Назовите синоним хронической пигментной пурпуры

Тест с ответами по теме «Васкулиты, ограниченные кожей»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Васкулиты, ограниченные кожей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты).
Тест с ответами по теме «Васкулиты, ограниченные кожей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

---

1. I степени активности кожного процесса при васкулитах соответствуют

1) диссеминированный характер высыпаний;
2) нарушение общего состояния;
3) ограниченный характер поражения кожи;+
4) отклонение лабораторных показателей от нормальных величин;
5) отсутствие отклонений лабораторных показателей от нормальных величин.+

2. II степени активности кожного процесса при васкулитах соответствуют

1) кожный процесс диссеминированного характера, нарушение общего состояния;+
2) ограниченный характер поражения кожи;
3) отклонение лабораторных показателей от нормальных величин;+
4) отсутствие отклонений лабораторных показателей от нормальных величин;
5) отсутствие признаков вовлечения в процесс внутренних органов.

3. В зависимости от вида морфологических элементов типами полиморфного дермального васкулита являются

1) геморрагический;+
2) петехиальный;
3) телеангиоэктатический;
4) уртикарный;+
5) экзематоидный.

4. В зависимости от клинических особенностей, вида морфологических элементов типами хронической пигментной пурпуры являются

1) геморрагический;
2) папуло-некротический;
3) телеангиоэктатический;+
4) уртикарный;
5) экзематоидный.+

5. Васкулиты часто развиваются на фоне

1) бактериальных, вирусных инфекций;+
2) заболеваний ЦНС;
3) заболеваний вегетативной нервной системы;
4) заболеваний почек;
5) приема лекарственных средств.+

6. Васкулиты это

1) аутоиммунные заболевания;
2) заболевания, обусловленные наличием бактериальной инфекцией грибковой;
3) заболевания, обусловленные наличием бактериальной инфекции;
4) заболевания, обусловленные непереносимостью глютена;
5) полиэтиологические заболевания иммунокомплексного генеза.+

7. Вероятными провоцирующими факторами, способствующими развитию васкулитов, являются:

1) гипертоническая болезнь;
2) мигрень;
3) обменные нарушения;+
4) ретинопатия;
5) эндокринопатии.+

8. Геморрагический тип полиморфного дермального васкулита характеризуется

1) волдырями различной величины на разных участках кожи;
2) образованием мелких «штампованных» рубчиков после разрешения морфологических элементов;
3) петехиальными или пурпурозными высыпаниями;+
4) полушаровидными воспалительными узелками, с некрозом в центре;
5) симметричными поражениями кожи чаще всего нижних конечностей.+

9. Для пигментного пурпурозного лихеноидного ангиодермита Гужеро-Блюма характерно наличие на коже

1) лихеноидных узелков, петехиальных высыпаний;+
2) очагов гемосидероза, телеангиоэктазий;+
3) папуло-нодулярных элементов;
4) стойких уртикарных элементов;
5) участков рубцовой атрофии.

10. Для подтверждения диагноза васкулит I степени активности требуется проведение

1) биохимическое исследование крови;
2) иммуноферментного анализа;
3) общего анализа крови и общего анализа мочи;
4) патогистологического исследования;+
5) серологического исследования.

11. Для системной терапии ливедо-ангиита I степени активности в первую очередь назначают

1) антибактериальные средства;
2) антигистаминные препараты;
3) ненаркотические анальгетики;
4) нестероидные противовоспалительные средства;+
5) хинолины.+

12. Для системной терапии ливедо-ангиита II степени активности в первую очередь назначают

1) антибактериальные средства;
2) антигистаминные препараты;
3) ненаркотические анальгетики;
4) системные глюкокортикостероиды;+
5) цитостатики.+

13. Для стойкой прогрессирующей пигментной пурпуры Шамберга характерны

1) исход в стойкие пятна гемосидероза;+
2) множественные петехиальные пятна без отечных явлений;+
3) наличие пальпируемой геморрагической пурпуры;
4) наличие стойких уртикарных высыпаний;
5) наличие телеангиэктазий по периферии высыпаний.

14. Для телеангиэктатической пурпуры Майокки характерно наличие

1) мелких «штампованных» рубчиков после рассасывания папул;
2) мелких петехий на фоне гемосидероза по периферии очага поражения;+
3) полушаровидных воспалительных нешелушащихся узелков с сухим некрозом в центре;
4) стойких уртикарных высыпаний;
5) телеангиэктазий в центральной зоне пятна.+

15. Для экзематоидной пурпуры Дукаса-Капетанакиса помимо петехий и гемосидероза характерно наличие

1) папуло-везикулезных элементов;+
2) папуло-нодулярных элементов;
3) стойких уртикарных элементов;
4) участков рубцовой атрофии;
5) явлений экзематизации, отечности.+

16. К группе дермальных васкулитов относится

1) ливедо-ангиит;
2) острая узловатая эритема;
3) полиморфный дермальный васкулит;+
4) узловатый васкулит;
5) хроническая пигментная пурпура.+

17. К группе дермо-гиподермальных васкулитов относится

1) ливедо-ангиит;
2) полиморфный дермальный васкулит;
3) узловато-язвенный васкулит;
4) узловатый васкулит;
5) хроническая пигментная пурпура.

18. Клинике ливедо-ангиита соответствуют следующие симптомы

1) зябкость, тянущие боли в конечностях;+
2) наличие папуло-везикулезных элементов;
3) наличие стойких уртикарных элементов;
4) синюшные пятна на коже конечностей, их окраска усиливается при охлаждении;+
5) явления экзематизации, отечности.

19. Лечение полиморфного дермального васкулита I степени активности рекомендуется проводить

1) адренергическими средствами;
2) ненаркотическими анальгетиками;
3) нестероидными противовоспалительными препаратами;+
4) ноотропными средствами;
5) холиномиметиками.

20. Лечение полиморфного дермального васкулита II степени активности рекомендуется начинать с назначения

1) адренергическими средствами;
2) антигистаминных препаратов;
3) ненаркотических анальгетиков;
4) ноотропных средств;
5) системных глюкокортикостероидов.+

21. Лечение хронической пигментной пурпуры проводится препаратами следующих групп

1) ангиопротекторами;+
2) антигистаминными препаратами;
3) нестероидными противовоспалительными препаратами;
4) системными глюкокортикостероидами;
5) хинолинами.+

22. Некротически-язвенный тип полиморфного дермального васкулита характеризуется

1) наличием мелких «штампованных» рубчиков после рассасывания папул;
2) некрозом в виде обширного черного струпа;+
3) острым началом, тяжелым течением;+
4) полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками с сухим некрозом в центре;
5) стойкими уртикарными высыпаниями.

23. Общие признаки васкулитов

1) наличие мономорфных высыпаний;
2) невоспалительный характер поражения;
3) преимущественная локализация очагов поражения на нижних конечностях;+
4) преимущественная локализация очагов поражения на туловище и волосистой части головы;
5) симметричный воспалительный характер поражения.+

24. Папуло-некротический тип полиморфного дермального васкулита в первую очередь дифференцируют с

1) атопическим дерматитом;
2) вульгарным псориазом;
3) микробной экземой;
4) папуло-некротическим туберкулезом кожи;+
5) плоским лишаем.

25. Папуло-некротический тип полиморфного дермального васкулита характеризуется

1) болями в животе, артралгиями, лихорадкой;
2) наличием мелких «штампованных» рубчиков после рассасывания папул;+
3) пальпируемой геморрагической пурпурой;
4) полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками с сухим некрозом в центре;+
5) стойкими уртикарными высыпаниями.

26. Папулонодулярный тип полиморфного дермального васкулита характеризуется

1) волдырями различной величины на разных участках кожи;
2) наличием на коже воспалительных узелков округлой формы величиной 4 – 8 мм;+
3) невоспалительным характером высыпаний;
4) полушаровидными воспалительными узелками, с некрозом в центре;
5) поражением кожи туловища, верхних конечностей, лица.

27. Показаниями к госпитализации при васкулитах являются

1) васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности без отклонений лабораторных показателей от нормальных величин;
2) васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности без признаков системного поражения;
3) васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности в прогрессирующую стадию при отсутствии эффекта от лечения в амбулаторных условиях;+
4) васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности с положительными результатами лечения;
5) васкулиты, ограниченные кожей, II степени активности.+

28. Полиморфный дермальный васкулит, сопровождающийся формированием язвенно-некротических очагов дифференцируют с

1) атопическим дерматитом;
2) вульгарным псориазом;
3) глубокой пиодермией;+
4) дисгидротической экземой;
5) токсикодермией.

29. Помимо геморрагической сыпи пурпура Шенлейна-Геноха характеризуется

1) болями в животе, кровянистым стулом;+
2) лихорадкой, артралгиями;+
3) отсутствием нарушений общего состояния;
4) отсутствием температурной реакции;
5) светобоязнью, кератоконьюктивитом.

30. Препаратами выбора для лечения полиморфного дермального васкулита I степени активности из группы нестероидных противовоспалительных препаратов являются

1) гидроксихлорохин;
2) левоцитеризин;
3) мелоксикам;+
4) нимесулид;+
5) ципрофлоксацин.

