Синоним острой интерстициальной пневмонии

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония — лечение в Москве

В группу интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) включают несколько десятков отдельных нозологических форм, отличающихся по этиологии, особенностям патогенеза и морфологической картине, имеющих различную клинику и прогноз. Терминологические и классификационные подходы к этим заболеваниям неоднократно менялись, дополнительно затрудняя и без того непростую диагностическую работу с данной категорией пациентов. Даже сегодня, несмотря на наличие общепринятой классификации ИЗЛ, термин «интерстициальная пневмония» ассоциируется у врача скорее с вирусной инфекцией, чем с заболеванием, требующим обязательной морфологической верификации и имеющим довольно серьезный прогноз [1].

Напомним основные определения.

Пневмония — группа острых инфекционных (преимущественно бактериальных) заболеваний, характеризующихся очаговым поражением респираторных отделов легких с обязательным наличием внутриальвеолярной экссудации. Из рубрики «пневмония» исключены заболевания, вызванные физическими (лучевой пневмонит) или химическими («бензиновая» пневмония) факторами, а также имеющими аллергическое («эозинофильная пневмония») или сосудистое (инфаркт легкого вследствие ТЭЛА) происхождение. Воспалительные процессы в легких при кори, краснухе, гриппе и др. рассматриваются не в рубрике «пневмония», а в рамках соответствующих нозологических форм [2].

Пневмонит (альвеолит) — воспалительный процесс, часто иммунного, неинфекционного характера, затрагивающий преимущественно паренхиматозный интерстиций (альвеолярные стенки) и экстраальвеолярную соединительную ткань легких без обязательной внутриальвеолярной экссудации. Ряд авторов разграничивает понятия «пневмонит» и «альвеолит», предполагая, что при альвеолите воспалительный процесс локализуется преимущественно в альвеолах, а при пневмоните воспаление затрагивает и другие структуры паренхимы легких, однако практического значения такое разделение не имеет, и термины часто используются как синонимы [3].

Термин «пневмонит» отражает не конкретную нозологическую форму, а особенности патологического процесса. Поражение легких по типу пневмонита (альвеолита) может развиваться при самых разных заболеваниях: идиопатических интерстициальных пневмониях, лекарственных поражениях легких, системных заболеваниях соединительной ткани, гиперчувствительном пневмоните, саркоидозе и др. Следует учесть, что при каждом из этих заболеваний пневмонит является обязательным, но далеко не единственным проявлением поражения легких. Причины, клинические проявления, направления лечения и прогноз при этих заболеваниях различны, по­этому при выявлении признаков пневмонита такое большое значение имеют морфологическая верификация и дальнейшая нозологическая диагностика.

С современных позиций ИЗЛ представляют собой гетерогенную группу заболеваний, общими чертами которых являются поражение интерстициальной ткани легких по типу продуктивного пневмонита с последующим формированием фиброза, прогрессирующая одышка при нагрузке, непродуктивный кашель, крепитация, диффузные изменения при рентгенографии и компьютерной томографии легких, рестриктивные вентиляционные нарушения, снижение диффузионной способности легких и нарастающая дыхательная недостаточность [4].

В настоящее время в большинстве стран, в том числе и в России, используется классификация ИЗЛ, принятая Согласительной комиссии Американского торакального общества и Европейского респираторного общества (ATS/ERS, 2002 г.) [5]. Согласно этой классификации выделяют четыре группы ИЗЛ: ИЗЛ известной этиологии, гранулематозы, идиопатические интерстициальные пневмонии, другие ИЗЛ (рис.).

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — типичные представители группы ИЗЛ неизвестной этиологии, имеющие много сходных клинических, рентгенологических и функциональных признаков, но принципиально разную морфологическую картину, обусловливающую особенности клиники, ответ на терапию и прогноз. Принципом построения клинико-патологической классификации ATS/ERS является соответствие каждой клинической форме ИИП определенного гистологического варианта ИИП (табл. 1).

Клинические особенности больных с различными видами ИИП приведены в табл. 2.

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы ИИП. Синонимом ИЛФ являются «идиопатический фиброзирующий альвеолит» — термин, традиционно используемый в нашей стране.

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Основными жалобами больных являются нарастающая одышка и непродуктивный кашель. Начало болезни, как правило, незаметное, болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке и на момент обращения имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет. Лихорадка и кровохарканье для больных ИФЛ не характерны. Другими симптомами могут быть общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек». Типичным аускультативным феноменом при ИЛФ является инспираторная крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана». По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца, снижение массы тела вплоть до кахексии. Данные лабораторного обследования неспецифичны. ИЛФ относится к рестриктивным легочным заболеваниям, поэтому характерными функциональными особенностями заболевания является снижение статических легочных объемов, выявляемое при бодиплетизмографии. Одним из ранних признаков заболевания является снижение DL_CO. Спирометрический показатель FEV₁/FVC находится в пределах нормы или повышен.

Наиболее частыми рентгенографическими признаками ИЛФ являются двусторонние изменения ретикулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких. На ранних этапах развития заболевания может наблюдаться лишь некоторое уменьшение объема легочных полей и понижение прозрачности легких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления, отражающие формирование «сотового легкого». Для уточнения рентгенологической картины целесо­образно проведение мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки.

Поскольку возможности диагностики ИИП ограничены, а данные обследования не всегда специфичны, «золотым» диагностическим стандартом всех ИИП является биопсия легких: открытая либо торакоскопическая. Особая необходимость в выполнении биопсии возникает в случаях наличия не вполне типичной клинической и/или рентгенологической картины, возрасте пациента менее 50 лет, наличии системных признаков заболевании, быстром прогрессировании заболевания. Необходимым условием является преобладание пользы от постановки правильного диагноза над риском хирургической манипуляции.

Существует диагностический подход, позволяющий с большой вероятностью установить диагноз ИЛФ в тех случаях, когда проведении биопсии невозможно. Для этого необходимо, чтобы у пациента имелись четыре из четырех больших критериев и хотя бы три из четырех малых критериев.

Большие критерии

1. Исключение других ИЗЛ, вызванных известными причинами, например лекарственным поражением, СЗСТ и т. д.
2. Изменения функции внешнего дыхания, включающие рестриктивные изменения и нарушение газообмена.
3. Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах легких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным компьютерной томографии высокого разрешения.
4. По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе.

Малые критерии

1. Возраст более 50 лет.
2. Незаметное, постепенное появление диспноэ при физической нагрузке.
3. Длительность заболевания более 3 месяцев.
4. Инспираторная крепитация в базаль­ных отделах легких.

Современная терапия ИЛФ построена, в основном, на противовоспалительной терапии (кортикостероиды и цитостатики (ЦС)), т. е. препаратах, способных воздействовать на воспалительные и иммунологические звенья развития заболевания. Базой такого подхода служит положение, что хроническое воспаление предшествует и неизбежно ведет к фиброзу и что агрессивное подавление воспаления может блокировать последующее формирование фиброзных изменений.

Широко используются три режима противовоспалительной терапии: монотерапия глюкокортикостероидами (ГКС), комбинация ГКС с азатиоприном и комбинация ГКС с Циклофосфаном. ATS/ERS рекомендует комбинированные режимы как более предпочтительные [6]. Терапия проводится, как минимум, в течение 6 месяцев. Обязательно тщательное мониторирование побочных эффектов терапии. При назначении цитостатиков мониторинг больных должен включать общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца, затем один раз каждые 2–4 недели; при терапии Циклофосфаном требуется еженедельный анализ мочи на гематурию.

В случае выбора монотерапии ГКС начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг идеального веса в сутки (максимум до 80 мг/сут). Через 4 недели проводится оценка переносимости такой терапии. Если произошло улучшение или стабилизация функциональных показателей, то в течение последующих 3 месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. При отсутствии ответа на стероиды добавляют азатиоприн [7].

