Синоним понятия субмукозная расщелина

ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России более 10 лет принимает на хирургическое лечение врождённых расщелин губы и нёба всех граждан РФ. Помощь оказывается по программе государственных гарантий бесплатного оказания помощи гражданам и в рамках высокотехнологичной медицинской помощи. За время работы накоплен огромный опыт, запатентованы уникальные методики ведущих специалистов. Лечение проводится на базе Клиники челюстно-лицевой и реконструктивно-пластической хирургии.

Что такое врождённые расщелины губы и нёба?

Врождённые расщелины губы и нёба (cheiloschisis) – это расщепление мягких тканей в средней части губы (разг. «заячья губа») и/или разрыв нёба (разг. «волчья пасть»). Этот тяжёлый порок развития челюстно-лицевой области сопровождается грубыми функциональными нарушениями. Кроме того, особенностью этой патологии является выраженная деформация носа в виде укорочения перегородки носа, уплощение кончика и крыльев носа. Патологически прикреплённые мышцы верхней губы и приносовой области ещё больше усугубляют эти деформации.

Данная патология формируется у эмбриона до 8-12 недель вследствие несросшихся вовремя отростков нёба и губ. Врождённая расщелина губы и нёба чаще встречается у мальчиков.

Частота рождения детей с расщелиной губы и нёба в среднем составляет 1:800 новорождённых. В наиболее промышленно напряжённых районах с развитой химической промышленностью частота рождения ребёнка с врождённой расщелиной губы и нёба гораздо выше: 1:500/1:450 новорождённых детей.

Процесс коррекции врождённой расщелины губы и нёба и последующих этапов реабилитации часто усложняется разнообразной сочетанной патологией со стороны других органов, в частности нервной системы. Анатомические изменения челюстно-лицевой области приводят к стойкому функциональному дефекту во всех отделах голосо- и речепроизводства. Развивается тяжёлое речевое расстройство, ринолалия, при котором страдают все стороны речи: дыхание, голос, наблюдаются изменения в мышцах глотки, ротовой полости и лица, развивается патологическая артикуляция, нарушается фонематический слух, искажается слуховое восприятие. Тяжесть анатомических и функциональных нарушений напрямую связана с видом расщелины верхней губы.

Дети с врождёнными расщелинами губы и нёба являются инвалидами детства, и до окончания формирования челюстно-лицевой области, до 14–16 лет, как правило, находятся под постоянным вниманием хирурга, ортодонта, педиатра, невропатолога, логопеда. Однако при чёткой, слаженной работе высококвалифицированных специалистов на базе специализированных центров, при активном участии и поддержке родителей, возможно значительно снизить срок инвалидизации детей.

В чём причина врождённых расщелин губы и нёба?

«Одна из основных причин врождённых расщелин губы и нёба — это болезни матери на ранних сроках беременности. Это может быть и влияние психогенных факторов: сильные стрессы, волнения. Это может быть работа на каких-то предприятиях с профессиональной вредностью. Несомненно, вредные привычки наносят непоправимый вред развитию плода. По статистике порядка 10-15 % от общего числа детей, рождённых с расщелинами, имеют генетическую предрасположенность» — информирует заведующая отделением детской челюстно-лицевой и пластической хирургии (8 отделение) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России, кандидат медицинских наук, челюстно-лицевой хирург Степанова Юлия Владимировна.

Диагностика и классификация

Диагноз «врождённая расщелина губы и нёба» является клиническим и устанавливается врачом на основании визуального осмотра, антропометрических, рентгенологических и ультразвуковых методов исследований.

Виды врождённых расщелин верхней губы и нёба:

• односторонняя расщелина верхней губы: скрытая, частичная, полная;
• двусторонняя расщелина верхней губы: скрытая, частичная, полная;
• односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка: частичная, полная;
• двухсторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка: частичная, полная;
• односторонняя полная расщелина верхней губы и нёба;
• двухсторонняя полная расщелина верхней губы и нёба
• врождённая расщелина нёба: субмукозная, частичная, полная.