31. Препаратами выбора для лечения полиморфного дермального васкулита II степени активности из группы системных глюкокортикостериодов являются

1) бетаметазон;+
2) гидроксихлорохин;
3) левоцитеризин;
4) мелоксикам;
5) преднизолон.+

32. Препаратами из группы хинолинов, рекомендуемых для лечения васкулитов, ограниченных кожей являются

1) бетаметазон;
2) гидроксихлорохин;+
3) левоцитеризин;
4) мелоксикам;
5) хлорохин.+

33. Пустулёзно-язвенный тип полиморфного дермального васкулита характеризуется наличием

1) везикулопустул, трансформирующихся в язвенные очаги;+
2) воспалительных узелков округлой формы величиной 4 – 8 мм;
3) геморрагических высыпаний;
4) полушаровидных воспалительных узелков, с сухим некрозом в центре;
5) уртикарных элементов различной величины на разных участках кожи.

34. Синонимом лихеноидного типа хронической пигментной пурпуры является

1) пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма;+
2) пурпура Шенлейна-Геноха;
3) стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга;
4) телеангиэктатическая пурпура Майокки;
5) экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса.

35. Синонимом петехиального типа хронической пигментной пурпуры является

1) пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма;
2) пурпура Шенлейна-Геноха;
3) стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга;+
4) телеангиэктатическая пурпура Майокки;
5) экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса.

36. Синонимом телеангиоэктатического типа хронической пигментной пурпуры является

1) пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма;
2) пурпура Шенлейна-Геноха;
3) стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга;
4) телеангиэктатическая пурпура Майокки;+
5) экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса.

37. Синонимом экзематоидного типа хронической пигментной пурпуры является

1) пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма;
2) пурпура Шенлейна-Геноха;
3) стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга;
4) телеангиэктатическая пурпура Майокки;
5) экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса.+

38. Уртикарный тип полиморфного дермального васкулита характеризуется

1) волдырями различной величины на разных участках кожи;+
2) воспалительными узелками округлой формы величиной 4 – 8 мм;
3) геморрагическими пальпируемыми высыпаниями;
4) полушаровидными воспалительными узелками, с некрозом в центре;
5) стойкими высыпаниями, сохраняющимися на протяжении 1—3 суток и более.+

39. Характерными патогистологическими признаками васкулитов, ограниченных кожей являются

1) изолированное воспаление сосудистой стенки;+
2) набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов;+
3) отсутствие инфильтрации сосудистых стенок;
4) отсутствие фибриноидных изменений сосудистых стенок и окружающей ткани;
5) отсутствие явления лейкоцитоклазии.

40. Экзематоидный тип пигментной пурпуры нужно дифференцировать с

1) атопическим дерматитом;
2) вульгарным псориазом;
3) глубокой пиодермией;
4) нумулярной экземой;+
5) токсикодермией.

---

Болезнь Шамберга

Болезнь Шамберга — лечение в Москве

  Кратко перечислены отклонения
лабораторных показателей,
наблюдающиеся у больных кожными
ангиитами.

  
   
  The paper presents a classification of angiitides and
outlines the clinical presentation of various types of these
diseases. Emphasis is laid on the determination of a stage and
the progression of a process, which is very important to
elaborate the maximum individualized treatment policy.
  Laboratory abnormalities observed in patients with skin
angiitides are briefly listed.

  
  О.Л. Иванов, доктор мед. наук,
проф., заведующий кафедрой кожных
  и венерических болезней
Московской медицинской академии
им. И.М. Сеченова.
   Prof. O.L. Ivanov, MD, Head, Department of Skin and Venereal
Diseases, I.M. Sechenov Moscow Medical Academy.

Сосудистые
поражения кожи относятся к
нередким и зачастую довольно
тяжелым дерматозам, представляющим
до сих пор большую проблему в
теоретической и практической
дерматологии. Основное место в этой
обширной группе дерматозов
занимают воспалительные поражения
сосудов кожи и подкожной клетчатки
— так называемые ангииты, или
васкулиты, кожи.
  Термин «ангиит» (от греч. angion
-сосуд) признается в настоящее
время этимологически более
удачным, чем «васкулит» (от лат.
vasculum — сосудик), так как при ангиитах
поражаются сосуды различного
калибра (от магистральных до
капилляров), а не только самые
мелкие. По своему содержанию
термины «ангиит» и
«васкулит» в настоящее время
являются синонимами.
  Ангиитами (васкулитами) кожи
называют дерматозы, в клинической и
патоморфологической симптоматике
которых первоначальным и ведущим
звеном является неспецифическое
воспаление стенок дермальных и
гиподермальных кровеносных
сосудов разного калибра.
  В настоящее время насчитывают до
50 нозологических форм, относящихся
к группе ангиитов кожи.
Значительная часть этих нозологий
имеет между собой большое
клиническое и патоморфологическое
сходство, нередко граничащее с
идентичностью, что следует иметь в
виду при изучении литературы и
постановке больному того или иного
диагноза. К сожалению, до сих пор
нет единой общепринятой
классификации ангиитов кожи, что
объясняется недостаточной
изученностью этиологии,
патогенеза, клинического течения и
ряда других вопросов, связанных с
этой сложной группой дерматозов.
Большинство клиницистов
пользуются преимущественно
морфологическими классификациями
кожных ангиитов, в основу которых
обычно берутся клинические
изменения кожи, а также глубина
расположения (и соответственно
калибр) пораженных сосудов.
  Приемлемая для практических
целей рабочая классификация
ангиитов кожи, разработанная в
клинике кожных и венерических
болезней ММА им. И.М. Сеченова,
представлена в таблице.

КЛАССИФИКАЦИЯ АГИИТОВ
(ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ

Клинические формы	Синонимы	Основные проявления
	Дермальные ангииты
Полиморфный дермальный ангиит	Синдром Гужеро — Дюперра. Артериолит Рюитера. Болезнь Гужеро — Рюитера. Некротизирующий васкулит.Лейкоцитокластический васкулит
уртикарный тип	Уртикарный васкулит	Воспалительные пятна, волдыри
геморрагический тип	Геморрагический васкулит. Геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера — Шторка. Анафилактоидная пурпура Шенлейна — Геноха. Геморрагический капилляротоксикоз	Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
папулонодулярный тип	Нодулярный дермальный аллергид Гужеро	Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
папулонекротический тип	Некротический нодулярный дерматит Вертера — Дюмлинга	Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
пустулезно-язвенный тип	Язвенный дерматит. Гангренозная пиодермия	Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
некротически-язвенный тип	Молниеносная пурпура	Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы
полиморфный тип	Трехсимптомный синдром Гужеро — Дюперра. Полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера	Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов. Возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная	Геморрагически-пигментные дерматозы. Пурпура Болезнь   Шамберга-Майокки
петехиальный тип	Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга. Болезнь Шамберга	Петехии, пятна гемосидероза
телеангиэктатический тип	Телеангиэктатическая пурпура Майокки	Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
лихеноидный тип	Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро — Блюма	Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
экзематоидный тип	Экзематоидная пурпура Дукаса — Капенатакиса	Петехии, эритема, лихенификации, чешуекорочки, пятна гемосидероза
	Дермо-гиподермальные ангииты
Ливедоангиит	Кожная форма узелкового периартериита. Некротизирующий васкулит. Ливедо с узлами. Ливедо с изъязвлениями	Ветвистое и сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморрагические пятна, некрозы, язвы, рубцы
	Гиподермальные ангииты
Узловатый ангиит: острая узловатая эритема		Отечные ярко-красные узлы, артралагии, лихорадка
хроническая узловатая эритема	Узловатый васкулит	Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
мигрирующая узловатая эритема	Вариабельный гиподермит Вилановы — Пиноля. Мигрирующая узловатая эритема Бефверстедта. Болезнь Вилановы	Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разрешающийся в центре
Узловато-язвенный ангиит	Нодулярный васкулит. Нетуберкулезная индуративная эритема	Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

  Представленная классификация
включает наиболее часто
встречающиеся формы кожных
ангиитов. Помимо редких
вариантов,не вошедших в данную
классификацию,существуют также
переходные и смешанные формы
ангиитов кожи,сочетающие признаки
двух и болееразновидностей
ангиитов.

а Рис. 2. Хроническая пигментная пурпура. а — петихиальная сыпь; б — экзематоидный тип.

б

Рис. 3. Ливедо-ангиит.

