаев гиполипидемические средства неэффективны.
• Регулярные физические нагрузки.
• Лечение метаболических осложнений. Для симптоматического лечения назначают метформин (Глюкофаж), росиглитазон (Авандия), пиоглитазон (Диаб-норм, Пиоглит, Пиоглар) или вилдаглиптин (Галвус, Агарта, Вилдаглиптин-СЗ). При прогрессировании нарушений углеводного обмена применяется комбинация метформина с глитазонами (Актос, Диаб-норм, Пиоглар, Авандия).
• Для лечения дислипидемии — статины (Симвастатин, Аторвастатин, Ловастатин, Розувастатин, Флувастатин) и фибраты (Фенофибрат Канон, Липантил, Трайкор, Безамидин, Липо-мерц ретард).
• Плазмаферез. При недостаточной эффективности гиполипидемических средств 1 раз в месяц проводится плазмаферез. Курс состоит из 7-8 процедур. Данная процедура положительно влияет на липидный (снижается холестерин и триглицериды) и углеводный обмен (снижается уровень сахара в крови). После курса плазмафереза возобновляется прием препаратов фибратов и статинов. Через время процедуру плазмафереза повторяют 1 раз в месяц.
• При повышенном давлении проводится гипотензивная терапия.
• Гепатопротекторы при гепатомегалии при повышении уровня трансаминаз.
• Заместительная терапия адипокинами. При генерализованных наследственных липодистрофиях и у некоторых больных с семейной парциальной жировой дистрофией обмен веществ поддерживается препаратами лептина при низком его уровне в организме. Однако, при приобретенной парциальной форме генно-инженерный препарат неэффективен. Применяется Метрелептин, Миалепта — человеческий лептин.
• Заместительное лечение позволяет достичь компенсации липидного и углеводного обменов. Прием этого препарата снижает аппетит, уменьшает глюконеогенез в жировой ткани и печени, повышает усвоение глюкозы в мышцах, уменьшает отложение жиров в печени. Большинство пациентов, которым назначается метрелептин — дети и подростки.
  При умственной отсталости ребенка показана работа с психологом и занятия по специальной программе.

При данном заболевании женщинам противопоказан прием оральных эстрогенов.

Лечение болезни Уппла

Основным методом лечения этого инфекционного заболевания является длительная антибактериальная терапия, которая проводится до двух лет. Обычно применяются тетрациклины, антибиотики пенициллинового ряда, бисептол и фторхинолоны. При отсутствии эффекта на антибактериальное лечение применяется гамма–интерферон.

Выраженная положительная динамика отмечается при ранней постановке диагноза и раннем начале лечения. Уже к концу 1–й недели устраняются лихорадка и диарея, суставной синдром — к концу 1-го месяца, также больной прибавляет в весе и его общее состояние улучшается. Неврологическая симптоматика устраняется медленнее. При неврологической симптоматике лечение начинают с внутривенного введения антибиотиков, проникающих в спинномозговую жидкость. При всех формах после активного лечения антибиотиками длительно назначается ко-тримоксазол (Бисептол, Двасептол, Бактрим). Этот комбинированный препарат содержит два активных противомикробных вещества (сульфаметоксазол и триметоприм) и хорошо предупреждает развитие неврологических осложнений.

Для устранения диареи и болей в животе назначают спазмолитики, имодиум, лоперамид, препараты висмута и энтеросорбенты. Для улучшения пищеварения показаны ферментные препараты: Паргрол, Фестал, Креон и пробиотики курсами.

С учетом синдрома мальабсорбции проводится коррекция водно–электролитного обмена (внутривенное капельное введение солевых растворов, глюкозы, альбумина) и устранение дефицита витаминов (внутримышечные инъекции витаминов В и С, питьевые ампулы глюконата железа — Тотема).

При генерализации процесса как сопутствующее лечение назначается Преднизолон (30–40 мг/в день со снижением дозы). При наличии ревматоидного артрита или анкилозирующего спондилита — цитостатики (Метотрексат, Арава, Имуран, Эндоксан) и моноклональные антитела (Ремикейд).

Доктора

Лекарства

• Сахароснижающие препараты: Глюкофаж, Авандия, Диаб-норм, Пиоглит, Пиоглар, Галвус, Агарта, Вилдаглиптин-СЗ, Актос.
• Гиполипидемические средства: Симвастатин, Аторвастатин, Ловастатин, Розувастатин, Флувастатин, Фенофибрат Канон, Липантил, Трайкор, Безамидин, Липо-мерц ретард.
• Гипотензивные препараты: Бисопролол, Эналаприл, Периндоприл, Перинева, Престариум, Амлодипин + Периндоприл СЗ.
• Гепатопротекторы: Гептрал, Урсосан, Гептор, Адеметионин-Виал, Гептразин.
• Аналог гормона лептина: Миалепта.

