Синоним белковой дистрофии

Мутное набухание (синонимы: паренхиматозное перерождение, зернистое перерождение, белковая дистрофия)

Так принято
обозначать процесс, при котором в
цитоплазме клеток перенхиматозных
органов появляется грубая белковая
зернистость; при этом клетки имеют вид
мутных, набухших, а несколько увеличенные
в объеме органы на разрезе выглядят
сероватыми, как бы ошпаренными кипятком.

Мутное набухание характеризуется
увеличением в цитоплазме белка и воды.
Помимо этого, белок оказывается не в
диспергированном состоянии, а в виде
грубых зерен, капель или коагулятов,
что свидетельствует о желатинизации и
эмульсификации; иногда, по-видимому,
происходит необратимая денатурация
белка, причем в цитоплазме появляются
так называемые парапротеины, или
своеобразные коацерваты. Возможно,
здесь идет речь об изменении в интенсивности
ресинтеза белка дротошгаз-мы, как это
может быть показано с помощью
ауторадиографии. Белковая природа
зерен, капель определяется растворимостью
их в слабых кислотах и щелочах, а также
соответствующими ракциями. Одно время
господствовало мнение, что белковые
зернышки при мутном набухании — это
продукт видоизменения митохондрий
(Н.Н. Аничков, 1914; Landsteiner, 1903). Предполагалось,
что сначала происходит огрубение
митохондрий; они принимают вид шариков,
гранул, которые затем сливаются и
превращаются в мелкие капельки,
приобретающие свойства липоидов.
На
самом деле речь идет о распаде
белково-липоидного комплекса, входящего
в состав митохондрий; как известно,
отделенные от цитоплазмы митохондрии
почти наполовину состоят из липоидов.
Одновременно имеет место увеличение
воды, нередко вакуолизация и вспенивание
цитоплазмы, что связывается с изменениями
транспорта воды благодаря увеличению
онкотического и осмотического давления.
Очень близкие данные получены и путем
электронной микроскопии (Gansler и Rouillier,
1956). Допускается расширение и разрыв
цистерн эндоплазматического ретикулума
(Oberling и Rouillier, 1956).
Однако эти данные
не позволяют отвергнуть принципиальных
положений, высказанных еще Virchow, что
мутное набухание связано не только с
внутриклеточными превращениями белка,
но и с накоплением его в цитоплазме, что
это в принципе не регрессивный
(дегенеративный) процесс, а «прогрессивный
анабиотический метаморфоз».
Наличие
в цитоплазме при мутном набухании
желатинизированного белка, нередко
липоидов, вакуолей давно служит основанием
для скептических заключений в отношении
самостоятельности всего феномена как
нарушения именно белкового обмена.
Справедливо указывается на отсутствие
четких граней между мутным набуханием
и жировым перерождением; стало даже
традицией видеть в мутном набухании
предшественника жирового перерождения;
к тому же и тот и другой вид дегенерации
вызывается одними и теми же агентами,
и все дело лишь в интенсивности и
значимости их действия.
Некоторые
авторы вообще сомневаются в существовании
мутного набухания как биологического
феномена, предлагая исключить его из
числа клеточных реакций или пользоваться
термином «мутное набухание» лишь
для макроскопического описания органов.
При этом указывается, что умеренные
степени мутного набухания неотличимы
от трупных изменений; правда, увеличение
размеров клеток и органов для трупных
изменений не характерно.

Правильнее
все же полагать, что мутное набухание,
как и следующие за ним гидропическое,
жировое перерождение, является стандартным
биологическим феноменом, т.е. типовой
реакцией. Непосредственной причиной
такой реакции является снижение
окислительных процессов, внутриклеточного
дыхания, накопление в тканях кислых
продуктов обмена (углекислоты, молочной
кислоты). Увеличение объема клетки,
появление вакуолей обусловлены,
по-видимому, изменениями пограничных
полупроницаемых мембран, факторов
диффузии и осмоса, т.е. нарушениями
изотонии и изоионии.
Появление в
цитоплазме капель белка разной величины,
имеющих однородный полупрозрачный
характер, принято обозначать как
«капельное отмешивание»
(гиалиново-капельная дегенерация); при
этом подчеркивается внутриклеточное
происхождение капель на основе
физико-химических изменений агрегатного
состояния цитоплазмы, близких к
эмульсификации).
Однако, как показали
дальнейшие исследования, особенно
почек, феномен «капельного отмешивания»
может быть связан не с декомпозицией
цитоплазмы или с эмульсификацией и не
с разбуханием митохондрий, а с резорбцией
белковых веществ, которые омывают клетку
и которые являются в то же время чуждыми
для организма белками, так называемыми
парапротеинами.
Речь идет, следовательно,
о той или иной степени денатурации
белков (плазмы, цитоплазмы) и о самом
общем свойстве денатурированных белков
терять свою растворимость в воде и в
разведенных солевых растворах. Высокие
степени денатурации создают наибольшую
устойчивость «отмешанных» масс
белка, как это, например, имеет место
при гиалинозе, амилоидозе. Освобождаясь
в просвет канальцев, гиалиновые капли
сливаются, образуя гиалиновые цилиндры.
В состав последних, как и капель, входят
различные белки, например фибрин (В.С.
Рукосуев, 1965). Если в брюшину саламандры
ввести чужеродный белок то в эпителии
главного отдела почечных канальцев
появятся капли белка, причем
мелкомолекулярные белки будут
откладываться в проксимальном, а
высокомолекулярные в дистальном отделе
канальца.
Из этих опытов, однако, не
следует, что клубочки фильтруют лишь
чужеродный или денатурированный белок
и что всякая протеинурия предполагает
денатурацию белка. Белок и в норме
фильтруется клубочками (35-50 г в сутки),
но, как правило, он бесследно резорбируется
(Anderson и Regant, 1962).