  Клинические проявления кожных
ангиитов чрезвычайно многообразны.
Однако существует целый ряд общих
признаков, объединяющих клинически
эту полиморфную группу дерматозов.
К ним относятся: воспалительный
характер изменений кожи;
склонность высыпаний к отеку,
кровоизлиянию, некрозу;
симметричность поражения;
полиморфизм высыпных элементов
(обычно эволюционный); первичная
или преимущественная локализация
на нижних конечностях (в первую
очередь на голенях), наличие
сопутствующих сосудистых,
аллергических, ревматических,
аутоиммунных и других системных
заболеваний; нередкая связь с
предшествующей инфекцией или
лекарственной непереносимостью;
течение острое или с
периодическими обострениями.
  Остановимся коротко на
клинических особенностях каждой из
форм кожного ангиита, так как
именно они позволяют заподозрить, а
затем обосновать правильный
диагноз.
  Полиморфный дермальный ангиит,
как правило, имеет хроническое
рецидивирующее течение и
отличается чрезвычайно
разнообразной морфологической
симптоматикой, что и породило его
путанную и обильную номенклатуру.
Высыпания первоначально
появляются на голенях, но могут
возникать и на других участках
кожного покрова, реже — на слизистых
оболочках. Наблюдаются волдыри,
геморрагические пятна различной
величины, воспалительные узелки и
бляшки, поверхностные узлы,
папулонекротические высыпания,
пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии,
поверхностные некрозы, язвы, рубцы.
Высыпаниям иногда сопутствуют
лихорадка, общая слабость,
артралгии, головная боль.
Появившаяся сыпь обычно
сохраняется в течение длительного
времени (от нескольких недель до
нескольких месяцев), имеет
тенденцию к рецидивам. Начало
болезни и ее рецидивы зачастую
провоцируются острыми
инфекционными заболеваниями
(ангина, грипп, ОРЗ),
переохлаждением, физическим или
нервным перенапряжением, реже —
приемом каких-либо медикаментов
или пищевой непереносимостью. В
зависимости от наличия тех или иных
морфологических элементов сыпи
выделяют различные типы
поверхностного дермального
ангиита (см. таблицу). Однако
нередко разные элементы
комбинируются, создавая картину
полиморфного типа ангиита.
  Уртикарный тип, как правило,
симулирует картину хронической
рецидивирующей крапивницы,
проявляясь волдырями различной
величины, возникающими на разных
участках кожного покрова. Однако в
отличие от крапивницы волдыри при
уртикарном ангиите отличаются
особой стойкостью, сохраняясь на
протяжении 1 — 3 сут (иногда и дольше).
Вместо выраженного зуда больные
обычно испытывают жжение или
чувство раздражения в коже.
  Высыпаниям нередко сопутствуют
артралгии, иногда боли в животе, т.е.
признаки системного поражения. При
обследовании может выявляться
гломерулонефрит. У больных
отмечают также повышение СОЭ,
гипокомплементемию, повышение
активности лактатдегидрогеназы,
положительные воспалительные
пробы, изменения в соотношении
иммуноглобулинов. Лечение
антигистаминными препаратами
обычно не дает эффекта. Болеют
уртикарным ангиитом, как правило,
женщины среднего возраста. Диагноз
окончательно подтверждается
патогистологическим исследованием
кожи, при котором обнаруживают
картину лейкоцитокластического
ангиита.
  Геморрагический тип наиболее
характерен для поверхностного
ангиита. Самым типичным симптомом
при этом варианте является так
называемая «пальпируемая
пурпура» — отечные
геморрагические пятна различной
величины, локализующиеся обычно на
голенях и тыле стоп, легко
определяемые не только визуально,
но и при пальпации, что отличает их
от симптомов других пурпур, в
частности от болезни Шамберга —
Майокки. Однако первыми
высыпаниями при геморрагическом
типе обычно бывают мелкие отечные
воспалительные пятна, напоминающие
волдыри и вскоре
трансформирующиеся в
геморрагическую сыпь. При
дальнейшем нарастании
воспалительных явлений на фоне
сливной пурпуры и экхимозов могут
формироваться геморрагические
пузыри, оставляющие после вскрытия
глубокие эрозии или язвы.
Высыпаниям, как правило,
сопутствует умеренный отек нижних
конечностей. Геморрагические пятна
могут появляться на слизистой рта и
зева.
  Описанные геморрагические
высыпания, возникающие остро после
перенесенного простудного
заболевания (обычно после ангины) и
сопровождающиеся лихорадкой,
выраженными артралгиями, болями в
животе и кровянистым стулом,
составляют клиническую картину
анафилактоидной пурпуры Шенлейна —
Геноха, которая чаще наблюдается у
детей.
  Папулонодулярный тип
встречается довольно редко. Он
характеризуется появлением
гладких уплощенных воспалительных
узелков округлых очертаний
величиной с чечевицу или мелкую
монету, иногда больше, а также
небольших поверхностных нерезко
очерченных отечных бледно-розовых
узлов величиной до лесного ореха,
болезненных при пальпации.
Высыпания локализуются на
конечностях, обычно на нижних,
редко на туловище, и не
сопровождаются выраженными
субъективными ощущениями.
  Папулонекротический тип
проявляется небольшими плоскими
или полушаровидными
воспалительными нешелушащимися
узелками, в центральной части
которых вскоре формируется сухой
некротический струп, обычно в виде
черной корочки. При срывании струпа
обнажаются небольшие округлые
поверхностные язвочки, а после
рассасывания папул остаются мелкие
«штампованные» рубчики.
Высыпания располагаются, как
правило, на разгибательных
поверхностях конечностей и
клинически полностью симулируют
папулонекротический туберкулез, с
которым следует проводить самую
тщательную дифференциальную
диагностику.
  Пустулезно-язвенный тип
обычно начинается с небольших
везикулопустул, напоминающих акне
или фолликулит, быстро
трансформирующихся в язвенные
очаги с тенденцией к неуклонному
эксцентрическому росту за счет
распада отечного синюшно-красного
периферического валика. Поражение
может локализоваться на любом
участке кожи, чаще на голенях, в
нижней половине живота. После
заживления язв остаются плоские
или гипертрофические рубцы,
длительно сохраняющие
воспалительную окраску.
  Некротически-язвенный тип
является наиболее тяжелым
вариантом дермального ангиита. Он
начинается остро (иногда
молниеносно) и принимает затяжное
течение (если процесс не
заканчивается быстрым летальным
исходом).
  Вследствие острого тромбоза
воспаленных кровеносных сосудов
возникает омертвение (инфаркт) того
или иного участка кожи,
проявляющееся некрозом в виде
обширного черного струпа,
образованию которого может
предшествовать обширное
геморрагическое пятно или пузырь.
Процесс обычно развивается в
течение нескольких часов,
сопровождается сильными местными
болями и лихорадкой.
   Поражение чаще располагается на
нижних конечностях и ягодицах.
Гнойно-некротический струп
сохраняется длительное время.
Образовавшиеся после его
отторжения язвы имеют различную
величину и очертания, содержат
гнойное отделяемое, медленно
рубцуются.
  Полиморфный тип
характеризуется сочетанием
различных высыпных элементов,
свойственных другим типам
дермального ангиита. Чаще имеет
место сочетание отечных
воспалительных пятен,
геморрагических высыпаний
пурпурозного характера и
поверхностных отечных мелких
узлов, что составляет классическую
картину так называемого
трехсимптомного синдрома Гужеро —
Дюперра и идентичного ему
полиморфно-нодулярного типа
артериолита Рюитера.
  Хроническая пигментная пурпура
(болезнь Шамберга — Майокки)
представляет собой хронический
дермальный капиллярит, поражающий
сосочковые капилляры. В
зависимости от клинических
особенностей можно выделить
следующие разновидности (типы)
геморрагически-пигментных
дерматозов.
  Петехиальный тип (стойкая
прогрессирующая пигментная
пурпура Шамберга, прогрессирующий
пигментный дерматоз Шамберга) —
основное заболевание этой группы,
являющееся как бы родоначальным
для других его форм,
характеризуется множественными
мелкими (точечными)
геморрагическими пятнами без отека
(петехиями) с исходом в стойкие
буровато-желтые пятна гемосидероза
различной величины и очертаний.
Высыпания располагаются чаще на
нижних конечностях, не
сопровождаются субъективными
ощущениями, наблюдаются почти
исключительно у мужчин.
  Телеангиэктатический тип
(телеангиэктатическая пурпура
Майокки, болезнь Майокки)
проявляется чаще своеобразными
пятнами — медальонами, центральная
зона которых состоит из мелких
телеангиэктазий (на слегка
атрофичной коже), а периферическая —
из мелких петехий на фоне
гемосидероза (т. е. здесь элементы
болезни Шамберга ассоциируются с
телеангиэктазиями).
  Лихеноидный тип (пигментный
пурпурозный лихеноидный
ангиодермит Гужеро — Блюма)
характеризуется
диссеминированными мелкими
лихеноидными блестящими узелками
почти телесного цвета,
сочетающимися с петехиальными
высыпаниями, пятнами гемосидероза
и иногда мелкими телеангиэктазиями
что наводит на мысль о болезни
Шамберга — Майокки с лихеноидными
высыпаниями.
  Экзематоидный тип
(экзематоидная пурпура Дукаса —
Капенатакиса) отличается наличием
в очагах, помимо петехий и
гемосидероза, явлений
экзематизации (отечности,
разлитого покраснения,
папуловезикул, корочек),
сопровождающихся выраженным зудом.