Лечение расщелин губы и неба — уникальные методики и вдохновляющие результаты

В ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России комплексное лечение детей с расщелинами губы и нёба проводится высококвалифицированными специалистами. Для успешного лечения расщелин губы и нёба необходимо прогнозирование ожидаемых результатов и чёткий план проведения различных этапов. С рождения ребёнка и до 14-16 лет проводится многоэтапное лечение с участием большого количества специалистов.

Лечение детей с данной патологией включает в себя:

• предоперационную ортодонтическую и ортопедическую подготовку;
• оперативное лечение (реконструктивную и пластическую хирургию): должно быть завершено до становления речи ребёнка – к 3 годам;
• ортодонтическое и ортопедическое лечение после операции, предотвращающее развитие вторичных деформаций носа и верхней губы.

Весь период комплексного лечения можно условно разбить на 5 этапов:

1. Проведение раннего ортодонтического лечения: от рождения до проведения хейлоринопластики. Продолжительность данного этапа зависит от вида и тяжести расщелины и общего соматического состояния пациента. Этот этап может продолжаться до 3-6 месяцев, а при наличии тяжёлых сопутствующих пороков – до 12-18 месяцев. Координатором работы является хирург.
2. Хейлоринопластика – сложная пластическая операция, при которой стоит задача не только восстановления анатомической формы верхней губы и нёба, но и нормализация функций дыхания, питания и речи. При выполнении первичной операции ставится задача не только устранить врождённую расщелину верхней губы, создать правильной форму красной каймы, но и исправить в полном объёме врождённую деформацию носа, создать достаточной глубины преддверие рта, провести первичную периостеопластику.
3. Послеоперационное наблюдение, устранение остаточных деформаций, подготовка к проведению уранопластики. Огромную роль для сохранения оптимального результата и закрепления успеха, полученного при первичном хирургическом вмешательстве, играет массаж, миогимнастика губы и носа, а также использование индивидуальных вкладышей в носовые ходы в послеоперационном периоде, которые позволяют сохранить носовое дыхание, удержать перегородку носа и крыло в правильном положении, препятствуют грубому рубцеванию. Коррекцию вкладыша проводят с учётом роста ребенка – 1 раз в 3 месяца. Длительность использования вкладышей определяется с учётом индивидуальных особенностей каждого пациента. Эти мероприятия не только предупреждают развитие рубцовых деформаций, но и способствуют росту и развитию недоразвитых при рождении тканей. Проводить эти консервативные процедуры может как врач, так и родители в домашних условиях под постоянным периодическим контролем хирурга и логопеда. Ортодонтическое лечение до операции уранопластики сочетается с ношением плавающего обтуратора. Это медицинское приспособление значительно улучшает функции питания, глотания, а впоследствии и речи, препятствует образованию патологической позиции языка в полости рта и искажённому компенсаторному звукообразованию, способствует нормализации нарушенной функции дыхания и аэродинамических условий звукообразования, позволяет проводить логопедическую работу в дооперационном периоде. Чем лучше проведено раннее ортодонтическое лечение, тем эффективнее результаты последующей речевой коррекции, а значит и социальной реабилитации. Подготовка к уранопластике длится ровно столько, сколько требуется для нормализации прикуса. Проводятся установочные занятия с логопедом. Осуществляется постоянный контроль хирургом и всеми необходимыми специалистами.
4. Уранопластика – в ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России используется методика щадящей уранопластики, которая позволяет в один этап сформировать анатомически правильное полноценное в функциональном отношении нёбо при лечении любой формы расщелины. Методика имеет патент РФ на изобретение. Уранопластика проводится в возрасте от 8 месяцев и до 3 лет в зависимости от формы расщелины и соматического состояния ребёнка.
5. Окончательная реабилитация: соблюдение основных принципов реабилитации детей с врождённой расщелиной губы и нёба не только значительно улучшает эстетические и функциональные результаты лечения, но и сводит до минимума количество повторных исправляющих операций. Этап окончательной реабилитации включает в себя мероприятия по постановке звуков и речеобразованию. Одним из основных показателей эффективности оперативного лечения детей с врождённой расщелиной губы и нёба является качество речевого развития в послеоперационном периоде. Занятия с логопедом дети с врождёнными расщелинами нёба начинают в стационаре с первых дней после уранопластики. Кроме того, в этот период проводится активное наблюдение ортодонтом за состоянием прикуса. Выявляются все возможные отклонения в развитии верхней челюсти, положения межчелюстной кости при двусторонних расщелинах губы, аномалии положения и прорезывания зубов. Выбор аппарата и задачи ортодонтического лечения определяются конкретными проявлениями аномалии и возрастом пациента. В период временного прикуса используются съёмные одночелюстные и двучелюстные аппараты.