Альтернативным подходом, сфокусированным на снижении избыточной депозиции матрикса в легких или ускорении распада коллагена, является антифибротическая терапия. К числу антифиброзных препаратов относятся D-пеницилламин, колхицин, интерферон гамма-1 b, пирфенидон.

Доказано повышение эффективности терапии при добавлении к противовоспалительным препаратам N-ацетилцистеина в дозе 600 мг 3 раза в сутки. В настоящее время ведущие эксперты при лечении ИЛФ отдают предпочтение схеме, включающей преднизолон, азатиоприн и N-ацетилцистеин [8].

Кроме медикаментозной терапии, как и при других заболеваниях легких, при развитии гипоксемии используется терапия кислородом. При развитии легочной гипертензии, кроме кислородотерапии, возможно использование вазодилататоров. Развитие инфекций трахеобронхиального дерева требуют использования антибактериальных и противогрибковых препаратов. Всем больным ИЛФ рекомендована регулярная вакцинация противогриппозными и антипневмококковыми вакцинами.

Другие идиопатические интерстициальные пневмонии (не-ИЛФ)

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП) наряду с ИЛФ является одной из наиболее часто встречаемых форм ИИП. НИП может быть идиопатической, именно эта форма входит в группу ИИП. Однако морфологическая картина, соответствующая паттерну НИП, бывает и при поражении легких у больных с СЗСТ, гиперчувствительном пневмоните, радиационном пневмоните и т. д.

Клинические, лабораторные и функциональные показатели при НИП неспецифичны. Рентгенография грудной клетки чаще всего выявляет двусторонние изменения по типу «матового стекла» и ретикулярные изменения в нижних отделах легких.

Прогноз больных НИП более благоприятный, чем при ИЛФ. Клиническое течение и выживаемость больных зависят от выраженности легочного фиброза. Десятилетняя выживаемость при НИП составляет около 35%. Спонтанные случаи выздоровления без лечения при НИП неизвестны, терапия ГКС без или с добавлением цитостатиков приводит к улучшению или стабилизации приблизительно у 75% больных [9].

Криптогенная организующаяся пневмония

Синонимами криптогенной организующейся пневмонии (КОП) являются термины «облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией» и «пролиферативный бронхиолит». КОП имеет четкие клинико-морфологические отличия от «изолированного» облитерирующего бронхиолита: наряду с поражением бронхиол наблюдается вовлечение в воспалительный процесс альвеол с наличием в их просвете организованного экссудата. КОП в большинстве случаев является идиопатическим, т. е. причина остается неустановленной. Среди установленных причин наибольше значение имеют СЗСТ (ревматоидный артрит и др.), осложнения лекарственной терапии (амиодарон, препараты золота и др.).

Заболевание чаще всего развивается у людей в возрасте 50–60 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. КОП характеризуется острым или подострым течением, клиническая картина часто напоминает бактериальную пневмонию. Средняя продолжительность симптомов до момента постановки диагноза составляет 2–6 мес. Рутинные лабораторные тесты выявляют лейкоцитоз периферической крови (50%), повышение СОЭ и C-реактивного белка (70–80%).

Типичным рентгенологическим признаком КОП является наличие пятнистых, двусторонних (реже односторонних) плотных очагов консолидации субплевральной локализации. При КОП описана миграция легочных инфильтратов, чаще всего от нижних к верхним отделам. Дифференциальный диагноз КОП, кроме бактериальной пневмонии, проводят с хронической эозинофильной пневмонией, бронхоальвеолярным раком и лимфомой легких.

Спонтанное улучшение при КОП описано, но бывает редко. Терапия выбора при КОП — пероральные ГКС. Клиническое улучшение наступает уже через 1–3 суток от начала приема первой дозы, рентгенологические изменения обычно исчезают через несколько недель, общая длительность терапии ГКС составляет от 6 до 12 мес. При снижении дозы ГКС рецидивы заболевания возникают довольно часто, в такой ситуации вновь увеличивают дозу стероидов. Прогноз при КОП обычно благоприятный, большинство больных полностью излечивается при приеме ГКС. Однако в редких случаях наблюдается плохой ответ на стероиды и неуклонно прогрессирующее течение КОП. У таких больных рекомендовано использование цитостатиков [10].

Десквамативная интерстициальная пневмония

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) является довольно редким заболеванием из группы ИИП. Среди всех больных ДИП более 90% являлись курильщиками. Кроме того, описаны редкие случаи ДИП, ассоциированной с другими состояниями — СЗСТ, реакциями на лекарственные препараты, экспозицией к факторам внешней среды.

Клиническая картина заболевания типична для ИИП. Лабораторные, функциональные и рентгенологические показатели при ДИП не дают дополнительной информации.

При наличии сомнительной картины для исключения более агрессивных форм ИЗЛ рекомендовано проведение биопсии легких.

Отказ от курения является первым шагом лечения ДИП, так как показано, что данное мероприятие часто приводит к обратному развитию заболевания. Для большинства больных ДИП основным лечением является терапия преднизолоном в дозе 40–60 мг/сут. Начальная доза преднизолона обычно назначается на период 1–2 месяца, а затем дозу препарата постепенно снижают на протяжении 6–9 мес. На фоне терапии ГКС клиническое улучшение или стабилизация течения заболевания наблюдается приблизительно у двух третей больных ДИП. Значение цитостатиков при данной форме ИИП пока не ясно. 5- и 10-летняя выживаемость при ДИП составляет 95,2 и 69,6% соответственно [9].

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБ-ИЗЛ), — заболевание из группы ИИП, при котором респираторный бронхиолит сочетается с поражением альвеол и легочного интерстиция.

Данное заболевание встречается у курильщиков со стажем курения более 30 пачек/лет. Средний возраст больных колеблется от 30 до 40 лет. Клиническая картина и данные лабораторно-инструментального обследования типичны для ИИЛ.

Часто прекращение курения приводит к полному разрешению заболевания, в ряде случаев могут потребоваться небольшие дозы ГКС. Прогноз при РБ-ИЗЛ более благоприятный, чем при ИЛФ, но все-таки данное заболевание в ряде случаев может иметь неуклонно прогрессирующее течение и стать причиной смерти больных [11].

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) является одним из наиболее редко встречающихся заболеваний из группы ИИП. Как следует из названия, в основе заболевания лежит распространенная гомогенная лимфоцитарная инфильтрация легочного интерстиция. Морфологический диагноз ЛИП очень сложен, так как сходную гистологическую картину имеют некоторые заболевания, ассоциированные с массивной лимфоцитарной инфильтрацией ткани легких: псевдолимфома, первичная лимфома, лимфоматозный гранулематоз и др.

ЛИП встречается чаще всего у женщин, обычно в возрасте 40–60 лет. Большинство больных ЛИП — некурящие. Начало заболевания чаще всего незаметное, постепенное. Рентгенологическая картина ЛИП неспецифична.

Для постановки диагноза ЛИП во всех случаях требуется проведение открытой биопсии легких. Основу терапии ЛИП составляют ГКС. Дозы и длительность терапии приблизительно такие же, как и при других клеточных формах ИИП, например ДИП. На фоне противовоспалительной терапии улучшение или стабилизация заболевания отмечается у большинства больных (около 80%), хотя у небольшой группы их наблюдается медленное, но неуклонное прогрессирование заболевания. Кроме ГКС, у больных ЛИП применялись попытки терапии азатиоприном, циклофосфамидом, метотрексатом и циклоспорином [12].