  Ливедо-ангиит наблюдается
почти исключительно у женщин,
обычно в период полового
созревания. Первыми его симптомами
являются стойкие ливедо-синюшные
пятна различной величины и
очертаний, образующие причудливую
петлистую сеть на нижних
конечностях, реже на предплечьях,
кистях, лице и туловище. Окраска
пятен резко усиливается при
охлаждении. С течением времени
интенсивность ливедо становится
более выраженной, на его фоне
(преимущественно в области лодыжек
и тыла стоп) возникают мелкие
кровоизлияния и некрозы,
образуются изъязвления. В тяжелых
случаях на фоне крупных
синюшно-багровых пятен ливедо
формируются болезненные узловатые
уплотнения, подвергающиеся
обширному некрозу с последующим
образованием глубоких медленно
заживающих язв.
  Больные ощущают зябкость,
тянущие боли в конечностях, сильные
пульсирующие боли в узлах и язвах.
После заживления язв остаются
белесоватые рубцы с зоной
гиперпигментации в окружности.
  Узловатый ангиит (узловатый
васкулит) включает различные
варианты узловатой эритемы,
отличающиеся друг от друга
характером узлов и течением
процесса.
  Острая узловатая эритема —
классический, хотя и не самый
частый вариант заболевания. Она
проявляется быстрым высыпанием на
голенях (редко на других участках
конечностей) ярко-красных отечных
болезненных узлов величиной до
детской ладони на фоне общей
отечности голеней и стоп.
Отмечаются повышение температуры
тела до 38-39 °С, общая слабость,
головная боль, артралгии.
Заболеванию обычно предшествуют
простуда, вспышка ангины. Узлы
исчезают бесследно в течение 2 — 3
нед, последовательно изменяя свою
окраску на синюшную, зеленоватую,
желтую («цветение синяка»).
Изъязвления узлов не бывает.
Рецидивов не наблюдается.
  Хроническая узловатая эритема
— самая частая форма кожного
ангиита, отличается упорным
рецидивирующим течением, возникает
обычно у женщин среднего и пожилого
возраста, нередко на фоне общих
сосудистых и аллергических
заболеваний, очагов фокальной
инфекции и воспалительных или
опухолевых процессов в органах
малого таза (хронический аднексит,
миома матки). Обострения чаще
возникают весной и осенью,
характеризуются появлением
небольшого числа синюшно-розовых
плотных болезненных узлов
величиной с лесной или грецкий
орех. В начале своего развития узлы
могут не изменять окраски кожи, не
возвышаться над ней, а определяться
только при пальпации. Почти
исключительная локализация узлов —
голени (обычно их передняя и
боковая поверхности). Отмечается
умеренная отечность голеней и стоп.
Общие явления непостоянны и
выражены слабо. Рецидивы длятся
несколько месяцев, в течение
которых одни узлы могут
рассасываться, а на смену им
появляются другие.
  Мигрирующая узловатая эритема
обычно имеет подострое, реже
хроническое течение и своеобразную
динамику основного поражения.
Процесс, как правило, носит
асимметричный характер и
начинается с появления одиночного
плоского узла на переднебоковой
поверхности голени. Узел имеет
розовато-синюшную окраску,
тестоватую консистенцию и довольно
быстро увеличивается в размерах за
счет периферического роста,
превращаясь вскоре в крупную
глубокую бляшку с запавшим и более
бледным центром и широкой
валообразной более насыщенной
периферической зоной. Ему могут
сопутствовать единичные мелкие
узлы, в том числе на
противоположной голени. Поражение
сохраняется от несколькоих недель
до нескольких месяцев. Возможны
общие явления (субфебрилитет,
недомогание, артралгии).
  Узловато-язвенный ангиит в
широком смысле можно рассматривать
как язвенную форму хронической
узловатой эритемы, но вследствие
весьма характерных клинических
особенностей, сближающих его с
индуративной эритемой, заслуживает
обособления.
  Процесс с самого начала имеет
торпидное течение и проявляется
плотными довольно крупными
малоболезненными синюшно-красными
узлами, склонными к распаду и
изъязвлению с образованием вяло
рубцующихся язв. Кожа над свежими
узлами может иметь нормальную
окраску, но иногда процесс
начинается с синюшного пятна,
трансформирующегося со временем в
узловатое уплотнение и язву.
  После заживления язв остаются
плоские или втянутые рубцы, область
которых при обострениях может
вновь уплотняться и изъязвляться.
Типичной локализацией является
задняя поверхность голеней
(икроножная область), однако
возможно расположение узлов и на
других участках. Характерна
хроническая пастозность голеней.
Процесс имеет хроническое
рецидивирующее течение,
наблюдается у женщин среднего
возраста, иногда у мужчин.
Клиническая картина
узловато-язвенного ангиита
зачастую полностью симулирует
индуративную эритему Базена, с
которой должна проводиться самая
тщательная дифференциальная
диагностика.
  Необходимо помнить, что наряду с
описанными клиническими
разновидностями кожных ангиитов
встречаются их более редкие и
атипичные варианты, а также
смешанные и переходные формы,
сочетающие признаки двух и более
разновидностей (например,
ливедо-ангиита и уртикарного
васкулита, узловатого и
папулонекротического ангиита). При
длительном ведении больного иногда
можно наблюдать трансформацию
одного типа ангиита в другой.
  После диагностирования у
больного той или иной формы ангиита
необходимо установить также стадию
и степень активности процесса, что
очень важно для разработки
максимально индивидуализированной
терапевтической тактики.
   При кожных ангиитах, как и при
других дерматозах, можно выделить
прогрессирующую, стационарную и
регрессирующую стадии, особенности
которых не требуют дополнительной
храктеристики и легко
идентифицируются практическими
врачами.
  Степень активности определяется
распространенностью кожного
поражения, наличием общих явлений и
признаков поражения других органов
и систем, а также изменениями
лабораторных показателей.
  В практических целях выделяют
две степени активности: I (низкая) и
II (высокая). При активности I степени
поражение кожи носит ограниченный
(локальный) характер, представлено
небольшим или умеренным числом
высыпаний, отсутствуют общие
явления (лихорадка, недомогание,
головная боль), нет признаков
вовлечения других органов,
лабораторные показатели
существенно не отклоняются от
нормы.
  При активности II степени процесс
носит диссеминированный характер
(в частности, выходит за пределы
голеней), сыпь весьма обильная,
имеются общие явления
(познабливание, лихорадка от
субфебрильной до гектической,
общая слабость, головная боль),
выявляются признаки системности
(артралгии, миалгии,
лимфаденопатии, желудочно-кишечные
расстройства и др.), наблюдаются
отклонения различных лабораторных
показателей (повышение СОЭ до 20 мм/ч
и более, лейкоцитоз или лейкопения,
эозинофилия, снижение содержания
гемоглобина, тромбоцитопения,
повышение содержания общего белка, a₂— или g-глобулинов,
изменение содержания отдельных
иммуноглобулинов, снижение уровня
комплемента, появление
С-реактивного белка, положительные
пробы на ревматоидный фактор,
появление АНФ и антител к ДНК,
высокие титры антистрептолизина-O и
антигиалуронидазы, снижение уровня
фибринолиза и др.).
  Таким образом, для постановки
развернутого диагноза кожного
ангиита необходимо провести весьма
детальное обследование больного.
  

Литература:

  1. Потекаев Н.С., Иванов О.Л.
Ангииты кожи (диагностика, лечение,
профилактика). Методические
указания. М., 1983, С. 30
  2. Иванов О.Л., Современные
аспекты, проблемы ангиитов кожи. //
Вестник РАМН, 1995, 1, 7-9.
  3. Иванов О.Л., Бабаян Р.С., Потекаев
Н.С. К вопросу о терминологии и
клинике васкулитов (ангиитов) кожи.
// Вестн. дерматол. и венерол., 1984, 7,
37-42.
  4. Шапошников О.Н., Деменкова Н.В.
Сосудистые поражения кожи. Л.,
Медицина 1974, С. 214.
  5. Rhyne T.I., Wilkinson DS. Cutaneous Vasculitis:
«angiitis». — In: Textbook of Dermatology. Oxford
-London 1979;993-1058.
  

Pigmented purpuric dermatosis
Other names	Progressive pigmentary dermatosis, Purpura pigmentosa chronica, Pigmentary purpuric eruptions, or Progressive pigmenting purpura or Schamberg’s disease
Specialty	Dermatology

Pigmented purpuric dermatosis refers to one of the three major classes of skin conditions characterized by purpuric skin eruptions.

Pigmented purpuric dermatosis are distinguished from other purpura by size (0.3–1 cm) and are most often seen in the lower extremities.^[1]: 829 Pigmentary purpuric eruptions may present with one of several clinical patterns. There may be overlapping characteristics among pigmented purpuric dermatosis and between their signs and those of other purpuric eruptions.^[1]: 829 Examples of the pigmented purpuric dermatosis group include:^{[1]: 829–30}

• Schamberg’s disease
• Majocchi’s disease (Purpura annularis telangiectodes)
• Gougerot-Blum syndrome (Pigmented purpuric lichenoid dermatitis)
• Ducas and Kapetanakis pigmented purpura
• Lichen aureus

Although vascular damage may be present, it is insufficient for these conditions to be considered forms of vasculitis.^[2]

A few very small non-blinded studies of treatment with narrow-band ultraviolet light have been reported as promising.^[3]

See also[edit]

• Purpura
• Skin lesion
• List of cutaneous conditions

References[edit]

External links[edit]

Васкулиты, ограниченные кожей

Версия: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)

Категории МКБ:
Васкулит с мраморной кожей (L95.0), Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный (L95.9), Другие васкулиты, ограниченные кожей (L95.8), Эритема возвышенная стойкая (L95.1)

Разделы медицины:
Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ ВАСКУЛИТАМИ, ОГРАНИЧЕННЫМИ КОЖЕЙ

Москва — 2015

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
L95; L95.0; L95.1; L95.8; L95.9

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра. 

Облачная МИС «МедЭлемент»

Облачная МИС «МедЭлемент»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 500 клиник из 4 стран 

• 1 место — 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц

Классификация

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.) (табл. 1) [2].

Таблица 1. Классификация васкулитов кожи

Клинические формы	Синонимы	Основные проявления
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит:	Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит
Уртикарный тип	Уртикарный васкулит	Воспалительные пятна, волдыри
Геморрагический тип	Геморрагический васкулит, гемор­рагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз	Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
Папулонодулярный тип	Нодулярный дермальный аллергид Гужеро	Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
Папулонекротический тип	Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга	Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
Пустулезно-язвенный тип	Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия	Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
Некротически-язвенный тип	Молниеносная пурпура	Геморрагические пузыри, геморра­гический некроз, язвы, рубцы
Полиморфный тип	Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера	Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура:	Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки
Петехиальный тип	Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга	Петехии, пятна гемосидероза
Телеангиэктатический тип	Телеангиэктатическая пурпура Майокки	Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Лихеноидный тип	Пигментный пурпурозный лихеноид­ный ангиодермит Гужеро-Блюма	Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Экзематоидный тип	Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса	Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза
II. Дермо-гиподермальные васкулиты
Ливедо-ангиит	Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями	Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги­ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы
III. Гиподермальные васкулиты
Узловатый васкулит:
Острая узловатая эритема		Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка
Хроническая узловатая эритема	Узловатый васкулит	Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема	Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы	Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре­шающийся в центре
Узловато-язвенный васкулит	Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема	Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

 
Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов (см. Клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой)

Этиология и патогенез

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины [1].