Клиническое значение
мутного набухания во всех его разновидностях
различно. Являясь по существу
приспособительной реакцией протоплазмы
на те или иные расстройства (дыхания,
кровообращения, обмена веществ), а также
экзогенные и эндогенные интоксикации,
будучи в принципе обратимой реакцией,
даже высокие степени мутного набухания
(и капельного отмешивания) обычно не
влекут за собой недостаточности органа,
в котором соответствующий процесс
развертывается. В частности, это было
доказано методом биопсии (пункцией)
печени при болезни Боткина, почек при
нефритах, нефрозах. Компенсаторно-приспособительное
значение мутного набухания ясно вытекает
из анализа этого процесса в почках при
гиалиново-капельном отмешивании,
поскольку при этом речь идет о выделении
и резорбции парапротеинов, т.е. чуждых
для организма белковых субстанций.
Наиболее высокие степени мутного
набухания могут переходить в деструкцию,
т.е. некробиоз.

ГИДРОПИЧЕСКОЕ
(ВОДЯНОЧНОЕ, ВАКУОЛЬНОЕ) ПЕРЕРОЖДЕНИЕ

Оно
характеризуется явлениями, свойственными
мутному набуханию при одновременном и
резком увеличении в цитоплазме воды, с
образованием вакуолей различной
величины. Вакуоли могут занимать всю
цитоплазму. Наблюдается в нервных
клетках, лейкоцитах, в мышечных волокнах,
в эпителии почечных канальцев.
В
основе явления лежат изменения
коллоидно-осматического давления в
цитоплазме и изменения проницаемости
клеточных мембран. Увеличение осмотического
давления обусловлено распадом
крупномолекулярных белково-липоидных
комплексов цитоплазмы и недостаточным
окислением возникших продуктов.
Накапливающиеся кристаллоиды увеличивают
осмотическое давление, вследствие чего
возникает отек цитоплазмы, поскольку
диффундирование воды внутрь клетки
идет быстрее, чем обратное движение
кристаллоидов. Указывается также на
роль липоидов, а именно на их аутолиз,
например в связи с изменением отношения
в содержании холестерина и жирных
кислот, В опытах с подавлением
внутриклеточного дыхания с помощью
цианидов также отмечалось резкое
увеличение воды в клетках. Гипоксические
состояния особенно благоприятствуют
вакуолизации (Aterman, 1961).
Связь вакуоли
с митохондриями не доказана. Предположением
остается и связь вакуолизации с
пиноцитозом, т.е. с фагоцитозом капель
жидкости из среды, окружающей клетку.

Craciun (1963) предпочитает говорить о
водяночно-белковой дистрофии. К последней
он относит и так называемое светлое или
прозрачное набухание, наиболее ярко
представленное в органах, регулирующих
водный обмен и лимфообразование, особенно
в печени. Повторные пункционные биопсии
печени при болезни Боткина показали
переходы различных форм водяночно-белковой
дистрофии, являющейся, по-видимому,
адаптацией клетки и ее органоидов к
различным воздействиям.
На высоте
своего развития все формы водяночно-белковой
дистрофии ведут к цитолизу.
В клинической
практике гидропическое (вакуольное)
перерождение особенно часто отмечается
в условиях падения концентрации
поваренной соли.
Наиболее демонстративно
гидропическое перерождение бывает
представлено в эпителии почечных
канальцев («гидропический нефроз»
при истощающих поносах, особенно у
детей), в клетках печени. В печени, как
и в других органах, богатых гликогеном,
картина гидропического перерождения
может возникать в связи с посмертным
растворением масс гликогена. Сам факт
появления вакуолей в цитоплазме без
прочих признаков дегенерации, например
мутного набухания, еще не свидетельствует
о гидропическом перерождение.
Вакуолизация
протоплазмы часто бывает проявлением
секреторной, т.е. просто физиологической,
деятельности. В частности, это отмечается
в ганглиях центральной и периферической
нервной системы, особенно в нервных
клетках гипоталамуса.
Очень вероятно,
что такая диэнцефальная нейросекреция,
являясь спецификой цитофизиологии
нейронов данной области, имеет прямое
отношение к нейро-гормональным актам,
непосредственно связывающим вегетативные
центры головного мозга с гипофизом, а
через него с эндокринной системой в
целом.

