Пролапс митрального клапана синоним

Дата публикации 23 августа 2020Обновлено 29 июля 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Симптомы пролапса митрального клапана

Патогенез пролапса митрального клапана

Классификация и стадии развития пролапса митрального клапана

Осложнения пролапса митрального клапана

Диагностика пролапса митрального клапана

Лечение пролапса митрального клапана

Прогноз. Профилактика

Пролапс митрального клапана: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Пролапсом митрального клапана называют его патологическое изменение, при котором одна или обе створки во время сокращения желудочка выпячиваются или провисают в полость левого предсердия. Патология относится к порокам сердца.

Митральный клапан располагается между левым предсердием и левым желудочком. В норме во время сокращения предсердия клапан открыт и кровь поступает в желудочек. Затем клапан закрывается и происходит сокращение желудочка, за счет которого кровь выбрасывается в аорту. Митральный клапан состоит из двух створок, которые выполняют функцию «запирания» и поддерживаются сухожильными нитями (хордами). При патологии пролабирование (прогибание) не дает створкам клапана нормально сомкнуться во время сокращения левого желудочка, в результате чего часть крови поступает обратно в предсердие.

По величине обратного потока крови, который называется регургитацией, судят о выраженности данной патологии.

При разрыве поврежденной хорды часть створки клапана западает в предсердие, что обычно вызывает тяжелую регургитацию.

Причины появления пролапса митрального клапана

Пролапс митрального клапана чаще всего возникает из-за миксоматозной дегенерации (избыточного растяжения) тканей клапана и сухожильных хорд. При этом слой коллагеновых волокон истончается, сухожильные хорды удлиняются и ослабевают, а створки клапана расширяются и становятся растяжимыми. Эти изменения приводят к провисанию створок.

Миксоматозная дегенерация также может быть вызвана патологией соединительной ткани (например, при синдроме Марфана, синдроме Элерса–Данло, поликистозе почек у взрослых, при несовершенном остеогенезе, эластической псевдоксантоме, системной красной волчанке, узелковом полиартериите) и мышечной дистрофией. Пролапс митрального клапана часто встречается у людей с болезнью Грейвса, гипомастией, болезнью Виллебранда, серповидно-клеточной анемией и ревматической болезнью сердца.
Первичный пролапс (идиопатический) является следствием врожденной дисплазии соединительной ткани, сформировавшейся у новорожденного в период внутриутробного развития. Диспластический процесс является следствием влияния на плод различных патологий, перенесенных беременной женщиной:

• бактериальных, вирусных или грибковых инфекций;
• токсических поражений организма;
• системных заболеваний.

Часто пролапс митрального клапана становится осложнением наследственных патологий.

Вторичный пролапс митрального клапана проявляется на фоне острых и хронических заболеваний, перенесенных пациентом:

• ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда;
• инфекционного эндокардита;
• ревматической болезни сердца;
• кардиомиопатии;
• миокардита;
• гипертиреоза;
• вегетативной дисфункцим сердечно-сосудистой системы;
• гипертрофии левого желудочка.

Дефекты клапанных створок могут сформироваться в результате тяжелых травм грудной клетки.

Пролапс митрального клапана встречается у людей любого возраста и пола, но в то же время женщины страдают от него намного чаще, чем представители сильного пола. В ряде случаев патология манифестирует в подростковом возрасте в период активного роста.

Классификация заболевания

Классификация пролапса митрального клапана основывается на выраженности провисания створки митрального клапана в левое предсердие по данным трансторакальной эхокардиографии:

1-я степень (легкая) – клапан провисает в полость предсердия менее чем на 5 мм;
2-я степень (умеренная) – отмечается пролабирование створок от 5 до 10 мм;
3-я степень (значительная) – створки провисают более чем на 10 мм.

По степени митральной регургитации (обратного движения крови из левого желудочка в левое предсердие):

I степень – обратное движение крови остается на уровне створок;
II степень – волна регургитации возвращается до середины левого предсердия;
III степень – волна регургитации проходит более половины предсердия;
IV степень – обратный заброс крови заполняет все предсердие.

В зависимости от факторов развития пролапс классифицируют как первичный (врожденный) или вторичный (вызванный другим заболеванием).

В зависимости от клинического течения пролапс бывает:

• стабильный;
• нестабильный;
• прогрессирующий;
• регрессирующий.

На основании локализации дефекта врачи выделяют пролапсы передней, задней и обеих клапанных створок.

Симптомы пролапса митрального клапана

У одних пациентов с пролапсом митрального клапана не наблюдается никаких симптомов, у других появляются жалобы на неспецифические симптомы (например, боль в груди, одышку, отеки, головокружение, предобморочное состояние, мигрень, тревожность, повышенную утомляемость, непереносимость физических нагрузок), которые появляются внезапно и также внезапно исчезают.

У некоторых пациентов наблюдается падение артериального давления при переходе в вертикальное положение (ортостатическая гипотензия). Пациенты могут страдать от депрессивных расстройств и астении.

Аритмии при пролапсе митрального клапана встречаются в 16-79% случаев на фоне стрессовых ситуаций, волнения, физической нагрузки, при употреблении чая или кофе. Учащенное сердцебиение может быть признаком доброкачественных аритмий (предсердной экстрасистолии, пароксизмальной предсердной тахикардии, желудочковой экстрасистолии, сложной желудочковой эктопии).

Симптомы вторичного пролапса сочетаются с признаками основной патологии: ревмокардитом, пороками сердца, синдромом Марфана и др.

Дети с врожденным пролапсом митрального клапана нередко имеют сопутствующую патологию, спровоцированную дефектом соединительной ткани:

• пупочные и паховые грыжи;
• плоскостопие, гипермобильность суставов;
• сколиоз, деформации грудной клетки;
• близорукость, косоглазие;
• нефроптоз, варикоцеле.