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые [2–4]. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов [2, 3, 5–8].

Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов [9, 10].

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител [10].
Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой [11].

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови [11].

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов [2,11,12]:
·        воспалительный характер изменений кожи;
·        склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
·        симметричность поражения;
·        полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
·        первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
·        наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
·        нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
·        острое или периодически обостряющееся течение.

Полиморфный дермальный васкулит
Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:
– Уртикарный тип. Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Окончательный диагноз выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.

– Геморрагический тип дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.
Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

– Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

– Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

– Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохра­няющие воспалительную окраску рубцы.

– Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

– Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хроническая пигментная пурпура
 Хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):
– Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.

– Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.

– Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

– Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.

Ливедо-ангиит
Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

Диагностика

Диагностика васкулитов кожи в типичных случаях не представляет существенных затруднений, она базируется на клинико-анамнестических данных (наличие предшествующей общей или очаговой инфекции, прием аллергенных медикаментов, воздействие механических, физических и химических агентов, длительное пребывание на ногах, переохлаждение и др.).

В клинической картине важно определить степень активности патологического процесса (табл. 2). Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:
— I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели – без существенных отклонений от нормальных величин.
— II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.)

Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или атипичной его разновидности необходимо проведение патогистологического исследования пораженного участка кожи.

Наиболее характерные патогистологические признаки кожных васкулитов: набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патогистологическим критерием васкулита всегда остается наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки [2,11–14].

Таблица 2. Клиническая и лабораторная характеристика степени активности патологического процесса при васкулитах кожи

Показатели	Степень активности
I	II
Поражение кожи (по площади)	Ограниченное	Распространенное
Число высыпаний	Небольшое	Множественное
Температура тела	Нормальная или не выше 37,5°С	Выше 37,5°С
Общие явления (недомогание, общая слабость, головная боль, артралгии, миалгии и т.п.)	Отсутствуют или незначительны	Резко выражены
Общий анализ крови
СОЭ	До 25 мм/ч	Выше 25 мм/ч
Эритроциты	Норма	Менее 3,8×1012/л
Гемоглобин	Норма	Менее 12 г%
Тромбоциты	Норма	Менее 180×109/л
Лейкоциты	Норма	Более 10×109/л
Биохимический анализ крови
Общий белок	Норма	Более 85 г/л
α2-глобулин	Норма	Более 12%
γ-глобулин	Норма	Более 22%
С-реактивный белок	Отсутствует или до 2+	Более 2+
Комплемент	Выше 30 ед	Ниже 30 ед
Иммуноглобулины	Норма	Повышены
Реакция Ваалера-Роуза*	Отрицательная	Положительная
Латекс-тест*	Отрицательная	Положительный
Общий анализ мочи
Протеинурия	Нет	Есть

Примечание:
* используется для определения ревматоидного фактора в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.

Лечение

Цели лечения
—       достижение ремиссии

Общие замечания по терапии
При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.
При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.
Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса [2].
Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений. 

Схемы лечения

 Полиморфный дермальный васкулит

 Степень активности I

 Нестероидные противовоспалительные средства (B)[2, 13]
—       нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
—       мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
—       индометацин 25 мг перорально 3–4 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Антибактериальные препараты (B) [13]
—       ципрофлоксацин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
или
—       доксициклин 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
или
—       азитромицин 500 мг перорально 1 раз в сутки в течение 10–14 дней
Хинолины (А) [15, 16]
—       гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
—       хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц 

Антигистаминные препараты (В)
—       левоцетиризин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
—       дезлоратадин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
—       фексофенадин 180 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней

Наружно:
Глюкокортикостероиды [17]:
—       мометазона фуроат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
—       бетаметазона 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
—       метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель

Степень активности II

 Системные глюкокортикостероиды (А)
—       преднизолон 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.
или
—       бетаметазон 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:
Ингибиторы протонного насоса:
—        омепразол 20 мг перорально 2 раза в сутки в течение 4-8 недель
Макро- и микроэлементы в комбинациях:
—        калия и магния аспарагинат по 1 таб. 3 раза в сутки перорально

Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:
—       кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза в сутки перорально

 Нестероидные противовоспалительные средства (В)
—       диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
—       нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
—       мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

 Цитостатики (А) [16]
—       азатиоприн 50 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц

Антибактериальные препараты (В) [13]
—       офлоксацин 400 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
или
—       амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг перорально по 1 таб. 2 раза в сутки в течение 10–14 дней

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции(A) [2, 18, 19]
—       пентоксифиллин 100 мг 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
—       анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Венотонизирующие и венопротекторные средства(A) [2, 18, 19]
—       гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Антигистаминные препараты (В) [13]
—       эбастин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
—       цетиризин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
—       левоцетиризин 5 мг в сутки перорально в течение 14 дней

 Антикоагулянты (D) [2]
—       надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза в сутки, в течение 2–4 недель

Дезинтоксикационная терапия (D) [2]
Заменители плазмы и других компонентов крови
—       декстран 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10

Наружно:
на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:
—        Трипсин+Химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения  — аппликации с протеолитическими ферментами
—       мазевая повязка (стерильная)
антибактериальные средства в комбинациях:
—       диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь для наружного применения
антисептики и дезинфицирующие средства:
—       сульфатиазол серебра 2% крем, 2–3 раза в сутки наносить на раневую поверхность, длительность применения не должна превышать 60 дней  

Хроническая пигментная пурпура

 Хинолины (А) [14, 20]
—       гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
—       хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в сутки в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

Витамины (D)
—       аскорбиновая кислота+рутозид по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
—       витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции(A) [2, 18, 19]
—       пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
или
—       дипиридамол 25 мг перорально по 1 таб. 3 раза в сутки, в течение 1–2 месяцев

 Венотонизирующие и венопротекторные средства(A) [2, 18, 19]
—       гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

 Наружно:
Глюкокортикостероиды [17]:
—       мометазона фуроат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
—       бетаметазона 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
—       метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
—       троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки
Антикоагулянты:
—       гепарин натрия мазь, 2–3 раза в сутки до наступления клинического улучшения, в среднем от 3 до 14 дней

Ливедо-ангиит

 Степень активности I

 Нестероидные противовоспалительные средства (В)[2]
—       диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
—       нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Хинолины (А) [15, 16]
—       гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
—       хлорохин 250 мг перорально 2 раза в день, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

 Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (А) [2, 19, 20]
—       пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
—       анавенол  по 2 таб. 2 раза в сутки перорально в течение 1–2 месяцев

Венотонизирующие и венопротекторные средства(A) [2, 19, 20]
—       Гесперидин+Диосмин 500 мг 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Витамины (D)
—       аскорбиновая кислота+рутозид перорально по 1 таб. 3 раза в сутки
—       витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально [2]

Степень активности II

 Системные глюкокортикостероиды (А)
—       преднизолон 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.
или
—       бетаметазон 2 мл 1 раз в неделю внутримышечно №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Целесообразно назначение системных ГКС с корригирующей терапией (см. выше) [2,15,16]:

Цитостатики (А) [2,18,17]
—       азатиоприн 50 мг 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (А) [2, 19, 20]
—       пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Антикоагулянты (D) [2]
—       надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза в сутки №10–14 (2)

Дезинтоксикационная терапия (D) [2]
Заменители плазмы и других компонентов крови
—       декстран 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10

Наружно:
Глюкокортикостероиды:
—       бетаметазон + гентамицин крем или мазь, 1–2 раз в сутки до наступления клинического улучшения
или
—       клиохинол + флуметазон мазь, наносить на очаги поражения 2 раза в сутки до наступления клинического улучшения, длительность применения не должна превышать 2 недели

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
—       троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки

 Особые ситуации
Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам. 

Требования к результатам лечения
— регресс высыпаний

 Тактика при отсутствии эффекта от лечения

 ПРОФИЛАКТИКА
В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.
После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.

Госпитализация

Показания к госпитализации

—                   Васкулиты, ограниченные кожей, II степени активности;
—                   Васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности в прогрессирующую стадию с отсутствием эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;
—                   Наличие вторичной инфекции в очагах поражения, не купируемой в амбулаторных условиях

