Саркома капоши синонимы

Саркома Капоши

Версия: Клинические протоколы 2020-2023 (Узбекистан)

Категории МКБ:
Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями саркомы Капоши (B21.0), Саркома Капоши кожи (C46.0)

Разделы медицины:
Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание

Клинический протокол по диагностике и лечению больных саркомой Капоши

Клиническая проблема: Саркома Капоши, дерматовенерология

Название документа: Национальный клинический протокол по диагностике и лечению больных саркомой Капоши

Этапы оказания помощи: Данный протокол предназначен для диагностики и лечения пациентов саркомой Капоши во всех звеньях здравоохранения Республики Узбекистан

Планируемая дата обновления: 2023 г

Цели и задачи создания протокола

Целью создания данного национального клинического протокола являетсяобеспечение качественной диагностики и лечения больных с саркомой Капоши (СК) с использованием новых диагностических методов и рекомендаций для своевременного определения, лечения и профилактикиСК в Республике Узбекистан в соответствии с последними рекомендациями ВОЗ.

Задачами настоящего национального клинического протокола являются:

1. Обеспечение нормативной и методологической базы для своевременной и качественной диагностики и лечения саркомы Капоши.

2. Расширение доступа к быстрой диагностике гистологическими методами, ПЦР, ИФА, УЗИ, КТ.

3. Поэтапное расширение программы лечения саркомы Капоши.

Пациенты с подозрением на саркому Капоши или с установленным диагнозом саркома Капоши

• Нозологическая форма: саркома Капоши.

Соответствующий код по МКБ – 10: Шифр С46.0; В 21.0

Стадия: любая;

Фаза: любая;

Осложнение: вне зависимости от осложнений

С46.0 — Саркома Капоши кожи — Классическая, идиопатическая СК, преимущественно поражает пожилых мужчин. Чаще всего она возникает на нижних конечностях, но может распространяться на лимфатические узлы и внутренние органы. Течение хроническое.

В 21.0 — Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями саркомы Капоши — СК эпидемическая или связанная с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК) поражает чаще МСМ или бисексуальных ВИЧ-положительных мужчин в возрасте до 50 лет. Это характерное для СПИДа заболевание, распространенная оппортунистическая опухоль в ассоциации с ВИЧ и характеризуется быстро прогрессирующим и агрессивным течением, обширным поражением кожи и внутренних органов.

КЛАССИФИКАЦИЯ
C46.0 Саркома Капоши кожи
C46.1 Саркома Капоши мягких тканей
C46.2 Саркома Капоши неба
C46.3 Саркома Капоши лимфатических узлов
C46.7 Саркома Капоши других локализаций
C46.8 Саркома Капоши множественных органов
C46.9 Саркома Капоши неуточненной локализации
B21.0 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями саркомы Капоши

Целевая группа протокола:

1. организаторы здравоохранения

2. врачи общей практики

3. врачи-терапевты

4. врачи-дерматовенерологи

5. врачи инфекционисты (СПИДологи)

6.врачи иммунологи

7. врачи-онкологи

8. врачи-генетики

9. студенты медицинских ВУЗов

10. преподаватели медицинских ВУЗов и колледжей

11. ординаторы, резиденты магистратуры (постдипломное образование)

Предназначение клинического протокола

В настоящем протоколе приведены доступные к настоящему дню клинические доказательства, моменты надлежащей практики, а также мнения экспертов. Рекомендации включают в себя материалы ведущих организаций. Основным требованием при разработке протокола было использование материалов лучших руководств по данной теме, а также методологии строгого отбора научных данных при формировании рекомендаций.

Определение и заболеваемость

Саркома Капоши (СК) sarcoma Kaposi, Синонимы: идиопатическая множественная геморрагическая саркома, ангиоматоз Капоши, ангиосаркоматоз Капоши, гемангиосаркома Капоши, телеангиэктатическая псевдосаркома Капоши. Эта системная, многоочаговая злокачественная опухоль сосудистого происхождения, поражающая кожу, лимфоузлы и практически все внутренние органы. Проявляется багровыми или фиолетовыми пятнами, бляшками, узлами и отеком окружающих тканей. У многих больных, в частности у ВИЧ-инфицированных, СК развивается на фоне иммунодефицита. Впервые она была описана Морицем Капоши в 1872 г.

Облачная МИС «МедЭлемент»

Облачная МИС «МедЭлемент»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 500 клиник из 4 стран 

• 1 место — 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц

Классификация

Классификация саркомы Капоши

По классификации Т. Фицпатрика выделяют 4 клинических типа саркомы Капоши:

1. классический (идиопатический);

2. африканский (эндемический);

3. СПИД-ассоциированный (эпидемический);

4. иммуносупрессивный (иммунозависимый).

Классификация саркомы Капоши по J.F.Tayloretal.(1971)

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез

СК — ангиопролиферативное заболевание, является оппортунистической опухолью, со злокачественностью, развивающаяся в условиях иммунодефицита, или реактивной гипер-плазией в ответ на ангиогенные вещества. СК имеет скорее многоочаговый, чем метастазирующий характер.На ранней стадии СК ведет себя как реактивная и обратимая поликлональная гиперплазия. Однако со временем она может стать моноклональной и эволюционировать в истинную саркому. Развитие очагов СК является, результатом взаимо-действия экзо- и эндогенных агентов, включая факторы ангиогенного роста, онкогены и цитокины. Ангиогенез является важной характеристикой, экспериментальные исследования показали роль в патогенезе СК фактора роста сосудистого эндотелия и его рецепторов.

Предполагается мультифакторная этиология. Иммунодефицит является инициирующим фактором в развитии СК. Географическая и расовая распространенность СК указывает на возможную роль генетических факторов и/или факторов окружающей среды. Полагают, что предрасположенность к развитию заболевания может быть связана с антигеном HLA-DR5, а резистентность заболевания — с антигеном HLA-DR3. Превалирование больных мужского пола может указывать на роль гормональных факторов. В этиологии СК давно отводилась роль и инфекционным агентам. Из опухолевой ткани у больных различными формами саркомы Капоши была выделена ДНК нового вируса — герпесвируса человека 8 типа. Вирус герпеса, ассоциированный с саркомой Капоши, или вирус герпеса человека типа 8 (ВГЧ-8) или HHV-8 относится к семейству - herpesviridae, роду rhadinovirus, который идентифицирован во всех клинических формах СК при исследовании как с ДНК, так и с серологическими тестами. Как и при других герпес-вирусах, экспрессия гена HHV-8 связана с вирусной латентностью или лизирующей вирусной репликацией.

Эпидемиология

Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин. Средний возраст при постановке диагноза 63-65 лет. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Большая частота встречаемости СК наблюдается в странах, расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши). В настоящее время распространенность саркомы Капоши в этой группе больных составляет 18%.

У пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), СК регистрируется в возрасте 25-39 лет. Частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации и наблюдается у 20% больных.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Жалобы:

-наличие высыпаний в виде пятен, папул, бляшек и узлов, локализующиеся на нижних, верхних конечностях, в полости рта, на туловище красно-лилового или фиолетового цвета;

-наличие пастозности или отечности стоп, верхних конечностей;

-затруднение при ходьбе, глотании (при наличии высыпаний в полости рта);

-боль различной интенсивности;

-эстетический дискомфорт.

Основные симптомы саркомы Капоши:

-пятна, папулы, бляшки и узлы, локализующиеся в дерме и подкожной клетчатке красно-лилового или фиолетового цвета;

-скопление множества мелких папул и узлов, совпадающих по локализации с волосяными фолликулами, при слиянии таких элементов возникают огромные опухолевидные образования;

-крупные узлы и опухолевидные образования нередко покрываются эрозиями, язвами, корками, роговыми наслоениями;

-лимфостаз, лимфедема последующий склероз кожи и подкожной клетчатки, контрактуры и атрофии тканей;

-округло-овальные пятна располагающиеся на туловище, продолговатые бляшечные элементы, расположенные вдоль линий Лангера — как при розовом лишае, поражение кожи кончика носа;

— новые элементы иногда возникают в месте травм (феномен Кебнера, или изоморфная реакция);

— высыпания на слизистой ртачасто поражается твердое небо: фиолетовое пятно, которое со временем покрывается папулами и узлами и приобретает вид «булыжной мостовой».

Выделяют три гистологические стадии опухоли.

• Стадия пятна. В сетчатом слое дермы вокруг нормальных сосудов и придатков кожи видны вновь образованные маленькие сосудистые полости неправильной формы, выстланные эндотелием. Возможна воспалительная лимфоцитарная инфильтрация, иногда выявляют плазматические клетки. Нормальные сосуды и придатки кожи вдаются в опухоль подобно мысу.

• Стадия бляшки. Пролиферация веретенообразных клеток, лежащих в дерме между пучками коллагена. Разрастание угловатых, щелевидных сосудов неправильной формы, заполненных эритроцитами. Отложения гемосидерина, эозинофильные глыбкигиалина. На периферии — периваскулярные воспалительные инфильтраты.

• Стадия узла. Веретенообразные клетки образуют пласты и пучки, проявляют легкие или умеренные признаки атипизма. Некроз отдельных клеток. Вновь образованные щелевидные сосуды образуют густую сеть и заполнены эритроцитами.

Диагностика

Диагностика саркомы Капоши

Классическая саркома Капоши (СК) проявляется единичными или чаще множествен-ными красно-лиловыми или фиолетовыми пятнами, или папулами, которые медленно развиваются в узлы или бляшки. Очаги могут сливаться, подвергаться к эрозиям или изъяз-вляться, могут образовывать узловатые или грибообразные опухоли. Чаще всего очаги впервые появляются в дистальных отделах конечностей (на ступнях, голенях, кистях). Поражение туловища или лица при классической СК, встречается редко. Хотя вначале заболевание является односторонним, далее высыпания развиваются билатерально, а затем распро-страняются более диссеминированно, в виде множественных очагов. Может поражаться любой участок кожи, а также слизистых оболочек, особенно полости рта. Слизисто-кожные очаги обычно бессимптомные, но ассоциируются со значительным косметическим дефектом. Очаги на ступнях, особенно с изъязвлениями и отеком, могут быть очень болезненными. Очаги в полости рта могут вызывать боль и дисфагию. Плотный отек окружающих тканей часто сопровождает кожные очаги при СК. Отек располагается преимущественно на нижних конечностях и вызывает значительный дискомфорт. Возникает он, вероятно, вследствие инфильтрации и давления на лимфатические сосуды со стороны очагов СК. Иногда за возни-кновением кожных очагов следует лимфоотек. Стойкий отек может развиваться в фиброз, контрактуру и атрофию, приводя к дисфункции пораженной конечности. Внутренние органы, лимфатические узлы и подлежащие кости также могут поражаться. Наиболее распространенным местом вне кожного поражения является ЖКТ. Хотя поражение ЖКТ обычно бессимптомное, оно может вызвать геморрагию и обструкцию. Тщательное исследование показало наличие гастроинтестинальной СК у 90% пациентов. Могут поражаться и другие внутренние органы, включая легкие, печень, селезенку, сердце и надпочечники. Легочная СК может вызвать некупируемый кашель, диспноэ или нарастающую дыхательную недостаточность. Эта форма заболевания характеризуется высокой летальностью.