Несомненным является факт приоритета хирургических операций в комплексе мероприятий при лечении врождённых расщелин губы и нёба. Однако это только одно звено из множества звеньев в комплексе проводимых мероприятий. Если в период подготовки к первичной операции хейлоринопластики не будет проведено ортодонтическое лечение, не исправлена врождённая деформация верхней челюсти, то результат хирургического лечения никогда не будет положительным, особенно в случае односторонней и двусторонней полной расщелины верхней губы. Такая же взаимосвязь существует при проведении уранопластики. Таким образом, недооценка роли ортодонтического лечения приводит к тяжёлым трудноустранимым деформациям носа, верхней губы и верхней челюсти. Это основная причина возникновения остаточных и послеоперационных деформаций.

У большей части пациентов с врождённой расщелиной губы и нёба (до 70 %) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России, прошедших раннюю логопедическую терапию, раннее ортодонтическое лечение, после операции уранопластики в возрасте до 3 лет речь развивается без назализации. В 60 % случаев речь детей после уранопластики восстанавливается самопроизвольно, у остальных пациентов повышается эффективность реабилитационных логопедических приёмов в послеоперационный период.

Результаты лечения в ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России

Одной из форм изолированной расщелины неба является скрытая форма (submucosae), которая проявляется визуально, как небольшая по своей форме и виду расщелина, однако нарушения речи, имеющиеся при этой форме, не меньше, чем при других, требуют тщательного обследования и лечения. Скрытая форма расщелины является одной из форм патологии неба, при которой основной причиной нарушения речи могут быть анатомические и функциональные недостатки, связанные с поражением речевоспроизводящих структур артикуляционногого аппарата.

В некоторых случаях зарубежные авторы скрытую расщелину относят к подслизистому виду и называют ее подслизистой (submucous cleft palate) расщелиной неба (M. Fara, W. Weatherley, 1980; R. Stark, 1980). У нас в России принято называть ее скрытой формой расщелины неба. По нашему мнению, и то и другое правильно, и мы также обозначаем её как «ВРН скрытая», сокращенно — ВРНС.

Следует отметить, что установление клинического диагноза в данном случае является компетенцией не только хирурга, но и логопеда, педиатра. Чтобы квалифицировать эту форму как ВРНС, при обследовании пациента должны регистрироваться следующие клинические признаки:
— костный дефект треугольной формы по средней линии твердого неба;
— недостаточность мышц мягкого неба в смыкании, при неповрежденной слизистой;
— расщепленный язычок (uvulae) (рис. 8 A, B, C).

Рис. 8. Схематическое изображение врожденной скрытой (подслизистой) расщелины неба (ВРН Скрытая). А — костный дефект по средней линии задней части горизонтальной небной пластинки. В — вдавление на язычке, демонстрирующее отсутствие двустороннего мышечного соединения. С — расщепленный язычок (uvulae).

При сохраненном глоточном рефлексе это имеет тенденцию к «видимому» увеличению дефекта в твердом небе. Выпуклость мышц мягкого неба, в центральной ее части, при смыкании сглаживается. Источник света, помещенный в носоглотке, позади мягкого неба показывает истинный дефект (диафаноскопия). Пальпация подтверждает фактический размер дефекта твердого неба.

Следует указать, что вдавление на язычке (uvulae) — ненадежный признак скрытой формы расщелины, поскольку распространенность микропризнаков ВРН у здоровых людей встречается чаще 1% (M. Fara, W. Weatherley, 1980; R. Stark, 1980). Однако, у пациента со скрытой расщелиной мягкого и твердо-го неба язычок редко бывает не расщеплен и этот феномен подсказывает исследователю наличие врожденной скрытой расщелины неба.