Острая интерстициальная пневмония

Первые упоминания ОИП относятся к 1935 г., когда Hamman и Rich описали четырех больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, приведшей к смерти пациентов в течение 6 месяцев от начала болезни. На аутопсии был обнаружен выраженный распространенный фиброз легких [13]. Длительное время синдромом Хаммена–Рича назывались и заболевания с хроническим течением (в первую очередь ИЛФ), однако в настоящее время к синдрому Хаммена–Рича можно отнести только ОИП [14].

В современных руководствах ОИП рассматривается как заболевание, характеризующееся прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приводящей в большинстве случаев к летальному исходу. Клиническая картина напоминает острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), однако при ОИП неизвестна причина заболевания и отсутствует вовлечение в процесс других систем организма (полиорганная недостаточность). В настоящее время в мировой литературе описано около 150 случаев ОИП, что связано не столько с редкостью заболевания, сколько со сложностью его диагностики [15].

Для ОИП характерно очень быстрое нарастание симптомов заболевания. Период от появления первых симптомов до обращения за медицинской помощью у большинства больных составляет не более 3 недель и очень редко превышает 2 месяца. Заболевание может развиться в любом возрасте и встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Наиболее частыми симптомами ОИП являются непродуктивный кашель и диспноэ, лихорадка, миалгии, головная боль, слабость. При осмотре обращает на себя внимание тахипноэ, тахикардия, цианоз. При аускультации выслушивают крепитацию, реже — сухие свистящие хрипы.

Функциональные тесты неспецифичны и выявляют картину, характерную для других ИИП, однако полноценное функциональное исследование удается провести далеко не всегда. Характерным признаком ОИП является выраженная гипоксемия, часто рефрактерная к кислородотерапии, поэтому большинство больных, описанных в литературе, требовали проведения механической вентиляции легких.

Рентгенологическая картина при ОИП выявляет двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, распространяющиеся практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты (консолидация). Типичными находками компьютерной томографии легких являются участки пониженной прозрачности паренхимы по типу «матового стекла», дилатация бронхов и нарушение легочной архитектоники. Изменения по типу «матового стекла» чаще всего имеют пятнистое распространение («географическая карта»).

Для морфологической верификации диагноза возможно проведение открытой или торакоскопической биопсии легких. Однако, к сожалению, из-за крайней тяжести больных с ОИП проведение данной диагностической процедуры чаще всего бывает невозможно. Все описанные в литературе морфологические изменения ОИП основаны на данных аутопсии или открытой биопсии легких, выполненной во время проведения больным ИВЛ.

Заболевание характеризуется фульминантным течением, прогноз плохой, летальность больных ОИП крайне высока и составляет, в среднем, 70% [16]. Дифференциальный диагноз ОИП чаще всего проводится с двусторонней бактериальной пневмонией или ОРДС. При ОРДС, как правило, известна причина (сепсис, травма, шок и т. д.); кроме того, ОРДС чаще всего бывает одной из составных частей полиорганной недостаточности.

Эффективной терапии ОИП в настоящее время не существует. Обязательными компонентами терапии ОИП являются кислородотерапия и респираторная поддержка.

Литература

1. Шмелев Е. И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких // Consilium medicum. 2003. T. 5. № 4. С. 15–19.
2. Внебольничная пневмония у взрослых: практические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике. Пособие для врачей. Смоленск: МАКМАХ, 2010. 80 с.
3. Илькович М. М. Интерстициальные болезни легких. В кн.: Заболевания органов дыхания. СПб, 1998. C. 109–318.
4. Авдеев С. Н. Интерстициальные идиопатические пневмонии. В кн. Респираторная медицина. Под ред. А. Г. Чучалина. М.: «Гэотар», 2007. Т. 2. С. 217–250.
5. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am J Respir Crit Care Med. 2002. V. 165. P. 277–304.
6. Johnson M. A., Kwan S. et al. Randomized controlled trial comparing prednisolone alone with cyclophosphamide and low dose prednisolone in combination in cryptogenic fibrosing alveolitis // Thorax. 1989. V. 44. P. 280–288.
7. American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment. International Consensus Statement // Am J Respir Crit Care Med. 2000. V. 161. P. 646–664.
8. Behr J., Maier K. et al. Antioxidative and clinical effects of high-dose N-acetylcysteine in fibrosing alveolitis. Adjunctive therapy to maintenance immunosuppression // Am J Respir Crit Care Med. 1997. V. 156. P. 1897–1901.
9. Carrington C. B. Gaensler E. A. et al. Usual and desquamative interstitial pneumonia // Chest. 1976. V. 69. P. 261–263.
10. Cordier J. F. Cryptogenic organising pneumonia // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 422–446.
11. Epler G. R., Colby T. V. et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia // N Engl J Med. 1985. V. 312. P. 152–158.
12. Cha S. I., Fesler M. B. et al. Lymphoid interstitial pneumonia: clinical features, associations and prognosis // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 364–369.
13. Hamman L., Rich A. R. Fulminating diffuse interstitial fibrosis of the lungs // Trans Am Clin Climat Assoc. 1935. V. 51. P. 154–163.
14. Olson J., Colby T. V., Elliott C. G. Hamman-Rich syndrome revisited // Mayo Clin Proc. 1990. V. 65. P. 1538–1548.
15. Bonaccorsi A., Cancellieri A., Chilosi M., Trisolini R., Boaron M., Crimi N., Poletti V. Acute interstitial pneumonia: report of a series // Eur Respir J. 2003. V. 21. P. 187–191.
16. Quefatieh A., Stone C. H. et al. Low hospital mortality in patients with acute interstitial pneumonia // Chest. 2003. V. 124. P. 554–559.

---

М. В. Вершинина, кандидат медицинских наук, доцент

ГБОУ ВПО ОмГМА Минздравсоцразвития России, Омск

Контактная информация об авторе для переписки: Mver@yandex.ru

Что такое интерстициальные заболевания легких?

Интерстициальные болезни легких (также называемые диффузные паренхиматозные болезни легких [ДПЗЛ]) — это термин, используемый для описания ряда различных заболеваний, которые поражают интерстициальное пространство. Интерстициальное пространство состоит из стенок воздухоносных мешочков легких (альвеол) и пространства вокруг кровеносных сосудов и мелких дыхательных путей. Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) приводят к патологическому накоплению воспалительных клеток в легочной ткани, вызывают одышку и кашель и обладают сходными проявлениями при визуализирующих исследованиях, но в остальном не связаны. Некоторые из этих расстройств очень редки.

На ранних стадиях этих болезней в интерстициальном пространстве накапливаются лейкоциты, макрофаги и богатая белком жидкость, вызывая воспаление. Если воспаление сохраняется, рубцы (фиброз) могут заменить нормальную легочную ткань. По мере того, как альвеолы постепенно разрушаются, на их месте образуются толстостенные кисты (называемые ячеистыми структурами, потому что они напоминают соты улья). Состояние, которое развивается в результате этих изменений, называется пневмофиброз.

Хотя различные интерстициальные болезни легких являются самостоятельными и вызваны различными причинами, они имеют некоторые сходные черты. Все расстройства приводят к снижению способности переносить кислород в кровь и все вызывают уплотнение и спадение легких, что затрудняет дыхание и вызывает кашель. Однако болезни обычно не нарушают способность к удалению углекислого газа из крови.

Классификация

Выделено более 300 различных видов диффузных паренхиматозных болезней легких, большая часть из которых встречается крайне редко. Интерстициальные заболевания лёгких могут классифицироваться по этиологическому признаку. K более распространенным ИЗЛ относятся следующие.