ГИАЛИНОВОЕ
ПЕРЕРОЖДЕНИЕ, ИЛИ ГИАЛИНОЗ

Речь идет о таких
физических и физико-химических изменениях
белковых субстанций внутри и вне клетки,
при которых эти субстанции становятся
гомогенными, полупрозрачными и в то же
время более плотными. Никаких определенных
химических изменений субстрата при
этом не установлено.
Гиалиновое
перерождение могут испытывать волокна
коллагена, например в старых рубцах, в
капсулах, окружающих какой-либо
патологический очаг; оно наблюдается
при инволюции желтых тел в яичниках и
т.п.
Гиалинозу часто подвергаются
аргирофильные пограничные мембраны
сосудов, бронхов, фибрин, цитоплазма,
например в плазматических клетках.
Уплотненней гомогенизацию могут
испытывать богатые белком экскреты,
содержащие клетки и их детрит. Таковы
гиалиновые цилиндры в просвете почечных
канальцев, аналогичные массы скапливаются
в выводных протоках поджелудочной
железы при диабете, при хроническом
панкреатите и т.п.
В патологии наибольшее
значение имеет гиалиноз сосудов, особенно
часто наблюдаемый в артериальной
системе. Патогенетически гиалиноз
сосудов связан, с одной стороны, с
увеличением проницаемости сосудистой
стенки для плазмы крови, что влечет за
собой плазморрагию, с другой стороны,
обусловлен физико-химическими изменениями
самого субстрата, т.е. гистологических
элементов сосудистой стенки, коллагеновых,
эластических, аргирофильных волокон,
которые в условиях пропитывания их
белками плазмы отмирают и претерпевают
своеобразный метаморфоз, становясь
однородными, бесструктурными образованиями.
Такую же природу имеет, по-видимому, и
гиалиновый гломерулосклероз при сахарном
диабете.
Фазе полной бесструктурности
и гомогенности часто предшествует так
называемое фибриноидное превращение,
когда отмершие тканевые элементы,
например гладкие мышечные волокна,
вместе с волокнистыми структурами
приобретают красочные свойства фибрина.
Наряду с этим может пропотевать в
процессе плазморрагии и фибрин как
таковой. Есть все основания полагать
(В.С. Рукосуев, 1966), что именно фибрин
является важнейшей составной частью
гиалиновых масс, будут ли это
гиалинизированные почечные клубочки,
артериолы или так называемые гиалиновые
мембраны легких у новорожденных.

Гиалиноз — постоянное явление при
артериосклерозе аорты и крупных сосудов.
Он еще более распространен как
физиологическое явление в селезенке
взрослых и особенно пожилых людей,
отражая остаточные состояния, возникающие
после приливов крови, ее депонирования
в пульпу органа. Увеличение проницаемости
стенок артериол и плазморрагия
сопровождают эти акты депонирования.
Внутристеночные плазморрагии в
артериальной системе головного мозга,
почек, кишечника и других органов при
гипертонических кризах, как правило,
оставляют после себя более или менее
распространенные поля склероза и
гиалиноза мелких сосудов. Можно высказать
общее положение, что гиалиновое
перерождение кровеносных сосудов,
особенно артериол, неотделимо от проблемы
проницаемости, являясь одним из самых
частых и наиболее выразительных признаков
ее повышения, например при так называемых
кризах. Гиалинозу часто подвергаются
и те фибринозные массы, которые пропитывают
стенку сосуда или откладываются на ее
внутренней поверхности в порядке
интрамурального или пристеночного
тромбоза. Так рисуется и процесс
атеросклероза (Rokitansky, 1842-1846; Duguid, 1946-1955;
More, Movat, Hanst, 1957-1961; И.В. Давыдовский, Л.А.
Гулина, А.И. Озарай, 1962).

Иммуноморфологические
исследования, направленные на изучение
гиалиноза сосудов селезенки, почечных
клубочков, гиалиновых цилиндров,
показали, что фибрин, волокнистый,
гранулярный, является главной составной
частью этих масс. «Фибриноидное
превращение» относится сюда же (В.С.
Рукосуев). Электронномикроскопическое
исследование гиалина сосудов также
показало ведущее значение белков плазмы
(Biava, 1964). Кроме фибрина, таким белком
могут быть глобулины. Говоря об
адсорбционном гиалине, Miiller (1936) имел в
виду именно физический комплекс
гиалинизированного коллагена с
глобулином.
Гиалинизация фибринозных
масс отмечается в легких, особенно
новорожденных, а именно по стенкам
альвеол и альвеолярных ходов — так
называемые гиалиновые мембраны. Одни
авторы считают, что это явление связано
с денатурацией фибрина в условиях
доступа воздуха, другие указывают на
роль гипоксии, на связь процесса с
гемодинамическими нарушениями, поскольку
образование таких гиалиновых мембран
в легких особенно часто наблюдается
при врожденных пороках сердца.
В
гиалинизированной ткани часто
откладываются известковые соли, липоиды.
Это связано или с последующими изменениями
растворимости частей плазмы, пропитывающей
участки гиалиноза, или сама ткань
претерпевает деструкцию, распадаясь
на менее сложные химические тела.

Диагностика гиалиноза считается
оправданной и законченной лишь тогда,
когда будут сделаны реакции на амилоид,
от которого гиалин морфологически
неотличим. Практически такая
дифференциальная диагностика имеет
огромное значение.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #

Фраза «белковая дистрофия»

Фраза состоит из двух слов и 17 букв без пробелов.