Процедуры и операции

При жировой дистрофии могут понадобиться косметические операции:

• аутотрансплантация жировой ткани;
• применение наполнителей объема — филлеров поли-L-молочной кислоты, которые дают немедленный эффект восполнения объема;
• имплантат на основе гидроксиапатита кальция, косметический эффект от которого более стойкий (18–24 месяца).

У детей

Основные принципы симптоматического лечения сходны с таковыми у взрослых. Однако нужно отметить, что у детей наиболее перспективно и более часто применяется заместительное лечение метрелептином.

Лечение эффективно как при кратковременном, так и при долгосрочном применении, а происходящие изменения метаболизма значительно улучшают качество жизни больных и влияют на продолжительность жизни:

• уменьшаются микрососудистые осложнения диабета;
• половина больных, спустя один год лечения, прекращают использовать инсулин;
• снижается уровень триглицеридов;
• улучшается состояние паренхимы печени, что подтверждается гистологически;
• нормализуется процесс полового развития (не происходит преждевременное созревание).

Своевременное начало заместительного лечения защищает от прогрессирования метаболических расстройств до наступления пубертата.

Диета

Диета при липодистрофиях — основа лечения метаболических осложнений. Больным приписывается гипокалорийная диета (1500 ккал/сутки), в которой строго ограничиваются животные жиры (сливочное масло, бараний, говяжий, свиной жир), легкоусвояемые углеводы (конфеты, сладкая выпечка, печенье и различные сладости). При этом содержание пищевых волокон (отруби, овощи, несладкие фрукты, цельнозерновые продукты) увеличивается. Больные могут придерживаться гипохолестериновой диеты (стандартная гиполипидемическая диета) или средиземноморской диеты.

Питание при болезни Уиппла должно обеспечивать поступление всех питательных веществ. Для коррекции мальабсорбции рацион больных должен содержать увеличенное количество животных белков (не менее 150 г), но ограничивать до 30 г жиры. При значительных метаболических нарушениях и потере веса иногда назначают даже смеси для энтерального питания или парентерального введения (альбумин/смеси аминокислот).

Профилактика

Пациентам с наследственными формами важно знать, что заболевание может быть у их детей. Для установления возможности рождения ребенка с нарушением жирового обмена членам семей, имеющим данную патологию, на этапе планирования беременности необходимо обследование у врача-генетика.

Для выявления врожденной патологии у ребенка проводится инвазивная пренатальная диагностика во время беременности. Материалом для ДНК диагностики служат ворсины хориона, полученные при биопсии или околоплодные воды, полученные при амниоцентезе (пункция амниотической оболочки). ДНК диагностика позволяет выявить характерный генный дефект.

Последствия и осложнения

• Липоатрофический диабет и его осложнения (микроангиопатия сетчатки, диабетическая полинейропатия нижних конечностей).
• Дислипидемия, которая осложняется заболеваниями печени — жировой гепатоз, стеатигепатит, цирроз, гепатоцелюллярная карцинома и портальной гипертензией уже в раннем возрасте.
• Панкреатит, связанный с дислипидемией.
• Нарушения менструального цикла (аменорея) и репродуктивной функции. У женщин в ряде случаев поражаются яичники (поликистоз), это ведет к бесплодию. Вторичный гипогонадизм у мужчин.
• Сердечно-сосудистые заболевания (кардиомиопатия).
• Патология почек.

Основными причинами смерти при липодистрофии являются:

• Сердечная недостаточность на фоне кардиомиопатии и аритмий.
• Инфаркт миокарда.
• Печеночная недостаточность.
• Почечная недостаточность.
• Желудочно-кишечные кровотечения.
• Острый панкреатит.

Прогноз

Прогноз при липодистрофиях неопределенный и зависит от вовлечения в процесс печени, сердца, и почек. В тяжелых случаях развивается цирроз печени, сердечная недостаточность и почечная недостаточность, при которых прогноз неблагоприятный. Основными инвалидизирующими факторами, а также причинами смерти являются осложнения: сахарный диабет, острый панкреатит и цирроз, как исход длительно протекающего стеатоза печени. При невыраженных нарушениях функции печени, почек и сердца прогноз относительно благоприятный.