• Вдыхание различных веществ из окружающей среды (пневмокониоз)
  • Неорганические вещества
    • силикоз
    • асбестоз
    • бериллиоз
  • Органические вещества
    • гиперчувствительный пневмонит (экзогенный аллергический альвеолит)
• Реакция на различные препараты
  • антибактериальные препараты
  • препараты для химиотерапии
  • антиаритмические лекарственные средства
• Системные заболевания соединительной ткани (диффузные болезни соединительной ткани)
  • склеродермия
  • системная красная волчанка
  • ревматоидный артрит
  • дерматомиозит
• Инфекционные заболевания
  • атипичная пневмония
  • COVID-19
  • пневмоцистная пневмония
  • туберкулез
• Идиопатические
  • лангергансоклеточный гистиоцитоз
  • саркоидоз
  • идиопатический пневмофиброз
  • легочный альвеолярный протеиноз
  • идиопатические интерстициальные альвеолиты — острый интерстициальный альвеолит (острая интерстициальная пневмония, синдром Хаммана-Рича) и др.
• Злокачественные опухоли
  • лимфангитный карциноматоз
• Ассоциированные диффузные паренхиматозные болезни легких
  • ДПЗЛ, ассоциированные с заболеваниями печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени
  • ДПЗЛ, ассоциированные с легочными васкулитами (гранулематоз Вегенера, лимфоматоидный гранулематоз, системный некротизирующий васкулит, гиперсенситивный васкулит)
  • ДПЗЛ, ассоциированные с реакцией «трансплантат против хозяина»

Некоторые интерстициальные заболевания легких, в частности саркоидоз, поражают также другие органы.

Изучение распространенности ИЗЛ проблематично, поскольку не всегда можно диагностировать определенные болезни. При проведении некоторых исследований предполагают, что если объединить случаи идиопатического пневмофиброза и саркоидоза, они составят 50% всех интерстициальных заболеваний легких.

Специалисты классифицируют ИЗЛ в две группы: заболевания с известной причиной и заболевания, причины и происхождение которых неизвестны.

Признаки и симптомы

Интерстициальные заболевания легких, как правило, характеризуются постепенным нарастанием симптомов. У большинства людей с интерстициальными болезнями легких наблюдаются дыхательная недостаточность и сниженная способность переносить физические нагрузки. Другие симптомы могут включать непрекращающийся кашель, как правило сухой, (т.e. без мкроты); в случае прогрессирующего заболевания может наблюдаться посинение или окрашивание в фиолетовый цвет, особенно в области губ, рук и ступней (из-за очень низкого содержания кислорода в крови), а также утолщение или опухание концевых фаланг пальцев (см. фото выше).

Причины и факторы риска

Известны причины только трех случаев интерстициальных заболеваний легких. Специалисты считают, что взаимодействие отвечающих за предрасположенность к заболеванию генетических факторов и факторов внешнего воздействия может объяснить развитие некоторых заболеваний, включая саркоидоз.

Пневмокониоз развивается в результате действия вдыхаемых химических веществ на рабочем месте, вызывающих обширное рубцевание или уплотнение (фиброз) легких. Классической причиной является воздействие кварцевой пыли (силикоз), угольной пыли (пневмокониоз шахтеров) и асбеста (асбестоз). Эти заболевания стали менее распространенными благодаря изменениям в производственной практике.

Экзогенный аллергический альвеолит развивается в результате аллергической реакции на определенное органическое вещество; к более распространенным причинам относятся воздействие пыли с заплесневелого сена («легкое фермера»), голубей или птиц клеточного содержания («легкое птицевода»).

Употребление некоторых лекарств для лечения других заболеваний может также вызвать диффузные паренхиматозные заболевания легких. К ним относятся: амиодарон (используется для лечения аритмии), блеомицин (препарат для химиотерапии), метотрексат (используется для лечения артрита) и фурадонин (используется для лечения инфекций мочевыводящих путей).

Диагностика

Важные исследования включают получение изображение легких с помощью рентгеновского снимка и компьютерной томографии (КТ-сканирования). Для типичного интерстициального заболевания легких характерны распространенные мелкие узелки, сетеобразная структура или общее затемнение. КТ-сканирование высокой резолюции может использоваться для определения отдельного вида интерстициального заболевания легких с помощью изучения типа и распределения тени легких на изображении.

При прогрессирующем пневмофиброзе легкие могут иметь вид «медовых сот» в результате обширного разрушения альвеол и развития небольших кистозных образований внутри легкого.

Тестирование функции легкого и определение содержания кислорода в крови также имеют большое значение для диагностики и мониторинга развития интерстициального заболевания легких.

Хирургическая биопсия легкого, при которой из легкого берут ткань для анализа, иногда проводится для уточнения диагноза ИЗЛ, но ее применение теряет свою актуальность с улучшением качества КТ-сканирования

Лечение

Курс лечения интерстициального заболевания легких включает противовоспалительные препараты (стероиды) и противорубцовую терапию. Такой метод считается наиболее эффективным для лечения саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита и некоторых редких ИЗЛ, однако, он малоэффективен в других случаях, например при пневмофиброзе. В дальнейшем могут потребоваться курс кислородной терапии и программа легочной реабилитации. Несмотря на лечение, некоторые формы интерстициальных болезней легких прогрессируют, в таком случае может понадобиться трансплантация легких.

Прогноз

Показатели выживания при различных болезнях варьируются в широких пределах. Исследование показало, что через 5 лет после того, как был поставлен первый диагноз, 20% пациентов с идиопатическим пневмофиброзом продолжают жить, в то время как, в случаях экзогенного аллергического альвеолита и саркоидоза продолжают жить 80% — 100% пациентов.

Заболеваемость и смертность

• Самые высокие показатели смертности при интерстициальной легочной болезни, более 2,5 случаев на 100 000 человек, наблюдаются в Великобритании, Ирландии, странах Скандинавии, Нидерландах и Испании.
• Хотя данные о затратах, связанных с интерстициальными заболеваниями легких отсутствуют, большое количество пациентов с этим заболеванием перестают бороться с заболеванием, а некоторым необходима кислородная терапия в домашних условиях или трансплантация легкого.
• Самые высокие показатели госпитализации при интерстициальной легочной болезни наблюдаются в Австрии, Дании, Норвегии, Финляндии, Польше и Словакии и составляют более 40 случаев на 100 000 населения.

— Саркоидоз.

• В Великобритании каждый год регистрируют приблизительно 5 новых случаев на 100 000 населения.
• Саркоидоз более ярко выражен у молодых людей обоих полов и у женщин старше 50 лет.

— Идиопатический пневмофиброз.

• В Великобритании на 100 000 населения приходится 15 — 18 случаев идиопатического пневмофиброза.

— Экзогенный аллергический альвеолит.

• Это заболевание наиболее распространено у определенной группы людей, включая фермеров и голубеводов.
• Среди шведских фермеров ежегодно фиксируют приблизительно 20 случаев этого заболевания на 100 000 населения.

— Интерстициальные болезни легких связанные с системными заболеваниями соединительной ткани.

• У 20% пациентов с ревматоидным артритом наблюдаются симптомы интерстициальных заболеваний легких.
• У 75% пациентов с склеродермией нарушена функция легких.

— Заболевания обусловленные действием лекарственных препаратов.

• Приблизительно 1% — 1,5% случаев интерстициальной легочной болезни обусловлены действием медицинских препаратов.

Профилактика

Профилактика интерстициальных болезней легких осуществима только, если известна причина заболевания. В таких случаях устранение воздействия соответствующих факторов риска, связанных с внешним воздействием, является наиболее эффективным профилактическим методом.

В будущем специалисты надеются определять, какие люди больше предрасположены к развитию интерстициальных заболеваний легких, поскольку это поможет устанавливать индивидуальные профилактические меры для каждого человека.