Комментарии

1

Среди белков соединительной ткани основное значение имеет коллаген, из макромолекул которого строятся коллагеновые и ретикулярные волокна. Коллаген является неотъемлемой частью базальных мембран (эндотелия, эпителия) и эластических волокон, в состав которых, помимо коллагена, входит эластин. Коллаген синтезируется клетками соединительной ткани, среди которых главную роль играют фибробласты. Кроме коллагена, эти клетки синтезируют гликозаминогликаны основного вещества соединительной ткани, которое содержит также белки и полисахариды плазмы крови.

Волокна соединительной ткани имеют характерную ультраструктуру. Они хорошо выявляются с помощью ряда гистологических методов: коллагеновые — окраской пикрофуксиновой смесью (по ван Гизону), эластические — окраской фукселином или орсеином, ретикулярные — импрегнацией солями серебра (ретикулярные волокна являются аргирофильными).

В соединительной ткани, помимо ее клеток, синтезирующих коллаген и гликозаминогликаны (фибробласт, ретикулярная клетка), а также ряд биологически активных веществ (лаброцит, или тучная клетка), находятся клетки гематогенного происхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги) и иммунные реакции (плазмобласты и плазмоциты, лимфоциты, макрофаги).

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз, амилоидоз.

Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани; в основе этого процесса лежат накопление продуктов плазмы крови в основном веществе в результате повышения тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия), деструкция элементов соединительной ткани и образование белковых (белково-полисахаридных) комплексов. Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в состав образующихся белково-полисахаридных комплексов входит не встречающийся обычно фибриллярный белок, синтезируемый клетками-амилоидобластами.

Мукоидное набухание

Мукоидное набухание — поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При этом в основном веществе происходят накопление и перераспределение гликозаминогликанов за счет увеличения содержания прежде всего гиалуроновой кислоты. Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами, накопление их обусловливает повышение тканевой и сосудистой проницаемости. В результате этого к гликозаминогликанам примешиваются белки плазмы (главным образом глобулины) и гликопротеиды. Развиваются гидратация и набухание основного межуточного вещества.

Микроскопическое исследование. Основное вещество базофильное, при окраске толуидиновым синим — сиреневое или красное. Возникает феномен метахромазии, в основе которого лежит изменение состояния основного межуточного вещества с накоплением хромотропных веществ. Коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и подвергаются фибриллярному разволокнению. Они становятся малоустойчивыми к действию коллагеназы и при окраске пикрофуксином выглядят желто-оранжевыми, а не кирпично-красными. Изменения основного вещества и коллагеновых волокон при мукоидном набухании могут сопровождаться клеточными реакциями — появлением лимфоцитарных, плазмоклеточных и гистиоцитарных инфильтратов.

Мукоидное набухание встречается в различных органах и тканях, но чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде, т. е. там, где хромотропные вещества встречаются и в норме; при этом количество хромотропных веществ резко возрастает. Наиболее часто оно наблюдается при инфекционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеросклерозе, эндокринопатиях и пр.

Внешний вид. При мукоидном набухании ткань или орган сохранены, характерные изменения устанавливаются с помощью гистохимических реакций при микроскопическом исследовании.

Причины. Большое значение в его развитии имеют гипоксия, инфекция, особенно стрептококковая, иммунопатологические реакции (реакции гиперчувствительности) .

Исход может быть двояким: полное восстановление ткани или переход в фибриноидное набухание. Функция органа при этом страдает (например, нарушения функции сердца в связи с развитием ревматического эндокардита — вальвулита).

Фибриноидное набухание (фибриноид)

Фибриноидное набухание — глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Фибриноид представляет собой сложное вещество, в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества и плазмы крови, а также клеточные нуклеопротеиды. Гистохимически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным компонентом его является фибрин (отсюда и термины «фибриноидное набухание», «фибриноид»).

Микроскопическая картина. При фибриноидном набухании пучки коллагеновых волокон, пропитанные белками плазмы, становятся гомогенными, образуя с фибрином нерастворимые прочные соединения; они эозинофильны, пирофуксином окрашиваются в желтый цвет, резко ШИК-положительны и пиронинофильны при реакции Браше, а также аргирофильны при импрегнации солями серебра. Метахромазия соединительной ткани при этом не выражена или выражена слабо, что объясняется деполимеризацией гликозаминогликанов основного вещества.

В исходе фибриноидного набухания иногда развивается фибриноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией соединительной ткани. Вокруг очагов некроза обычно выражена реакция макрофагов.

Внешний вид. Различные органы и ткани, где встречается фибриноидное набухание, внешне мало изменяются, характерные изменения обнаруживаются обычно лишь при микроскопическом исследовании.

Причины. Чаще всего это проявление инфекционно-аллергических (например, фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями), аллергических и аутоиммунных (фибриноидные изменения соединительной ткани при ревматических болезнях, капилляров почечных клубочков при гломерулонефрите) и ангионевротических (фибриноид артериол при гипертонической болезни и артериальных гипертензиях) реакций. В таких случаях фибриноидное набухание имеет распространенный (системный) характер. Местное фибриноидное набухание может возникать при воспалении, особенно хроническом (фибриноид в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи и т. д.).