Кожные элементы — округло-овальные. На туловище встречаются продолговатые элементы, расположенные вдоль линий Лангера. Новые элементы иногда возникают в месте травм (феномен Кебнера, или изоморфная реакция).

Локализация: туловище, голова, особенно кончик носа, периорбитальная область, ушные раковины, волосистая часть головы; половой член; голени; ладони и подошвы. В 22% случаев первые высыпания появляются на слизистой рта. Обычно это происходит, когда количество CD4-лимфоцитов падает ниже 200 мкл. Очень часто (у половины больных) поражается твердое небо: фиолетовое пятно, которое со временем покрывается папулами и узлами и приобретает вид «булыжной мостовой». Иная локализация: мягкое небо, язычок, глотка, десны, язык. Конъюнктивы страдают редко. Поражение внутренних органов встречается часто, но обычно протекает бессимптомно. Согласно патологоанатомическим отчетам, у 75% ВИЧ-инфицированных, страдавших саркомой Капоши, помимо кожи и слизистых были поражены внутренние органы (кишечник, печень, селезенка, легкие). Лимфоузлы поражены у половины больных эпидемической формой саркомы Капоши. Мочевые пути и половые органы. Поражение предстательной железы, семенных пузырьков, яичек, мочевого пузыря, полового члена, мошонки. Легкие-инфильтраты.
 

Желудочно-кишечные кровотечения; обтурационная непроходимость прямой кишки; экссудативная энтеропатия, сопровождающаяся потерей альбумина. Другие органы — поражение сердца, головного мозга, почек, надпочечников.

Эндемический (африканский) тип СК на сегодняшний день наряду со СПИД-ассоциированным типом является самым частым злокачественным новообразованием в Центральной Африке. В некоторых странах (Уганда, Замбия) доля этих двух типов СК в общей структуре опухолей, описываемых у мужчин, достигает 50%. Хотя в основном эндемический тип СК встречается у взрослых, им нередко страдают дети. В ряде стран эндемичного региона пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Что касается данных о связи заболевания с полом, то они довольно разноречивы и оцениваются в пределах от 3:1 до 10:1 в пользу мужской части населения, как у взрослых, так и у детей.

В целом, по сравнению с идиопатическим, эндемический тип СК развивается в более молодом возрасте (в среднем в 35-44 года); сопровождается значительно большей частотой висцеральных поражений и нередко протекает без кожных проявлений. По данным F. Lottneи J. Murray из 19 аутопсий больных СК лишь в 4 случаях не было обнаружено поражения внутренних органов, а в 6 случаях были только висцеральные проявления болезни.

При эндемическом типе СК наиболее часто наблюдаются изолированные поражения лимфатических узлов (особенно шейных, подмышечных, паховых), которые могут достигать гигантских размеров и при глубокой локализации обнаруживаться лишь на рентгенограммах грудной клетки, при лимфографии или на аутопсии.

Классическим проявлениями эндемического типа СК являются пятна, узелки (бляшки) и узловатые опухолевидные образования. Как правило узлы СК у европейцев, несмотря на подчас большее их количество, никогда не достигают таких размеров, как у африканцев. Отек при эндемическом типе СК нередко проявляется лишь отеком в виде моносимптома. Длительно существующий отек конечности нередко приводит к развитию папилломатозных разрастаний кожи, напоминающих по внешнему виду мох («мшистая нога»).

Пока по неустановленным причинам эндемический тип СК у детей отличается более агрессивным течением, чем у взрослых, у которых болезнь протекает относительно доброкачественно.Выделяют доброкачественную, узловую разновидность заболевания, встречающуюся у взрослых, и по клинической картине и течению не отличающуюся от саркомы Капоши идиопатического типа, а также молниеносную, лимфаденопатическую, поражающую преимущественно детей, сопровождающуюся высокой частотой поражения лимфатических узлов, внутренних органов, костей, минимальными кожными проявлениями и смертельным исходом через 2-3 года. Обе разновидности эндемического типа СК не имеют гистологических различий.

Иммуносупрессивный (ятрогенный) тип СК обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов, используемых для предотвращения отторжения трансплантата внутренних органов или при лечении системных заболеваний, и чаще возникает у лиц, относящихся к определенным этническим группам с повышенным риском СК. Этот тип саркомы наиболее часто развивается после пересадки почки. Соотношение мужчин и женщин при этом типе СК составляет 2:1. В настоящее время этиологическим агентом иммуносупрессивного типа саркомы Капоши, как и при других типах этого заболевания, считается HHV-8.

Клинически течение заболевания при иммуносупрессивном типе заболевания бывает хроническим, более агрессивным, чем при классическом типе.

Опухоль диагностируется в среднем через 30 месяцев после начала иммуносупрессивной терапии. Для иммуносупрессивного типа саркомы Капоши характерны выраженные нарушения клеточного и гуморального иммунитета. Cдругой стороны, при этом типе заболевания сохраняется функциональная активность иммунной системы, что может объяснить спонтанное (самопроизвольное) исчезновение опухолевых проявлений после прекращения иммуносупрессивной терапии. Кожные проявления при данном типе саркоме Капоши вначале бывают довольно ограниченными (реже поражаются нижние конечности), но затем быстро принимают распространенный характер с вовлечением слизистых оболочек, лимфатических узлов и внутренних органов, что может привести к смерти .

Диагностика иммуносупрессивной СК проводится на основании клинической картины и результатов гистологического исследования биоптатов очагов поражения. При этом важное значение имеет установление связи развития этого типа СК с ятрогенным воздействием иммуносупрессирующих препаратов (то есть развитие заболевания на фоне имуносупрессивной терапии по поводу хронических системных заболеваний внутренних органов или с целью предотвращения отторжения транстплантата органов и тканей).

Критерии диагностики:

Характерная клиническая картина поражения:

-наличие пятен, папул, бляшек и узлов, локализующиеся на нижних конечностях в дерме и подкожной клетчатке красно-лилового или фиолетового цвета;

-скопление множества мелких папул и узлов, совпадающих по локализации с волосяными фолликулами, и образующих опухолевидные образования фиолетового цвета, нередко покрытые эрозиями, язвами, корками, роговыми наслоениями;

— развитие лимфостаза, лимфедемы с последующим склерозом кожи и подкожной клетчатки, контрактуры и атрофии тканей;

-красно-лиловые или фиолетового цвета округло-овальные пятна, продолговатые бляшечные элементы располагающиеся вдоль линий Лангера на туловище диссеминированного характера, поражение кожи кончика носа;

— высыпания на слизистой рта (твердое небо) в виде: фиолетового пятна, которое со временем покрывается папулами и узлами и приобретает вид «булыжной мостовой».
 

Лабораторные критерии:
 

Гистологический метод исследования – предусматривает биопсию кожи с очагов поражения; (диагноз саркомы Капоши должен быть подтвержден гистологически).

• Диагностика ВИЧ — инфекции методом ИФА;
• Иммунологические исследования CD4-лимфоцитов;
• ПЦР исследование на маркеры ВПГ – 8 типа;
• Гематологический и биохимический анализы;
• Микроскопическое исследование на наличие грибов и вторичной микрофлоры
• УЗИ печени, желчного пузыря, селезенки, и органов малого таза;
• Рентгенографию грудной клетки, костей и ЖКТ;
• Эндоскопию ЖКТ и бронхоскопию;
• Компьютерную томографию брюшной полости и грудной клетки;
• Сканирование костей или печени (при показаниях);
• Биопсию лимфатических узлов или костного мозга (при показаниях);
• РМП, ИФА, ИХА, RPR, РПГА -тесты (тест на сифилис).

Диагностика на амбулаторном уровне

Алгоритм действий на уровне первичного звена (СВП) при обращении пациентов саркомой Капоши.

Вместе с заполнением соответствующих документов врач дерматолог в СВП должен адекватно оценить состояние пациента:

• сбор анамнеза
• возраст и начало первых клинических проявлений, локализация кожно-патологического процесса;
• длительность заболевания;
• связь ухудшения состояния пациента с провоцирующими факторами (инфекция, профессиональная деятельность, употребление определенных пищевых продуктов и лекарств, физические факторы, вирусы, курение;
• эффективность ранее проводимой терапии;
• наличие дерматологических заболеваний у родителей и родственников;
• жилищно-бытовые условия больного.
• общий клинический осмотр (измерение А/Д, пальпация периферических узлов )
• осмотр кожно-патологического статуса

Обязательные лабораторные исследования:

• Общий клинический анализ крови.

После установки клинического диагноза – саркома Капоши больной направляется в ЦРМП для дальнейшего обследования.

Алгоритм действия врача дерматологического кабинета на уровне ЦРМП при обращении пациентов саркомой Капоши.

Обследование и диагностика пациента

• Сбор анамнеза
• Возраст и начало первых клинических проявлений, локализация кожно-патологического процесса;
• Длительность заболевания;
• Связь ухудшения состояния пациента с провоцирующими факторами (инфекция, профессиональная деятельность, употребление определенных пищевых продуктов и лекарств, физические факторы, вирусы, курение);
• Эффективность ранее проводимой терапии;
• Наличие дерматологических заболеваний у родителей и родственников;
• Жилищно-бытовые условия больного.
• Общий клинический осмотр (измерение А/Д, пальпация периферических узлов )
• Осмотр кожно-патологического статуса

Обязательные лабораторные исследования:

• Общий клинический анализ крови;
• Биохимические исследования крови;
• диагностика ВИЧ — инфекции методом ИФА;
• РМП, ИФА, ИХА, RPR, РПГА -тесты (тест на сифилис).
• УЗИ печени, желчного пузыря, селезенки, и органов малого таза;
• Рентгенография грудной клетки

Диагностика на стационарном уровне

Алгоритм действия врача дерматолога на областном КВД и республиканском уровне при обращении пациентов саркомой Капоши.

Обследование и диагностика пациента

• Сбор анамнеза
• Возраст и начало первых клинических проявлений, локализация кожно-патологического процесса;
• Длительность заболевания;
• связь ухудшения состояния пациента с провоцирующими факторами (инфекция, профессиональная деятельность, употребление определенных пищевых продуктов и лекарств, физические факторы, вирусы, курение;
• Эффективность ранее проводимой терапии;
• Наличие дерматологических заболеваний у родителей и родственников;
• Жилищно-бытовые условия больного.
• Общий клинический осмотр (измерение А/Д, пальпация периферических узлов)
• Осмотр кожно-патологического статуса

Обязательные лабораторные исследования:

• Общий клинический анализ крови, мочи и кала;
• Комплекс биохимических исследований крови;
• Гистологический метод исследования – предусматривает биопсию кожи с очагов поражения; (диагноз саркомы Капоши должен быть подтвержден гистологически).
• Диагностика ВИЧ — инфекции методом ИФА;
• Иммунологические исследования CD4-лимфоцитов;
• ПЦР исследование на маркеры ВПГ – 8 типа;
• Микроскопическое исследование на наличие грибов и вторичной микрофлоры;
• УЗИ печени, желчного пузыря, селезенки, и органов малого таза;
• Рентгенографию грудной клетки, костей и ЖКТ;
• Тесты на сифилис один из них: РМП, RPR, РПГА, ИФА, ИХА.
• Консультации смежных специалистов.