Содержание:

Интерстициальная пневмония – тяжелое пульмонологическое заболевание, характеризующееся воспалением соединительнотканных перегородок между альвеолами и кровеносными сосудами легких. При поражении интерстиция экссудат скапливается в дыхательном аппарате, нарушается структура альвеолярных стенок и эндотелия легочных капилляров, функциональная ткань органа замещается фиброзными волокнами. Этиология процесса до конца неизвестна. Патология имеет острое или хроническое течение. Она всегда приводит к нарушению дыхательной функции, связанной с изменением газообмена в легких.

Нижний отдел респираторного тракта включает трахею, бронхи, бронхиолы и альвеолы. Пузырьки, составляющие легочную ткань, заполнены воздухом. Перегородки, расположенные между ними, называются интерстицием или межуточной тканью. При воспалении легочной каркас полностью перестраивается, альвеолы поражаются, деформируются и склеиваются, соединительнотканные волокна утолщаются, нарушается процесс оксигенации крови. Постепенно разрастаются фибробласты, прогрессирует отложение коллагена. При отсутствии ранней диагностики и  адекватной терапии развивается фиброз легких, который приводит к хронической  дыхательной недостаточности.

Начинается интерстициальная пневмония постепенно. Симптомы присутствуют на протяжении многих лет и прогрессируют со временем. Заболевание проявляется сухим или продуктивным кашлем, болезненными ощущениями за грудиной, общим недомоганием, акроцианозом и прочими признаками дыхательной недостаточности. Одышка при нагрузке и в покое – характерный признак патологии. Больные жалуются на потерю аппетита, похудание, бессилие, быструю утомляемость, непереносимость физической активности. Диагностика недуга основывается на результатах рентгенографического и томографического исследования, спирометрических проб, биопсии легочной ткани. Часто установить правильный диагноз удается лишь через 3-5 лет от начала процесса. Лечение заболевания комплексное, включающее гормональные препараты, цитостатики, оксигенотерапию, ИВЛ.

Интерстициальная пневмония регистрируется преимущественно у женщин и мужчин старше 40 лет. У детей и молодых людей патология развивается крайне редко. К заболеванию предрасположены злостные курильщики и лица, страдающие аутоиммунным воспалением соединительной ткани. Интерстициальная пневмония – актуальная проблема современной пульмонологии. Заболевание отличается длительным и тяжелым течением. Оно часто заканчивается пневмофиброзом или пневмосклерозом и имеет неблагоприятный прогноз. У больных снижается качество жизни – они становятся инвалидами.

Этиология

Этиопатогенетические особенности заболевания в настоящее время до конца не изучены. Специалисты до сих пор задаются вопросом, почему воспалительный процесс завершается не заживлением, а образованием соединительнотканных тяжей в легких. Существует несколько теорий происхождения неспецифической интерстициальной пневмонии: аутоиммунная, инфекционная, генетическая, аллергическая, токсическая и некоторые другие.

• Одной из причин болезни является нарушение иммунного гомеостаза – расстройство иммунологической саморегуляции. В организме человека вырабатываются антитела к собственным клеткам, которые воспринимаются как чужеродные. Формируются иммунные комплексы, циркулирующие в крови и вызывающие развитие аутоиммунного воспаления.
• Инфекционная теория болезни связана с проникновением в организм патогенных микробов: вирусов – цитомегаловируса, герпес-вируса; грибков — кандиды, аспергиллы; внутриклеточных микроорганизмов – микоплазмы, хламидии; бактерий – пневмококков, синегнойной или гемофильной палочек. Микробы проникают в организм воздушно-капельным путем и поражают межуточное вещество легочной ткани. В данном случае возбудитель не играет первостепенного значения. Реакция организма идет не по пути классического воспаления. Чаще всего патология развивается из-за неинфекционных причин.
• Курение способствует поражению легочной ткани и развитию респираторного бронхиолита. У курильщиков «со стажем» патология протекает тяжело, часто осложняется и плохо поддается лекарственной терапии.
• Негативные внешние факторы приводят к воспалению интерстициальной ткани — пылевые частицы, аллергены, химические аэрозоли, токсические газы.

Факторы, предрасполагающие и провоцирующие развитие пневмонии:

1. Иммунодефицит, обусловленный гормонотерапией или химиотерапией, тяжелыми соматическими заболеваниями,
2. Запыленный и загазованный воздух на производстве,
3. Негативное воздействие на респираторный тракт бытовых раздражителей,
4. Кардиоваскулярные расстройства,
5. Врожденные пороки развития органов дыхания,
6. Хронические фоновые патологии,
7. Длительный прием некоторых медикаментов, предназначенных для борьбы с аритмиями, ревматизмом и прочими недугами,
8. Возраст старше 60 лет,
9. Наследственная предрасположенность,
10. Сахарный диабет,
11. Печеночная дисфункция,
12. Операции по пересадке органов и тканей,
13. Гнойно-бактериальные процессы,
14. ВИЧ и СПИД,
15. Иммунопатии, коллагенозы.

В основе заболевания лежит иммунное неинфекционное воспаление альвеол — основных структурных единиц легочной ткани. В пораженных альвеолярных стенках и межуточной ткани органа скапливаются иммунокомпетентные клетки. Они выделяют биологически активные вещества, повреждающие структуры легких и фиброгенные факторы, запускающие фибропролиферативные процессы.

Симптоматика

Интерстициальная пневмония может протекать в различных патоморфологических формах, каждая из которых проявляется характерным симптомокомплексом. Существуют общие клинические признаки воспаления легких, которые условно объединяются в следующие синдромы:

• Интоксикационный — лихорадка, озноб, миалгия и артралгия, гипергидроз, цефалгия;
• Респираторный – кашель приступообразный сухой или с выделением вязкой, скудной, гнойной мокроты, одышка различной степени выраженности, затрудненное дыхание, невозможность вдохнуть полной грудью, приступы удушья по ночам;
• Катаральный — насморк, боль и першение в горле, чихание, покашливания;
• Болевой — интенсивная боль в груди, усиливающаяся во время кашля, глубокого вдоха, резкого движения;
• Астенический — слабость, плохое самочувствие, нарушения сна, разбитость, снижение работоспособности, плохой аппетит, похудание;
• Бронхообструктивный — цианоз, свистящее дыхание с хрипами, втяжение межреберных промежутков, горизонтальное расположение ребер, непропорциональная грудная клетка, вынужденное положение больных.

Интерстициальная пневмония у детей отличается длительным рецидивирующим течением. У них возникает сильная интоксикация и тяжелые респираторные проявления. Физикально определяется укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, диффузные влажные хрипы. Эта коварная болезнь при отсутствии адекватного лечения может привести к развитию опасных для здоровья ребенка осложнений: прогрессирующей бронхообструкции, бронхиальной астмы, бронхоэктазов и пневмофиброза. У взрослых чаще возникает пневмосклероз с карнификацией легкого, стойкая дисфункция органов дыхания, гнойно-септические процессы.

Формы

Воспаление легких бывает очаговым и диффузным, сегментарным, лобарным или тотальным, одно- и двусторонним. При поражении сразу обоих органов развивается двусторонняя интерстициальная пневмония – сложный и опасный недуг с тяжелым течением, возникающий как у взрослых, так и у детей. В первую очередь воспаляются альвеолы и интерстиций, затем все остальные структуры легочной ткани. Это довольно серьезное состояние требует срочного оказания медицинской помощи и проведения адекватной терапии. Двусторонняя пневмония является одной из самых частых причин смерти в мире.

Все формы пневмонии отличаются этиопатогенетическими, клинико-морфологическими, лечебно-диагностическими и прогностическими особенностями.