Исход фибриноидных изменений характеризуется развитием некроза, замещением очага деструкции соединительной тканью (склероз) или гиалинозом. Фибриноидное набухание ведет к нарушению, а нередко и прекращению функции органа (например, острая почечная недостаточность при злокачественной гипертонии, характеризующейся фибриноидным некрозом и изменениями артериол клубочков).

Гиалиноз

При гиалинозе (от греч. hyalos — прозрачный, стекловидный), или гиалиновой дистрофии, в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Ткань уплотняется, поэтому гиалиноз рассматривается и как разновидность склероза.

Гиалин — это фибриллярный белок. При иммуногистохимическом исследовании в нем обнаруживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемента), а также липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет.

Механизм гиалиноза сложен. Ведущими в его развитии являются деструкция волокнистых структур и повышение тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия) в связи с ангионевротическими (дисциркуляторными), метаболическими и иммунопатологическими процессами. С плазморрагией связаны пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их на измененных волокнистых структурах с последующей преципитацией и образованием белка — гиалина. В образовании сосудистого гиалина принимают участие гладкомышечные клетки. Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов: плазматического пропитывания, фибриноидного набухания (фибриноида), воспаления, некроза, склероза.

Классификация. Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. Каждый из них может быть распространенным (системным) и местным.

Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, его мембраны и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плазмой крови.

Микроскопическое исследование. Гиалин обнаруживают в субэндотелиальном пространстве, он оттесняет кнаружи и разрушает эластическую пластинку, средняя оболочка истончается, в финале артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.

Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Он особенно характерен для гипертонической болезни и гипертонических состояний (гипертонический артериологиалиноз), диабетической микроангиопатии (диабетический артериологиалиноз) и заболеваний с нарушениями иммунитета. Как физиологическое явление местный гиалиноз артерий наблюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функционально-морфологические особенности селезенки как органа депонирования крови.

Сосудистый гиалин — вещество преимущественно гематогенной природы. В его образовании играют роль не только гемодинамические и метаболические, но и иммунные механизмы. Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, выделяют 3 вида сосудистого гиалина:

Белковая недостаточность представляет собой болезненное состояние организма, связанное с недостаточным поступлением и усвоением белка либо с его усиленным распадом. Истинный дефицит поступления белков с пищей может развиваться у лиц, длительное время недоедающих, придерживающихся так называемых монодиет, или у вегетарианцев. Вторичный дефицит белка, связанный с его усиленным распадом, может сопровождать целый ряд заболеваний, например тяжелые формы инфекционных заболеваний, ожоги, патологии почек, наследственные нарушения обмена веществ. Белки являются основным строительным материалом организма, поэтому даже легкие формы белковой недостаточности, внешне протекающие бессимптомно, влияют на способность противостоять инфекции или на скорость заживления ран, замедляют рост ногтей и волос, вызывают сухость кожи. Тяжелая белковая недостаточность может нарушить нормальную работу всех органов и систем. Особенно опасен дефицит белка в детском возрасте, так как он способен повлиять на развитие умственных способностей, формирование мышц, замедлить рост ребенка.

Своевременное выявление белковой недостаточности и установление ее причины крайне важно, так как позволяет избежать опасных для жизни осложнений.

Синонимы русские

Дефицит белка, белковая дистрофия, белково-энергетическая недостаточность.

Синонимы английские

Protein Deficiency.

Симптомы

Легкие формы белковой недостаточности чаще всего протекают бессимптомно. Исключение могут составлять наследственно обусловленные дефициты отдельных аминокислот (структурных компонентов молекулы белка), характерные признаки которых наблюдаются в раннем детском возрасте.

Внешние проявления дефицита белка:

• общая слабость;
• прогрессирующее снижение веса;
• ломкость, тусклость и выпадение волос;
• ломкость ногтей;
• сухость и шелушение кожи;
• отеки.

Проявления со стороны нервной системы:

• вялость и повышенная утомляемость;
• головные боли;
• снижение умственной активности;
• неустойчивое настроение;
• бессонница.

Проявления со стороны костно-мышечной системы:

• боли в мышцах и реже в суставах;
• замедленный рост (у детей);
• уменьшение массы и видимого объема мышц;
• мышечная слабость.

Со стороны органов пищеварения:

• повышенная тяга к сладкому;
• тошнота;
• боль и вздутие живота;
• нарушения стула (запор, сменяющийся поносом);
• увеличение печени.

Кто в группе риска?

• Население стран с низким уровнем жизни.
• Вегетарианцы.
• Лица, соблюдающие монодиету или голодающие в целях снижения веса.
• Пациенты с заболеваниями почек.
• Пациенты с заболеваниями органов пищеварения.
• Лица с  наследственной предрасположенностью к нарушениям белкового обмена.
• Лица с профессионально обусловленным дефицитом веса: балерины, модели, гимнасты.
• Лица старше 60 лет.

Общая информация о заболевании

Белки относятся к числу основных питательных веществ, выполняющих в организме следующие функции.