Диагностика пролапса митрального клапана

Пролапс митрального клапана в подавляющем большинстве случаев выявляется с помощью неинвазивных обследований:

• опроса больного, сбора анамнеза и жалоб;
• аускультативного обследования, когда врач выслушивает сердце с помощью стетоскопа и может уловить определенный, характерный для болезни щелчок и/или систолический шум над верхушкой сердца в положении пациента стоя. В положении сидя или лежа эти звуки уменьшаются;
• эхокардиографии с допплер-анализом – ключевых исследований в диагностике пролапса митрального клапана, которые позволяют определить степень пролабирования клапанных створок и объем крови, поступающей в левый желудочек при регургитации;

Кроме того, показаны следующие лабораторные исследования:

• общий анализ крови;

Синдром дифференцируют с врожденными и приобретенными пороками сердца, аневризмой межпредсердной перегородки, бактериальным эндокардитом и кардиомиопатией.

К каким врачам обращаться

При появлении симптомов пролапса митрального клапана стоит обратиться к

терапевту

 или

врачу общей практики

,

кардиологу

.

Лечение пролапса митрального клапана

Терапевтические меры зависят от выраженности заболевания и наличия осложнений на его фоне. Необходимость терапии определяется индивидуально.

Лицам, имеющим пролапс митрального клапана, рекомендуется:

• нормализовать распорядок дня;
• увеличить продолжительность сна;
• снизить интенсивность физических нагрузок;
• пройти курс физиотерапевтических процедур.

Медикаментозная терапия направлена на устранение клинической симптоматики и предупреждение дистрофии миокарда.

Пациентам показаны седативные и метаболические препараты, кардиотрофики, антикоагулянты. Бета-блокаторы могут быть назначены для уменьшения симпатикотонии (например, сердцебиений, мигреней, головокружения) и снижения риска опасных тахиаритмий.

Помимо специальных препаратов обычно используются транквилизаторы. Больного нередко учат аутотренингу и миорелаксации.

При тяжелых формах может потребоваться хирургическое лечение: пластика или протезирование митрального клапана. Плановое оперативное вмешательство выполняется при развитии у пациента выраженной митральной регургитации и прогрессировании сердечной недостаточности. Хирурги выполняют замену створок клапана имплантатами. Протезы делятся на два типа — механические и биологические. Первые производятся из медицинских сплавов и силикона. Биологические протезы создаются из тканей самого пациента или волокон животного происхождения.

Осложнения

Пролапс митрального клапана может привести к ряду печальных последствий, среди них наиболее частыми являются:

• острая или хроническая митральная недостаточность;
• инфекционный миокардит;
• инфекционный эндокардит;
• сердечная недостаточность;
• цереброваскулярные болезни;
• ишемический инсульт;
• разрыв сухожильной хорды или отрыв сухожильных нитей от створок митрального клапана;
• тромбоэмболия;
• жизнеугрожающие аритмии;
• внезапная коронарная смерть.

Профилактика пролапса митрального клапана

Основные принципы профилактики осложнений заболевания заключаются в здоровом образе жизни. Показаны общеукрепляющие мероприятия:

• умеренные рациональные физические нагрузки, ходьба во время прогулок на свежем воздухе;
• водные процедуры, плавание;
• соблюдение режима дня;
• рациональное питание;
• витаминотерапия;
• массаж позвоночника.

Рекомендуют прекратить курить, пить крепкий чай и кофе, исключить алкоголь.

Беременным женщинам необходимо исключить влияние неблагоприятных факторов на плод. Врачи рекомендуют будущим мамам внимательно следить за своим состоянием и максимально быстро обращаться за медицинской помощью при осложненном течении беременности.

Пациентам, входящим в группу риска на фоне вторичного пролапса митрального клапана, следует своевременно лечить заболевания, провоцирующие развитие дефектов клапанных створок.

Источники:

1. Клинические рекомендации «Пролапс митрального клапана». Разраб.: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийское научное общество кардиологов, Российское научное общество рентгенэндоваскулярных хирургов и интервенционных радиологов. – 2016.
2. Широбоких О.Е., Былова Н.А. Пролапс митрального клапана и внезапная сердечная смерть: кто в группе риска? // Архив внутренней медицины. 2016;6(3):25-29. 
3. Кардиология: национальное руководство / под ред. Е. В. Шляхто. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. – 800 с.

Что такое ПМК (пролапс митрального клапана)?

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это сердечная аномалия, одна из самых распространённых патологий сердца. При наличии данной патологии створки митрального клапана провисают/выпячиваются в полость предсердия, это происходит в момент сокращения левого желудочка сердца. В результате такой сердечной аномалии может происходить регургитация, когда часть крови возвращается в левое предсердие. Данная патология относиться к доброкачественным (в отличие от пороков сердца, например), но также может иметь серьезные неприятные последствия, к сожалению. Регургитация тяжелой степени может стать причиной инвалидности. В одних случаях пролапс митрального клапана требует серьезного лечение (медикаментозного или даже хирургического), в других – врачи ограничиваются лишь наблюдением за пациентом, человек должен регулярно проходить обследования и следить за своим образом жизни.

Очень часто человек не знает о том, что у него есть ПМК и обнаруживается данная аномалия в процессе медицинского обследования по какому-то другому вопросу, так как симптомы данного заболевания часто носят не специфический характер: головная боль, утомляемость, головокружения, кардиальные боли. Поэтому очень важно при наличии проблем со здоровьем, даже если это легкая утомляемость или недомогание, которые при этом носит длительный характер, не откладывать визит к врачу.

Пролапс митрального клапана: причины

Существуют 2 вида пролапса митрального клапана – первичный и вторичный, согласно происхождению патологии.