Другие исследования:

• Эндоскопию ЖКТ и бронхоскопию;
• Компьютерную томографию брюшной полости и грудной клетки;
• Сканирование костей или печени (при показаниях);
• Биопсию лимфатических узлов или костного мозга (при показаниях);

Дифференциальный диагноз: Дерматофиброма, телеангиэктатическая гранулема, гемангиома, бактериальный ангиоматоз, ангиокератома, пигментный, меланоцитарный невус, кольцевидная гранулема, пиогенная гранулема; экхимозы; саркоидоз, туберкулез, лепра; филяриоз, мадурская стопа (в эндемичных странах); укусы насекомых, варикозная экзема, акроангиодерматит (псевдосаркома Капоши типа Мали).

Лечение

Основные цели терапии СК.

• Предотвращение прогрессирования СК
• Достижение длительной ремиссии
• Регресс основных кожных высыпаний
• Отсутствие появления новых элементов
• Улучшение общего состояния больного
• Лечение сопутствующих заболеваний, усугубляющих течение саркомы Капоши.

Лечение СК направлено на облегчение симптомов, косметическое улучшение внешнего вида очагов, снятие психологического стресса, контроль над распространением и прогрессированием заболевания, а также на борьбу с поражением внутренних органов. К сожалению, все терапевтические мероприятия дают лишь временный эффект. Следовательно, основной задачей является улучшение качества жизни пациента и ее продление. На сегодняшний день существует много эффективных методов, как местного, так и общего лечения.

Лечение можно разделить на местное и системное. Выбор лечения зависит от:

• Типа очагов (морфологии и гистологии);
• Локализации очагов;
• Распространенности заболевания;
• Поражения других органов;
• Сосуществования с другим заболеванием;
• Общего состояния пациента, особенно его иммунного статуса.

Диетотерапия — исключение из рациона прием грубой пищи, алкогольные напитки, острые блюда. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации и эпителизацию открытых эрозивно-язвенных поражений.

Местное лечение применяют для устранения отдельных опухолей, которые вызывают косметический дефект, имеют большие размеры, кровоточат, нарушают функцию конечности (при локализации на ладонях и подошвах) или вызывают лимфостаз и лимфедему. В течение нескольких суток после процедуры возможны легкая или умеренная боль и другие неприятные ощущения. С помощью местного лечения можно предотвратить обезображивание даже при локализации саркомы Капоши на лице. Оно позволяет избежать токсических побочных эф-фектов, свойственных химиотерапии.

Местная терапия показана:

Пациентам с ограниченным числом очагов;

При локализованной форме заболевания на кистях, стопах, лице, в полости рта или на половых органах;

При крупных обезображивающих очагах;

При очагах, вызывающих такие симптомы, как кровотечение и боль, а также при отеке и функциональных нарушениях.

Местную терапию назначают как в качестве монотерапии, так и в комбинации с системными мероприятиями.

Лучевая терапия — это традиционный терапевтический инструмент при СК. Очаги являются особенно чувствительными к воздействию излучения, и степень ответа превышает 80%. Суммарная доза: 30 Гр, разовая доза — 8 Гр. Лучевая терапия назначается по консультации с радиологом и проводится в условиях онкологического диспансера.
 

Криодеструкция— показана при выступающих над поверхностью кожи узлах темного цвета. Используют распылитель. Для достижения лучших результатов проводят два цикла замораживания-оттаивания. Процедура болезненна, но терпима; в последующем боль выражена слабо. Раны на лице заживают за 1-2 недели, на туловище и руках — за 2-4 недели, на ногах — за 3-6 нед. Заживление идет первичным натяжением, на месте багровых и фиолетовых элементов остаются белесые рубцы. Инфекционные осложнения редки. Однако в глубине раны нередко остается опухолевая ткань.

Лазерная терапия — для удаления небольших поверхностных опухолей применяют им-пульсный лазер на красителях.

Электрокоагуляция — применяют для лечения изъязвленных, кровоточащих узлов.

Хирургическое иссечение опухоли — эффективный метод при небольших опухолях. Тангенциальное иссечение применялось для очагов, имеющих «ножку». В отдельных случаях благоприятное действие оказывает хирургическая эксцизия.

При множественном поражении непригоден.

Bнyтриочаговое введение интерферона (рекомбинантный ИНФ-α2b) — этот метод эффективен для лечения единичных очагов на коже и слизистых оболочках, а также при инфильтрированных бляшках. Препарат назначается в дозе 3-9 МЕ 2-3 раза в неделю в течение 4-8 недель. Стоимость и необходимость многократных сеансов лечения по сравнению с криотерапией или введением цитостатиков внутрь очагов являются главными недостатками этого метода. Наиболее распространенный побочный эффект — локальная боль.

Химиотерапия является терапией выбора при быстро прогрессирующем заболевании или висцеральной форме СК.

Липосомально инкапсулированные антрациклины — доксорубицин (20 мг/м2 в/в каждые 2 недели) обеспечивают целевую доставку лекарственного препарата. Внутривенное применение ассоциируется с повышением эффективности и снижением токсичности. Обнаружена более высокая степень реакции на лечение у пациентов, ранее резистентных к другим цитостатикам. Наиболее распространенным побочным действием является миелосупрессия.
— винбластин 6 мг внутривенно 1 раз в неделю. После достижения эффекта назначают поддерживающую дозу 0,15 мг/кг (каждые 7—14 дней до полного устранения симптомов).
— доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м2 // 1-2 мг каждые 2-4 недели до достижения эффекта.

-Цитокины: интерферон-α 3 млн МЕ в/м ежедневно, по 10 дней с 7-дневными перерывами, всего 30 млн МЕ (3 цикла) или интерферон- альфа3 млн. МЕ/сутки в/м 2 раза в неделю в течение 3-6 мес., или интерферон-альфа-2(3 млн МЕ/сутки в/м 2 раза в неделю в течение 3-6 мес., или рекомбинантный интерферон- α2b (ректальные суппозитории) по 3 млн МЕ/сутки. На курс 60-90 млн МЕ. Цитокины вводят параллельно с химиотерапией или в период между курсами. Курсы повторяют 3-4 раза в год.

Монотерапию цитокинами проводят больным при наличии тяжелых висцеральных поражений, при минимальных поражениях кожи и лицам пожилого и старческого возраста при хроническом течении болезни.

Терапия СК, ассоциированной со СПИДом

У пациентов со СПИД ассоциированной СК высоко активная антиретровирусная терапия (АРВТ) приводила к регрессии СК (лечение проводится под наблюдением врача инфекциониста).

При отсутствии эффекта – системная цитостатическая терапия.

Терапия СК у больных, получающих иммуносупрессивную терапию
-изменение схемы приема иммуносупрессивных препаратов;
-липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м² каждые 2-4 недели течение, 6-8 введений на курс.
-паклитаксел 100мг/м² каждые две недели течение до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей.

Новые терапевтические подходы
-Валганцикловир – возможный вид лечения, подавляет репликацию ВГЧ 8 типа. Препарат переносится лучше, чем фоскарнет, использование которого обсуждалось в 90 х годах. Однако нет опубликованных данных по клинической эффективности при ВИЧ ассоциированной СК.
-Интерлейкин 12 – получен хороший ответ на терапию во II фазе клинических испытаний, в которых цитокин использовался в сочетании с липосомальным доксорубицином. Нет рандомизированных исследований.
-Сиролимус ( эверолимус) – иммуносупрессивные препараты, которые используются в трансплантологии. Хорошие результаты достигнуты у больных с СК во время трансплантации почек. Предполагается, что препарат угнетает ангиогенез посредством влияния на продукцию сосудистого эндотелиального фактора роста.
-Ретиноидные соединения (tretinoin, isotretinoin, acitretin) ингибируют пролиферацию клеток СК. Проведены многочисленные исследования, однако была выявлена весьма умеренная эффективность препаратов.

Также в лечении некоторых форм СК используются иматиниб, сорафениб, матричная металлопротеиназа (MMPs).

Требования к результатам лечения:

-уменьшение отечности,

-болевого синдрома,

-уплощение элементов,

-побледнение их окраски.

Госпитализация

Показания к госпитализации:

-все больные нуждаются в госпитализации.

Профилактика

Профилактика и диспансерное наблюдение

Первичная профилактика: здоровый образ жизни, рациональное питание, своевременное и правильное лечение СК

Вторичная профилактика: диспансерное наблюдение дерматовенеролога, онколога.

• Устранение факторов риска, провоцирующих заболевание
• Диспансерное наблюдение не реже чем 2 раза в год
• Своевременное рациональное лечение при возникновении начальных проявлений
• Соблюдение режима труда, противопоказание длительно стоячая работа.

Для активной диагностики саркомы Капоши предложен алгоритм проведения ежегодной диспансеризации населения, основным методом скрининга которого выбран метод осмотра кожных покровов пациента.

Алгоритм выявления больных саркомой Капоши и предложения по внедрению принципов оздоровительной медицины и профилактики этого заболевания

Информация

Источники и литература

1. Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2020
   1. Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2020 — 1. «ВИЧ – инфекция» (клиника, диагностика и лечение) // В.В. Покровский, Т.Н. Ермак, В.В. Беляева, О.Г. Юрин. М., -2000. – С. 90-102. 2. Молочков А.В. К вопросу о половом пути передачи инфекции человека 8 типа (ННV-8). Венерология, эпидемиология, вопросы организации дерматовенерологической службы. «Первый российский конгресс дерматовенерологов» Санкт-Петербург – 2003.- Т.2.- С.164. 3. Молочков А.В., Казанцева И.А., Гурцевич В.Э. Саркома Капоши – М.: «БИНОМ-Пресс»- 2002. -144c. 4. Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф и др. Дерматология (атлас-справочник) Москва, «Практика»- 1999.- С. 934. 5. Цветкова Г.М., Мордовцев В.Н. Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи. Руковдство.-М.: Медицина -1986. – С. 276-278. 6. Чигвинцева Е.А., Евстигнеева Н.П., Терских В.А. Обследование крови доноров на вирусы семейства Herpesviridae Венерология, эпидемиология, вопросы организации дерматовенерологической службы. «Первый российский конгресс дерматовенерологов» Санкт-Петербург -2003. Т.2.- С. 173. 7. BeralV., PetcrmanT.A., BcrkclmanR.L., JaffeH.W. / Lancet1990.-vol.335.- Р.123-128.
      8. ChangY., CesarmanE., PessinM.S. et.all./Science -1994.- vol. 266. -P. 1865-1869.
      9. M. Poljacki, M. Matic&V. Duran. DNAsequencesofhumanherpesvirus 8 inclassicformofKaposi’ssarcomaJEADV12 thCongress, Barcelona, Spain -2003. – P. 419. – р.34 -1. 10.M.V Masala, M.A Montesu, R. Santarelli et all. Screening of HHV-8 seroprevalence in repeatedly blood transfused patients JEADV11 th Congress, Prague -2002. – P.333. — р.35-12.
      11.A. B. Serwin, H. Mysliwiec, N. Wilder* & B. ChodynickaTwo cases of Kaposi ‘s sarcoma with different subtypes of Kaposi ‘s sarcoma-associated herpesvirus JEADV12 th Congress, Barcelona, Spain -2003. – P.420. — р. 34 -7.