Прогноз при болезни Уиппла при раннем выявлении и правильном лечении благоприятный. Рецидивы возникают в 10–35% случаев, при которых проводится лечение, как и при первичном проявлении заболевания. Вероятность рецидивов есть даже в случае эрадикации возбудителя при первом эпизоде болезни. В связи с этим многими врачами предлагается проведение пожизненной профилактики доксициклином. Если изначально лечение (длительная антибактериальная терапия) не проводится, то пациенты умирают через 1,5–2 года со времени развития кишечных симптомов. Смерть наступает в связи с поражением миокарда или от надпочечниковой недостаточности. Неблагоприятный прогноз при неврологических осложнениях, которые возникают при рецидивах или при первично нераспознанном и нелеченом заболевании.

Список источников

• Соркина Е.Л., Тюльпаков А.Н. Наследственные и приобретенные липодистрофии: молекулярно-генетические и аутоиммунные механизмы. Ожирение и метаболизм. 2018; 15(1): 39-42.
• Липодистрофия тотальная врожденная. Клинические рекомендации. Российское общество медицинских генетиков 2017, 18 с.
• Соркина Е.Л., Калашникова М.Ф., Мельниченко Г.А., Тюльпаков А.Н. Семейная парциальная липодистрофия (синдром Dunnigan) вследствие мутации в гене LMNA: первое описание клини ческого случая в России. Терапевтический архив. 2015; 87(3):83-87.
• Скворцов В. В., Тумаренко А. В., Павлов В. К. Диагностика и лечение болезни Уиппла/ Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2018; 153 (5): 123–127.
• Белов Б. С. Болезнь Уиппла / Современная ревматология 2013, №1, с. 12–17.

Жировая дистрофия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Жировая дистрофия, или липодистрофия — это группа редких расстройств, которые характеризуются полной или частичной потерей подкожной жировой клетчатки, а также ее неправильным распределением при отсутствии предшествующего голодания или катаболического состояния. Эти заболевания сопровождаются различными метаболическими нарушениями: инсулинорезистентностью, специфическим сахарным диабетом (липоатрофическим диабетом), жировым гепатозом, стеатогепатитом, нарушением липидного обмена, артериальной гипертензией.

Жировые дистрофии – довольно редкие состояния, по разным данным их встречаемость составляет от 1 до 60 случаев на 1 миллион населения.

Причины возникновения жировой дистрофии

Жировые дистрофии делят на врожденные и приобретенные. Врожденные липодистрофии всегда являются наследственными и связаны с генетическими мутациями, которые приводят к нарушению метаболизма (обмена веществ) в жировой ткани, в результате чего происходит ее атрофия.

Механизм развития приобретенной генерализованной липодистрофии неизвестен, предполагается связь заболевания с генетическими мутациями и аутоиммунными процессами.

В возникновении приобретенных парциальных липодистрофий также подозревают генетические мутации. На сегодняшний день наиболее распространенным типом липодистрофии является особый вариант приобретенной парциальной дистрофии – липодистрофия, развивающаяся в результате высокоактивной антиретровирусной терапии у ВИЧ-инфицированных пациентов. Кроме того, выделяют локальные липодистрофии, которые связаны, как правило, с инъекциями лекарственных препаратов, например, инсулина.

Классификация заболевания

Жировые дистрофии разделяют по степени потери жира на генерализованные, когда подкожная жировая клетчатка отсутствует на большей части тела, и парциальные, или сегментарные, когда жировая ткань атрофируется на отдельных участках тела.

Наследственные и приобретенные липодистрофии делятся на 4 типа:

• врожденные генерализованные липодистрофии (ВГЛ, синдром Берардинелли — Сейпа) с выделением 4 типов в зависимости от того, в каком гене произошла мутация;
• приобретенные генерализованные липодистрофии (ПГЛ, синдром Лоуренса);
• семейные парциальные липодистрофии (СПЛ, синдром Даннигана — Кобберлинга) с выделением 3 типов;
• приобретенные парциальные липодистрофии (ППЛ, синдром Барракера — Симонса).

Отдельно выделяют жировые дистрофии, которые развиваются вследствие других генетических синдромов и те, которые связаны с инъекциями лекарственных препаратов.

Симптомы жировой дистрофии

При врожденной генерализованной липодистрофии сразу после рождения или в первый год жизни у ребенка развивается полное отсутствие подкожно-жировой клетчатки. Липоатрофия может быть на туловище, конечностях и на лице. При тяжелой форме заболевания существует значительный риск задержки внутриутробного развития. Вследствие отсутствия жировой клетчатки у пациента наблюдается псевдогипертрофия скелетных мышц, в результате чего больной имеет «спортивный» вид (обычно наблюдается у детей старше 10 лет). Пациенты с генерализованной липодистрофией высокорослые (опережают костный возраст), у них может быть увеличена нижняя челюсть, кисти рук и ног, наблюдается увеличение клитора у женщин и наружных половых органов у мужчин, у детей отмечается очень высокий аппетит – они «ненасытны». Из-за затрудненного усвоения жиров повышается уровень липидов (триглицеридов, холестерина) в крови и увеличивается нагрузка на органы, участвующие в их метаболизме. Происходит аномальное накопление жира в печени, почках, миокарде, скелетных мышцах, что нарушает их функции.