Причинами первичного пролапса митрального клапана являются генетические дефекты. Данный вопрос еще не до конца изучен, но есть свидетельства того, что ПМК – заболевание, которое передается по наследству. Кроме того, повлиять на возможность развития у человека ПМК могут отрицательные факторы, оказывающие негативное действие на плод еще в утробе матери. К таким факторам относятся перенесенные вирусные заболевания матери в процессе беременности, гестоз, плохое экологическое окружение.  

Первичный ПМК подразделяется на:

• Пролапс митрального клапана как самостоятельная болезнь.
• Пролапс митрального клапана как проявление нарушения развития соединительной ткани (дисплазия соединительной ткани, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло). В данном случае патология, помимо ПМК, может проявляться гипермобильностью суставов, искривлениями позвоночника, деформацией грудной клетки, у человека часто происходят вывихи и подвывихи суставов, и другими симптомами.

Причинами вторичного ПМК являются другие заболевания, именно на их фоне и возникает вторичный пролапс сердца:

• врожденные пороки сердца;
• приобретенные пороки сердца;
• ИШБ (ишемическая болезнь сердца);
• миокардиты;
• ревматическая болезнь сердца;
• кардиомиопатия.

Патогенез ПМК.

Митральный клапан разделяет полости желудочка сердца и его левого предсердия. Когда митральный клапан находится в норме, то его створки «отклонены» вниз в момент расслабление миокарда и наполнения полостей сердца кровью и наоборот – створки «подняты» вверх в момент сокращения предсердий, левое предсердно-желудочковое отверстие закрыты. При ПМК клапан работает неверно: в фазу сокращения предсердий створки клапана «прогибаются» в полость левого предсердия, а так быть не должно. Ведь по этой причине атриовентрикулярное отверстие полностью либо частично перекрывается и возникает обратное движение крови из левого желудочка в левое предсердие (митральная регургитация).

В случае наличия у человека пролапса митрального клапана может уменьшаться способность сердечной мышцы к сокращению, что в свою очередь может привести к возникновению недостаточность кровообращения; также может отмечаться наличие артериальной гипотензии, пограничной легочной гипертензии, нарушение обмена веществ и дисфункция вегетативной нервной системы.

Пролапс митрального клапана: симптомы

Пролапс митрального клапана может протекать как с ярко выраженными симптомами, так и абсолютно «тихо», не давая о себе знать. Необходимо обращать внимание на сигналы организма, в том числе на «простые» головную боль, усталость, не списывать их, например, на стресс, не пропускать их мимо и находить причину.

У детей и подростков довольно часто болезнь протекает именно бессимптомно или сопровождается лишь незначительным дискомфортном в области грудной клетки. Также при наличии первичного ПМК у детей обнаруживаются болезни, которые свидетельствуют о нарушении развития соединительной ткани:

• сколиоз;
• деформация грудной клетки;
• гипермобильность суставов;
• дисплазия тазобедренных суставов;
• плоскостопие;
• грыжи (пупочные, паховые);
• нефроптоз и др.

 Вместе с тем можно выделить характерные для пролапса митрального клапана симптомы:

• пониженное артериальное давление, как следствие – головокружения;
• частое сердцебиение;
• чувство, что сердце работает «с перебоями»;
• предобморочное состояние, которое проявляется, в том числе, чувством тошноты, мушками перед глазами;
• давящая или сжимающая (иногда колющая) боль за грудиной или в грудной клетке (ее левой части) – может появляться как от физической нагрузки, стресса, так и без определенной причины;
• ощущение постоянной усталости, проблемы с дыханием (затруднено), отеки ног, боль в правом боку (причина боли – увеличение печени).

Вторичный ПМК дополняется также симптомами и основной болезни пациента – синдромом Марфана, пороками сердца (врожденными), ревмокардитом.

Степени пролапса митрального клапана (классификация)

Пролапс митрального клапана классифицируется на первичный и вторичный (согласного происхождению болезни), на пролапс передней, задней и обеих створок клапана (согласно локализации.

Согласно выраженности определяются 3 степени ПМК

• I степень — створки клапана «выпадают» на 3–6 мм., смыкание створок митрального клапана — полное (по этой причине ПМК I степени может проходить бессимптомно).
• II степень — створки клапана «выпадают» на 7–9 мм., створки митрального клапана смыкаются неплотно, присутствует обратный заброс крови из желудочка в предсердие (ретургитация).
• III степень — створки клапана «выпадают» свыше 9 мм.

Кроме того, врачи отдельно классифицируют степень выраженности митральной регургитации (обратное движение крови из левого желудочка в левое предсердие):

• I степень — обратное движение крови случается на уровне створок;
• II степень — волна регургитации доходит до середины левого предсердия;
• III степень — волна регургитации проходит более половины предсердия;
• IV степень — волна регургитации доходит до противоположного конца предсердия.

Диагностика ПМК

Пролапс митрального клапана в подавляющем большинстве случаев выявляется с помощью неинвазивных обследований, окончательный диагноз устанавливается с помощью эхокардиография, также используется ряд других исследований:

• Опрос больного на жалобы, сбор анамнеза.
• Общий анализ крови.
• Биохимический анализ крови.
• Аускультативное обследование. Врач выслушивает сердце с помощью стетоскопа и может уловить определенный, характерный для болезни щелчок и/или систолический шум над верхушкой сердца – в положении пациента стоя, в положении сидя или лежа эти звуки уменьшаются.
• Электрокардиография (ЭКГ). На ней врач может увидеть неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т в отведениях III и aVF, а также «синдром укороченного PQ») наджелудочковые тахикардии.
• Эхокардиография (УЗИ сердца). Здесь врач может обнаружить такие признаки болезни, как провисание створок митрального клапана (задней или сразу обеих) в полость левого предсердия в середине систолы, в позднюю систолу или во всю систолу. Эхокардиография – это одно из самых важных обследований в диагностике ПМК у пациента.
• Рентгенограмма грудной клетки. На ней могут быть признаки сглаженного лордоза (но также может быть и в норме).
• МРТ (грудной клетки).

