Гидронефроз синоним

Для оценки выраженности гидронефротической трансформации (ГНТ) в России наиболее распространена классификация, предложенная академиком Н.А. Лопаткиным (1969), согласно которой выделяют три стадии гидронефроза, но при этом третью – подразделяют на две подстадии 3А и 3Б [13]:

1-я стадия – начальный гидронефроз, характеризующийся пиелоэктазией без развития значимого гидрокаликоза и нарушения функции почки;

2-я стадия – ранний гидронефроз, при котором расширение ЧЛС сопровождается ухудшением функции почки;

Выделяют 4 степени гидронефроза:

I степень – расширение почечной лоханки без расширения чашечек (пиелоэктазия);

II степень – расширение почечной лоханки и больших чашечек (пиелокаликоэктазия);

III степень – расширение лоханки, больших и малых чашечек, истончение паренхимы до 50% относительно нормы;

IV степень – расширение лоханки и чашечек с истончением паренхимы более 50% относительно нормы.
 

Обе классификации приемлемы и в целом совпадают: 3Б стадия по Н.А. Лопаткину предполагает необратимые изменения почечной паренхимы и, следовательно, гибель почки, IV степень по A. Onen также предполагает наличие выраженных изменений органа, пограничных с терминальными.

В детской урологии для диагностики и оценки степени тяжести пренатального и постнатального гидронефроза в основном используют две ультразвуковые классификационные системы: «Antero-posterior Diameter of Renal Pelvis» (APDRP) A. Grignon et al. [16] и альтернативная система оценок SFU (Society for Fetal Urology) A. Onen, представленная выше [14].

Система классификации «Antero-posterior Diameter of Renal Pelvis» (APDRP) представляет собой количественную оценку степени расширения лоханки на основе измерения ее максимального переднезаднего диаметра (ПЗД) на сонографических изображениях почки, полученных в поперечной плоскости в проекции ворот почки [16].
 

По пороговым значениям ПЗД лоханки на различных сроках гестации классифицирует антенатальный гидронефроз (АНГ) легкой, средней и тяжелой степени:

· Легкая степень: ПЗД от 4 до 7 мм во 2 триместре, 7-9 мм – в 3 триместре;

· Умеренная степень: ПЗД от 7 до 9 мм во 2 триместре, 9-15 мм – в 3 триместре;

· Тяжелая степень: ПЗД >10 мм во 2 триместре, >15 мм – в 3 триместре.
 

Высокий риск клинически значимого гидронефроза определяют значения ПЗД лоханки ≥ 10 мм до 28 недели гестации и >15 мм после 28 недели [17,18].  

В постнатальном периоде на основе оценки ПЗР лоханки и классификации SFU выделяют легкую, умеренную и тяжелую степень гидронефроза:

· Легкая степень: ПЗД <20 мм или SFU I-II степени;

· Умеренная степень: ПЗД в диапазоне 20-30 мм или SFU III степени;

· Тяжелая степень: ПЗД >30 мм или SFU IV степени.

В зависимости от времени возникновения гидронефроз может быть врождённым или приобретённым.

Первичный (врождённый) гидронефроз развивается вследствие аномалии верхних мочевых путей в зоне пиело-уретерального сегмента (ПУС).

Вторичный (приобретённый) гидронефроз является следствием рубцовых изменений лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС) неясного происхождения или результатом осложнений различных заболеваний, приводящих к нарушению оттока мочи из почки.

Врожденный и приобретенный гидронефроз могут быть следствием разнообразных внутренних и внешних причин, приводящих к сужению (стенозу) просвета мочеточника в прилоханочном отделе.
 

Этиология врожденного стеноза/обструкции ЛМС и первичного гидронефроза:

Внутренняя причина — сужение (стеноз) просвета мочеточника в прилоханочном отделе за счет структурных изменений стенки мочеточника.

Внутренние причины обструкции/стеноза ЛМС:

1. Стеноз мочеточника в ЛМС из-за аномального развития гладкомышечных структур и нарушения иннервации [2], что определяет наличие адинамичного, аперистальтического сегмента мочеточника, который не позволяет развивать эффективную перистальтическую волну (наиболее распространенная причина гидронефроза,75%) [3];

2. Врожденные уротелиальные клапаны мочеточника в зоне ЛМС.
 