1. Компьютерная томография: двусторонние области альвеолярного помутнения

   Острая интерстициальная пневмония начинается как банальная ОРВИ — с резкого подъема температуры и озноба. Внезапно появляется сильная одышка и приступообразный кашель. Болезнь развивается стремительно и быстро прогрессирует. У пациентов нарастают признаки респираторной недостаточности, отекают стенки альвеол, в них скапливается экссудат, возникает фиброзный процесс. Больным требуется ИВЛ до улучшения общего состояния. В противном случае человек погибает. Это самый опасный вид патологии с высоким процентом летальности.

2. Криптогенная форма – частое осложнение гриппа, имеющее относительно благоприятный прогноз. В легочной ткани появляются диффузные грануляции, внутри бронхиол и альвеол скапливается экссудат. Патологические изменения в легких исчезают и через определенный промежуток времени появляются вновь. С помощью антибиотикотерапии и прочих лекарственных средств работа органов дыхания восстанавливается в течение месяца.

3. КТ грудной клетки 42-летнего мужчины, больного ревматоидным артритом, с фиброзом легких (рубцеванием легких), вызванным неспецифической интерстициальной пневмонией

   Неспецифическая пневмония протекает медленно. В легочной ткани появляются однородные воспалительные изменения, очаги фиброза, отек альвеолярных стенок, скопление внутри экссудата. Больные в течение нескольких лет мучаются от непроходящего кашля и постоянной одышки, усиливающейся по утрам, после физической нагрузки, подъема по лестнице. Эта форма патологии чаще возникает у пожилых лиц и злостных курильщиков. Неспецифическая пневмония может протекать бессимптомно. Пациенты страдают от общей слабости, упадка сил и прочих признаков астенизации. Клинические проявления со стороны дыхательной системы при этом отсутствуют.

4. Десквамативная пневмония – незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением макрофагов в стенках альвеол. Недуг проявляется редкими откашливаниями и одышкой после тяжелых нагрузок. Интоксикация не развивается, общее состояние больных остается удовлетворительным. Заболевание хорошо поддается медикаментозному лечению.
5. Лимфоидное воспаление легких – редко встречающаяся форма, поражающая преимущественно организм женщин. У больных возникает одышка, слабость, сонливость, сухой кашель, лихорадка, артралгия, снижение веса, лимфаденит. Интерстиций легких и перибронхиальные фолликулы инфильтрируются лимфоцитами. Полное излечение возможно при условии своевременно начатой терапии.
6. Идиопатический легочный фиброз характеризуется нарушением архитектоники органа, рубцеванием функционально активной ткани, образованием в легких инфильтратов и полостей с тонкими стенками. Заболевание отличается медленным нарастанием симптоматики. Начинается оно как банальная простуда. При прогрессировании патологии появляются признаки нарушения дыхательной функции и легочной гипертензии — сильная одышка, интенсивный кашель, боль в груди.
7. Респираторный бронхиолит отличается подострым течением, слабовыраженным воспалением и поражением бронхиол.

Легочной фиброз – самая частая форма пневмонии, диагностируемая преимущественно у пожилых мужчин старше 65 лет. Десквамативное воспаление легких развивается у детей. Все остальные формы выявляют у пациенток женского пола 35-55 лет.

Видео: идиопатические интерстициальные пневмонии

Постановка диагноза

Диагностические мероприятия включают сбор жалоб и анамнеза, проведение общего осмотра и физикального обследования, лабораторных анализов и инструментальных исследований.

• При осмотре внимание врачей привлекает бледная кожа с акроцианозом, учащенное и поверхностное дыхание, признаки респираторной недостаточности и бронхообструкции — пальцы кисти как «барабанные палочки», ногтевые пластины как «часовые стекла».
• Пальпаторно выявляется ослабление голосового дрожания – мелкого сотрясения грудной клетки при произношении больным звуков, перкуторно – притупление или укорочение звука в зоне воспаления, аускультативно – жесткое везикулярное дыхание с разнокалиберными хрипами, мягкая крепитация, напоминающая шорох целлофана по всему легочному полю.
• Рентгенографическое и рентгеноскопическое исследования органов грудной клетки – обнаружение утолщенных соединительнотканных перегородок между долями и внутри них, симметричных полупрозрачных затемнений по типу «матового стекла», кистозно-фиброзных изменений, периваскулярной и перибронхиальной инфильтрации.
• Томографическое исследование дает более точные диагностические данные, чем рентгенография, оценивает строение легких и их способность к расправлению, выявляет признаки воспаления межуточной ткани, распространенность поражения, стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса. На снимке видны очаги уплотнения ткани, снижение прозрачности паренхимы легких по типу матового стекла, сегментарные расширения бронхов – бронхоэктазы.
• Спирометрические тесты – измерение жизненной емкости легких, определение вентиляционной и диффузионной способности органа, а также степени дыхательной недостаточности.
• Сцинтиграфический метод с внутривенным введением радиоизотопного препарата позволяет сделать вывод о нарушениях со стороны легочного интерстиция.
• Биопсия легкого – наиболее достоверный метод, позволяющий поставить точный диагноз и определить форму интерстициальной пневмонии. Микроскопическое исследование биоптата, полученного путем прокола грудной стенки и плевры длинной тонкой иглой, проводится в диагностически сложных случаях, когда другие исследования не дают исчерпывающей информации об имеющемся заболевании.
• Эхокардиография — обнаружение признаков гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения.
• Гемограмма — показатели воспаления: нейтрофилез, увеличение СОЭ.
• БАК – повышение C-реактивного белка, который также является признаком воспалительного процесса.
• Микробиологическое исследование мокроты на микрофлору с целью выделения и идентификации возбудителя инфекции, определения его чувствительности к антибиотикам.
• Цитологическое и гистологическое исследования – микроскопическое изучение клеточной и тканевой структуры биоптата, обнаружение воспалительных элементов в соединительной ткани.

Диагностический процесс включает разные методы. Постановка диагноза – довольно сложная задача.

Лечебный процесс

Лечение патологии противовоспалительное, иммуносупрессивное. Проводится оно гормональными препаратами — кортикостероидами и химиотерапевтическими средствами — цитостатиками. Для повышения эффективности этиотропной терапии и устранения неприятных проявлений болезни показано симптоматическое лечение.

Основная цель лечебных мероприятий и задача лечащего врача – замедление патологического процесса. Комплекс медикаментозных и физиотерапевтических процедур позволяет улучшить общее состояние пациента и предупредить развитие осложнений.

1. Больным назначают высокие дозы «Преднизолона» в сочетании с «Циклоспорином», «Метотрексатом» и тщательным наблюдением за работой внутренних органов. Проводится длительный курс гормонотерапии и химиотерапии – от 3 до 6 месяцев или до года.
2. Антибиотикотерапия показана при инфекционной этиологии процесса — пенициллины «Амоксициллин», «Аугментин», цефалоспорины «Цефотаксим», Цефтриаксон», макролиды «Сумамед», «Клацид».
3. Пробиотики для поддержания нормальной микрофлоры кишечника – «Линекс», «Бифидумбактерин», «Бифиформ».
4. Антифиброзные препараты препятствуют замещению легочной ткани соединительнотканными волокнами – “D-пеницилламин”, “Колхицин”, “Интерферон”.
5. Муколитики, разжижающие и выводящие мокроту – «Амброксол», «Флюдитек», «Бронхолитин».
6. Бронхолитики, расширяющие просвет бронхов и устраняющие бронхоспазм – «Сальбутамол», «Беродуал», «Пульмикорт».
7. Жаропонижающие препараты показаны при лихорадке – «Ибуклин», «Нурофен», «Парацетамол».
8. Препараты, влияющие на функциональную активность эндотелия – антиагреганты, ангиопротекторы и антиоксиданты: «Актовегин», «Трентал», «Пентоксифиллин».
9. Поливитаминные комплексы, ускоряющие процессы выздоровления и восстановления организма.