После всех исследований кардиолог назначает необходимое лечение.

Пролапс митрального клапана: лечение

Лечение ПМК может назначить только кардиолог, требуется оно в том случае, если человек имеет боли в сердце и присутствует нарушение сердечного ритма.

Факторы, влияющие на необходимость лечения:

• степень «выпадения» створки клапана;
• наличие ретургитации;
• наличие осложнений.

При ПМК I степени и отсутствии у человека каких-либо осложнений, боли, неприятных ощущений – лечение не требуется. Однако необходим отказ от курения, потребления кофе в больших количествах; важно постоянно посещать врача и обследоваться.

При ПМК I степени с регургитацией I степени и ПМК II и III степени (особенно если выявлены нарушения сердечного ритма и/или недостаточность кровообращения) – назначается медикаментозная терапия.  Кроме того, в сложных случаях назначается хирургическое лечение.

Также для пациентов с диагнозом ПМК рекомендуется:

• отказаться от излишних физических нагрузок, избегать переутомления; физические нагрузки должны быть умеренные;
• отказаться от курения, алкоголя, не пить кофе и крепкий чай;
• соблюдать режим сна;
• сбалансированно питаться.

Может ли исчезнуть пролапс митрального клапана?

Да, существует физиологический пролапс митрального клапана: он появляется из-за «незрелости» самого клапана и подклапанного аппарата. Физиологический пролапс является безопасный, к возрасту 18-20 лет сердце «созревает» и клапан работает так же, как у здорового человека.

Пролапс митрального клапана: осложнения:

• нарушения сердечного ритма (одно из самых распространенных осложнений);
• ишемический инсульт;
• воспаление миокарда;
• изменения сосудов с нарушением кровообращения в мозгу.

ПМК: прогноз и профилактика.

В целом прогноз по ПМК достаточно благоприятный, главное – постоянное клиническое наблюдение за больным для определения степени недостаточности митрального клапана.  Часто пролапс митрального клапана не влияет на физическую активность (среди людей с ПМК есть профессиональные спортсмены, танцоры и т.д.), однако есть признаки, выявление которых является «тревожным звоночком» и приводят к запрету на активные анаэробные нагрузки:

• синдром удлинённого QT;
• синдром Марфана;
• потеря сознания в анамнезе (без причины);
• дисфункция левого желудочка;
• приступы предсердной тахикардии;
• серьёзная митральная недостаточность.

Всем пациентам с ПМК необходимо следить за состоянием своего здоровья, избегать частых инфекции и обязательно заниматься их лечением при возникновении.

Профилактикой ПМК является отсутствие неблагоприятного воздействия на здоровье беременной женщины и развивающийся в утробе плод, своевременная диагностика и лечение заболеваний, которые повреждают клапанный аппарат сердца.

Ни в коем случае не пренебрегайте диагнозом ПМК и всегда строго следуйте рекомендациям врача!

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это аномалия строения митрального клапана, характеризующаяся выпячиванием или провисанием створок клапана в полость левого предсердия, в связи с чем, при сокращении желудочка может происходить обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие.

Патология может быть как врождённой (диагноз ставится до 5-6% новорождённых), так и приобретённой. При обследовании различного контингента частота патологии варьируется: до 11–18% – среди спортсменов и 4,9–8,1% – лиц молодого возраста (18–27 лет). Степень тяжести ПМК может быть различной: от минимальных изменений и отсутствия симптомов до тяжёлых нарушений гемодинамики, которые могут привести к серьезным осложнениям.

Основными причинами ПМК считают неблагоприятную наследственность, аномалии внутриутробного развития, а также перенесённые воспалительные заболевания. Несмотря на то, что данная патология (ПМК) может протекать бессимптомно, заболевание требует регулярного наблюдения и лечения.

Симптомы пролапса митрального клапана

Клиническое проявления пролапса митрального клапана варьируются в зависимости от степени выпячивания створок и наличия обратного заброса крови. При лёгкой степени патологии симптомы отсутствуют, диагностика происходит при выполнении плановой или профилактической эхокардиографии.

Обычно пациенты с синдромом ПМК имеют астеническое телосложение, низкий индекс массы тела, недостаточно развитую мускулатуру.

Выявляется костные, кожные и суставные признаки при данной патологии.

Одним их характерных признаков изменения скелета – удлинение пальцев конечностей, воронкообразная или килевидная деформации грудной клетки.
Часто выявляются различные нарушения осанки, сколиотическая деформация позвоночника,
крыловидные лопатки, а также синдром прямой спины и плоскостопие. К характерным признакам вовлечения кожи при ПМК относятся ее повышенная растяжимость, наличие атрофических стрий (полос растяжения), не связанных с нейроэндокринной дисфункцией, в том числе с ожирением или беременностью. Слабость связочного аппарата может проявляться наличием грыж различной локализации, опущением внутренних органов, гипермобильностью суставов, с которой связан артралгический синдром.

Проявлением слабости сосудистой стенки и недостаточности клапанного аппарата вен являются варикозное расширение вен, геморрой, варикоцеле. Иногда может отмечаться повышенная кровоточивость в виде носовых, десневых кровотечений, мелкоточечных кровоизлияний в кожу, длительных и/или обильных менструальных кровотечений, длительных кровотечений при порезах.
При ПМК наблюдаются симптомы дисфункции вегетативной нервной системы.