Для этого типа липодистрофий характерен тяжелый жировой гепатоз, приводящий к увеличению печени, стеатогепатиту, циррозу печени и печеночной недостаточности.

Поскольку метаболизм представляет собой сбалансированную систему, при нарушении липидного обмена страдает и обмен белков, и обмен углеводов. Нарушения углеводного обмена приводят к инсулинорезистентности с первых лет жизни и к развитию сахарного диабета 2-го типа к 15-20 годам. У таких пациентов наблюдается гиперпигментация паховой области, шеи, подмышечных впадин, потеря веса, повышенная жажда, обильное мочеотделение. Некоторые формы врожденной генерализованной липодистрофии сопровождаются поражением не только адипоцитов (клеток жировой ткани), но и клеток скелетной мускулатуры и миокарда (сердечной мышцы), что может привести к гипертрофической кардиомиопатии, сердечной недостаточности и впоследствии к неблагоприятному исходу.

Кроме того, при данном типе липодистрофии может отмечаться психомоторная заторможенность, интеллектуальные нарушения, гирсутизм (избыточный рост волос у женщин по мужскому типу- в подмышечных впадинах, на лобке, над верхней губой) или гипертрихоз (избыточное оволосение на всех участках тела и головы, не связанное с секрецией половых гормонов). Из-за отсутствия подкожного жира вены верхних и нижних конечностей выбухают – это называется флебомегалией. Характерный вид пациента — худое лицо на фоне развитой фигуры, заметные подкожные вены, увеличенный размер стоп и кистей рук, участки гиперпигментации (черного акантоза) в области кожных складок.

При приобретенной генерализованной липодистрофии ребенок рождается с нормальным количеством подкожной жировой клетчатки, а ее деградация начинается в детском или подростковом возрасте и происходит постепенно. Поражаются большие участки тела, особенно лицо и конечности, включая ладони и подошвы. Примерно в четверти случаев у пациентов с ПГЛ сначала диагностируется панникулит (воспаление подкожной жировой клетчатки), который проявляется локальными липодистрофиями. Выделяют также ПГЛ, ассоциированную с аутоиммунными заболеваниями (~25%) и идиопатическую (~50%).

Семейные парциальные липодистрофии проявляются в детском или подростковом возрасте. Начинается прогрессирующая потеря жировой ткани в области груди, передней брюшной стенки и конечностей с перераспределением ее в другие области – в область лица, шеи и внутри брюшной полости. Такое перераспределение подкожно-жировой клетчатки может напоминать синдром Иценко-Кушинга или создавать ложное впечатление «спортивного» телосложения у женщин. У мужчин перераспределение жировой ткани и выраженность скелетной мускулатуры часто воспринимаются как нормальное телосложение. Метаболические нарушения развиваются после пубертата и протекают тяжелее у женщин.

Для СПЛ характерны инсулинорезистентность, значительное повышение концентрации свободных жирных кислот и триглицеридов в крови, накопление жира в клетках скелетных мышц и гепатоцитах, нарушение секреции лептина.

У пациентов высок риск развития сахарного диабета и инсулинорезистнентности, дислипидемии преимущественно за счет повышения уровня триглицеридов, панкреатита, стеатоза печени, гиперпигментации в складках кожи (этот симптом менее выражен, чем при ВГЛ), артериальной гипертензии. В редких случаях могут сформироваться миопатии и кардиомиопатии, а также гирсутизм, нарушения менструального цикла и синдром поликистозных яичников, тем не менее, у большинства пациентов репродуктивная функция остается сохранной.

Приобретенная парциальная липодистрофия характеризуется прогрессирующей потерей подкожной жировой клетчатки в верхней части туловища – в области лица, шеи, груди, верхних конечностей, эпигастральной области.

Этот процесс может начаться в любом возрасте, продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет и движется по направлению сверху вниз от головы к ногам, но, как правило, не затрагивает нижние конечности. Наоборот, у некоторых пациентов может развиваться избыточное накопление жировой ткани в нижней части живота, в области ягодиц и бедер. Нарушения обмена встречаются реже, чем при других видах жировых дистрофий, однако ППЛ ассоциирована с развитием хронических заболеваний почек.