Болезнь среднего уха с последовательной потерей слуха также может быть частым сопровождением формы ВРНС. При этом диагноз ВРНС может устанавливаться при наличии втяжения в области язычка, более тонкой слизистой по средней линии мягкого неба и мышечными выпуклостями по краям от средней линии. В более сложных случаях диагностирования формы ВРНС мы отмечаем, что мыщцы мягкого неба расщеплены, носовая и ротовая слизистые неразрывны, область мягкого неба выглядит беловато или частично просвечивает. Костный дефект в твердом небе по средней линии приобретает изменяющуюся длину и форму: треугольную, острую на вершине, подковообразную, иногда достигая резцового отверстия.

Хотелось бы подчеркнуть, что наиболее важным функциональным признаком ВРНС является нарушение речи пациента. Это обусловлено неполноценностью небно-глоточного смыкания, возникшего в результате недостаточности функций структур НГК.
Форму «ВРН Скрытая» не надо путать с 2 патологическими условиями, вызывающими нарушение речи:
1) неадекватное мягкое небо без расщелины, которое является врожденной структурной анатомической недостаточностью;
2) парезы и параличи, вызванные нарушением проводимости V и VII пар черепно-мозговых нервов, характерных для ряда заболеваний (дизартрия, ЗПР, ЗПРР, олигофрения).

В этих условиях недостаточность НГК может сочетаться с расщелиной язычка, однако костный дефект не наблюдается и вместо вдавливающегося на заднем крае твердого неба, может отмечаться ровный край твердого неба, на уровне границ перехода твердого неба в мягкое. Чтобы квалифицировать расщелину как скрытую, необходимо иметь все 3 основных признака: костный дефект теугольной формы в среднем отделе твердого неба; мышечный дефект мягкого неба и расщепленный язычок ( рис. 8 А, В, С).
Большинство случаев ВРНС протекают бессимптомно, что и объясняет мнение специалистов по поводу скрытой формы ВРН, как «редкой» патологии, однако нарушения речи, имеющиеся при этом, приводят к серьезным размышлениям.

С увеличивающимся пониманием патогенеза формы ВРНС возможно улучшение помощи пациентам в более ранние возрастные сроки. Это очень важно в раннем периоде детского возраста, когда ребенок проходит диспансерное наблюдение, когда он имеет контакт с микропедиатром, педиатром, ЛОР-врачом, психоневрологом и другими специалистами. Особенно это важно знать клиницистам родильных домов. Педиатры и микропедиатры могут диагностировать эту патологию в более раннем возрасте, так как форму ВРНС обычно обнаруживают в возрасте старше 3 лет, а иногда в более старшем возрасте, когда уже упущено время для начала лечения.

Ранняя диагностика ВРНС необходима для предотвращения формирования патологического стереотипа речи, для более ранней диагностики причин нарушения речи, их дифференциации и определения тактики реабилитационного процесса. Профессионализм хирурга, комплексное обследование пациента в раннем возрасте предусматривает своевременную индивидуальную реабилитационную программу. Наличие ВРНС требует особого внимания и диагностики, так как чаще всего речь пойдет о небно-глоточной недостаточности (НГН) и неполноценности функции НГК.

НГН при скрытой расщелине неба связана с патологической анатомией (врожденное недоразвитие мышечных структур НГК), с расположением (патологическим прикреплением мышц) и нарушением функции мышц, иногда связанных с нарушением проводимости V, VII и IX, X, ХII пар черепно-мозговых нервов. В связи с этим наиболее важной информацией о механизме смыкания и состоянии мышечных структур НГК могут быть трансназальная эндоскопия, электродиагностика и рентгенодиагностика, электромиография, другие возможные виды объективного обследования в системе комплексной диагностики и лечения. И, конечно же, консилиум педиатра, хирурга, ортодонта, логопеда может определить и скоординировать дальнейшую тактику лечения. Надежнее, если данная программа сразу планируется в условиях специализированного учреждения.

Скрытая форма расщелины относится к одной из серьезных форм, при лечении которой необходима определенная база знаний, ведь причиной «плохой» речи могут быть и анатомические, функциональные нарушения, нарушения иннервации речевоспроизводящих структур речевого аппарата.