Пациенты с острой формой пневмонии нуждаются в поддержании дыхательной функции с помощью оксигенотерапии и ИВЛ. Физиотерапия улучшает общее состояние больного и ускоряет регенерационные процессы. Наиболее эффективными при пневмонии являются следующие процедуры: ингаляции, дециметровая терапия, УВЧ-терапия, дренажный массаж, ЛФК. Кислородотерапия повышает выносливость организма при незначительных физических нагрузках, но никак не влияет на продолжительность жизни. Трансплантационные операции показаны при формировании «сотового легкого».

Прогноз интерстициальной пневмонии неоднозначный. Он зависит от формы заболевания и степени фиброзного поражения легочной ткани. Отказ от курения – обязательное условие при лечении патологии. Если соблюдать все врачебные предписания, наступает длительная ремиссия. При наличии сопутствующих патологий –  пневмосклероза, дыхательной недостаточности и кардиоваскулярных расстройств продолжительность жизни редко превышает 3-5 лет. Заболевание отличается тяжелым течением и высокими показателями смертности. В редких случаях удается достичь стойкого клинического выздоровления. Наиболее опасной является острая форма патологии, характеризующаяся стремительным ухудшением дыхательной функции.

Лица, пренебрегающие лечением, должны помнить, что  неуклонное прогрессирование пневмонии приводит к развитию опасных осложнений, поражению внутренних органов и  пожизненной инвалидизации.

Мероприятия, минимизирующие риск развития интерстициальной пневмонии:

• Борьба с вредными привычками, особенно табакокурением,
• Регулярная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции,
• Защита организма от влияния негативных провоцирующих факторов,
• Укрепление иммунитета,
• Исключение контактов с инфекционными больными,
• Рациональный режим труда и отдыха,
• Белковое и обогащенное витаминами питание.

Интерстициальная пневмония – опасное воспаление легких, требующее своевременного проведения лечебно-диагностических мероприятий. В противном случае здоровье больных необратимо ухудшается, может наступить летальный исход.

Видео: неспецифическая интерстициальная пневмония

© uhonos.ru

Также:
атипичная пневмония, интерстициальная пневмония, межуточная пневмония

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Другая пневмония, возбудитель не уточнен (J18.8)

Разделы медицины:
Пульмонология

Общая информация

Краткое описание

Пневмония (воспаление легких) — наименование группы различных по этиологии, патогенезу и морфологической характеристике острых локальных инфекционных заболеваний легких с преимущественным поражением респираторных отделов (

альвеолы

, 

бронхиолы

) и внутриальвеолярной экссудацией.

Из группы пневмоний исключены воспалительные поражения легких неинфекционной природы (пневмониты, альвеолиты), которые также могут характеризоваться образованием легочного

инфильтрата

и иx следует иметь в виду при дифференциальной диагностике.

Примечание
В данную подрубрику включены описания пневмонии, по различным признакам утерявшие свое классификационное значение по МКБ-10 или не имевшие его, или спорные, но традиционно применяющиеся в некоторых врачебных сообществах при описании диагноза «пневмония». Если в описании диагноза «пневмония» присутствует хотя бы один из описательных признаков, упомянутых в названии подрубрики (см. J12-J18.2), кодировка производится по одной из этих рубрик/подрубрик. 

Традиционно некоторыми врачебными сообществами при формулировке диагноза до сих пор используются следующие термины:
— мигрирующая;

— паравертебральная;
— прикорневая; 
— массивная; 
— двусторонняя; 
— деструктивная;
— гнойная;
— септическая.

Особенно часто  встречается весьма дискутабельный термин «интерстициальная » (межуточная) пневмония. Несмотря на то, что интерстициальная пневмония выделена в отдельный блок рубрик («Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань» — J80-J84), термин продолжает встречаться как клинико-рентгенологическое описание острой инфекции нижних дыхательных путей.

Многими авторами интерстициальная пневмония расценивается как промежуточная форма развития бронхопневмонии или как отек межуточной ткани (при гиперергической реакции на вирусную инфекцию), перибронхит (при обострении хронического панбронхита), остатки не до конца рассосавшегося альвеолярного экссудата после воспаления или хронические склеротические изменения.

Этиология и патогенез

Этиология: вирусы, грибы, гноеродная флора. Часто описаны межуточные пневмонии при микоплазменной, пневмоцистной, легионеллезной, орнитозной инфекциях.

Патологическая анатомия
Острая межуточная пневмония (острый пневмонит) характеризуется первичным развитием острого воспаления в

интерстиции

респираторных отделов легких и в альвеолярной стенке с возможным вторичным образованием

экссудата

в просвете альвеол и бронхиол.

Морфологические проявления острой межуточной пневмонии в значительной степени стереотипны:
— повреждение и регенерация альвеолярного эпителия;
— полнокровие альвеолярных капилляров;
— воспалительная инфильтрация альвеолярной стенки;
— скопление белковой жидкости в просветах альвеол нередко с формированием гиалиновых мембран, часто с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов и макрофагов, иногда с характерными включениями.
В исходе нередко развивается интерстициальный

фиброз

.

В зависимости от особенностей локализации воспалительного процесса в межуточной ткани легкого различают 3 формы межуточной пневмонии:

1. Перибронхиальная пневмония — как правило, развивается как проявление респираторных вирусных инфекций или как осложнение кори. Воспалительный процесс начинается в стенке бронха (панбронхит), затем переходит на перибронхиальную ткань и распространяется на прилежащие межальвеолярные перегородки. Вследствие воспалительной инфильтрации межальвеолярные перегородки утолщаются. В альвеолах накапливается

экссудат

с большим числом альвеолярных макрофагов, единичными нейтрофилами.­­­­­­

2. Межлобулярная пневмония развивается при распространении воспаления (обычно вызвано стафилококком или стрептококком) на межлобулярные перегородки — со стороны легочной ткани, висцеральной плевры (при гнойном

плеврите

) или медиастинальной плевры (при гнойном

медиастините

).
В некоторых случаях воспаление принимает характер флегмонозного, сопровождающегося расплавлением межлобулярных перегородок. Возникает «расслоение» легкого на дольки — расслаивающая (секвестрирующая) межуточная пневмония.
Межлобулярная пневмония, развивающаяся при гнойном плeврите или гнойном мeдиастините, называется плеврогенной и характеризуется длительным течением. Воспаление переходит на межальвеолярные перегородки, перибронхиальную и периваскулярную соединительную ткань, охватывает

интерлобарную

плевру, переходит на клетчатку

средостения

. Развивается хронический интерлобит и медиастинит, который приводит к фиброзу и утолщению пораженных тканей. 
Нередко межлобулярная межуточная пневмония возникает в окружности острых и хронических абсцессов легких. В этих случаях она развивается по ходу лимфатических сосудов межлобулярных перегородок, отводящих от абсцессов инфицированную лимфу.

Лимфангит

и

лимфостаз

завершаются межлобулярным фиброзом.­

3. Межальвеолярная (интерстициальная) пневмония по своей этиологии, патогенезу и морфологическим проявлениям занимает особое место среди межуточных пневмоний. Данная форма может присоединяться к любой из острых пневмоний, в этих случаях она имеет острое течение и преходящий характер. Интерстициальная пневмония при хроническом течении может быть морфологической основой интерстициальных болезней легких.­­­

Эпидемиология

«Чистые» межуточные пневмонии встречаются крайне редко. При присоединении бактериальной флоры чаще развивается смешанная форма с очагами инфильтрации и, иногда, плевральным

выпотом

.

Факторы и группы риска

— иммунокомпрометированные пациенты (например, ВИЧ-инфекция);
— пожилые пациенты;
— младенцы.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

острое начало, кашель, лихорадка > 4 дней, одышка, тахипноэ, тахикардия, отсутствие достоверных физикальных признаков пневмонии, двустороннее поражение

Cимптомы, течение

Начальные симптомы интерстициальной пневмонии:
— фебрильная лихорадка;
— выраженная одышка;
— кашель со скудной мокротой и иногда с прожилками крови.