Диагностика жировой дистрофии

При сборе жалоб и анамнеза врач обращает внимание на внешний вид пациента, а также изучает семейную историю болезни для выявления характера ее наследования.

Из лабораторных обследований пациенту проводят:

• общий анализ крови;

во время беременности рекомендуется проведение инвазивной пренатальной диагностики (биопсии ворсин хориона или амниоцентеза) с последующей ДНК диагностикой материала плода, позволяющей выявить специфичный генный дефект, патогномоничный типу врожденной генерализованной липодистрофии в семье.

К каким врачам обращаться

Диагностирует липодистрофию обычно

педиатр

, так как симптомы чаще всего проявляются в младенческом или детском возрасте. В дальнейшем рекомендованы консультации

эндокринолога

, могут потребоваться консультации гастроэнтеролога (при наличии гепатомегалии), врача-кардиолога (если увеличено сердце, присутствует нарушение сердечного ритма), врача-гинеколога (при наличии гирсутизма, гипертрихоза, преждевременного полового созревания). Во время планирования беременности в случае врожденной липодистрофии рекомендована консультация врача-гинеколога и врача-генетика.

Лечение жировой дистрофии

Липодистрофии не имеют специфического лечения, а традиционные гиполипидемические препараты в ряде случаев оказываются неэффективными. Пациентам рекомендована диета с пониженным содержанием жиров (одним из возможных вариантов является средиземноморская диета). Пациентам с жировой дистрофией показаны регулярные физические нагрузки, причем необходимо сочетать силовые и аэробные упражнения. При увеличении печени могут быть назначены гепатопротекторы, для коррекции уровня глюкозы в крови — гипогликемические средства.

Осложнения

Основными причинами смертности при липодистрофиях являются болезни сердца (кардиомиопатия, сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, аритмия), заболевания печени (цирроз, печеночная недостаточность, гепатоцеллюлярная карцинома), почечная недостаточность, острый панкреатит и сепсис.

Профилактика жировой дистрофии

В настоящее время не существует методов профилактики развития жировой дистрофии.

Источники:

1. Клинические рекомендации «Липодистрофия тотальная врожденная». Российское общество медицинских генетиков. 2017.
2. Наследственные липодистрофии: клинические, гормональные и молекулярно-генетические характеристики. Соркина Е.Л. Диссертация на соискание ученой степени канд. мед. наук, 2017.

• стеатоз печени — состояние, при котором жир составляет 3—10% веса печени;
• жировая печень — состояние, при котором содержание жира превышает 10% веса органа;
• более 50% гепатоцитов (клеток печени) содержат капельки жира разных размеров;
• жировые скопления распределены диффузно по всей паренхиме печени.

Неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) включает в себя спектр заболеваний — от неалкогольной жировой печени (НАЖП), неалкогольного стеатогепатита (НАСГ) до цирроза печени у человека, не употребляющего алкоголь в чрезмерном количестве. У большинства пациентов НАЖБП сочетается с такими метаболическими факторами риска, как ожирение, сахарный диабет и дислипидемия. Диагностические критерии НАЖБП: наличие стеатоза печени по данным визуализации (УЗИ, КТ) или гистологической картины и исключение других причин (в первую очередь злоупотребление алкоголем), приводящих к стеатозу печени. НАЖП представлена крупнокапельным ожирением печени без признаков гепатоцеллюлярного повреждения (без баллонной дистрофии гепатоцитов).

Отечественные гастроэнтерологи рекомендуют в качестве терапии первой линии НАЖБП изменить образ жизни и привести массу тела в норму.

Медикаментозная терапия НАЖБП должна быть направлена на повышение чувствительности тканей к инсулину, уменьшение степени окислительного стресса и повреждения печени. Для лечения предлагаются следующие лекарственные средства: Метформин, тиазолидиндионы, статины (минимальные дозы), фибраты, пентоксифиллин, эссенциальные фосфолипиды (ЭФЛ), УДХК, Резалют Про, витамин Е, Адеметионин (Гептрал, Гептор), Силимарин (Расторопша, Гепа-бене, Гепатрин), корень лопуха (Burdok), Бетаин – фермент желудка (Ацидин пепсин), N-ацетилцистеин (АЦЦ), глициризиновая кислота, препараты альфа-липоевой кислоты (Октолипен, Берлитион), пре- и пробиотики (Экспортал, Закофальк, лактулоза, инулин, холин, инозитол, Хилак форте).

Стандартизированные терапевтические подходы к ведению больных НАЖБП не разработаны. Обоснованием для назначения того или иного препарата (либо комбинации) является его способность воздействовать на один или несколько патогенетических механизмов НАЖБП. Поэтому необходимо подобрать лечение индивидуально с терапевтом или гастроэнтерологом.