В 1825 г. P.J. Roux описал расщелину с расщепленным язычком и тонкой слизистой в центральной части мягкого неба. Это сообщение рассматривается, как самая первая информация о скрытой форме расщелины неба.

В 1846 г. J.N. Demarqua дал анатомическое описание такого дефекта.G. Passavant ссылался на подслизистую расщелину в двух из его сообщений в 1862 и 1865 гг. Von Langenbeck в 1861, 1864 делил подслизистую расщелину неба на 3 группы согласно их местоположению: в области мягкого неба; в области твердого неба; в области мягкого и твердого одновременно.

U. Trelate в 1870 г. описал семейную патологию с подслизистой расщелиной неба (отец и сын).
В 1910 г. A.B. Kelly впервые в английской литературе представил термин «подслизистая расщелина неба»(submucous cleft palate), который используется и в настоящее время.

Другие сообщения, имеющие дело с этим дефектом, в последующем были описаны: M. Seemann (1924), A. Limberg (1927), G.M. Dorrance (1925-1930), V. Veau (1922-1931), F. Burian (1954), J. Calnan (1954), U. Gylling, A. Soivio (1965), G. Crikelair, P. Striker, B. Cosman (1970), R. Weatherley-White et al. (1972), J. Sykes, C. Senders (1995).

Исторически предлагалось, что логопедическое обучение может привести к восстановлению смыкания НГК при скрытой расщелине неба. Однако сегодня известно, что только логопедического обучения недостаточно и оно рассматривается составной частью комплексного лечения пациентов со скрытой расщелиной неба.

Скрытая форма расщелины — ВРНС подвергалась хирургическому лечению еще в XIX веке, и ее история включает все известные способы, используемые при других формах ВРН: ретротранспозиция неба, пластика мягкого неба с использованием кожного трансплантата, велофарингопластика (присоединение мягкого неба к задней стенке глотки посредством фарингеального лоскута на верхней или нижней ножках) и другие способы пластики глотки.

Все хирургические способы были направлены на восстановление анатомического образования — НГК путем пересечения тонкой, иногда хорошо видной при направленном свете, слизистой, отслаивании патологически прикрепленных мышц и перераспределении их в правильное положение. Тонкая слизистая по средней линии обычно иссекалась и не бралась в расчет при планировании операции.

У большинства пациентов, однако, хотя мышцы отслаивались, слой слизистой ткани различной толщины всегда пытались сохранить. Разреза по средней линии было достаточно,
чтобы отделить все слои слизистой и перераспределить мышцы для сближения и сшивания с целью создания полноценного НГК.

Виды волчьей пасти и заячьей губы

В зависимости от времени развития губ, челюстей и нёба возникают различные формы и степени расщеплений различного вида, силы и времени возникновения нарушений, которые воздействуют на организм в период протекания беременности. Формирование расщеплений может быть ограничено лишь образованием расщелины верхней губы, либо расщелины губы и челюсти или же сквозной расщелины верхней губы и нёба, или расщелины челюсти и нёба. Расщелина нёба имеет дополнительное отличие от расщелины и/или мягкого и твёрдого нёба.

Как уже было отмечено, данные расщепления встречаются с частотой 1 к 500 рождений, чаще у мальчиков, преимущественно на левой стороне лица. Изолированные расщелины твёрдого и мягкого нёба, с частотой 1 к 1500 рождений преобладают у девочек.

Расщепления могут быть как односторонними (справа или слева), так и двусторонними проявляясь на обеих сторонах лица, а также неполными (например, расщелина заканчивается на верхней губе) или полными (до ноздрей). Кроме того, существуют и скрытые расщепления, которые часто нельзя распознать визуально: в таких случаях расщепления распространяются только на мускулатуру(субмукозные), не затрагивая кожу, покрывающую расщепление и слизистую оболочку. Это имеет особое значение для так называемых субмукозных расщелин нёба, так как, несмотря на целостность слизистой оболочки нёба,которая важна для развития речи и снабжения уха воздухом, важные мышцы не соединены. Если не устранить этот дефект, то из-за ослабления функции, это может привести к нарушениям речи, нарушениям снабжения воздухом среднего уха и как результат к глухоте. Поэтому такие скрытые расщепления следует лечить, как и открытые формы.