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
   1. 1. Watts et al. Epidemiology of cutaneous vasculitis. J Rheumatol 1998; 25 (5): 920–947.
      2. Иванов О. Л. Справочник кожные и венерические болезни. Издательство «Медицина», 2007.
      3. Millikan L.E., Flynn T.C. Infectious etiologies of cutaneous vasculitis. Clin Dermatol 1999; 17: 509–514.
      4. Глухов А.И., Гордеев С.А., Силуянова С.Н. и др. Исследование вирусной этиологии ангиитов кожи. Вопр. биол., мед. и фармацевт. химии 1999; 1: 27–30.
      5. Tervaert J.W., Popa E.R., Bos N.A. The role of superantigens in vasculitis. Curr Opin Rheum 1999; 11: 24–33.
      6. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti T.M. et al. Endothelial injuries in vasculitides. Clin Derm 1999; 17: 587–590.
      7. Кулага В.В., Белостоцкая Е.С. Иммунологические нарушения при васкулитах кожи и методы их коррекции // Восьмой Всесоюзн. съезд дерматовенерологов. – М., 1985. – С. 122–123.
      8. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999. – С. 479–515.
      9. Col Rajesh Verma, Lt Col Biju Vasudevan, Lt Col Vijendran Pragasam. Severe cutaneous adverse drug reactions. Medical Journal Armed Forces -2013- Vol.69 –P. 375–383
      10. Ryan T.J., Wilkinson D.S. Cutaneus Vasculitis: angiitis. // Textbook of Dermatology, 4th ed. — 1988. — Vol. 2. — P. 1121–1185.
      11. Фицпатрик Т. и др. Дерматология. Атлас-справочник. – М., 1999. – С. 376–399.
      12. Кулага В.В., Романенко И.М. Васкулиты кожи. – 2-е изд., перераб. и доп. – Киев: Здоровье, 1984. – 184 с.
      13. Carlson J.A., Cavaliere L.F., Grant-Kels J.M. Cutaneous vasculitis: diagnosis and management. Clin Dermatol 2006; 24 (5): 414–429
      14. Fiorentino D.F. Cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol 2003; 48 (3): 311–340.
      15. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F. The hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome: therapeutic response to hydroxychloroquine. J Allergy Clin Immunol 1984; 73: 600–603.
      16. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F., Schocket A.L. The hypocomplementemic urticarial-vasculitis syndrome: therapeutic response to hydroxychloroquine. J Allergy Clin Immunol 1984;73 (5Pt1): 600–603
      17. Callen J.P., Spencer L.V., Burruss J.B., Holtman J. Azathioprine. An effective, corticosteroid-sparing therapy for patients with recalcitrant cutaneous lupus erythematosus or with recalcitrant cutaneous leukocytoclastic vasculitis. Arch Dermatol 1991; 127 (4): 515–522.
      18. Heurkens A.H, Westedt M.L, Breedveld F.C. Prednisone plus azathioprine treatment in patients with rheumatoid arthritis complicated by vasculitis. Arch Intern Med 1991;151 (11): 2249–2254.
      19. Nürnberg W., Grabbe J., Czarnetzki M. Synergistic effects of pentoxifylline and dapsone in leukocytoclastic vasculitis. Lancet 1994; 343: 491.
      20. Wahba-Yahav A.V. Chronic leukocytoclastic vasculitis associated with polycythemia vera: effective control with pentoxifylline. J Am Acad Dermatol 1992, 26 (6), 1006–1007.

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Васкулиты, ограниченные кожей»:

 
1.    Олисова О.Ю – профессор, доктор медицинских наук, заведующая кафедрой кожных болезней лечебного факультета ГБОУ ВПО Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России.
2.    Карамова Арфеня Эдуардовна – заведующий отделом дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва
3.    Знаменская Людмила Федоровна – ведущий научный сотрудник отдела дерматологии «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, г. Москва
4.    Чикин Вадим Викторович – старший научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва
5.    Заславский Денис Владимирович – профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
6.    Горланов Игорь Александрович – заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
7.    Сыдиков Акмаль Абдикахарович – ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России,  кандидат медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
8.    Чупров Игорь Николаевич – профессор кафедры патологической анатомии ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И.И. Мечникова, доцент, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

 Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

 Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
·        Консенсус экспертов;
·        Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

 Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Методы, использованные для анализа доказательств:
·        Обзоры опубликованных мета-анализов;
·        Систематические обзоры с таблицами доказательств.

 Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

 Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Сила	Описание
А	По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

 
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

 Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

 Метод валидизации рекомендаций:
·        Внешняя экспертная оценка;
·        Внутренняя экспертная оценка.

 Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

 Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

 Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

 Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится  при изложении текста рекомендаций.

Прикреплённые файлы

Мобильное приложение «MedElement»

• Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

• Профессиональные медицинские справочники
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
  Обязательно
  обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
  назначить
  нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   
• Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
  Информация, размещенная на данном
  сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
  в
  результате использования данного сайта.

Болезнь Шамберга (гемосидероз кожи, хроническая пигментная пурпура, прогрессивный пигментный дерматоз) — это хроническое заболевание, возникшее в результате поражения сосудистой стенки. Для болезни Шамберга характерны точечные кровоизлияния (петехии), со временем переходящие в пятна коричнево-бурого цвета. Диагностику проводят с использованием дерматоскопии кожи пациента. При лечении болезни Шамберга используют глюкокортикоиды, противовоспалительные препараты, а при необходимости проводят плазмаферез и гемосорбцию.

Содержание статьи:

• Симптомы болезни Шамберга
• Диагностика болезни Шамберга
• Лечение болезни Шамберга

Болезнь Шамберга — редкое заболевание кожи, не угрожающее жизни, но его необходимо немедленно лечить. На сегодняшний день болезнь Шамберга изучена не полностью, особенно это касается механизма ее развития. Существует утверждение, согласно которому повреждение капилляров носит аутоиммунный характер, поскольку на их стенках откладываются циркулирующие иммунные комплексы. Воспаление провоцирует увеличение проницаемости стенки капилляра, поэтому может произойти внутрикожное петехиальное кровоизлияние.

В гемоглобине, вышедшем из сосудистого русла, содержится железо, преобразующееся в пигмент гемосидерин через некоторое время. Стоит отметить, что именно гемосидерин оказывает решающее влияние на окраску пятен, характерных для болезни Шамберга. Чаще от данного заболевания страдают молодые мужчины.

Симптомы болезни Шамберга

При болезни Шамберга высыпания характеризуются разнообразием внешнего вида и симметричностью. Разнообразие заключается в наличии на коже одновременно старых и новых петехий. Болезнь Шамберга не будет вызывать изменения в самочувствии человека, он может даже ничего не подозревать. Болезнь Шамберга отличается поражением только кожного капилляра. Заболевание носит доброкачественный характер. Кровоизлияния во внутренние органы не наблюдаются.

Болезнь Шамберга делится на четыре типа:

• петехиальный;
• лихеноидный;
• телеангиэктатический;
• экзематозный.

Для петехиального типа болезни Шамберга характерно наличие на коже пятен различного размера, имеющих неровные очертания. Данные пятна составляют мелкие петехиальные кровоизлияния. Через некоторое время они могут поменять окраску на буро-желтую или буро-коричневую. Подобные изменения не сопровождаются дискомфортом или отеками. Поражается кожа на бедрах и голенях.

При лихеноидном типе появляются пятна гемосидероза коричнево-бурой окраски, высыпания петехиального типа и мелкие блестящие узелки. Стоит отметить, что окраска кожи остается неизменной. Известны случаи, когда лихеноидный тип заболевания характеризуется присутствием лишь узелков. В то же время высыпание имеет множественный характер, пятна появляются на любом участке тела больного.

Болезнь Шамберга телеангиэктатического типа может характеризоваться медальоноподобными пятнами на коже. По центру данных образований располагается кистозно-расширенный участок капилляров (сосудистый тип), а точечные кровоизлияния находятся по периферии.

Экзематоидный тип — это комбинация высыпаний, напоминающих петехиальный тип, и высыпаний, характерных для экземы. В области очагов пятен коричневато-бурого цвета и точечных кровоизлияний возникает отечность, могут появляться корочки, узелки и пузырьки. Высыпания сопровождаются сильным зудом. Данный симптом наблюдается и при экземе.

Диагностика болезни Шамберга

Установить диагноз может только дерматолог. Точный диагноз болезни Шамберга ставится, как правило, на основании дерматоскопии области высыпаний и общей клинической картины. Сосочковую часть дермы исследуют с использованием микроскопа, что позволяет выявить некоторые изменения капилляров. Это могут быть скопления иммунных клеток, булавовидное расширение сосудов или набухание стенки капилляра.

Выявление эритроцитов говорит о том, что присутствует повышенная проницаемость стенки капилляра. Кроме того, могут наблюдаться некроз и изъязвление стенки капилляра. Болезнь Шамберга вызывает появление одного узелка или пары подобных образований на стенках капилляров.

Лечение болезни Шамберга

При болезни Шамберга лечение носит комплексный характер. Сначала назначается диетотерапия с исключением раздражающих и потенциально аллергенных продуктов. Исключаются: шоколад, кофе, чай, цитрусовые, жареные блюда, спиртное и копчености. Также следует избегать переохлаждений, ушибов, физических перегрузок.

Параллельно с лечением болезни Шамберга необходимо провести терапию сопутствующих заболеваний. Это касается и эндокринных нарушений. Также пристальное внимание уделяется санации очагов хронической инфекции. Если говорить об эндокринных нарушениях, то они могут провоцировать развитие заболевания, способствовать его перерождению в хронический тип.

Аутоиммунный механизм развития болезни Шамберга требует в процессе лечения использовать кортикостероиды: метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон и др. Укрепить стенки сосудов помогут препараты калия и кальция, витамины. Чтобы уменьшить воспаление и болевые ощущения, используют нестероидные противовоспалительные средства.

Также в лечении широко применяются мази. Стенки сосудов помогут укрепить втирания с гепарином. Препараты с кортикостероидами позволят уменьшить симптомы зуда, отека и воспаления.

Тяжелые случаи болезни Шамберга требуют применять специфические методики, чтобы удалить из крови иммунные комплексы: плазмоферез, гемосорбцию и криопреципитацию.

Оглавление

Ключевые слова

Васкулиты, ограниченные кожей, васкулиты кожи, ангииты кожи

Список сокращений

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

МКБ – Международная классификация болезней

СКВ – системная красная волчанка

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

Термины и определения

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

1.2 Этиология и патогенез

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые [1–4]. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов [2, 3, 5–8].

Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов [9, 10].

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител [10].

Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой [11].

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови [11].

1.3 Эпидемиология

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион населения, при этом преимущественно болеют женщины [1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95):

L95.0 – Васкулит с мраморной кожей;

L95.1 – Эритема возвышенная стойкая;

L95.8 – Другие васкулиты, ограниченные кожей;

L95.9 – Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный.