Информация

Узбекистан, г. Ташкент,
р.Алмазар, ул. Фаробий, д 3.

100……..

Тел: (+71) 214-50-98

E-mail: …………….

Состав рабочей группы по созданию клинического протокола

 Рахимов Ильхом Рахимович – к.м.н., заместитель директора по научной работе РСНПМЦДВиК.

 Халидова Халида Рашидовна — к.м.н., с.н.с. экспериментальной научной лаборатории РСНПМЦДВиК.

Руководитель рабочей группы

 Сабиров Улугбек Юсупханович – д.м.н., профессор, директор РСНПМЦДВиК

Ответственный исполнитель:

 Халидова Халида Рашидовна — к.м.н., с.н.с. экспериментальной научной лаборатории РСНПМЦДВиК.

Методологическая поддержка

9. Ядгарова К.Т. – к.м.н., начальник отдела разработки медицинских стандартов и протоколов, Национальная палата инновационного здравоохранения.

10. Усманов С.К. – ведущий специалист, Национальная палата инновационного здравоохранения.

Шкала оценки уровней достоверности доказательств

Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций

Список сокращений

ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения

АК или СК – ангиоретикулез Капоши или саркома Капоши

ИСК – идиопатическая (классическая) саркома Капоши

ЭСК – эпидемическая (СПИД-ассоциированная) саркома Капоши

ЯСК – ятрогенная (иммуносупрессивная) саркома Капоши

HHV-8 — Human herpes virus type 8

HHV-6 — Human herpes virus type 6

VEB — Virus Epstein-Barr (вирус Эпштейн-Бара)

CMV – цитомегаловирус

HSV I/ II — Herpes simplex virus type I и II

VZV – Varicella zoster virus

ИЛ-1b, ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-8 – интерлейкин 1b, 2, 4, 6, 8

TNF-ά (ФНО- ά)- Tumor necrosis factor- ά (фактор некроза опухоли)

ИФН- ά — интерферон-альфа

ИФН- — интерферон-гамма

р53 — апоптоз

bcl-2 – (от B cell lymphoma gene-2 – ген В-клеточной лимфомы) антиапоптоз

ki-67 — пролиферация

МЕТОДОЛОГИЯ
 

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

доказательной базой для рекомендаций являются публикации базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

· Консенсус экспертов;

· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Методы, использованные для анализа доказательств:

· Обзоры опубликованных мета-анализов;

· Систематические обзоры с таблицами доказательств.
 

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:

Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:

· Внешняя экспертная оценка;

· Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций:

Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами. Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций

Информированное согласие пациента на медицинское вмешательство
 

Медицинское вмешательство – выполняемые медицинским работником по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, исследовательскую, диагностическую, лечебную, реабилитационную направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций.

1. Я, ____________________________________________________________________

_{(Ф.И.О. пациента или родителей)}

«____»_______________ _____г. рождения, зарегистрированный(ая) по адресу ___________________________________________________________________________

____________________________________________________________________,

(адрес места жительства (пребывания) пациента либо его законного представителя)

даю информированное согласие на предстоящее медицинское вмешательство в _________________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

(наименование медицинского учреждения)

2. В доступной для меня форме мне разъяснены возможные методы и варианты предстоящих медицинских вмешательств, их последствия, необходимость, цель и ожидаемые результаты предстоящего обследования, диагностики и/или лечения, в том числе вероятность развития осложнений, а также последствия отказа от медицинского вмешательства.

3. Я проинформирован, что точно предсказать результат и исход медицинского вмешательства невозможно. Я понимаю, что любое лечение или операция сопряжены с риском для жизни и могут привести к временной или постоянной, частичной или полной нетрудоспособности. Никакие гарантии относительно результатов медицинского вмешательства не предоставляются.

4. Я понимаю, что в процессе диагностических, лечебных и иных вариантов медицинских вмешательств могут возникнуть непредвиденные экстренные обстоятельства и осложнения, при которых я буду не в состоянии дать согласие на проведение необходимых экстренных действий (повторных операций или процедур). В таких ситуациях ход медицинского вмешательства может быть изменен врачами по их усмотрению.

5. Я знаю, что в целях максимальной эффективности предстоящего медицинского вмешательства я обязан поставить врача в известность о всех проблемах, связанных с моим здоровьем, наследственностью, в том числе об аллергических проявлениях, индивидуальной непереносимости лекарственных препаратов и продуктов питания, а также о курении табака, употреблении алкоголя, наркотических или токсических препаратов.

6. Я согласен на запись лечебно-диагностического процесса на любые информационные носители, с использованием любых технических средств, а также на взятие у меня в диагностических и лечебных целях образцов биологических материалов, в том числе клеток, тканей, биологических жидкостей.

7. Мне разъяснено, что я имею право отказаться от одного или нескольких методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при оказании медицинской помощи или потребовать его (их) прекращения, мне также разъяснены возможные последствия такого отказа.

8. Я разрешаю предоставлять информацию о моей (моего ребенка) болезни, прогнозе и лечении только:

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

_{(доверенные лица)}

9. Я ознакомлен со всеми пунктами настоящего документа, они мне понятны, о чем свидетельствует моя подпись ниже.

Подпись                                                    Дата «___»______________ ______г.

Прикреплённые файлы

Мобильное приложение «MedElement»

• Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

• Профессиональные медицинские справочники
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
  Обязательно
  обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
  назначить
  нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   
• Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
  Информация, размещенная на данном
  сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
  в
  результате использования данного сайта.

Саркома Капоши (СК; синонимы — ангиоретикулез Капоши, ангиосаркома Капоши и др.) — многоочаговая злокачественная опухоль сосудистого происхождения с преимущественным поражением кожных покровов и последующим вовлечением лимфатических узлов и внутренних органов.

Заболевание впервые было описано в 1872 г. венгерским дерматологом М. Капоши. В 1894 г. он назвал описанное заболевание идиопатической геморрагической саркомой, подчеркнув тем самым сосудистую природу опухоли и возможность висцеральных поражений.

Когда в 80-е годы XX века в США были описаны первые случаи СПИДа, СК стала первым ВИЧ-ассоциированным заболеванием, которое привлекло внимание врачей.

Всего выделяют четыре клинических типа СК [1]. Идиопатический (классический) тип характеризуется относительно доброкачественным течением, чаще встречается у пожилых (старше 50 лет) мужчин европейского происхождения, хотя в последние годы отмечается тенденция к снижению возраста заболевших. Мужчины болеют в 9—15 раз чаще женщин, что объясняют возрастной инволюцией иммунной системы. Соотношение частоты встречаемости СК между мужчинами и женщинами варьирует от 3:1 до 32:1 и в среднем составляет 8:1. Классическая СК встречается повсеместно, однако, по данным литературы, самая высокая заболеваемость СК данного типа наблюдается у жителей Средиземноморского бассейна, Центральной и Восточной Европы [2, 3]. Пик заболеваемости выявляется на двух средиземноморских итальянских островах — Сардинии и Сицилии [2, 4]. Иммуносупрессивный (ятрогенный) тип СК регистрируют только с конца 60-х годов прошлого века. Он встречается у больных, получавших иммунодепрессанты после пересадки паренхиматозных органов (в среднем через 16,5 мес после трансплантации органа). Считается, что у реципиентов органов риск развития СК повышается в 400—500 раз. Данный вид может также возникать и при других заболеваниях, требующих длительной иммуносупрессивной терапии. Эндемический, или африканский тип СК встречается у лиц с нормальным иммунитетом, преимущественно в экваториальной Африке и Уганде, где составляет 9% всех злокачественных опухолей. СПИД-ассоциированный (эпидемический) тип СК чаще наблюдается у мужчин гомосексуалистов и бисексуалов. Основную роль в патогенезе этого типа СК играет хроническое нарушение иммунной системы, которое обусловлено образом жизни гомосексуалистов. Распространенность СК в этой группе составляет 18%. У 75% ВИЧ-инфицированных, страдающих СК, помимо кожи и слизистых оболочек были поражены внутренние органы (кишечник, печень, селезенка, легкие), у 50% — лимфатические узлы.

В настоящее время ведущим этиологическим фактором СК считают вирус герпеса человека 8-го типа (ВГЧ-8), прочно ассоциируемый со всеми клиническими вариантами СК [5—8]. Вирусная теория развития СК впервые была выдвинута в 1967 г. B. MacKinney [9], который изучал ее у жителей Африки. В 1994 г. ВГЧ-8 был идентифицирован с помощью метода ПЦР-диагностики.

Герпес-вирус, ассоциированный с СК, передается половым путем, с кровью или слюной. Его распространенность достаточно широка — более 25% взрослого населения и 90% ВИЧ-инфицированных имеют антитела к нему. Встречаемость данного вируса в мире неоднородна — от более редкого среди населения США и Северной Европы (0—2%), средней в районе Средиземного моря (5—25%) и очень высокой (более 50%) в районах южнее Сахары [10]. В России антитела к этому вирусу у здоровых доноров обнаруживаются в 9,6% случаев [6].

Факторами риска развития СК являются рецидивирующая рожа, длительный лимфостаз конечностей, продолжительный прием антибиотиков, глюкокортикоидов и других иммуносупрессоров, а также травмы и отморожения конечностей.

Клиническая картина СК характеризуется наличием пятен, узелков, а также инфильтрированных бляшек, узлов и опухолей, обычно первоначальной локализацией на тыле стоп, переднебоковых поверхностей голеней. В то же время высыпания при СК могут варьировать как по локализации, так и по распространенности и степени злокачественности, особенно при ВИЧ-инфекции. По мнению некоторых авторов [11], нередко начальные проявления СК на коже вызывают определенные диагностические трудности: у 28% больных данным дерматозом истинный характер поражений кожи не был определен сразу (ставились следующие диагнозы: тромбофлебит, красный плоский лишай, меланома, васкулит, рожа и др.).