Часто у пациентов с ПМК наблюдаются следующие субъективные ощущения:

• Боль, дискомфорт в прекардиальной области чаще носят колющий или ноющий характер, держатся долго (часы) и не усиливаются при физической нагрузке.
• Учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца возникают в покое, иногда ночью, при физической нагрузке чаще исчезают.
• Респираторные расстройства проявляются ощущением нехватки воздуха, затруднением вдоха, потребностью в периодических глубоких вдохах, возникающей в покое.
• Вегетососудистые нарушения в конечностях проявляются изменением цвета кожи (бледность, синюшность, мраморность), похолоданием пальцев кистей и стоп, покалыванием, жжением кожи в дистальных отделах конечностей.
• Лабильность артериального давления (АД) – транзиторное понижение или повышение АД, вызванное ситуационными расстройствами, метеоусловиями, не сопровождающееся признаками стабильности и повреждением органов-мишеней.

К осложнениям ПМК относятся следующие нарушения:

– острая (вследствие разрыва сухожильных хорд и/или отрыва папиллярной мышцы) или
хроническая митральная недостаточность;
– присоединение инфекционного воспаления митрального клапана (инфекционного эндокардита);
– тромбоэмболии, чаще церебральные (с развитием инсультов), связанные с тромбозами миксоматозно измененных митральных створок;
– нарушения сердечного ритма – фибрилляцией и трепетанием предсердий;
– жизнеугрожающие аритмии, внезапная сердечная смерть.

Диагноз ПМК ставится на основании аускультативных, клинических и ЭхоКГ-проявлений.

Пролапс митрального клапана лечение

Комплексное лечение ПМК подбирают в зависимости от клинических проявлений патологии. Основу терапии составляют консервативные методы.

Большинству пациентов с ПМК при отсутствии клинической симптоматики может быть рекомендован обычный образ жизни и регулярные физические тренировки. При изолированном ПМК противопоказания для беременности отсутствуют.

Бессимптомным пациентам с ПМК и пациентам с ПМК без митральной регургитации может быть рекомендовано клиническое обследование каждые 3–5 лет.

Больному назначают препараты в зависимости от наличия симптомов.

Пациенты с ПМК и жалобами, обусловленными повышением тонуса или реактивностисимпатической нервной системы (сердцебиение, кардиалгии, одышка), часто положительно реагируют на терапию β-адреноблокаторами. В ряде случаев бывает достаточным отказ от таких стимуляторов, как кофеин, алкоголь и курение. Нарушения ритма могут потребовать дополнительного лечения. При признаках ишемии миокарда и транзиторных ишемических атаках рекомендуется после консультации терапевтами и кардиологами профилактические дозы ацетилсалициловой кислоты.

Несмотря на недостаточный уровень доказательности, в литературе имеются весьма убедительные данные об эффективности оротата магния для лечения ПМК и сопутствующих ему вегетативных нарушений.

При митральной недостаточности и нарушениях ритма (фибрилляций и трепетаний предсердий) необходимо назначение антикоагулянтов и противосвертывающих препаратов.

Предполагается неспецифическая профилактика, включающая рекомендации по ежегодной гигиене полости рта и кожи. Проводится дезинфекция ран, санация (устранение) хронических очагов бактериальной инфекции (кожа, урогенитальный тракт) с применением этиотропных антибиотиков.

Запрещаются пирсинг и татуировки, самолечение антибиотиками.

Если консервативное лечение не дает результатов в течение года, или наблюдается прогрессирование симптомов, то рекомендуется консультация кардиохирурга для хирургического лечения ПМК.

Для пациентов с ПМК важно избегать сопутствующих заболеваний и вовремя лечить их.

Стоимость лечения пролапса митрального клапана в Москве

Цены на лечение ПМК зависят от степени изменений и тяжести клинической картины. Основную часть расходов составляют поддерживающие препараты, регулярные исследования (ЭКГ, ЭхоКГ, и другие).

Уточнить подробности и записаться на прием к врачу-кардиологу в отделение платных услуг ГКБ №31 можно по телефону консультационно-диагностического центра ГКБ №31: +7 (495)700-31-31 или заполнив онлайн форму.

Прием ведут сотрудники кафедры пропедевтики внутренних болезней лечебного факультета РНИМУ им Н.И. Пирогова, под руководством заведующего кафедрой, доктора медицинских наук Резник Е.В., врача-кардиолога, терапевта, врача функциональной и ультразвуковой диагностики, клинического фармаколога

Также:
синдром систолического щелчка — шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Разделы медицины:
Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны — от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности. 

Облачная МИС «МедЭлемент»

Облачная МИС «МедЭлемент»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 500 клиник из 4 стран 

• 1 место — 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению:

1. Первичные (идиопатические) — прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные — могут быть возникать вследствие следующих причин:
— болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса — Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в

строме

клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд,

дилатация

атриовентрикулярного кольца;
— заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
— нейроэндо­кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана:
— классическая форма ПМК — наличие миксоматозных изменений;
— неклассическая форма — отсутствие изменений.

По локализации:
— ПМК передней створки;
— ПМК задней створки;
— ПМК обеих створок.

По степени пролабирования:
— пролапс I степени — прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
— пролапс II степени — прогиб створки на 6-9 мм;
— пролапс III степени — прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике:
— ПМК без

регургитации

;
— ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
—  I — регургитационный поток менее 4 см² или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
— II — регургитационный поток от 4 до 8 см² или проникает не более чем на половину длины предсердия;
— III — регургитационный поток более 8 см² или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши»;
— IV — регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК:
— малосимптомный («немой»);
— аритмический;
—  псевдокоронарный;
—  астеноневротический;
—  синкопальный.

По наличию и характеру осложнений:
— ПМК без осложнений;
— ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса:
— ПМК с эйтонией;
— ПМК с ваготонией;
— ПМК с симпатотонией.

По течению:
— непостоянный ПМК;
— стабильный ПМК;
— прогрессирующий ПМК;
— регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный, возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются,  клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (

синдром Марфана

,

синдром Элерса-Данло

, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония). 