• Строительная – белок входит в состав всех клеток человеческого тела и, по сути, является основой существования жизни.
• Каркасная – белки участвуют в образовании волос и ногтей, формируют защитную оболочку глаза, хрящи, сухожилия и связки. Даже такое свойство, как гладкость кожи, напрямую зависит от содержащегося в ней белка.
• Двигательная и сократительная. Белки являются основным компонентом мышечной ткани, обеспечивающим ее работу.
• Транспортная. Многие белки обладают способностью связываться с питательными веществами, содержащимися в крови, и переносить их к органам и тканям. Примером транспортного белка служит гемоглобин, содержащийся в красных кровяных клетках (эритроцитах) и осуществляющий транспорт кислорода.
• Защитная. В организме вырабатываются специфические белки (антитела), обеспечивающие защиту от микроорганизмов и вирусов.
• Ферментативная. Ферментами называются белки, участвующие во всех химических процессах, происходящих в организме (например, в переваривании пищи).
• Гормональная. Большинство гормонов человеческого тела являются белками.

Реализация этих функций происходит за счет белкового обмена – постоянно протекающих процессов образования (синтеза) и распада белка.

Основные причины белковой недостаточности:

• Тяжелые и длительные заболевания требуют от организма использования всех резервов. Белки тратятся на восполнение энергетических затрат, восстановление погибших клеток. При ряде заболеваний происходят значительные потери белка.
• Хронические заболевания почек (гломерулонефрит, почечная недостаточность, нефротический синдром) могут приводить к выделению значительного количества белка с мочой (протеинурии), вызывая падение уровня белка и хроническую белковую недостаточность.
• Цирроз печени и печеночная недостаточность бывают причиной дефицита белка, особенно на поздних стадиях заболевания, когда развиваются отеки – в брюшной полости может скапливаться жидкость, содержащая большое количество белка (асцит). В печени синтезируются многие необходимые организму белки, а вырабатываемые ею пищеварительные ферменты участвуют в их усвоении. При циррозе нормальная работа печени нарушается и может развиваться белковая недостаточность.
• Ожоги (ожоговая болезнь). При термических ожогах на коже могут образовываться пузыри, заполненные содержащей белок жидкостью. Потери белка при вскрытии этих пузырей бывают весьма значительны.
• Для диареи (поноса) характерна значительная потеря жидкости и пищеварительных соков, содержащих белки.
• Злокачественные новообразования на поздних стадиях способны приводить к тяжелой белковой недостаточности. Белок расходуется на рост опухоли, а также теряется при ее распаде и кровотечении. Образующиеся в опухолевых клетках вещества чужеродны организму. Попадая в кровь, они вызывают его отравление продуктами распада (синдром раковой интоксикации), одним из проявлений которого бывает падение уровня белка.
• Сахарный диабет может стать причиной белковой недостаточности за счет усиленного распада белка, а также диабетического поражения почек и вторичной протеинурии.

•   Нарушения белково-аминокислотного обмена. Белки являются сложными веществами, которые, подобно цепочке, состоят из звеньев, называемых аминокислотами. Последовательность аминокислот для каждого организма индивидуальна, поэтому поступающий с пищей белок в процессе пищеварения расщепляется до уровня отдельных звеньев, из которых затем составляется собственная последовательность. При этом одни аминокислоты могут образовываться в человеческом организме, другие же (их еще называют незаменимыми) поступают только с пищей. Роль незаменимых аминокислот настолько велика, что без них образование белка становится невозможным. Если какие-либо незаменимые аминокислоты отсутствуют в рационе или не усваиваются, равновесие между распадом и синтезом белка может сместиться в сторону распада и привести к белковой недостаточности.
•   Нарушенная усвояемость незаменимых аминокислот относится к наследственным патологиям. В развитии хронической белковой недостаточности наиболее значимы следующие заболевания.
•   Фенилкетонурия – нарушение обмена аминокислоты фениланина. Фениланин участвует в образовании практически всех белков человеческого тела, в первую очередь белков нервной системы. Заболевание характеризуется отсутствием или недостаточным уровнем в печени специального белка (фермента), отвечающего за усвоение этой аминокислоты. В результате происходит ее избыточное накопление в тканях. Фенилкетонурия обычно диагностируется в раннем детском возрасте и сопровождается различными расстройствами нервной системы, а также отставанием в физическом развитии. Без лечения может привести к психической инвалидности.
•   Обмен тирозина. Тирозин – аминокислота, необходимая для образования одного из основных белковых пигментов человеческого тела – меланина, поэтому одним из проявлений нарушенного его обмена является альбинизм (бледность кожи, обесцвечивание волос и радужной оболочки глаз). Тирозин также требуется для образования гормонов щитовидной железы.
•   Нарушения синтеза белка могут приводить к недостаточному образованию белка либо появлению так называемых дефектных, или патологических, белков, которые не способны выполнять свои функции. Например, при таком наследственном заболевании, как серповидно-клеточная анемия, в крови выявляется гемоглобин, который не в состоянии переносить такое же количество кислорода, как нормальный. Причиной приобретенных нарушений белкового синтеза могут стать злокачественные опухоли или прием некоторых лекарственных препаратов.
•   Алиментарная (пищеварительная) белковая недостаточность –  наиболее частая форма белкового дефицита. Она может развиваться при следующих обстоятельствах:
•   Недостаточное поступление белка с пищей. Некоторые диеты предусматривают ограничение животного белка (мяса), замену его растительным или же полный отказ от белков. К белковой недостаточности может также приводить длительное голодание. В последнем случае может начаться необратимый распад белка, представляющий угрозу для жизни.
•   Нарушения переваривания белка могут развиваться при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся недостаточной продукцией пищеварительных соков, например при атрофических гастритах с пониженной секреторной функцией.