Заболевание начинается с появления красновато-синюшных пятен величиной 0,5—1,0 см, которые, постепенно увеличиваясь в размерах, достигают в диаметре 2—5 см. Пятна имеют резкие границы, гладкую плоскую поверхность. Кроме того, первичным элементом может быть узелок полусферической, реже — плоской формы величиной 2—5 мм, розовато-синюшного цвета, мягкой консистенции. Располагаются узелки изолированно, часто сгруппированы. В дальнейшем образуются узлы полушаровидной формы, размером от 6—7 до 10—15 мм, возвышающиеся над нормальной кожей. Консистенция узлов плотноэластическая, поверхность блестящая, неровная, с мелкими углублениями, подобно «апельсиновой корке», реже гладкая. Располагаются они изолированно или сливаются в крупные бугристые образования. В начале заболевания цвет очагов поражения красновато-синюшный, позднее интенсивность окраски усиливается до синюшно-буроватой. В результате распада опухолей и узлов, которые наблюдаются у 15—20% больных, образуются глубокие, резко болезненные («стреляющие» боли) язвы неправильных очертаний, с вывороченными краями, окрашенными в насыщенный синюшно-багровый цвет. Дно язв бугристое, покрыто кровянисто-гангренозным отделяемым. У многих больных отмечаются вегетации, грануляции и веррукозные разрастания. Редко наблюдаются множественные буллезные и везикулезные высыпания, располагающиеся на отечных голенях и стопах и напоминающие лимфангиому. Многоочаговость, распространенность и симметричность высыпаний являются важной особенностью СК. Почти у 80—90% больных процесс носит распространенный характер с преимущественной локализацией на стопах, голенях и тыльной стороне кистей. У 25—40% больных наблюдаются отеки пораженных конечностей, главным образом стоп, голеней и кистей, нередко развивается элефантиаз с множественными папилломатозными и гиперкератотическими разрастаниями.

Гемограмма, как правило, без патологии. У ²/₃ больных обнаруживаются моноцитоз и лимфоцитоз [11—13].

Выделяют острую, подострую и хроническую формы СК. Острая форма характеризуется быстрой генерализацией и скоротечностью процесса. Смерть при отсутствии лечения наступает в течение 2—24 мес на фоне молниеносно развивающихся общих явлений и распространенных множественных высыпаний. При подострой менее злокачественной форме летальный исход наступает через 2—3 года после начала болезни. Хроническая форма, наиболее частая и доброкачественная разновидность, продолжается 8—10 лет и более [14].

Патоморфология СК, как и ее клинические проявления, отличаются значительным многообразием, обусловленным не только стадийностью патологического процесса, но и клинико-анатомическими особенностями каждого отдельного наблюдения [15].

Возможным субстратом возникновения СК являются эндотелиальные клетки сосудов (кровеносных и лимфатических) и плюрипотентные мезенхимальные клетки. Большинство авторов считают, что веретенообразные клетки СК происходят из эндотелия лимфатических сосудов. Однако некоторые исследователи не считают клетки СК идентичными сосудистому эндотелию и рассматривают их как необычный тип гиперплазии [12].

На ранней стадии заболевания гистологическая картина не всегда характерная. В формировании очагов поражений участвуют эндотелиальные клетки и перициты, последние являются перикапиллярными гистиоцитами, предшественниками фибробластов.

Высыпания СК можно разделить на ранние, гранулематозные и поздние, неопластические. В свежих гранулематозных высыпаниях кровеносные сосуды дермы расширены, число их увеличено. Их эндотелиальные клетки отечны. Отмечается как периваскулярный, так и диффузный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазматических клеток, небольшого количества гистиоцитов и фибробластов. Иногда можно видеть группы эндотелиальных клеток, формирующих новые кровеносные сосуды. Часто обнаруживаются небольшие группы экстравазатов и отложения гемосидерина. В ранней стадии заболевания гистологическая картина не всегда характерна. Однако наличие в гранулематозной ткани экстравазатов и гемосидерина заставляет заподозрить раннюю стадию СК. В поздних стадиях заболевания гистологическая картина может носить ангиоматозный или фибробластический характер, часто в одном и том же очаге поражения обнаруживаются оба типа изменений. При ангиоматозном типе преобладает пролиферация эндотелиальных клеток, при фибропластическом — перицитов [16].

Структурная «многоликость» СК побуждала исследователей к созданию морфологических классификаций этой опухоли с выделением ее гистологических вариантов и созданию дополнительных методов диагностики. В связи с этим при недостаточно четкой патоморфологической картине проводится ПЦР-диагностика, выявляющая ВГЧ-8, или непрямой иммуноферментный анализ сыворотки крови. Особенно информативны эти методы обследования больных при ранних проявлениях СК, когда гистологическая картина полностью не сформировалась.

Дифференциальную диагностику идиопатического типа СК в первую очередь проводят с гетерогенной группой сосудистых новообразований, которые клинически и гистологически могут симулировать пятнистые, узелковые и узловые элементы СК: псевдосаркому Капоши, пиогенную гранулему, меланому, лейомиому, ангиолейому и др.

Кроме того, согласно данным литературы [15], следует проводить дифференциальную диагностику СК со склеродермией, третичным сифилисом, лепрой, синдромом Стюарта—Твиса.

Наиболее эффективными методами лечения СК являются рентгенотерапия, химиотерапия и хирургическое лечение [17].

СК характеризуется относительно благоприятным течением, длительными ремиссиями и довольно редким метастазированием.

Далее приводится редкий случай СК у женщины (буллезная форма).

Больная Л., 1934 года рождения, инвалид II группы, москвичка, поступила в клинику кожных и венерических болезней Университетской клинической больницы №2 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова в марте 2011 г. с клиническим диагнозом «красный плоский лишай, буллезная форма». Сопутствующие заболевания — гипертоническая болезнь II стадии, риск III; вертебробазилярная дисциркуляция, миома матки.

При поступлении предъявляла жалобы на высыпания в области голеней с переходом на тыльные поверхности стоп, сопровождающиеся чувством жжения.

Из анамнеза заболевания известно, что в 2000 г. без видимых причин на правой голени появились высыпания ярко-красного цвета, которые через некоторое время самостоятельно исчезали, а затем появлялись вновь. С 2002 по 2010 г. безрезультатно лечилась в разных медицинских учреждениях Москвы. Кожный процесс прогрессировал с распространением на кожу обеих голеней, появились обильные пузырные высыпания, отечность голеней, усилились субъективные ощущения. Обратилась в кожно-венерологический диспансер №14 Москвы, где был предположен диагноз «красный плоский лишай, буллезная форма?». Направлена в нашу клинику для уточнения диагноза.

При поступлении отмечалась обильная симметричная сыпь с локализацией на коже нижней трети переднебоковых поверхностей голеней с переходом на тыльную поверхность стоп, сопровождающаяся отеком пораженных участков нижних конечностей. Сыпь была представлена пятнами красновато-фиолетового цвета, с четкими границами и гладкой поверхностью, плоскими узелками красновато-синюшного цвета и плотными буллезными элементами (рис. 1).

На внутренней поверхности левой стопы пузыри сливались в один большой конгломерат лилового цвета размером около 8 см в диаметре. Субъективно — чувство «жжения» в местах высыпаний.

В клиническом анализе крови и общем анализе мочи – без патологии. Результаты комплекса серологических реакций на сифилис, исследований на антитела к ВИЧ и австралийскому антигену — отрицательные.

Учитывая клинические проявления, был выставлен предварительный клинический диагноз СК, который в дальнейшем был подтвержден результатами патоморфологического исследования биоптата кожи с очага поражения (31.03.11): в препаратах кожи в средних слоях дермы имеется много сосудов с утолщенными стенками, хаотично переплетающиеся и небольшая лимфомакрофагальная инфильтрация (рис. 2).

Заключение: морфологическая картина соответствует начальной стадии СК.

Так как одним из наиболее эффективных методов лечения СК является лучевая терапия, пациентка была направлена на лечение в Российский научный центр рентгенорадиологии Минздравсоцразвития РФ, где ей была проведена повторная консультация стекол гистологических препаратов (137/1335/38 от 12.04.11). Диагноз СК был подтвержден.

По рекомендации химиотерапевта пациентке проведена химиотерапия препаратом ластет 50 мг 1—20-й дни с интервалом 10 сут. Кроме того, больная получила два курса лучевой терапии (дистанционная γ-терапия) на обе стопы. Суммарная очаговая доза за два этапа составила 40 Гр. На фоне лечения отмечен регресс большинства высыпаний.

Наше наблюдение интересно тем, что СК поражена женщина, а это, как уже отмечалось, встречается весьма редко. Также у нашей больной саркома проявлялась не только типичными для нее пятнистыми и узелковыми высыпаниями, но и буллезными эффлоресценциями.

Саркома Капоши в медицинской литературе может называться ангиосаркомой Капоши, множественной идиопатической геморрагической саркомой Капоши, ангиоэндотелиомой. И это еще не все. Однако не будем утомлять читателя различными мудреными синонимами, поскольку наиболее распространено первое название.

Об этой болезни до недавнего времени знали, в основном, врачи определенного профиля, но далеко не все видели ее на практике. Широкую известность на постсоветском пространстве она получила в связи с появлением ВИЧ-инфекции. Поражая до 60% больных, эта болезнь стала грозным проявлением СПИДа и основанием для его диагностики.

Между тем, саркома Капоши – это не только симптом последней стадии ВИЧ-инфекции, это самостоятельная иммунозависимая болезнь, провоцирующим фактором которой считается вирус герпеса 8 типа. Предпочтение опухоль отдает преимущественно лицам пожилого возраста мужского пола (на 9 заболевших приходится 8 мужчин).

Что представляет собой ангиосаркома Капоши?

Начальная стадия саркомы Капоши проявляется как реактивный процесс, который развивается медленно, гистологически имеет признаки воспаления без указания на атипию.

Ранними симптомами болезни является возникновение на коже конечностей сине-фиолетовых пятен (пятнистая стадия), которые постепенно превращаются в округлые узелки или диски, покрытые шелушащимися чешуйками. В иных случаях на начальной стадии саркома Капоши напоминает проявления плоского красного лишая с характерными для него папулезными высыпаниями.

Опухоли (очаги поражения) «растут» и через некоторое время могут достичь таких размеров, которые имела старая 5-копеечная монета. Они в большинстве случаев болезненны, особенно, при воздействии на них (надавливание). Опухоли имеют плотноватую эластичную консистенцию, которую пронизывают телеангиэктазии, считающиеся характерным признаком саркомы Капоши.

С течением времени узелки могут рассасываться, оставляя следы в виде пигментированных вдавлений. Протекающая многие месяцы хроническая болезнь, в конечном итоге способна привести к диссеминации очагов с увеличением лимфатических узлов, лимфостазом и формированием слоновости конечностей. В подобных случаях возникает вероятность озлокачествления саркомы Капоши, то есть, ее перехода в настоящий (истинный) саркоматоз, который чреват метастазированием в кости, органы дыхания (легкие) и детоксикации (печень).

Дальнейшее течение процесса проходит с лихорадкой, кровохарканьем, кровавым поносом, истощением и заканчивается гибелью больного.

Симптомы саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции не так безобидны, они свидетельствуют о генерализации процесса, отличаются особой выраженностью и агрессивностью. Высыпания множественные, асимметричные, локализующиеся в полости рта и на других участках, они  указывают на самый разгар СПИДа. И еще: при ВИЧ-инфекции саркома Капоши, наоборот, является «привилегией» молодого возраста, однако не все больные, дошедшие до стадии синдрома приобретенного иммунодефицита, имеют симптомы этого разрушительного заболевания.