Вторичный ПМК  характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензия). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения. 

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана. 
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит. 
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография). 
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет — значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1). 
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.  
Частота ПМК во взрослой популяции — 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной

дисплазии

сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них — дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
— кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
— гипервентиляционный синдром;
— сердцебиение и перебои в работе сердца;
— вегетативные кризы;
—

синкопальные состояния

;
— нарушения терморегуляции.

Частота

кардиалгий

составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема «сердечных» препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке. 

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и «ком в горле», повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигм:
— миопия;
— плоскостопие;
— астеническое телосложение;
— высокорослость;
— пониженное питание;
— слабое развитие мускулатуры;
— повышенная разгибаемость мелких суставов;
— нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются

цефалгии

, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь

ятрогенный

характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

— изолированные щелчки (клики);
— сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
— изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
— голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются

патогномоничным

аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом, который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. 

Позднесистолический шум  лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум. 

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, «скребущий» характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

— стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
— дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
— увеличении левожелудочкового выброса (

брадикардия

,

АВ-блокада

, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) — «писки» («мяуканье»), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже — при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии, проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, «перебои», толчки, «замирание».

Тахикардия

и

экстрасистолия

лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе. 
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия,

парасистолия

, мерцание и трепетание предсердий,

синдром WPW

. 
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография — наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации — относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

—  толщина створок 3 мм и более;

—  избыточная подвижность створок;
—  пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты: 
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное «капельное» сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу «подвешенного» сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.  
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде — увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография.  При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и «физиологическая» легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца, основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита. Аускультативно:  при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического «клика».
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
— при синдроме Марфана: высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
— при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей . 

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины. 

3. Череп, лицо:
— при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, «готическое» нёбо в сочетании с высоким голосом;
— при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
— для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши. 

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры. 
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса — Данло). 

6. Венозные сосуды: 

варикоцеле

у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин. 
7. Суставы: гипермобильность — возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса — Данло). 

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой  межпредсердной перегородки, которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. «подвешенное сердце»).
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых — при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы («подвешенное» сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома «подвешенного сердца» и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины.  При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе — раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК:
— острая или хроническая митральная недостаточность;
— бактериальный эндокардит;
—

тромбоэмболия

;
— жизнеугрожаемые аритмии;
— внезапная смерть.

Митральная недостаточность 

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром «болтающегося» клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко — мерцательная аритмия. У больных развиваются

ортопноэ

, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. «Болтающаяся» створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК — возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.

ЭКГ

: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение

ЭОС

влево, при тяжелой митральной недостаточности — мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
— клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, 

спленомегалия

, сыпь);
— факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
— шум митральной регургитации .

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти  низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечение

Тактика ведения больных с пролапсом митрального клапана (ПМК) зависит от степени пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений. 
Требуется нормализация распорядка дня —  соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.
Вопрос о занятиях спортом и допустимой физической нагрузке решается индивидуально. При отсутствии митральной регургитации, а также выраженных нарушений процесса реполяризации и желудочковых аритмий основная масса больных удовлетворительно переносит физическую нагрузку, поэтому могут вести активный образ жизни. Рекомендуются плавание, катание на велосипеде, лыжи или коньки. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и прочие).
При выявлении митральной регургитации, желудочковых аритмий, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме физическая активность и занятия спортом должны быть ограничены.

Немедикаментозная терапия
Является важной частью комплексного лечения ПМК. Назначаются:
— психотерапия и аутотренинг;
— физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника.
Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия

Основные цели:
— лечение вегетососудистой дистонии;
— предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
— психотерапия;
— антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита.

Фитотерапия седативными травами — назначается при умеренных проявлениях симпатикотонии: настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, пустырник, валериана, багульник, зверобой,  боярышник), имеющий одновременно легкий дегидратационный эффект.

В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сутки на 3 приема.

Курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин) — показаны при наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ. Назначают в дозе 50-75 мг/кг в сутки на 2-3 месяца. Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде (особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности).

В-адреноблокаторы (обзидан) назначаются при следующих показаниях: частые, групповые, ранние желудочковые экстрасистолии, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений. Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолии, как правило, не требуют медикаментозного лечения, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT.

Суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела в течение 2-3 месяцев и более. После осуществляется постепенная отмена препарата. 

При развитии митральной недостаточности осуществляется традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами.
Митральная регургитация длительное время находится в состоянии компенсации, но при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут отмечаться явления недостаточности кровообращения (в основном на фоне интеркуррентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения).

Хирургическое лечение
При тяжелой, рефрактерной к медикаментозной терапии митральной недостаточности проводится хирургическая коррекция порока.

Клинические показания к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой митральной недостаточностью:
— недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии; 
— присоединение мерцательной аритмии;
— присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);
— присоединение инфекционного эндокардита, резистентного к антибактеральным препаратам.

Гемодинамические показания к хирургическому лечению митральной недостаточности:
— увеличение давления в легочной артерии (более 25 мм рт. ст.);
— снижение фракции изгнания (менее 40%);
— фракция регургитации более 50%;
— превышение конечно-диастолического объема левого желудочка в 2 раза.

Радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК включает различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий:
— пликция митральной створки;
— создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов;
— укорочение сухожильных хорд;
— ушивание комиссур.
Описанные восстановительные операции на митральном клапане целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.

Прогноз

Прогноз благоприятный у большинства пациентов с пролапсом митрального клапана.

Факторы неблагоприятного прогноза при ПМК:

— умеренная или тяжелая митральная регургитация;

— фракция выброса ниже 50%;

— утолщение створок митрального клапана (≥5 мм).