Основная задача такого лечения – повысить чувствительность тканей к инсулину (гормону поджелудочной железы, который выбрасывается в кровь при приёме пищи, кроме масла и клетчатки). Для того, чтобы похудеть за счёт жира, не потеряв мышечной массы или параллельно её наращивая, большую роль играет правильный режим питания и Периодическое голодание – с элементами Палео-диеты и Кето-диеты. Кето-диета является лечебным протоколом питания (аутоиммунных и опухолевых заболеваний, в основном) и её нельзя использовать больше 1-2 месяцев.

В основе такого лечебного питания – управление своими гормонами: инсулином, гормоном роста человека (соматотропным гормоном — СТГ) и глюкагоном. СТГ вырабатывается во время сна в присутствии мелатонина, для этого надо спать в полной темноте, прохладе – 20-22 градуса и не позже 22-23 часов – отход ко сну. Он работает до тех пор, пока мы не поедим углеводов и белков, которые стимулируют выброс инсулина поджелудочной железой. Инсулин – антагонист СТГ, гормона не только роста, но и восстановления всех поломок в организме. Если человек не ест с утра ничего, кроме масла, до 12 – 14 часов, правда, пьёт воду, чай, кофе без сахара и молока, (кофе с маслом – Bullet coffee — Броне-кофе), а поужинал за три-пять часов до сна – это и есть Периодическое голодание. То есть, свои 1500 — 2500 калорий человек распределяет на 2-3 приёма пищи. При этом рано утром можно чай, Броне-кофе без сахара и молока, ложку масла (чайную кокосового или сливочного или столовую – оливкового и ли других полезных масел).

То есть важно съесть (не рано) сытный завтрак (омлет, яичница, кусочек сала, сыр – лучше твёрдый, выдержанный как Пармезан или немного сметаны 15-20%). Исключить перекусы – питание 2-3 раза в день. Исключить простые — «быстрые» углеводы: сахар, сладости, по минимуму есть виноград, дыня, бананы, финики, соки – много фруктозы, а это тот же сахар. Перенести сложные углеводы на первую половину дня (крупы, фрукты, крахмалистые овощи – свёкла, картофель, батат). Ужин белково-овощной или только овощи с маслом.

К жиросжигающим веществам относят:

• Витамин Д
• Половые гормоны
• Гормоны щитовидной железы
• Гормон роста (СТГ)
• Восполнять дефицит железа, если он есть
• Витамины группы В
• Омега 3 – полиненасыщенные жирные кислоты.

Борьба с окислением (антиоксиданты). Обязательно после 40 лет:

• Альфа-липоевая кислота
• Витамин С (натуральный или с биофлавоноидами)
• Селен
• Куркумин
• Полезная вода – РН воды не ниже 7! Щелочная вода: (Верх-Катуньская, сибирянка, Липецкий бювет и др.)

Для усвоения микроэлементов и витаминов, хорошего иммунитета, важно ежедневно есть ферментированные продукты (квашеная капуста, солёные (не маринованные) огурцы, помидоры, мочёные яблоки, чайный гриб, соевый соус и т.п.). Важно знать, что орехи с жёлтой оболочкой как фундук, миндаль и бобовые надо замачивать на 6-10 часов, чтобы ушла фитиновая кислота, которая не только мешает усвоению микроэлементов из пищи, но даже выводит из организма те, что есть в тканях.

Важно в течение дня израсходовать желчь, которой производится до 200 мл в печени взрослого человека. Если она не потрачена в течение дня на усвоение жиров – примерно 4-5 столовых ложек, то будет раздражать кишечник и желудок ночью, образовывать хлопья и сгустки в желчном пузыре. Избыток белка в рационе также приводит к сгущение крови и, как следствие этого – желчи. При этом именно из животных жиров образуется в печени «хороший» холестерин – липопротеиды высокой плотности, которые идут на построение наших гормонов (щитовидной железы, половых, гормона роста, стрессовых и др.). Не хватает жиров в рационе – начинаются проблемы с гормонами: чаще всего дефицит приводит к прекращению месячных, раннему климаксу, образованию кист и аденом.

Какие масла считаются подходящими? Хорошо бы принимать разное каждый день с утра: льняное сыродавленное (хранить его в холодильнике не более 3-х месяцев), оливковое, тыквенных семечек, масло авокадо, конопляное, кедровое, да и любое ореховое, рыбий жир, кокосовое, сливочное, топлёное (его называют теперь маслом гхи), а также MCT oil или оно же с полипренолами – это масло с кетонами для перехода на кетоз и похудения, Рыбий жир или Омега 3 и 9, надо съедать не менее 2 граммов в сутки взрослому, детям важно тоже давать – по возрасту.