типичные зоны поражения тела саркомой Капоши

Предпочтения и формы проявления

Множественная идиопатическая геморрагическая саркома Капоши выбирает пол, возраст, происхождение и даже сексуальную ориентацию. Как и для других болезней в данном случае выделена группа риска, которую в отношении данной болезни составляют:

1. Лица мужского пола, инфицированные ВИЧ, в большинстве случаев нетрадиционной сексуальной ориентации, то есть, гомосексуалы;
2. Мужчины пожилого возраста, имеющие средиземноморское происхождение;
3. Аборигены Африки (преимущественно экваториальной);
4. Реципиенты, получившие донорские органы.

Кроме этого, данное заболевание  имеет несколько типов: одни поражают пожилых людей или ВИЧ-инфицированных, а другие предпочитают маленьких африканских детей до года. Таким образом, саркому Капоши можно встретить в виде следующих вариантов:

• Классического типа, имеющего 3 стадии клинических проявлений: пятнистую, папулезную, опухолевую. Кстати, именно этот тип, хоть и очень редко, встречался в России в так называемые «доспидовские» времена. Для классического типа характерны очаги, локализованные, в основном, на стопах, голенях, кистях, но крайне редко появляющиеся на веках, а также в полости рта и на других слизистых;

• Эндемического типа, встречающегося преимущественно у детей, родившихся в регионах Центральной Африки. Больше всего при этой форме страдают внутренние органы и главные лимфоузлы, в то время как кожные покровы затрагиваются редко, да и то с минимальным поражением;
• Самого интересного в плане эпидемиологии, ассоциированного с ВИЧ-инфекцией типа – эпидемиологического. Эта форма часто является проявлением IV (и последней) стадии СПИДа, когда диагноз уже называется не ВИЧ-инфекцией, а синдромом приобретенного иммунодефицита, то есть, собственно СПИДом. Эпидемический тип характеризуют яркие, сочные высыпания, выбирающие необычные места локализации (кончик носа, кожа верхних конечностей, слизистые в полости рта и другие участки). Данный тип отличается весьма злокачественным, прогрессирующим течением, с поражением кожи и внутренних органов;

• Иммунно-супрессивного типа, самого «доброго», протекающего хронически после трансплантации почки, которая требует применения особых (цитостатических) препаратов, направленных на подавление реакции «хозяин против трансплантата» или наоборот. Отмена иммуносупрессоров влечет обратное развитие болезни и исчезновение симптомов саркомы Капоши. Внутренние органы мало реагируют на происходящие события и в процесс вовлекаются крайне редко.

Какие шансы на жизнь?

Продолжительность жизни при саркоме Капоши зависит не только от ее типа, но и формы течения, которые могут быть представлены:

1. Острым процессом, отличающимся стремительной генерализацией с прогрессирующим нарастанием симптомов интоксикации и истощения всего организма, которые довольно быстро (от 2 до 24 месяцев) приводят к летальному исходу;
2. Не столь злокачественной, позволяющей прожить до 3 лет, подострой формой;
3. Хроническим течением заболевания, которое характеризуется как относительно доброкачественное и медленно прогрессирующее. Живут с такой формой ангиосаркомы Капоши до 10, а иногда и более, лет.

Тип, стадии болезни и месторасположение опухолевых очагов определяют осложнения, ожидаемые от саркомы Капоши, например:

• Локализация патологического процесса, затрагивающего глаза, значительно ухудшает зрение, вплоть до слепоты;
• Очаги поражения в полости рта и на внутренних органах вызывают кровотечения и интоксикацию;
• Присутствие очагов саркомы Капоши на ноге или руке ограничивает двигательную способность конечности и деформирует ее.

Прогноз заболевания зависит не только от перечисленных факторов (тип, стадия, осложнения), но и от состояния системы иммунитета. При высоком иммунном ответе в иных случаях вообще можно рассчитывать на обратимый характер опухоли. Однако в условиях глубокого иммунодефицита при СПИДе, регрессирование заболевания невозможно.

Методы диагностики ангиоэндотелиомы

В основе диагностики саркомы Капоши лежат клинические проявления, то есть, характер высыпаний, их локализация, а также возраст и пол больного. Окончательное слово в диагностике ставит морфологическое исследование (гистология, иммуногистохимия). Вне зависимости от места расположения и клинических проявлений, новообразования имеют общие черты. Основы опухоли составляют:

1. Большое количество расположенных в хаотичном порядке «новоиспеченных» (незрелых) сосудов, напоминающих по строению капилляры;
2. Усиленное размножение так называемых веретенообразных клеток, которые признаны характерной особенностью данного патологического процесса;
3. Единичные кровоизлияния, гемосидерин (пигмент, представляющий собой оксид железа, образованный при распаде гемоглобина и связанный с тканевыми белками) – в небольшом количестве;
4. Разрастание грануляционной ткани, в которой обнаруживаются лимфоциты, плазматические клетки и макрофаги.

Различное сочетание перечисленных признаков позволяет выделять многообразные варианты строения, соответствующие различным стадиям патологического процесса:

• На начальной стадии саркомы Капоши происходит появление множества мелких сосудов, напоминающих капилляры, окруженных соединительной тканью с признаками отека, наличием в ней лимфоцитов и плазматических клеток. Очаги грануляционной ткани разбавляет просочившаяся из сосудов кровь (экстравазаты) и гемосидерин. Данный аргумент говорит в пользу саркомы Капоши при проведении дифференциальной диагностики с фибросаркомой;
• Для последующих стадий характерными становятся другие признаки, которые можно представить ангиоматозными и фиброматозными очагами. Ангиоматозный очаг – большое количество капиллярных просветов, окруженных клетками эндотелия и  малодифференцированными клетками фибробластического ряда, которые «намерены» создавать новые капилляры. Фибробластический очаг – молодые веретенообразные клетки;
• Для регрессирующих форм заболевания характерно постепенное уменьшение количества веретенообразных клеток, плоть до полного их исчезновения, появление очагов склероза (разрастания плотной грубоволокнистой ткани) и отложение гиалиноподобного белка (гиалиноз). Лимфоцитарная инфильтрация сменяется плазмоклеточной.

Некоторые формы имеют особенности своего строения. Например, при ВИЧ-инфекции (СПИД-ассоциированная саркома Капоши) характерен быстрый рост и преобладание ангиоматозных элементов. Нередко при этом типе ангиоэндотелиомы обнаруживаются некрозы веретенообразных клеток.

Ввиду сложности диагностики сосудистых опухолей, особое значение имеет иммуногистохимический метод, позволяющий определить наличие специфических опухолевых белков (маркеров).

Дифференцируют саркому Капоши с опухолями сосудов (гемангиомы), соединительной ткани (фибросаркома), гранулематозными процессами (саркоидоз) и пр.

Особенности лечебного процесса

Лечение саркомы Капоши предусматривает местное и системное воздействие. В качестве местной терапии применяют:

1. Облучение пораженных участков при наличии крупных болезненных образований или с целью устранения косметических дефектов;
2. Лечение холодом (криотерапия);
3. Введение химиотерапевтических противоопухолевых средств и препаратов, стимулирующих иммунитет (интерферон α) непосредственно в опухоль;
4. Аппликации с веществами, обладающими токсическими свойствами в отношении опухолевых клеток (динитрохлорбензол).

Следует заметить, что в иных случаях лечение саркомы Капоши может способствовать образованию язв, которые, в свою очередь, представляют опасность в плане инфицирования, что на фоне иммунодефицита очень усугубит ситуацию.

Что касается системного лечения, то для его осуществления, необходимы определенные условия, в частности, отсутствие симптомов болезни и хороший иммунный ответ, обеспеченный высоким содержанием клеток CD₄, что дает дополнительный шанс на выздоровление. Но что делать с пациентами, имеющими не успокаивающий прогноз? У них путь к излечению открыт через применение химиотерапевтических средств (поли- или паллиативной монохимиотерапии) с учетом, однако, тех обстоятельств, что полихимиотерапевтическое лечение оказывает токсическое действие на главный кроветворный орган (костный мозг), которое особенно ярко выражено при лечении ВИЧ-инфицированных больных, имеющих глубокий иммунодефицит.

Видео: лекция по современному лечению саркомы Капоши

Саркома Капоши

Саркома Капоши — лечение в Москве

Что такое Саркома Капоши (СК)?

Саркома Капоши (Kaposi sarcoma, ангиосаркома Капоши, множественный геморрагический саркоматоз или просто СК) — онкодерматологическое заболевание, характеризующееся множественными злокачественными новообразованиями на поверхности дермы и в полости рта.

Поражения кожи образуются из-за разрастания внутренней оболочки лимфатических и кровеносных сосудов – эндотелия, они меняют свою структуру и истончаются.

Клетки сосудов становятся веретенообразными, что подтверждает диагноз Саркомы Капоши по гистологическому маркеру.

Обратить внимание на то, что это за болезнь Капоши саркома можно по наличию у пациентов синюшно-красноватых, ярко-красных, темно-красных или коричневатых пятен на кожных покровах (см. фото ниже), превращающихся потом в образования диаметром 5 мм.

Диагностика включает в себя анализ крови на ВИЧ, проведение биопсии для взятия образца на гистологию, исследование иммунной системы человека.

На начальной стадии образования безболезненные, но с прогрессированием процесса появляются боли.

Причины возникновения

Выделить ряд конкретных причин саркомы Капоши до сих пор невозможно. Но есть болезни и патологии, сопутствующие развитию множественного геморрагического саркоматоза:

• грибовидный микоз;
• миеломная болезнь;
• лимфосаркома;
• синдром Гарднера;
• нейрофиброматоз;
• синдром Вернера;
• болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз).

Люди, подвергшиеся воздействию радиации, имеют предрасположенность к развитию саркомы кожи, так риск появления патологии увеличивается в 30-50 раз.

Множественная геморрагическая саркома может развиться при механическом повреждении тканей, быстром гормональном росте, наличии в организме инородных тел или онкогенных вирусов.

Трансплантация органов и, как следствие, полихимиотерапия и иммуносупрессивная терапия при этом повышает риск возникновения саркомы Капоши у мужчин на 101015%, намного реже у женщин. По статистике в 75% случаев после проведенной операции у пациента диагностируется идиопатическая множественная геморрагическая саркома.

Провоцирующие факторы

Ангиосаркома обнаруживается зачастую параллельно с ВИЧ-инфекцией в организме пациента.

Медики сходятся во мнении, что провоцирующим фактором саркомы Капоши является вирус герпеса 8 типа (Human Herpes Virus 8 type), который активизируется при понижении иммунитета.

Вирус выявляют у трети исследуемых пациентов, большая часть из которых бисексуалы и геи.

Предрасположенность к геморрагическому саркоматозу выявлена у пожилых мужчин, преимущественно из Средиземноморья и Центральной Африки, геев, бисексуалов и реципиентов, живущих с трансплантированными им органами.

Симптомы Саркомы Капоши (фото больных)

Основные симптомы Саркомы Капоши:

• Образования на коже в виде пятен, бляшек, везикул, узелков размером до 5 мм (см. фото выше). Цвет опухолей синюшный темный, но может быть красноватого или фиолетового оттенков, коричневого, не меняет цвет при надавливании. Бляшки блестящие и гладкие на ощупь, в редких случаях могут шелушиться. Опухоли могут сливаться в одну, приобретая зеленый оттенок. Саркома кожи проявляется глубокими язвочками сине-багрового цвета с некротическим налетом и неприятным запахом выделяемого.
• Множественные опухоли образуют отек окружающих тканей, иногда возникает жжение, зуд. Пациента беспокоят боли, тяжесть в одной или обеих конечностях, может развиться слоновость.