Риск инфекционного эндокардита при ПМК крайне мал. Профилактика показана при наличии шума или патологической митральной регургитации по данным ЭхоКГ.
Митральная недостаточность прогрессирует у 10‐15% больных, обычно при длинных и утолщенных створках. У таких больных может произойти разрыв хорды. При первичном пролапсе митрального клапана следует избегать ситуаций, при которых происходит резкое натяжение хорд (например, резких подъемов тяжести).

Беременность при ПМК не противопоказана.

Профилактика

При выраженных морфологических изменениях клапанного аппарата необходимо осуществлять антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия и прочие).

Рекомендации Американской ассоциации кардиологов по антибактериальной профилактике инфекционного эндокардита у детей.

При манипуляциях в полости рта, пищеводе, дыхательных путях:

— взрослым — внутрь за 1 час до процедуры амоксициллин 2 г однократно, детям до 12 лет  — амоксициллин из расчета 50 мгкг;
— при аллергии к пенициллину, за 1 час до процедуры взрослым — внутрь клиндамицин 600 мг или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг, или цефалексин 2 г; детям до 12 лет — клиндамицин 20 мгкг или цефалексин 50 мгкг, или азитромицин 15 мгкг, или кларитромицин 15 мгкг.

При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитальном трактах:
— взрослым — амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г вв или вм, введение закончить за 30 минут до процедуры; детям до 12 лет — амоксициллин 50 мгкг или ампициллин 50 мгкг  вв или вм за 30 минут до процедуры;
— при аллергии к пенициллину, взрослым — ванкомицин 1 г вв в течение 1-2 часов, введение закончить за  30 минут до процедуры; детям до 12 лет — ванкомицин 20 мгкг вв в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры.

В случае, когда в анамнезе присутствует преходящая ишемия мозга, показан аспирин, 80-325 мг/сутки. Постоянный прием варфарина с поддержанием 

МНО

 от 2 до 3 показан после инсульта на фоне пролапса митрального клапана и в случаях, когда преходящая ишемия мозга рецидивирует несмотря на прием аспирина.

Информация

Источники и литература

1. Белозеров Ю.М. Детская кардиология, Медпресс-информ, 2004
2. Белозеров Ю.М., Болбиков В.В. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста, М.: Медпресс, 2001
3. Дорофеева Г.Д., Чурилина А.В., Дорофеев А.Э. Недифференцированные синдромы дисплазии соединительной ткани и внутренняя патология, Д.: ООО «Лебедь», 1998
4. Земцовский, Э.В. Пролапс митрального клапана: монография/Земцовский Э.В.– СПб.: Общество «Знание» СПб. и Ленинградск. обл., 2010
5. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей, М.: Binom; СПб.: Невский диалект, 2002
6. «Пролапс митрального клапана: современные представления о номенклатуре, эпидемиологии, диагностике, прогнозе и тактике ведения» Дядык А.И., Багрий А.Э., Гришин Д.В. и др., «Украинский ревматологический журнал», Т. 11, № 1, 2003
   1. стр.23-28
7. «Стратификация риска и выбор клинической тактики у пациентов с пролапсом митрального клапана» Сторожаков Г.И., Верещагина Г.С., Малышева Н.В.//Сердечная недостаточность, Т. 2, № 6, 2001

Мобильное приложение «MedElement»

• Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

• Профессиональные медицинские справочники
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
  Обязательно
  обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
  назначить
  нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   
• Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
  Информация, размещенная на данном
  сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
  в
  результате использования данного сайта.

Пролапс митрального клапана (синдром Энгла, синдром Барлоу, синдром мезосистолического щелчка и позднего систолического шума, синдром хлопающего клапана) —  прогибание, выбухание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка.

Пролапс митрального клапана является широко распространенной патологией сердца и, в частности, его клапанного аппарата.

[1], [2], [3]

Симптомы пролапса митрального клапана у детей

Пролапс митрального клапана чаще выявляется у детей в возрасте 7-15 лет, но может диагностироваться на любом году жизни.

Аускультативная форма изолированного (идиопатического) пролапса в 5-6 раз чаще выявляется у девочек. Ранний анамнез насыщен патологией течения беременности, вирусными инфекциями, угрозой прерывания беременности. Особенно надо отметить неблагоприятное течение раннего антенатального периода, т. е. когда идет дифференцировка структур сердца и его клапанного аппарата.

В родословной ребенка с пролапсом митрального клапана часто определяются заболевания эрготропного круга у близких родственников. Семейный характер пролапса митрального клапана отмечен у 10-15 % детей, причем по линии матери. Признаки неполноценности соединительной ткани (грыжи, сколиозы, варикозное расширение вен и пр.) прослеживаются в родословной пробанда.

Психосоциальное окружение, как правило, неблагоприятное, часто имеются конфликтные ситуации в семье, в школе, которые сочетаются с определенными эмоционально-личностными особенностями больного (высокий уровень тревоги, нейротизма). Дети с пролапсом митрального клапана обычно отличаются от здоровых высокой заболеваемостью ОРВИ, у них часто бывают ангины, хронический тонзиллит.

Среди детей с изолированным пролапсом митрального клапана 75 % имею следующие симптомы пролапса митрального клапана: жалобы на боль в грудной клетке, сердцебиение, ощущение перебоев в сердце, одышку, головокружение. Как и для всех больных с вегетативной дистонией, для них характерны головная боль, склонность к обморочным состояниям. Кардиалгии у детей с пролапсом митрального клапана имеют свои особенности: они «колющие», «ноющие», без иррадиации, кратковременные (секунды, реже минуты), возникают обычно на фоне эмоционального напряжения и не связаны с физической нагрузкой. Болевой синдром купируется приемом седативных средств (настойка валерианы, валокордин). Головокружение часто возникает при резком вставании, в первой половине дня, при длительных перерывах между едой. Головная боль чаще бывает по утрам, возникает на фоне переутомления, волнения. Дети жалуются на раздражительность, нарушенный ночной сон. При ортостатической гипотензии могут возникать обмороки чаще по рефлекторному типу. Кардиологическая картина пролапса митрального клапана разнообразна и подробно изложена в руководствах.