Отдельное место в улучшении работы нервной системы, особенно вегетативной, сейчас уделяется борьбе с дефицитом витамина Д. Методы определения его в крови несколько занижают его истинное значение. Точным является масс-спектрометрия. Целевые значения содержания витамина Д в организме должны быть ближе к верхней границе референсных показателей.

Таким образом, не смотря на широкий спектр медикаментов и витаминов, врачи рекомендуют режим дня, закаливание, активный образ жизни, включающий гимнастику, Йогу или Ци-Гун, У-шу и другие энергетические практики с контролем дыхания, плавание, ходьба с палками, дыхательные упражнения сделать неотъемлемой частью своего образа жизни.

Липодистрофия (жировая дистрофия)

• Что такое Липодистрофия (жировая дистрофия)
• Что провоцирует / Причины Липодистрофии (жировой дистрофии)
• Патогенез (что происходит?) во время Липодистрофии (жировой дистрофии)
• Симптомы Липодистрофии (жировой дистрофии)
• Лечение Липодистрофии (жировой дистрофии)
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Липодистрофия (жировая дистрофия)

Что такое Липодистрофия (жировая дистрофия) —

Липодистрофия (жировая дистрофия) — патологическое состояние, характеризующееся зачастую общим отсутствием объёма жировой ткани в подкожной клетчатке. В данном случае создание жировой ткани не возможно у субъекта, даже при полном отсутствии физической нагрузки, гимнастики и при обильном употреблении жирной пищи (сдобные или кремовые пирожные, жирное мясо, пища с высоким содержанием холестерина, блюда с маслами и т.п.) или еды которая провоцирует создание подкожного жира (пиво, некоторые виды алкоголя, газированные напитки и т.п.). Главное отличие липодистрофии от дистрофии, что субъект не страдает худобой мышц и прочими особенностями свойственными дистрофикам, отсутствует только жировая ткань, при этом мышечная масса остаётся в норме или даже увеличивается, что оптимально сказывается на телосложении.

Что провоцирует / Причины Липодистрофии (жировой дистрофии):

Разви­тие липодистрофии может наблюдаться при инсулинрезистентном сахарном диабете, панникулитах, на местах травматизации инъекций инсулина, кортикостероидов.

Патогенез (что происходит?) во время Липодистрофии (жировой дистрофии):

Стимуляция инсулиновых рецепторов, находящихся на поверхности жи­ровых клеток, усиливает липогенез и ингибирует липолиз, в то время как стимуляция бета-адренергических рецепторов плазменной мембраны жиро­вых клеток усиливает липолиз, чему также может способствовать гликоген.

Симптомы Липодистрофии (жировой дистрофии):

Лечение Липодистрофии (жировой дистрофии):

Лечение направлено на выявление и воз­можное устранение нейроэндокринных наруше­ний. Назначают поливитамины, ангиопротекторы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Липодистрофия (жировая дистрофия):

Другие заболевания из группы Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ:

Аддисонический криз (острая недостаточность коры надпочечников)

Аденома молочной железы

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца — Бабинского — Фрелиха)

Адреногенитальный синдром

Акромегалия

Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия)

Алкалоз

Алкаптонурия

Амилоидоз (амилоидная дистрофия)

Амилоидоз желудка

Амилоидоз кишечника

Амилоидоз островков поджелудочной железы

Амилоидоз печени

Амилоидоз пищевода

Ацидоз

Белково-энергетическая недостаточность

Болезнь I-клеток (муколипидоз типа II)

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия)

Болезнь Гоше (глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз)

Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия)

Болезнь Нимана — Пика (сфингомиелиноз)

Болезнь Фабри

Ганглиозидоз GM1 тип I

Ганглиозидоз GM1 тип II

Ганглиозидоз GM1 тип III

Ганглиозидоз GM2

Ганглиозидоз GM2 тип I (амавротическая идиотия Тея — Сакса, болезнь Тея — Сакса)

Ганглиозидоз GM2 тип II (болезнь Сандхоффа, амавротическая идиотия Сандхоффа)

Ганглиозидоз GM2 ювенильный

Гигантизм

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм вторичный

Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)

Гипервитаминоз D

Гипервитаминоз А

Гипервитаминоз Е

Гиперволемия

Гипергликемическая (диабетическая) кома

Гиперкалиемия

Гиперкальциемия

Гиперлипопротеинемия I типа

Гиперлипопротеинемия II типа

Гиперлипопротеинемия III типа

Гиперлипопротеинемия IV типа

Гиперлипопротеинемия V типа

Гиперосмолярная кома

Гиперпаратиреоз вторичный

Гиперпаратиреоз первичный

Гиперплазия тимуса (вилочковой железы)