В зависимости от степени выраженности недостаток белка может приводить к:

•   отставанию в умственном и физическом развитии;
•   ослаблению памяти и интеллекта;
•   ослаблению защитной системы организма.

Диагностика

Белковая недостаточность в первую очередь может быть заподозрена у пациентов с дефицитом массы тела, а также у лиц с симптомами заболеваний, для которых характерен дефицит белков. Для подтверждения диагноза проводится комплекс исследований.

Лабораторные исследования

•   Общий анализ крови относится к числу базовых исследований.
•   Уровень эритроцитов и гемоглобина может быть понижен (анемия) у пациентов с тяжелыми формами белковой недостаточности при общем истощении. Нормальное содержание эритроцитов при низком уровне гемоглобина может наблюдаться при его недостаточном образовании или избыточном разрушении. Такое состояние называется гипохромной анемией.
•   Лейкоциты. Рост числа лейкоцитов с появлением в лейкоцитарной формуле молодых клеточных может указывать на инфекционно-воспалительный процесс, явившийся причиной белковой недостаточности.
•   Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) также относится к показателям, указывающим на воспалительный процесс как причину белкового дефицита.
•   Общий анализ мочи является основным при исключении или подтверждении почечной причины белковой недостаточности. Включает в себя изучение следующих параметров.
•   Цвет мочи. В норме оценивается как соломенно-желтый. Красное или коричневое окрашивание может наблюдаться при поступлении в мочу крови (гематурия) и указывать на серьезные почечные расстройства. Темно-коричневая моча, особенно в сочетании с желтушностью, характерна для заболеваний печени.
•   Прозрачность. Нормальная моча прозрачна. При заболеваниях почек она бывает мутной за счет значительного содержания гноя (пиурия) или солей.
•   Удельный вес мочи –  показатель эффективности работы почек. При белковой недостаточности, вызванной поражением почек, он может значительно снижаться.
•   Белок в анализе мочи в норме отсутствует. При положительном тесте (протеинурии) проводят количественное определение белка в моче и обязательно исследуют его состав. Альбумин – наиболее часто выявляемый вид белка, однако могут обнаруживаться и другие белки, например иммуноглобулины, гемоглобин, миоглобин и другие. Степень протеинурии позволяет косвенно судить об уровне и тяжести поражения почек.
•   Исследование мочи с помощью специальных тест-полосок проводится для выявления протеинурии – выделения белка с мочой. Положительный результат может стать первым указателем на почечное происхождение белковой недостаточности. В таком случае необходима микроскопия осадка. Исследование осадка мочи:
•   Красные кровяные клетки – эритроциты белковой недостаточности, обусловленной патологией почек, могут присутствовать в моче в большом количестве. Наличие измененных обесцвеченных эритроцитов позволяет заподозрить поражение клубочков (гломерулонефрит).
•   Цилиндры формируются в почечных канальцах из белка, лейкоцитов, эритроцитов, эпителия. Выявление цилиндров, особенно белковых, может указывать на почечное происхождение белковой недостаточности.
•   Белок в сыворотке крови. Исследование является «золотым стандартом» при изучении белкового обмена и подтверждении белковой недостаточности. Уровни белка в плазме крови и тканях находятся в состоянии равновесия. При потере тканевого белка уровень белков плазмы также снижается, что и определяет значимость этого параметра.
•   Белковые фракции сыворотки крови. Определение количественного состава и соотношения видов белка в сыворотке крови. Общий белок сыворотки представлен альбуминами и глобулинами, выполняющими различные функции. Основную часть составляет альбумин –  главный строительный белок организма. Колебания его уровня в наибольшей степени отражают состояние белкового обмена. Глобулины более специфичны по своему предназначению. Это белки защитной системы, маркеры воспалительных реакций и специальные транспортные белки. При различных патологических состояниях соотношение и количество белков того или иного вида может существенно меняться, а в некоторых случаях появляются дополнительные (патологические) белковые фракции. По соотношению отдельных фракций белкового состава крови в некоторой степени можно судить о причине белковой недостаточности. Например, при поражении печени и почек может снижаться уровень альбумина. Глобулины повышаются при воспалительных процессах, отражая активность воспаления или иммунной (защитной) системы. Снижение уровня глобулинов может указывать на заболевания почечных канальцев, а также наблюдаться при нарушенной функции печени и при угнетении иммунной системы организма (как при тяжелых формах сепсиса).
•   Глюкоза (сахар крови). Определение уровня глюкозы может быть назначено при подозрении на белковую недостаточность, обусловленную сахарным диабетом. Поражение почек при сахарном диабете (диабетическая нефропатия), а также усиление распада белка могут быть причиной белковой недостаточности.
•   Мочевина и креатинин в сыворотке крови. Это вещества, образующиеся в процессе распада белков. При интенсивном разрушении белка уровень их в крови может повышаться. Показатель следует оценивать вместе с уровнем мочевины в суточной моче.
•   Мочевина в суточной моче отражает эффективность работы почек. При интенсивном распаде белка может существенно повышаться. Низкий уровень мочевины в моче при повышении его в крови больше характерен для почечной недостаточности.
•   Креатинин в суточной моче  – индикатор нарушения выделительной способности почек, о которой свидетельствует снижение его уровня. Для более точной оценки рассчитывается клиренс креатинина, представляющий собой соотношение его уровней в суточной моче и крови. При почечных формах белковой недостаточности этот показатель может существенно снижаться.
•   Копрограмма  – исследование кала, позволяющее выявить возможные нарушения основных этапов пищеварения. Оценивается химический состав каловых масс, их цвет, запах, консистенция, выявляются отдельные виды микроорганизмов (дисбактериоз). Анализ позволяет оценить активность основных ферментов печени, желудочного и кишечного сока, поджелудочной железы. При белковой недостаточности, вызванной нарушением усвоения белка, в каловых массах могут обнаруживаться непереваренные мышечные волокна.