• 

• Поражение слизистых оболочек, при которых наблюдается болезненность при жевании, диарея и кровотечения в желудке и кишечнике. Сопровождается болезнь одышкой, кашлем, кровавой мокротой. Саркома Капоши во рту представляет собой фиолетово-красные узелки, увеличивающиеся постепенно в размере.
• Воспаление лимфоузлов в одиночном порядке или группами.
• Поражения печени, ЖКТ и нервной системы, костной ткани, которые легко спутать с другими патологиями. В данном случае без пятен и бляшек на коже багрового цвета Саркома Капоши у пациента может быть диагностирована не сразу.

Медленно прогрессирующая болезнь перерастает в кишечную и легочную форму патологии, что может угрожать жизни.

Классификация (типы саркомы)

Ангиоэндотелиома кожи классифицируется на четыре типа:

1) Классический тип. Идеопатическая саркома поражает пожилых людей, локализуясь на ступнях и в виде пятен или бляшек синеватого, буро-коричневого оттенка.

Новообразования часто покрыты бородавками, участки вокруг них пигментированы (см. фото выше).

Постепенно поражаются другие области кожных покровов, в последнюю очередь могут быть затронуты половые и внутренние органы. Различают 3 стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая:

• Пятнистая. Саркома Капоши начальной стадии, когда дерма покрыта синюшными, фиолетовыми, багровыми пятнами. Диаметр пятен разрастается до 5 см, поверхность их гладкая. Прогрессирование болезни характерно слиянием множественных пятен в сплошную поверхность, которая чешется и жжет.
• Папулезная. При ней образуются узелковые образования, круглой или полукруглой формы, плотные. Одиночные папулы могут разрастаться до 10 мм, приобретают синюшный или коричнево-багровый окрас, а их поверхность напоминает апельсиновую корку. При слиянии нескольких образований появляется бляшка темно бурого оттенка или фиолетового.
• Опухолевая. Узлы и опухоли на данной стадии образуются в единичном порядке или группами. Образования имеют бурый или синюшный цвет и достигают 5 см в длину. При объединении нескольких образований в одно возникают язвы, которые кровоточат.

На каждой стадии опухолевидные образования могут провоцировать возникновение пурпуры или подкожных гематом.

2) Эндемическая ангиосаркома наиболее распространена в Центральной Африке. По статистике чаще всего заболеванию подвержены дети до года, где смертность наступает уже через пару лет.

3) Эпидемическая ангиосаркома, существующая параллельно со СПИДом, встречается у молодых людей до 30 лет.

Патологию легко узнать по пятнам на кончике носа или твердом небе, а также по ярким вкраплениям розового цвета по телу. Лимфатические узлы и внутренние органы быстро поражаются, а узлы становятся болезненными, кровоточащими.

4) Иммуносупрессивная саркома основана на лечении пациентов иммуносупрессивной терапией после трансплантации органов или при наличии онкозаболевания.

Тип болезни характерен для населения среднего возраста, преимущественно у мужчин. Патологию трудно диагностировать на ранней стадии, так как визуальных симптомов может почти не быть.

Диагностика

Первые признаки в виде пятен и бляшек синюшного и бурого цвета на коже, состояние иммунодефицита и наличие у пациента ВИЧ-инфекции дают практически всегда точный диагноз саркомы Капоши.

Сначала проводится лабораторная диагностика для определения наличия вируса герпеса 8 типа. Для этого происходит выделение возбудителя из пораженной опухолью ткани, и после обнаружения вируса находят к нему антитела.

Методы выявления поражения слизистых оболочек:

• Бронхоскопия.
• Рентгенография легких.
• Гастроскопия.
• Колоноскопия.

Диагностика пациента на наличие Саркомы Капоши включает этапы:

• осмотр слизистых оболочек, которые видны;
• проведение иммунограммы;
• анализ крови на наличие половых инфекций;
• УЗИ органов брюшной полости и рентген органов грудной клетки;
• эзофагогастродуоденоскопия;
• КТ почек и МРТ надпочечников.

Лечение ангиосаркомы Капоши

Лечение саркомы Капоши начинается с терапии по повышению иммунитета, после чего уже назначается комплекс мер по устранению симптомов болезни.

Такое лечение как полихимиотерапия активно используется при саркоме Капоши, но при взаимодействии препаратов для лечения ВИЧ-инфекции, оказывается негативное воздействие на костный мозг.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии может полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который является возбудителем синдрома Капоши.

Такая химиотерапия длится год и способствует повышению иммунитета.

Терапия препаратами интерферона для поднятия иммунитета дает эффект, если проводить ее длительными курсами. Помимо этого, используется криотерапия, местная химиотерапия и радиационное облучение.

Медикаментозное лечение

В настоящее время болезнь саркомы Капоши считается в большинстве случаев неизлечимой, а медикаменты могут только временно убрать симптомы и временно улучшить состояние больного.

Наиболее популярные препараты:

• Винкристин (применяется однократно раз в неделю по 1,4 мг/кг внутримышечно);
• Винбластин (схема применения сначала раз в неделю, затем перерыв, после чего еженедельная доза инъекции составляет 0,1 мг/кг);
• Доксорубицин (применяется раз в три недели по 60-70 мг/кг, но при необходимости дозу можно разделить на три приема раз в неделю);
• Проспидин (вводится раз в день внутривенно или внутримышечно, минимальная доза может составлять 0,05 мг/кг, максимальная 0,15 мг/кг);
• Блеомицин;
• Бендамустин;
• Циклофосфан.

На начальной стадии болезни сразу не назначаются противоопухолевые препараты, перед этим принимают общеукрепляющие средства.

Интерфероны применяются для усиления действия лекарств основной терапии.

Если саркома Капоши присутствует совместно с ВИЧ-инфекцией, назначается терапия сразу 3-4 препаратами.

Сильные побочные эффекты от противоопухолевых лекарств компенсируются проведением гормональной терапии.

Хирургия

Использовать хирургическое вмешательство при саркоме Капоши можно, при поверхностных поражениях, если они безболезненны. Но при заболевании более уместны коагуляция и облучение электронами.

При бездействии лучевой терапии используется хирургическое вмешательство, но при удалении одной опухоли возможно распространение пораженных клеток по организму с кровью.

В таких случаях иссечение очага болезни проводится совместно с химиотерапией или облучением, что дает шанс на длительную ремиссию у 30% пациентов.

Альтернативные методы лечения в домашних условиях

К альтернативным методам лечения ангиосаркомы Капоши относятся:

• Питание и добавки к пище.
• Травяные настойки и бальзамы.

Рацион питания должен быть богат витаминами для повышения устойчивости иммунной системы, также следует употреблять легкоусвояемые белки для создания антител.

Клетчатка в продуктах питания будет способствовать опорожнению кишечника и выведению токсинов.

В борьбе с заболеванием в ежедневное меню можно добавить ягоды брусники и абрикосы с косточками.

Чтобы блокировать образование метастаз следует употреблять в пищу:

• чеснок;
• морскую рыбу, такую как сардина, форель, лосось;
• зеленые и желтые овощи.

Исключить из рациона при ангиосаркоме следует копчености, кислые ягоды и цитрусовые, алкогольные напитки, продукты, содержащие большое количество танина, который провоцирует тромбообразование.

Рецепты травяных настоек и бальзамов:

• Настойка на основе алоэ. Для этого необходимо измельчить четыре листа алоэ и залить их 0,5 литрами водки. После настаивания в течение двух недель, лекарство принимать по 1 столовой ложке трижды в сутки перед едой.
• Настойка на основе зверобоя и виноградной водки, которая настаивается две недели и принимается трижды в день по 30-40 капель.
• Бальзам из листьев подорожника. 100 грамм измельченных листьев подорожника следует смешать со 100 граммами сахарного песка, после чего бальзам будет давать сок в течение двух недель. Пить жидкий бальзам следует трижды в день перед едой.

Профилактические меры

Первые профилактические меры при саркоме Капоши заключаются в обнаружении людей, находящихся в группе риска.

Пациенты, использующие иммуносупрессивную терапию должны быть проверены одними из первых, на наличие больных с вирусом герпеса 8 типа.

Дальнейшая профилактика сводится за контролем над больными с целью преждевременного появления рецидива болезни.

К профилактическим мерам относят:

• предотвращение сексуальных контактов без презервативов;
• ежегодные медицинские осмотры стоматолога, хирурга, осмотра слизистых;
• исключение табачных изделий из повседневной жизни;
• запрет на использование кортикостероидов;
• укрепление иммунной системы;
• ограничение пребывания на солнце в летнее время;
• профилактика ВИЧ, СПИД.

Наличие ангиосаркомы у родственника – это повод задуматься и пройти обследование на наличие патологии, так как велика вероятность передачи заболевания по наследству.

Прогноз при ангиосаркоме

Спрогнозировать жизнь пациента при ангиосаркоме можно в зависимости от остроты течения болезни. При прогрессирующем процессе заболевания и молниеносно распространяющихся симптомах пациент может прожить от двух месяцев до двух лет.

Подострая форма саркомы может в некоторых случаях дать возможность прожить пациенту еще три года. Если форма заболевания хроническая и прогрессирует медленно, то при соответствующей терапии жизнь пациента можно продлить на 51010 лет.

Важным фактором является состояние иммунитета пациента, так при глубоком иммунодефиците в сочетании со СПИДом летальный исход может наступить в течении нескольких месяцев, о регрессировании болезни речи быть не может.

При диагностировании саркомы Капоши сначала проводится курс иммунотерапии, а после этого назначаются основные препараты для лечения. Болезнь в сочетании со СПИДом в большинстве случаев быстро заканчивается летальным исходом, так как процесс быстро прогрессирует. При появлении первых признаков патологии важно ежегодно контролировать наличие пятен и узелков на коже.

{banner_banstat10}

Видеозаписи по теме

Общие сведения

Саркомой Капоши называется геморрагический множественный саркоматоз, который вызван множественными злокачественными новообразованиями в дерме кожи и мягких тканях. Патология названа в честь венгерского дерматолога – Морица Капоши, впервые описавшего данный тип ангиосаркомы.

Ангиосаркомы по своей сути представляют собой опухоли, происходящие из перителия сосудов и эндотелиальных клеток. Считаются крайне злокачественными и часто метастазирующим новообразованиями. Множественные образования обычно локализуются на коже (в 92% случаев), слизистых, а также гортани, легких, пищеварительном тракте (у 45% больных) и лимфатических узлах.

Чаще всего встречается у людей 40-50 лет, соотношение мужчин к женщинам 3:1. Несмотря на то, что саркома Капоши достаточно редкое заболевание, но при ВИЧ она лидер по частоте злокачественных новообразований и достигает частоты — 40-60%.