Перкуторно (не всегда) определяется небольшое укорочение звука над зоной поражения; при выслушивании — жесткое дыхание, без хрипов.

Во многих случаях выявляются характерный ринит,

конъюнктивит

, бронхиолит, а также

миалгии

,

артралгии

, резкая головная боль; возможно поражение печени, почек.

При вирусно-бактериальной пневмонии тяжесть состояния больного выражена более резко, поскольку поражаются как альвеолы, так и межуточная ткань. Отмечаются сильная одышка, цианоз, аритмии и глухость тонов сердца (иногда ритм галопа), снижение артериального давления, возможен отек легких, неврологические нарушения. Как правило, присоединяется миокардит.

Классическим считается тезис, что межуточная пневмония никогда не бывает односторонней.

Диагностика

Диагноз, как и при других пневмониях, является клинико-рентгенологическим.

На рентгенограмме выявляется резкое усиление легочного рисунка за счет инфильтрации легочной

стромы

или

интерстиции

. Рисунок становится линейно-тяжистым или сетчато-петлистым.
В случае инфильтрации поддерживающей ткани по ходу крупных сосудов и бронхов, тени уплотнений распространяются из корня легкого и напоминают «веер», отмечается линейно-тяжистый тип усиления легочного рисунка.
При инфильтрации межуточной ткани вокруг долек, легочный рисунок напоминает сетку или «пчелиные соты»  — сетчато-петлистый тип усиления легочного рисунка.
Корни легких при пневмонии расширены, инфильтрированы, однородные, не структурные.

Интерстициальные пневмонии имеют

торпидное течение

и плохо поддаются терапии.

Смешанные формы пневмоний, как правило, возникают в результате снижения иммунобиологических механизмов, приводящего к застою мокроты и активации микробной флоры. При присоединении бактериального компонента смешанная форма пневмонии развивается  как осложнение.

В 1% случаев пневмоний регистрируются рентгенотрицательные пневмонии, при которых на рентгенограммах не выявляется ничего кроме общего вздутия легких. Наблюдаются усиление легочного рисунка, диффузные билатеральные затемнения, которые имеют неоднородный пятнистый характер. Плевральный выпот обычно отсутствует.

При

КТВР

 видны двухсторонние, симметричные, преимущественно субплеврально расположенные негомогенные области «матового стекла», участки уплотнения воздушных пространств, расширение бронхиол на фоне нарушения нормальной архитектоники легких. 
 У пациентов, перенесших острейшую фазу заболевания, отмечается постепенное уменьшение участков уплотнения и «матового стекла», при этом могут формироваться изменения сетчатого характера.

Рентгенограмма больного с атипичной пневмонией

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови. Характерны лейкоцитоз или лейкопения. Разнообразные варианты изменений связаны с различными вероятными этиологическими агентами и вариабельностью иммунного ответа конкретных пациентов.

Микробиологическое исследование. Для получения неконтаминированного материала применяют фибробронхоскопию с «защищенной» бранш-биопсией слизистой оболочки бронхов, а также

бронхоальвеолярный лаваж

(БАЛ). Преимуществ какого-либо из методов не выявлено. 
При микробиологическом исследовании жидкости, полученной при БАЛ, диагностически значимым является титр микробных тел >10⁴ КОЕ/мл; при исследовании материала, полученного с помощью «защищенной» бранш-биопсии — >10³ КОЕ/мл.

Бактериоскопия с окраской по Граму и посев мокроты, получаемой при глубоком откашливании. Перед началом микробиологического исследования осуществляется окраска мазка по Граму. При наличии в мазке менее 25 лейкоцитов и/или более 10 эпителиальных клеток (при просмотре не менее 8-10 полей зрения при малом увеличении) дальнейшее исследование нецелесообразно, так как в этом случае изучаемый материал скорее всего представляет собой содержимое ротовой полости.
Результаты исследования мокроты имеют высокую диагностическую ценность при выделении потенциального возбудителя в концентрации ≥106 КОЕ/мл (для бактериальных агентов).
Интерпретация результатов бактериоскопии и посева мокроты должна проводиться с учетом клинических данных.

Тяжелобольным (в том числе большинству госпитализированных пациентов) следует до начала антибактериальной терапии произвести посевы венозной крови (производится забор 2 образцов крови из 2 разных вен с интервалом в 30-40 минут; на каждый образец у взрослых пациентов необходимо отбирать не менее 20 мл крови).

Серологическая диагностика инфекций, вызванных Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae и Legionella spp.,  должна рассматриваться в ряду обязательных методов исследования.

Исследование плевральной жидкости проводится при наличии плеврального выпота и условий безопасного проведения плевральной пункции (визуализация на латерограмме свободно смещаемой жидкости с толщиной слоя >1 см). Осуществляются подсчет лейкоцитов с лейкоцитарной формулой, определение рН, активности лактатдегидрогеназы, содержания белка, окраска мазков по Граму, выделение культуры,

ПЦР

. 

Дифференциальный диагноз

— бронхиты и бронхиолиты;
— застойная сердечная недостаточность;
— радиационные поражения;
— геморраргии в легочную ткань при контузии легких;
— синдром Гудпасчера;
— идиoпaтичecкий лeгoчнoй гeмocидepoз;
— cиcтeмныe зaбoлeвaния coeдинитeльнoй ткaни (включaя пopaжeния лeгкиx пpи peвмaтoиднoм apтpитe, cклepoдepмии, cиcтeмнoй кpacнoй вoлчaнкe, гpaнyлeмaтoз Beгeнepa, гиcтиoцитoз X, capкoидoз);
— ингaляция тoкcичecкиx вeщecтв, в чacтнocти пapoв бeнзинa;
— ингaляция минepaльнoгo мacлa и дpyгиx жиpoвыx вeщecтв;
— интepcтициaльные пнeвмoниты, aльвeoлиты пpи aнтигeнныx вoздeйcтвияx (лeгкoe фepмepa, птицeвoдa и т.п.);
— пнeвмoкoниoз (асбестоз, силикоз и пр.);
— лeкapcтвeнные пнeвмoниты.

Осложнения

— хронизация процесса с развитием хронических интерстициальных поражений легких;
— тяжелая дыхательная недостаточность.

Лечение

Лечение интерстициальной пневмонии представляет большую сложность, вследствие серьезных затруднений при верификации возбудителя и иммунной недостаточности или, наоборот,

гиперергии

.

Заболевание характеризуется затяжным течением и резистентностью к проводимой антибактериальной терапии. При эмпирическом выборе антибиотика следует исходить из условий развития пневмонии (внебольничная, внутрибольничная, у лиц с иммунодефицитом), а также из тщательного сбора анамнеза. Решающую роль играют браш-биопсия и исследование мокроты при бронхоскопии. 

Статистически, вероятно, наиболее эффективными этиотропными препаратами следует считать макролиды, комбинированные сульфаниламиды, фторхинолоны. Длительность терапии — до исчезновения дыхательной недостаточности, нормализации температуры. 

Прогноз

Отмечается высокий процент смертности и хронизации процесса. 

Госпитализация

В отделение общего профиля.

Информация

Источники и литература

1. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия. Учебник, М.: Медицина, 1985
2. http://vse-zabolevaniya.ru/patologicheskaja-anatomija/pnevmonii.html

Мобильное приложение «MedElement»

• Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

• Профессиональные медицинские справочники
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
  Обязательно
  обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
  назначить
  нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   
• Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
  Информация, размещенная на данном
  сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
  в
  результате использования данного сайта.