1.5 Классификация

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.) (Приложение Г1) [2].

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов (см. Клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой).

1.6. Клиническая картина

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов [2,11,12]:

1. воспалительный характер изменений кожи;
2. склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
3. симметричность поражения;
4. полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
5. первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
6. наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
7. нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;

8. острое или периодически обостряющееся течение.

   Полиморфный дермальный васкулит

   Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

   В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

   Уртикарный тип полиморфного дермального васкулита, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта.

   Геморрагический тип полиморфного дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева. Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

   Папулонодулярный тип полиморфного дермального васкулита встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

   Папулонекротический тип полиморфного дермального васкулита проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

   Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального васкулита обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы.

   Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант полиморфного дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

   Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

   Хроническая пигментная пурпура – хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):

   Петехиальный тип хронической пигментной пурпуры (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.

   Телеангиэктатический тип хронической пигментной пурпуры (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.

   Лихеноидный тип хронической пигментной пурпуры (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

   Экзематоидный тип хронической пигментной пурпуры (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.

   Ливедо-ангиит – дермо-гиподермальный васкулит, возникающий почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания.

Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Обычно высыпания не сопровождаются субъективной симптоматикой. При формировании некрозов, при язвенных поражениях кожи больные могут отмечать болезненность в области высыпаний. При ливедо-ангиите больные могут ощущать зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется визуальное исследование кожи.

  Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

  Комментарии: При визуальном исследовании кожи оценивается локализация высыпаний и их характер.

• Рекомендуется пальпация кожи в очагах поражения.

  Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

  Комментарии: При пальпации кожи оценивается консистенция элементов сыпи, наличие болезненности.

2.3 Лабораторная диагностика

• Рекомендуется для определения степени активности заболевания провести:

  общий (клинический) анализ крови развернутый;

  анализ крови биохимический общетерапевтический;

  исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови;

  исследование уровня комплемента и его фракций в крови;

  определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови;

  исследование ревматоидных факторов в крови;

  общий анализ мочи.

  Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

  Комментарии: От степени активности васкулитов (ангиитов), ограниченных кожей, зависит терапия больных. Определяют уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, скорость оседания эритроцитов, уровень общего гемоглобина в крови, проводится дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула). Определяют уровень глобулиновых фракций, иммуноглобулинов, комплемента и его фракций, C-реактивного белка в крови, содержание ревматоидного фактора в крови. Проводится определение белка в моче (Приложение Г2).

  Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:

  I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели – без существенных отклонений от нормальных величин.

  II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.).

• Рекомендуется при необходимости проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями кожи морфологическое исследование биоптата кожи из очага поражения.                                                                                      Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

  Комментарии: При морфологическом исследовании биоптата кожи выявляют набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрацию сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патоморфологическим критерием ангиита (васкулита) является наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки [2, 11–14].

  Окончательный диагноз уртикарного типа полиморфного дермального васкулита выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.

2.4 Инструментальная диагностика

Не применяется.

2.5 Иная диагностика

• Рекомендуется консультация ревматолога – при необходимости исключения системного характера воспалительного поражения сосудов

  Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• Рекомендуется при лечении той или иной формы кожного васкулита учитывать клинический диагноз, стадию процесса и степень его активности, а также сопутствующую патология.                                                                                                 Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

  Комментарии: Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.

• Рекомендуется при обострении васкулита постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

  Комментарии: Постельный режим следует соблюдать до перехода заболевания в регрессирующую стадию.

• Рекомендуется проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.).                             Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

  Комментарии: В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса [2].

• Рекомендуются для системной терапии полиморфного дермального васкулита, степень активности I:

  Нестероидные противовоспалительные средства [2, 13].                                                                                                       

нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

или

мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

или

индометацин 25 мг перорально 3–4 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)

Антибактериальные препараты [13].                                                                                                                                           

ципрофлоксацин** 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней

или

доксициклин** 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней

или

азитромицин** 500 мг перорально 1 раз в сутки в течение 10–14 дней

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)

Антималярийные препараты [15].                                                                                                                                                

гидроксихлорохин** 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

или

хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Антигистаминные препараты.                                                                                                                                               

левоцетиризин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней

или

дезлоратадин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней

или

фексофенадин 180 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней 

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)

• Рекомендуются для лечения полиморфного дермального васкулита, степень активности I наружно:

  Глюкокортикостероиды для местного применения [16]:

мометазон** 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения

или

бетаметазон** 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения

или

метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

• Рекомендуются для системной терапии полиморфного дермального васкулита, степень активности II:

  Системные глюкокортикостероиды. 

преднизолон** 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю

или

бетаметазон** 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Нестероидные противовоспалительные средства. 

диклофенак** 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

или

нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

или

мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)

Иммунодепрессанты [15].

азатиоприн** 50 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Антибактериальные препараты [13].

офлоксацин* 400 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней

или

амоксицилин + клавулановая кислота** 875+125 мг перорально по 1 таб. 2 раза в сутки в течение 10–14 дней.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции [2, 17, 18].

пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Венотонизирующие и венопротекторные средства [2, 17, 18].

гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)

Антигистаминные препараты. 

эбастин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней

или

цетиризин** 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней

или

левоцетиризин 5 мг в сутки перорально в течение 14 дней.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++) [13]

Антикоагулянты [2].

надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза в сутки, в течение 2–4 недель

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

• Рекомендуются для дезинтоксикационной терапии для системной терапии больных полиморфным дермальным васкулитом, степень активности II [2]

  Заменители плазмы и других компонентов крови [2].

декстран** 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

• Рекомендуются для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами:

  Ингибиторы протонного насоса:

омепразол** 20 мг перорально 2 раза в сутки в течение 4–8 недель.

Макро- и микроэлементы в комбинациях:

калия и магния аспарагинат** по 1 таб. 3 раза в сутки перорально.

Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:

кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза в сутки перорально.

• Рекомендуются для наружной терапии полиморфного дермального васкулита, степень активности II. 

  Для обработки язвенных дефектов с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:

трипсин+химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения – аппликации с протеолитическими ферментами

мазевая повязка (стерильная)

Антибактериальные средства в комбинациях:

диоксометилтетрагидропиримидин + хлорамфеникол мазь для наружного применения.

Антисептики и дезинфицирующие средства:

сульфатиазол серебра 2% крем, 2–3 раза в сутки наносить на раневую поверхность, длительность применения не должна превышать 60 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

• Рекомендуются для системной терапии хронической пигментной пурпуры:

  Антималярийные препараты [14, 19].

гидроксихлорохин** 200 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

или

хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в сутки в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Витамины. 

аскорбиновая кислота+рутозид по 1 таб. 3 раза в сутки перорально

витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции [2, 17, 18].

пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

или

дипиридамол 25 мг перорально по 1 таб. 3 раза в сутки, в течение 1–2 месяцев

 Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Венотонизирующие и венопротекторные средства [2, 17, 18].

гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

• Рекомендуются для наружной терапии хронической пигментной пурпуры:

  Глюкокортикостероиды для местного применения [16]:

мометазон** 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения

или

бетаметазон** 0,1% крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения

или

метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель.

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки

Антикоагулянты:

гепарин натрия мазь, 2–3 раза в сутки до наступления клинического улучшения, в среднем от 3 до 14 дней

• Рекомендуются для лечения больных ливедо-ангиитом, степень активности I:

  Нестероидные противовоспалительные средства. [2]

диклофенак** 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

или

нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++) 

Антималярийные препараты [15].

гидроксихлорохин** 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

или

хлорохин 250 мг перорально 2 раза в день, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+) 

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции [2, 18, 19].

пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

анавенол  по 2 таб. 2 раза в сутки перорально в течение 1–2 месяцев

 Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Венотонизирующие и венопротекторные средства [2, 18, 19].

Гесперидин+Диосмин 500 мг 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Витамины. 

аскорбиновая кислота+рутозид перорально по 1 таб. 3 раза в сутки

витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально [2]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 

• Рекомендуются для системной терапии больных ливедо-ангиитом, степень активности II:

  Системные глюкокортикостероиды. 

преднизолон** 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.

или

бетаметазон** 2 мл 1 раз в неделю внутримышечно №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Иммунодепрессанты:

азатиоприн** 50 мг 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев [2, 16, 17].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Комментарии: Лечение азатиоприном проводится под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц.

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции [2, 18, 19].

пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Антикоагулянты [2].

надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза в сутки №10–14 [2].

• Рекомендуются для дезинтоксикационной терапии больных ливедо-ангиитом, степень активности II –                           заменители плазмы и других компонентов крови [2].

декстран** 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

• Рекомендуется корригирующая терапия при назначении системных глюкокортикостероидных препаратов (см. выше) [2, 15]:

Рекомендуются для наружной терапии больных ливедо-ангиитом, степень активности II:

Глюкокортикостероиды для местного применения:

бетаметазон+гентамицин крем или мазь, 1–2 раз в сутки до наступления клинического улучшения

или

клиохинол+флуметазон мазь, наносить на очаги поражения 2 раза в сутки до наступления клинического улучшения, длительность применения не должна превышать 2 недели

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

3.2 Хирургическое лечение

Не применяется.

3.3 Иное лечение

Не применяется.

4. Реабилитация

• Рекомендуется после проведенного медикаментозного лечения санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.

  Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

• Рекомендуется в качестве профилактических мер исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы).

• Больным рекомендуется придерживаться здорового образа жизни.

  Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Критерии оценки качества медицинской помощи

№№	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности доказательств
1	Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый	4	D
2	Выполнен анализ крови биохимический (исследование уровня общиего белка, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, билирубина общего, холестерина общего, триглицеридов, аланин-аминотрансферазы, аспартат-аминотрансферазы)	4	D
3	Выполнен общий анализ мочи	4	D
4	Проведена терапия лекарственными препаратами группы системные глюкокортикостероиды и/или топические глюкокортикостероиды и/или метотрексатом (в зависимости от медицинских показаний и отсутствия медицинских противопоказаний)	4	D
5	Проведена терапия  лекарственными препаратами группы нестероидные противовоспалительные средства (при отсутствии медицинских противопоказаний)	4	D
6	Достигнут частичное уменьшение площади высыпаний	4	D

Список литературы

1. Кожные и венерические болезни: справочник: под ред. О.Л. Иванова. М.: Медицина, 2007 – 352 с.
2. Millikan L.E., Flynn T.C. Infectious etiologies of cutaneous vasculitis. Clin Dermatol 1999; №17 (5): 509–514.
3. Глухов А.И., Гордеев С.А., Силуянова С.Н. и др. Исследование вирусной этиологии ангиитов кожи. Вопр. биол., мед. и фармацевт. химии 1999; №1: с.27–30.
4. Tervaert J.W., Popa E.R., Bos N.A. The role of superantigens in vasculitis. Curr Opin Rheumatol 1999; №11 (1): 24–33.
5. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti T.M., Matucci-Cerinic M. Endothelial injuries in vasculitides. Clin Dermatol 1999; №17 (5): 587–590.
6. Кулага В.В., Белостоцкая Е.С. Иммунологические нарушения при васкулитах кожи и методы их коррекции // Восьмой Всесоюзн. съезд дерматовенерологов. – М., 1985. – С. 122–123.
7. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999. – С. 479–515.
8. Verma R., Vasudevan B., Pragasam V. Severe cutaneous adverse drug reactions. Med J Armed Forces India 2013; №69 (4): 375–383.
9. Ryan T.J., Wilkinson D.S. Cutaneus Vasculitis: angiitis. // Textbook of Dermatology, 4th ed. — 1988. — Vol. 2. — P.1121–1185.
10. Фицпатрик Т. и др. Дерматология. Атлас-справочник. – М., 1999. – С.376–399.
11. Watts R.A., Jolliffe V.A., Grattan C.E. et al. Cutaneous vasculitis in defined population – clinical and epidemiological associations. J Rheumatol 1998; №25 (5): 920–924.
12. Кулага В.В., Романенко И.М. Васкулиты кожи. – 2-е изд., перераб. и доп. – Киев: Здоровье, 1984. – 184 с.
13. Carlson J.A., Cavaliere L.F., Grant-Kels J.M. Cutaneous vasculitis: diagnosis and management. Clin Dermatol 2006; №24 (5): 414–429
14. Fiorentino D.F. Cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol 2003; №48 (3): 311–340.
15. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F., Schocket A.L. The hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome: therapeutic response to hydroxychloroquine. J Allergy Clin Immunol 1984; №73 (5Pt1): 600–603.
16. Callen J.P., Spencer L.V., Burruss J.B., Holtman J. Azathioprine. An effective, corticosteroid-sparing therapy for patients with recalcitrant cutaneous lupus erythematosus or with recalcitrant cutaneous leukocytoclastic vasculitis. Arch Dermatol 1991; №127 (4): 515–522.
17. Heurkens A.H, Westedt M.L, Breedveld F.C. Prednisone plus azathioprine treatment in patients with rheumatoid arthritis complicated by vasculitis. Arch Intern Med 1991; №151 (11): 2249–2254.
18. Nu?rnberg W., Grabbe J., Czarnetzki M. Synergistic effects of pentoxifylline and dapsone in leukocytoclastic vasculitis. Lancet 1994; №343 (8895): 491.
19. Wahba-Yahav A.V. Chronic leukocytoclastic vasculitis associated with polycythemia vera: effective control with pentoxifylline. J Am Acad Dermatol 1992, №26 (6), 1006–1007.

Приложение А1. Состав рабочей группы

1. Кубанова Анна Алексеевна – академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, Президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
2. Кубанов Алексей Алексеевич – член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
3. Олисова Ольга Юрьевна – доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
4. Карамова Арфеня Эдуардовна – кандидат медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
5. Знаменская Людмила Федоровна – доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
6. Чикин Вадим Викторович – кандидат медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
7. Заславский Денис Владимирович – доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
8. Горланов Игорь Александрович – доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
9. Сыдиков Акмаль Абдикахарович – кандидат медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
10. Чупров Игорь Николаевич – доктор медицинских наук, доцент, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

1. Врачи- дерматовенерологи;
2. Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по специальности «Дерматовенерология».

Таблица П1- Уровни достоверности доказательств

Уровни достоверности доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например, описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности доказательств	Характеристика показателя
А	По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Порядок обновления клинических рекомендаций

Рекомендации в предварительной версии рецензируются независимыми экспертами. Комментарии, полученные от экспертов, систематизируются и обсуждаются членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации или причины отказа от внесения изменений регистрируются.

Предварительная версия рекомендаций выставляется для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно анализируются членами рабочей группы.

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

1. Порядок оказания медицинской помощи по профилю «дерматовенерология», утвержденный Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации № 924н от 15 ноября 2012 г.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

1. Для эффективного лечения и предупреждения возможных обострений ангиита кожи больной должен аккуратно и строго выполнять все назначения врача. В остром состоянии часто требуется соблюдение постельного режима, чтобы снять избыточную нагрузку на кровеносные сосуды ног, поражение которых является наиболее тяжелым.
2. Больному следует отказаться от курения и употребления алкогольных напитков (включая пиво), так как они ослабляют стенки кровеносных сосудов и затягивают течение болезни. Важно соблюдение диеты, предусматривающей исключение острей, конченой, жареной и соленой пищи, консервов (мясных, рыбных, овощных, фруктовых), меда, варенья, шоколада и шоколадных конфет, цитрусовых, крепкого чая и кофе. Полезны свежие молочные продукты, фрукты и овощи, натуральные соки. Необходимо проводить лечение и других выявленных врачом заболеваний, которые могут являться основной причиной развития и упорного течения кожного ангиита.
3. Окончание лечения определяет только врач. При ангиите кожи лечение обычно является длительным и продолжается еще несколько недель и даже месяцев после исчезновения кожных проявлений. Недопустимо самостоятельно, без разрешения врача, прекращать прием лекарств и выполнение местных процедур после достижения выраженного улучшения, удовлетворяющего самого больного, так как это может привести к быстрому возврату болезни.
4. После наступления полного выздоровления больному необходимо соблюдать профилактический режим, предупреждающий опасность возможных обострений болезни: избегать физического и нервного перенапряжения, переохлаждения, чрезмерной нагрузки на ноги (длительной ходьбы, длительного стояния, ушибов). Иногда для этого требуется смена места работы. Необходимы регулярное полноценное питание, достаточный сон, прогулки па свежем воздухе, занятия утренней гимнастикой и водными процедурами. Полезно посещение бассейна. Купание в открытых водоемах допустимо только при достаточно теплой воде.
5. Соблюдение данных рекомендаций будет способствовать быстрому излечению, укреплению общего здоровья и сосудов кожи и предохранит от повторения болезни.

Приложение Г.

Клинические формы	Синонимы	Основные проявления
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит:	Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит
Уртикарный тип	Уртикарный васкулит	Воспалительные пятна, волдыри
Геморрагический тип	Геморрагический васкулит, геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз	Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
Папулонодулярный тип	Нодулярный дермальный аллергид Гужеро	Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
Папулонекротический тип	Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга	Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
Пустулезно-язвенный тип	Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия	Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
Некротически-язвенный тип	Молниеносная пурпура	Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы
Полиморфный тип	Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера	Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура:	Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки
Петехиальный тип	Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга	Петехии, пятна гемосидероза
Телеангиэктатический тип	Телеангиэктатическая пурпура Майокки	Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Лихеноидный тип	Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма	Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Экзематоидный тип	Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса	Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза
II. Дермо-гиподермальные васкулиты
Ливедо-ангиит	Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями	Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги­ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы
III. Гиподермальные васкулиты
Узловатый васкулит:
Острая узловатая эритема		Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка
Хроническая узловатая эритема	Узловатый васкулит	Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема	Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы	Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре­шающийся в центре
Узловато-язвенный васкулит	Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема	Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Приложение Г2. Клиническая и лабораторная характеристика степени активности патологического процесса при васкулитах кожи

Показатели	Степень активности
I	II
Поражение кожи (по площади)	Ограниченное	Распространенное
Число высыпаний	Небольшое	Множественное
Температура тела	Нормальная или не выше 37,5°С	Выше 37,5°С
Общие явления (недомогание, общая слабость, головная боль, артралгии, миалгии и т.п.)	Отсутствуют или незначительны	Резко выражены
Общий анализ крови
СОЭ	До 25 мм/ч	Выше 25 мм/ч
Эритроциты	Норма	Менее 3,8?1012/л
Гемоглобин	Норма	Менее 12 г%
Тромбоциты	Норма	Менее 180?109/л
Лейкоциты	Норма	Более 10?109/л
Биохимический анализ крови
Общий белок	Норма	Более 85 г/л
?2-глобулин	Норма	Более 12%
?-глобулин	Норма	Более 22%
С-реактивный белок	Отсутствует или до 2+	Более 2+
Комплемент	Выше 30 ед	Ниже 30 ед
Иммуноглобулины	Норма	Повышены
Ревматоидный фактор	Норма	Повышенное содержание
Общий анализ мочи
Протеинурия	Нет	Есть