Дополнительные (инструментальные) методы исследования

Объем диагностических исследований зависит от предполагаемой причины белковой недостаточности и должен определяться лечащим врачом. К числу основных методов диагностики относятся:

•   Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Врач может назначить его, чтобы исключить заболевания печени и поджелудочной железы, а также почек. оно сочетает в себе высокую информативность и безопасность для пациента. Ультразвук проходит сквозь мягкие ткани до исследуемого органа и, отразившись, возвращается обратно. Полученное изображение передается на монитор. Исследование позволяет оценить размеры внутренних органов, структуру их тканей, выявить опухолевое поражение или кисту, исключить наличие жидкости в брюшной полости. При необходимости исследование может быть дополнено биопсией под УЗИ-контролем.
•   Эзофагогастродуоденоскопия. Представляет собой непосредственный осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Оценивается проходимость верхних отделов пищеварительного тракта, состояние слизистой оболочки, степень ее воспаления или атрофии. В процессе исследования может быть взят фрагмент ткани на анализ (биопсия). Наряду с УЗИ гастроскопия является обязательной при подозрении на алиментарный характер белковой недостаточности.
•   Суточная РН-метрия. Это изучение суточных колебаний кислотности желудочного сока. Зонд с размещенным на его конце датчиком помещается в желудок, и информация, поступающая с него, записывается портативным устройством, закрепленным на поясе пациента. Основная часть белка, поступающего с пищей, переваривается в желудке под воздействием соляной кислоты и пепсина – фермента, расщепляющего белок. Если кислотность желудочного сока снижена, переваривание белка может быть нарушено.
•   Энтероскопия (интестиноскопия). Осмотр тонкой кишки. Исследование по своим возможностям аналогично гастроскопии, но технически более сложно, так как предусматривает осмотр всей тонкой кишки. Позволяет оценить состояние слизистой, исключить эрозивное поражение и взять содержимое на анализ для исключения инфекционного процесса.
•   Колоноскопия – осмотр толстой кишки. При белковой недостаточности может назначаться пациентам с подозрением на опухоль кишечника или язвенные колиты, при которых вероятна значительная потеря белка.

Лечение

Лечение белковой недостаточности направлено на восполнение объема белка и нормализацию белкового обмена. Одновременно лечится основное заболевание.

Оно может включать в себя следующие пункты.

•   Рекомендации по сбалансированной или обогащенной белком диете (с достаточным количеством животных белков). Включение в рацион мяса, яиц, рыбы, икры. Пациентам с белковой недостаточностью, обусловленной заболеваниями почек, печени, сахарным диабетом, диету должен подбирать лечащий врач, учитывая особенности течения основного заболевания. Такая коррекция режима питания может оказаться единственной необходимой мерой при легкой форме белкового дефицита.
•   Медикаментозные средства:
•   растворы, содержащие комплекс аминокислот, или белковые компоненты крови, предназначенные для внутривенного введения; лечение этими препаратами осуществляется под строгим контролем врача в условиях стационара;
•   специальные смеси для питания могут назначаться пациентам с тяжелыми формами белкового дефицита при заболеваниях желудочно-кишечного тракта или в послеоперационном периоде; это специальные белковые коктейли, которые вводятся в желудок или двенадцатиперстную кишку по зонду при невозможности нормального питания;
•   пищеварительные ферменты употребляются с заместительной целью пациентами, у которых их производится недостаточно.

Профилактика

•   Рациональное питание с достаточным количеством растительных и животных белков.
•   Обязательный врачебный контроль при диете, жестко ограничивающей рацион, или при курсах лечебного голодания.
•   Своевременное выявление и лечение заболеваний, увеличивающих риск развития беловой недостаточности.

Рекомендуемые анализы

•   Общий анализ крови
•   Лейкоцитарная формула
•   Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
•   Общий анализ мочи с микроскопией
•   Проба Реберга (клиренс эндогенного креатинина)
•   Мочевина в суточной моче
•   Креатинин в суточной моче
•   Белок общий в моче
•   Белок общий в сыворотке
•   Белковые фракции в сыворотке
•   Креатинин в сыворотке
•   Мочевина в сыворотке
•   Глюкоза в плазме
•   Копрограмма