Гиперпролактинемия

Гиперфункция яичек

Гиперхолестеринемия

Гиповолемия

Гипогликемическая кома

Гипогонадизм

Гипогонадизм гиперпролактинемический

Гипогонадизм изолированный (идиопатический)

Гипогонадизм первичный врожденный (анорхизм)

Гипогонадизм первичный приобретенный

Гипокалиемия

Гипопаратиреоз

Гипопитуитаризм

Гипотиреоз

Гликогеноз 0 типа (агликогеноз)

Гликогеноз I типа (болезнь Гирке)

Гликогеноз II типа (болезнь Помпе)

Гликогеноз III типа (болезнь Кори, болезнь Форбса, лимитдекстриноз)

Гликогеноз IV типа (болезнь Андерсена, амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени)

Гликогеноз IX типа (болезнь Хага)

Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла, миофосфорилазная недостаточность)

Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность)

Гликогеноз VII типа (болезнь Таруи, миофосфофруктокиназная недостаточность)

Гликогеноз VIII типа (болезнь Томсона)

Гликогеноз XI типа

Гликогеноз Х типа

Дефицит (недостаточность) ванадия

Дефицит (недостаточность) магния

Дефицит (недостаточность) марганца

Дефицит (недостаточность) меди

Дефицит (недостаточность) молибдена

Дефицит (недостаточность) хрома

Дефицит железа

Дефицит кальция (алиментарная недостаточность кальция)

Дефицит цинка (алиментарная недостаточность цинка)

Диабетическая кетоацидотическая кома

Дисфункция яичников

Диффузный (эндемический) зоб

Задержка полового созревания

Избыток эстрогенов

Инволюция молочных желез

Карликовость (низкорослость)

Квашиоркор

Кистозная мастопатия

Ксантинурия

Лактацидемическая кома

Лейциноз (болезнь кленового сиропа)

Липидозы

Липогранулематоз Фарбера

Липодистрофия врожденная генерализованная (синдром Сейпа-Лоуренса)

Липодистрофия гипермускулярная

Липодистрофия постинъекционная

Липодистрофия прогрессирующая сегментарная

Липоматоз

Липоматоз болезненный

Метахроматическая лейкодистрофия

Микседематозная кома

Муковисцидоз (кистозный фиброз)

Мукополисахаридоз

Мукополисахаридоз типа I-S (болезнь Шейе; поздний синдром Гурлер)

Мукополисахаридоз типа I-Н (синдром Гурлер)

Мукополисахаридоз типа II (синдром Гунтера)

Мукополисахаридоз типа III (синдром Санфилиппо, болезнь Санфилиппо)

Мукополисахаридоз типа IV (снидром Моркио, болезнь Моркио).

Мукополисахаридоз типа VI (синдром Марото-Лами, болезнь Марото-Лами)

Мукополисахаридоз типа VII (синдром Слая)

Мукополисахаридоз типа VIII (синдром Ди Ферранте)

Надпочечниковая гиперандрогения

Нарушение обмена тирозина

Недостаточность аскорбиновой кислоты ( гиповитаминоз С)

Недостаточность витамина B1 (тиамина)

Недостаточность витамина D

Недостаточность витамина А

Недостаточность витамина В12 (цианокобаламина)

Недостаточность витамина В6 (пиридоксина)

Недостаточность витамина Е

Недостаточность витамина К

Недостаточность никотиновой кислоты (ниацина, витамина РР, витамина В3)

Недостаточность селена (дефицит селена)

Нейрональный цероид-липофусциноз

Непереносимость лактозы

Несахарный диабет

Ожирение

Острый гнойный тироидит (струмит)

Острый негнойный тиреоидит

Острый тиреоидит

Подагра

Подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервена)

Преждевременное половое созревание

Псевдогипопаратиреоз

Псевдогурлеровская полидистрофия (муколипидоз тип III)

Рахит

Сахарный диабет 1 типа

Сахарный диабет 2 типа

Синдром Видемана-Беквита

Синдром Грама

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром Деркума

Синдром Жильбера

Синдром Криглера — Найяра

Синдром Лёша-Нихана

Синдром Маделунга

Синдром монорхизма

Синдром поликистозных яичников

Синдром Ротора

Тиреотоксикоз (гипертиреоз)

Тиреотоксический криз (тиреоидный криз)

Тирозиноз

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения)

Фиброзный тиреоидит (тиреоидит Риделя)

Хронический аутоиммунный тиреоидит

Энцефалопатия Вернике

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.