Виды расщелин на лице

Можно выделить 4 вида расщелин на лице:

1. Расщепление губы вместе с верхней губой, заканчивающееся у ноздри.
2. Челюстная расщелина, состоящая из верхней расщелины челюсти, на которой расположены зубы, так называемого альвеолярного отростка.
3. Расщелина твёрдого нёба, которая состоит из соединения костной стенки и дна носовой полости
4. Расщелина мягкого нёба (Velum), от заднего края костной части нёба до язычка.

Вы видите разнообразие различных форм и степени появления расщелин. Процесс лечения различных видов волчьей пасти и заячьей губы в основном единый. Хотя последовательность и количество мероприятий зависит от степени поражения органа, однако сейчас можно добиться того, чтобы каждый ребёнок с расщеплением мог выглядеть как другие дети, и процесс его развития протекал совершенно нормально. На индивидуальных приёмах врача мы можем представить Вам концепцию лечения, разработанную специально для Вашего ребёнка.

Расщелины, образовавшиеся на альвеолярном отростке, несущем зубы, могут привести к утере или нарушению развития  резцов, расположенных рядом с расщелиной. Кроме того, зачатки зубов могут вследствие этого располагаться под наклоном в кости и в период прорезания могут быть повреждены. При разрыве альвеолярной дуги может произойти загибание вовнутрь бокового альвеолярного отростка, расположенного со стороны расщелины. Таким образом, возникает необходимость более тщательного лечения патологии с участием челюстного ортопеда. Во время приёмов по проблемам расщепления губ, челюстей и нёба будут принимать участие специалисты из отделения челюстной ортопедии для оказания необходимой помощи.

Расщелины лица

Расщелины лица — лечение в Москве

Васильева Е.Е. Ринолалия — файл n1.doc

приобрести
Васильева Е.Е. Ринолалия
скачать (658.5 kb.)
Доступные файлы (1):

Смотрите также:
• Волкова Л.С. Ринолалия (Документ)
• Е. Е. Алексеева // Дошкольная педагогика. 2007. №2 С. 58-60 Васильева, Н. К вопросу о психологической адаптации детей дошкольного возраста / Н. Васильева // Дошколь (Документ)
• Васильева О.Н. Модели и методы материального стимулирования. Теория и практика (Документ)
• Васильева С.В., Виноградов В.А, Мазаев В.Д. Конституционное право России (Документ)
• Васильева Н.И., Воробьева Е.А. и др. (сост.) Практикум по курсу Высшая математика (Документ)
• Васильева П.В. Цветовая гармония интерьера (Документ)
• Ринолалия (Документ)
• Ипполитова А.Г. Открытая ринолалия (Документ)
• Справочная энциклопедия дорожника (том I) Строительство и реконструкция автомобильных дорог. Под ред. Васильева А.П (Документ)
• Ипполитова А (Документ)
• Сущность ринолалии как дефекта звукопроизношения 4 (Документ)
• Васильева Е.В. Бухгалтерский учет на промышленных предприятиях с рассмотрением особенностей учета в строительной отрасли (Документ)

n1.doc

Виды врожденных расщелин

Открытая органическая ринолалия может быть врожденной и приобретенной. По своему виду дефекты неба разнообразны. Расщелины могут быть следующего вида: сквозные и изолированные (несквозные), полные и неполные, односторонние и двусторонние. Различие их состоит в размере и расположении.

Сквозная расщелина: это комплексное нарушение целостности верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба.

Изолированные расщелины: это нарушение целостности мягкого неба или твердого неба, расщелина может доходить до альвеолярного отростка, иногда захватить его, но он при этом остается целым.

Сквозные расщелины могут быть односторонними и двусторонними. Односторонние расщелины могут правосторонними и левосторонними. Изолированные расщелины делятся на полные, неполные и подслизистые (субмукозные).

Особенно трудна диагностика подслизистой (субмукозной, скрытой) расщелины твердого неба, когда расщелина твердого или мягкого неба не видна, так как располагается под слизистой оболочкой в полости рта. Она часто сочетается с укорочением и истончением мягкого неба. Подслизистую расщелину визуально обнаружить трудно. Можно обнаружить при произнесении гласного а. В этом случае слизистая оболочка втягивается в дефект в форме вогнутого треугольника, который хорошо заметен, и величина которого будет соответствовать костной расщелине. Такую щель можно прощупать при мягком нажиме на задний край твердого неба.