Важным является клиническая дифференциация вариантов пролапса митрального клапана, позволяющая определить причину и тактику лечения. Кроме кардиологических показателей (эхокардиография), большое значение имеют исследования вегетативной нервной системы, особенностей эмоциональной сферы.

При осмотре детей с пролапсом митрального клапана обращают на себя внимание нередкие признаки диспластического строения: астеническое телосложение, плоская грудная клетка, высокорослость, слабое развитие мускулатуры, повышенная подвижность в мелких суставах, девочки светловолосы и голубоглазы; среди других стигм определяются готическое небо, плоскостопие, сандалевидная щель, миопия, общая мышечная гипотония, арахнодактилия; более грубой патологией костно-мышечного аппарата являются воронкообразная грудная клетка, синдром прямой спины, паховые, пахово-мошоночные и пупочные грыжи.

При исследовании эмоционально-личностной сферы у детей с идиопатическим пролапсом митрального клапана регистрируются повышенная тревожность, слезливость, возбудимость, колебания настроения, ипохондричность, утомляемость. Этим детям свойственны многочисленные страхи (фобии), нередко страх смерти, если у ребенка развивается вегетативный пароксизм, что является довольно нередким состоянием у таких больных. Фон настроения детей с пролапсом изменчив, но все-таки отмечается склонность к депрессивным и депрессивно-ипохондрическим реакциям.

Вегетативная нервная система имеет исключительно важное значение в клиническом течении пролапса митрального клапана; как правило, преобладает симпатикотония. У некоторых детей (чаще при большей степени пролабирования створок) с грубым поздне- и голосистолическим шумом по показателям кардиоинтервалографии (КИГ) и клиническим вегетативным таблицам могут определяться признаки парасимпатической активности на фоне высокого уровня катехоламинов.

В таком случае повышение тонуса блуждающего нерва носит компенсаторный характер. Вместе с тем наличие одновременно гиперсимпатикотонии и гиперваготонии создает условия для возникновения жизнеугрожаемых аритмий.

Выделены три клинических варианта аускультативной формы пролапса митрального клапана в зависимости от степени тяжести течения. При первом клиническом варианте во время аускультации определяются изолированные щелчки. Малых аномалий развития немного. Вегетативный тонус характеризуется как гиперсимпатикотония, реактивность асимпатикотоническая. Вегетативное обеспечение деятельности избыточное. В целом отмечается ухудшение адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке. При втором клиническом варианте пролапса митрального клапана имеет наиболее типичные проявления. На эхокардиограмме обнаруживается позднесистолический пролапс створок умеренной глубины (5-7 мм). В статусе превалирует симпатикотоническая направленность вегетативных сдвигов. Вегетативная реактивность носит гиперсимпатикотонический характер, вегетативное обеспечение деятельности избыточное. При третьем клиническом варианте аускультативного пролапса митрального клапана выявляются выраженные отклонения в клинико-инструментальных показателях. В статусе — высокий уровень малых аномалий развития, при аускультации — изолированный позднесистолический шум. На эхокардиограмме определяется позднесистолический или голосистолический пролапс створок митрального клапана большой глубины. При исследовании вегетативного тонуса определяется преобладание влияний парасимпатического отдела вегетативной нервной системы, либо смешанный тонус. Вегатативная реактивность повышена, гиперсимпатикотонического характера, обеспечение деятельности избыточное. Эти больные отличаются самыми низкими показателями физической работоспособности и имеют самые дезадаптивные реакции сердечно-сосудистой системы на нагрузки.

Таким образом, степень дисфункции клапанного аппарата сердца находится в прямой зависимости от тяжести течения вегетативной дистонии.

Немая форма пролапса митрального клапана распространена очень широко, встречается одинаково часто у девочек и мальчиков. Ранний анамнез также отягощен перинатальной патологией, частыми ОРВИ, что в дальнейшем способствует развитию вегетативной дистонии и дисфункции митрального клапана.

Жалобы и изменения на ЭКГ во многих случаях отсутствуют — это практически здоровые дети. При наличии разнообразных жалоб (утомляемость, раздражительность, боль в голове, животе, сердце и др.) выявление пролапса митрального клапана подтверждает наличие синдрома вегетативной дистонии. У большинства детей количество малых аномалий развития не превышает 5 или отмечается умеренное повышение уровня стигматизации (высокий рост, готическое небо, «разболтанность» суставов, плоскостопие и др.), что в сочетании с пропорциональным физическим развитием свидетельствует о незначительной роли конституциональных факторов в возникновении пролабирования створок у детей с немой формой пролапса митрального клапана.

Состояние вегетативной нервной системы у детей с немой формой пролапса чаще всего характеризуется вегетативной лабильностью, реже имеется дистония по парасимпатическому или смешанному типу. Панические приступы у детей с пролапсом митрального клапана встречаются не чаще, чем в других группах, и если возникают относительно редко, то существенного влияния на жизнь и самочувствие детей с пролапсом митрального клапана не оказывают.

Вегетативное обеспечение деятельности у этих больных чаще нормальное, реже недостаточное (гипердиастолический вариант клиноортопробы). При проведении велоэргометрии показатели физической работоспособности и выполненной работы при немом пролапсе митрального клапана мало отличаются от нормы по сравнению с этими показателями при аускультативной форме пролапса митрального клапана.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]