Патогенез

Онкопроцесс приводит к образованию опухоли, имеющей гистологическую структуру со множеством беспорядочно расположенных тонкостенных новообразованных сосудов с расширениями капилляров и сплетений пучков веретеноподобных клеток. В опухоли наблюдается инфильтрация макрофагами и лимфоцитами. Из-за сосудистого характера опухоли повышен риск кровотечений и выход гемосидерина.

Опухолевый мультицентричный рост из ангиобластической мезенхимы начинается с активации герпесвируса 8 в условиях иммунодефицита, вызванных ВИЧ-инфекцией, старческим возрастом, лекарственной иммуносупрессией после трансплантации, малярией или другими хроническими инфекциями и инвазиями у африканцев. В результате изменений происходит трансформация нормальных эндотелиальных клеток в злокачественные. Опухолевый рост вызван нарушениями регуляции клеточного цикла и связан с имеющимися в герпесвирусами вирусным циклином D, вирусным ИЛ-6 и другими. Ангиоматозные поражения имеют воспалительную, гранулематозную и опухолевую стадию.

Классификация

По клинической картине и эпидемиологии саркому Капоши разделяют на 4 типа:

• Классический – обычно встречается у пожилых жителей Средиземноморья, Центральной Европы и России, опухоли локализуется на стопах, боковых поверхностях голени и поверхностях кистей, в крайне редких случаях – на слизистых и на веках. Протекает чаще всего медленно и безболезненно на протяжении 10-15 лет и в трети случаев ассоциируется с другими злокачественными образованиями.
• Эндемический – характерен для населения Центральной Африки, Гаити причем диагностируется у детей, пиком заболеваемости является первый год жизни и молодые особы 25-30 лет, патогенез отличается экзофитным ростом опухолей и поражением внутренних органов, костей и главных лимфоузлов при минимальных и редких кожных поражениях.
• Эпидемеческий — ассоциированный со СПИДом, поэтому считается достоверным признаком ВИЧ-инфекции, его обычно диагностируют у молодых людей возрастом младше 37 лет, опухоли имеют яркую окраску и сочное содержимое, отличаются необычной локализацией — на верхних конечностях, кончике носа, слизистых оболочках и на твёрдом нёбе. Течение быстрое с вовлечением в патогенез внутренних органов и лимфатических узлов.
• Иммунносупрессивный – ятрогенный тип саркомы, характерный для пациентов-реципиентов, перенесших пересадку органов, чаще всего – почки. Течение хроническое доброкачественное, без вовлечения внутренних органов. Развивается на фоне приема особого вида иммуносупрессоров, после их отмены наблюдается регресс опухолей.

В зависимости от локализации саркома Капоши разделена по коду МКБ-10: на коже – С46.0, в мягких тканях –С46.1, на небе – С46.2, в лимфатических узлах – С46.3, другие локализации – С46.7, на множественных органах – С46.8, неуточненной локализации – С46.9.

Причины

Человеческий вирус герпеса восьмого типа (HHV-8) можно обнаружить у 100% больных. Он ассоциирован с саркомой Капоши. Было установлено, что за 3-10 лет до развития опухоли обнаруживается инфекция, вызванная герпесвирусом 8. Однако, у некоторых носителей герпевирусом не возникают злокачественные пигментные элементы, так как на манифестацию саркомы влияет еще ряд факторов:

• наличие различных субстанций, например, цитокинов, которые продуцируют ВИЧ-инфицированные мононуклеары в ответ на инфекцию;
• выработка интерлейкинов ИЛ-6 и ИЛ-1b, основного фибробластического фактора роста, сосудистого эндотелиального фактора роста и других регуляторов роста онкообразований;
• снижение функции иммунной системы;
• постоянный источник антигенного стимула – паразитарные или инфекционные (грибковые, простейшие, бактериальные, вирусные) заболевания, в том числе цитомегаловирус, Эпштейна-Барра, простой герпес, а также сперма и травмирование кишечника во время гомосексуальных контактов;
• терапия глюкоксртикостероидами и иммуносупрессорами, к примеру, прием Циклоспорина;
• генетическая предрасположенность.

При этом в группе риска находятся:

• ВИЧ-инфицированные особы мужского пола, чаще всего с нетрадиционной ориентацией и наркоманией;
• мужчины пожилого возраста средиземноморского происхождения;
• люди родом из экваториальной Африки;
• особы-реципиенты, имеющие пересаженные органы.

Симптомы саркомы Капоши

Для данного типа злокачественного образования характерно медленное течение. Первые симптомы могут возникнуть спустя года, они могут выражаться в виде снижения массы тела, кровотечений, лихорадки и симптомов, напоминающих язвенный колит.

Отличительные черты опухолей накожных или в более редких случаях — расположенных на внутренних органах:

• имеют четкие границы, преимущественно пурпурную окраска, но могут быть с оттенком красного, фиолетового или бурого;
• представляют собой плоские или слегка возвышающиеся над кожей образования в виде безболезненных пятен или узелков;
• при классической клинической картине — симметричные, асимптомные, но иногда могут вызывать зуд или жжение.

Кроме того, ангиоретикулоэндотелиома может сочетаться в большинстве случаев с повреждениями слизистых нёба и лимфоузлов.

Клиническая картина классического типа саркомы Капоши разделяется на 3 стадии:

• Первая — начальная стадия является пятнистой, то есть на самом раннем этапе возникают только красновато-синюшные и буроватые пятна неправильной формы с гладкой поверхностью, их размеры не превышают 5 мм (как на фото начальной стадии саркомы Капоши).
• Вторая стадия – развивается постепенно и в дальнейшем онкоэлементы становятся паппулезными — в виде сферических или полусферических изолированных образований, имеющих плотно-эластичную консистенцию, размер их может увеличиваться до 1 сантиметра в диаметре. В результате их слияния возможно формирования уплощённых либо полушаровидных бляшек с гладкой и, реже, шероховатой поверхностью, напоминающей апельсиновую корку. Кроме того, может наблюдаться поражение лимфатических узлов, вызывающих лимфаденопатию.
• Третья стадия – опухолевая, при этом новообразования узловатые, могут сливаться, некротизироваться, изъязвляться и кровоточить, бывают единичными или множественными, красного, синюшного или бурого цвета, консистенция плотно эластичная или мягкая.

Анализы и диагностика

Биопсию при подозрении на ангиосаркому чаще всего не проводят — это не является обязательным условием, ведь она представляет собой особый вид опухоли, не требующим верификации диагноза – перепроверки диагноза и подбора наиболее правильного курса химиотерапии.

Лечение саркомы Капоши

Чаще всего при саркоме Капоши не проводят изолированное лечение, так как добиться полного исцеления практически невозможно. В связи с причинными факторами основного заболевания и иммунодефицитом, анемией, оппортунистическими инфекциями лечение назначается паллиативное — направленное исключительно на уменьшение проявлений заболевания.

Больным с неблагоприятным прогнозом может быть предложена полихимиотерапия либо паллиативная монохимиотерапия. Однако, они должны быть информированы об опасности их применения на фоне иммунодефицита, которая связана с токсическим воздействием химиотерапевтических препаратов на клетки костного мозга, в особенности вместе с терапией, назначаемой при ВИЧ-инфекции.

Наиболее эффективным оказывается системное лечение при бессимптомном течении заболевания и наличии таких иммунологически благоприятных факторов, как например, большое количество лимфоцитов CD4.

Основными методами лечения являются местные аппликации с 30 % мазью Проспидина, Динитрохлорбензолом, инъекции в середину опухоли различных химиотерапевтических препаратов или интерферона-α. Кроме того, может применяться лучевая и криотерапия. Опасным состоянием считается изъязвление ткани во время лечения саркомы Капоши, ведь в связи с иммунодефицитом оно может с высокой вероятностью приводить к инфицированию.

Доктора

Лекарства

• Проспидин – алкилирующее средство с противоопухолевым, цитостатическим и иммунодепрессивным действием, помогает остановить рост первичной опухоли и метастазов, а также обладает умеренным противовоспалительным эффектом. Дозу подбирают индивидуально.
• Винбластин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Рекомендуемая доза 4-18,5 мг/м квадр. для в/в введения 1 раз в неделю.
• Адриамицин (Доксорубицин) – противоопухолевое средство, антибиотик, который при ангиосаркомах применяется в малых дозах.
• Блеомицин – является противоопухолевым антибиотиком. Применяется доза 15 мг однократно либо 5 мг в день в/м на протяжении 3 дней, курс лечения — 2-3 недели, при в/в введении стандартная доза составляет 6 мг/м квадр. в день в течении 4 суток в неделю, повторять необходимо 4 раза.
• Винкристин – алкалоид из растения барвинка розового (Vinca rosea), обладающего противоопухолевым действием, его необходимо вводить внутривенно 1,4-2 мг/м квадр. 1 раз в неделю.
• Доксил — антрациклиновый антибиотик с цитостатическим действием. Внутривенное введение 20 мг/м квадр. каждые 2 недели, приводит к ремиссии примерно в 40% случаев.
• Таксол – препарат с противоопухолевым действием, применяемый при рецидивах. Обычно используется доза 100 мг/м квадр. для инфузионного введения каждые 2 недели.

Процедуры и операции

Облучение, криохирургию и электрокоагуляцию проводят в случаях крупных болезненных очагов, а также с целью косметического эффекта.

Саркома капоши у женщин

Саркома Капоши достаточно редко встречается у ВИЧ-инфицированных женщин. Это вероятность повышается в случаях половых контактов с бисексуальными мужчинами или с теми, кто был ВИЧ-инфицирован в результате переливания крови.

В женском организме саркома Капоши протекает более агрессивно. Как видно на фото, если она развивается на фоне тяжелого иммунодефицита, то патология имеет распространенный прогрессирующий характер, поражая различные участки кожи, в особенности те, которые затрагиваются во время половых актов – влагалище и задний проход.

Диета при саркоме Капоши

Здоровье каждого человека зависит от нормального сбалансированного питания, а если в организме снижен иммунитет или развивается инфекционный процесс, то лучше придерживаться следующих рекомендаций:

• выбирать лучше всего нежирные сорта мяса и не забывать про яйца;
• обогатить рацион кисломолочными продуктами и напитками;
• полезные жиры должны присутствовать каждый день, это могут быть орехи, морская рыба, семена, растительное нерафинированное масла;
• следить за водным балансом – выпивать не менее 8-10 стаканов чистой простой воды каждый день;
• употреблять больше зелени и овощей;
• готовить блюда путем отваривания, запекания или на пару.

Прогноз

Должное лечение и раннее обнаружение в течение 5 лет обеспечивает выживаемость 72% случаев.

Список источников

• Лобзин Ю.В., Белозеров Е.С., Беляева Т.В., Волжанин В.М. Вирусные болезни человека. СПб.: СпецЛит, 2015. – С. 218.
• Вихерт А.М., Галил-Оглы Г.А. Опухоли мягких тканей. М.: «Книга по требованию», 2013. – С. 97.
• Довгалюк А.З. Злокачественные новообразования кожи (клиника, диагностика, лечение и вопросы медико-социальной экспертизы): пособие для врачей. СПб.: СпецЛит, 2017. – С. 121.