Внешние причины — сужение внутреннего просвета ЛМС за счет компрессии (сдавления) снаружи.

Внешние причины обструкции/стеноза ЛМС:

1. Вазоуретеральный конфликт. Добавочный нижнесегментарный (аберрантный) сосуд, вызывающий сдавление ЛМС и/или верхней трети (в/3) мочеточника и нарушающий отток мочи из ЧЛС. Аберрантный сосуд может встречаться в 40% случаев. При этом сам факт его наличия в области ЛМС не означает, что сосуд является непосредственной причиной обструкции. В некоторых случаях пересечение мочеточника с сосудом вызывает только механическое препятствие. Тем не менее с течением времени перекрестные сосуды приводят к воспалению ЛМС, фиброзу и гипертрофии гладких миоцитов, что впоследствии приводит к обструкции. При наличии вазоуретерального конфликта принято говорить о комбинированной причине нарушения оттока мочи из чашечно-лоханочного сегмента (ЧЛС) – добавочного сосуда и рубцово измененного ЛМС. Пересечение аберрантным сосудом чаще встречается по передней поверхности [4].

2. Изгибы мочеточника, фиксированные эмбриональными спайками;

3. Аномальное расположение (дистопия) ЛМС — высокое отхождение мочеточника от лоханки.
 

Этиология приобретенного стеноза ЛМС и вторичного гидронефроза:

1. Рубцевание ЛМС неизвестного происхождения;

2. Фиброэпителиальные полипы (редкая причина стеноза ПУС) [5];

3. Злокачественные новообразования мочеточника;

4. Рубцово-спаечный процесс в области ЛМС после травмы или операций на верхних мочевых путях (ВМП);

5. Поствоспалительный периуретерит с рубцеванием ЛМС при нефролитиазе (длительном стоянии конкремента в ЛМС).
 

Врожденные аномалии ВМП, ассоциированные с гидронефрозом:

· Подковообразная почка;

· Удвоение почки;

· Поясничная дистопия почки [6].

Так же многолетние изучения причин антенатально выявленного гидронефроза свидетельствуют о том, что в большинстве случаев данная патология имеет функциональный или транзиторный характер (41-88%), является следствием дисфункции созревания лоханки и/или мочеточника и спонтанно разрешается в раннем постнатальном периоде [7].  Данная категория пациентов в дальнейшем может не иметь никакой клинической симптоматики и не нуждаться в хирургическом лечении.

Пороки развития мочеполовой системы составляют 30% от всех внутриутробно выявленных аномалий. Среди них гидронефроз является одной из наиболее часто обнаруживаемых патологий, наблюдаемых примерно у 1–5% всех беременностей, и это происходит по разным причинам [8]. Семейный, наследственный анамнез наличия гидронефроза так же является фактором риска развития данного заболевания [9].

Стеноз/обструкция ЛМС занимает второе место по частоте встречаемости после транзиторного гидронефроза среди причин антенатально выявленного гидронефроза (50%). Частота гидронефроза у новорожденных составляет 1:1500. У мальчиков встречается в два раза чаще, чем у девочек, и обычно (в 2/3 случаев) выявляется с левой стороны. Двустороннюю обструкцию отмечают примерно в 30% (в диапазоне 10-46%) случаев [10, 11]. Гидронефроз встречается у 1% пациентов 20-40 лет, причём у женщин в 1,5 раза чаще, чем у мужчин [12]. У пациентов старше 40 лет гидронефроз часто служит проявлением других заболеваний.

Критерии установления диагноза:

1. Периодически возникающая боль в животе или поясничной области на стороне поражения, тошнота, рвота, гематурия или признаки инфекции мочевыводящих путей

2. Расширение ЧЛС в связи с сужение ЛМС по данным визуализирующих методов диагностики
 

При подозрении на гидронефроз проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями почек и органов брюшной полости в зависимости от преобладающих в клинической картине проявлений [58]:

При наличии боли дифференциальную диагностику проводят с нефролитиазом и нефроптозом. Обзорная урография или СКТ позволяют подтвердить или опровергнуть нефролитиаз. В отличие от гидронефроза при нефроптозе боль возникает при движении и физическом напряжении и быстро стихает в покое. Сравнение экскреторных урограмм в положении лёжа и стоя позволяет диагностировать нефроптоз. Стриктура ЛМС и нефроптоз могут сочетаться.