Классификация расщелин

Наиболее частые аномалии

А — Односторонняя расщелина верхней губы и боковой дефект твердого и мягкого неба.

Б — Двусторонняя расщелина верхней губы и срединный дефект твердого и мягкого неба.

Расщелина верхней губы.

Срединный (шаровидный) носовой отросток.

Резцовая часть срединного носового отростка.

Носовая перегородка.

Отросток твердого неба.

Язычок мягкого неба.

Распространенность открытой органической ринолалии

Расщелины твердого и мягкого неба, которые ведут к открытой органической ринолалии, считают наиболее распространенными формами патологии челюстно-лицевой области. Кроме того, расщелины верхней губы, твердого и мягкого неба занимают одно из первых мест среди всех врожденных пороков развития. В настоящее время считается, что это вторая по частоте врожденная патология и составляет 30% от всех врожденных аномалий.

Таким образом, распространенность данного дефекта довольно велика. По данным Всемирной организации здравоохранения около 7% новорожденных детей имеют врожденные пороки черепно-лицевой области. Примерно 5 тысяч детей в год рождаются с расщелинами неба. На каждую 1 тысячу новорожденных рождается 1 ребенок с расщелиной. Некоторые исследователи считают, что частота такой патологии составляет один случай на 600-700 рождений. Это соотношение возрастает в последние годы.

Причины возрастания количества детей с небной патологией:

возрастание вредных внешних влияний в период эмбрионального развития;

некоторое снижение смертности детей грудного возраста в связи с развитием медицины и фармакологии.

Двусторонние расщелины встречаются значительно реже, чем односторонние (1:3); чаще наблюдаются слева, чем справа (2:1). Страдают этим пороком преимущественно лица мужского пола, реже женского (в соотношении — 6:4). По результатам исследования А.Э.Гуцан (1980), изолированные расщелины губы и неба чаще наблюдаются у мужчин (68,6 % случаев), реже у женщин (31,3 %).

В соответствии с данными из Берлинского Гумбольд-Университета, типы расщелин распределяются следующим образом:

Имеется зависимость между возрастом родителей и формой расщелины у ребенка. А именно, с увеличением возраста родителей происходит возрастание количества небных расщелин и падение количества расщелин губы.

4. Анатомо-физиологические особенности небно-глоточного аппарата в норме и при расщелине твердого и мягкого неба

Строение и функции в норме. Небо в норме — это образование, которое разобщает полости рта, носа и глотки. Оно состоит из твердого и мягкого неба. Мягкое небо — задний отдел перегородки между полостями носа и рта, это мышечное образование, которое анатомически и функционально связано с глоткой. Вместе они образуют

небно-глоточный механизм

, участвующий в дыхании, глотании и речи. Для нормальной фонации и произношения звуков необходима координированная работа артикуляционного аппарата, одним из активных органов которого и является мягкое небо, представляющее собой слизистое мышечное образование. В зависимости от его участия в артикуляции все звуки русского языка подразделяются на ротовые и носовые. Для разобщения носоглотки и ротовой полости в норме требуются согласованные действия всего мышечного аппарата. Врожденные расщелины неба нарушают это взаимодействие.

Строение и функции при врожденных расщелинах неба (нарушение механизма небно-глоточного смыкания). При врожденных расщелинах верхней губы и неба изменяется механизм образования звуков, что обусловлено особенностями строения и функции небно-глоточного аппарата. Нарушается анатомическая целостность мягкого неба, которое представляет собой отдельные сегменты. При фонации они приближаются к боковым стенкам глотки и как бы сливаются с ними. Вследствие этого изоляция носовой и ротовой полостей оказывается недоступной, воздушная струя при произнесении ротовых звуков пропадает в носовую полость и звуки приобретают открытый носовой оттенок — гиперназализацию. Таким образом, ринолалия является речевым нарушением, при котором патология обусловлена нарушением верхней части периферического конца речедвигательного анализатора.

Виды врожденных расщелин