При пальпируемом образовании в забрюшинном пространстве следует дифференцировать гидронефроз от опухоли, поликистоза почек и простой кисты почки.

При опухоли — почка малоподвижна, плотной консистенции, с бугристой поверхностью. На пиелограмме видна характерная деформация лоханки со сдавлением или «ампутацией» чашечек.

При поликистозе обе почки увеличены, бугристы. Выявляют признаки почечной недостаточности. На пиелограмме видны удлинённая лоханка и ветвистые чашечки, вытянутые в виде полулуний.

При простой кисте почки на пиелограмме обнаруживают сдавление чашечно-лоханочной системы соответственно расположению кисты. Диагноз устанавливают после выполнения УЗИ и МСКТ.

При гематурии и пиурии гидронефроз следует дифференцировать от опухоли лоханки, пионефроза и туберкулёза почки (в основном рентгенологическими методами).
 

При выявлении пиелокаликоэктазии гидронефроз следует дифференцировать от следующих состояний и заболеваний (проведение радиоизотопного исследования при большинстве указанных состояний не выявляет нарушения функции почки):

— несахарный диабет;

— приём диуретиков;

— физиологическая полидипсия и полиурия;

— «чашечковые» дивертикулы;

— полимегакаликоз;

— экстраренальная лоханка;

— синдром Пруне–Белли (Prune–Belly syndrome);

— парапельвикальная киста;

— папиллярный некроз;

— физиологическое расширение ВМП на фоне беременности.
 

При обнаружении уретеропиелокаликоэктазии уретрогидронефроз следует дифференцировать от:

— пузырно-мочеточникового рефлюкса (диагностируют с помощью микционной уретроцистографии);

— уретероцеле;

— мегауретера;

— аномалий положения мочеточника (ретрокавальный, ретроилеакальный мочеточник).

Диагноз помогают установить экскреторная урография и МСКТ.
 

Жалобы и анамнез

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение не имеет основного значения и играет вспомогательную роль при подготовке пациента к оперативному лечению и предотвращению осложнений гидронефроза [62].
 

Хирургическое лечение

Основная цель оперативного лечения – восстановление нормального пассажа мочи, сохранение функции почки, профилактика прогрессирования хронического пиелонефрита и атрофии почечной паренхимы.

 Варианты лечения ГН на фоне стеноза ЛМС у детей и у взрослых в целом идентичны и включают широкий спектр подходов.Согласно рекомендациям, EAU/ЕSРU, ранняя хирургическая коррекция стеноза ЛМС показана детям с III-IV степенью ГНТ (SFU), переднезадним диаметром лоханки >20 мм, дифференциальной функцией почки (ДФП) <40% и отрицательной диуретической пробой (Т1/2> 20 мин). Для взрослых пациентов показанием для пластической операции является гидронефроз 2-3А стадий. Переход от наблюдения к пиелопластике рекомендован при снижении ДФП более чем на 10% в течение периода наблюдения, увеличении ПЗД лоханки, нарастании степени гидронефроза (SFU) и появлении симптомов (боль/ИМП) [10].
 

• Рекомендуется выполнение открытых пластических операций с целью предотвращения гибели почки детям с III-IV степенью ГНТ (SFU) и взрослым с гидронефроз 2-3А стадий [19].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: золотым стандартом лечения стеноза ЛМС, ГН долгие годы считалась открытая пиелопластика, осуществляемая через передний экстраперитонеальный или люмботомический доступ. Эффективность открытых пластических операций составляет около 87-95%. В настоящее время основными недостатками данного хирургического вмешательства считают высокую послеоперационную морбидность и длину разреза, снижающего косметический эффект. Золотым стандартом реконструктивной хирургии гидронефроза считают ампутационную пиелопластику (АП) или операцию Hynes-Anderson. Основной принцип операции заключается в удалении измененного ЛМС, а при необходимости —   патологически измененного участка в/3 мочеточника и части почечной лоханки с последующим прецизионным сопоставлением анастомозируемых поверхностей мочеточника и лоханки. Однако данная методика не зарекомендовала себя как основной метод лечения при протяженных или множественных стриктурах в/3 мочеточника, а также при небольших внутрипочечных лоханках.

При протяженных стриктурах в/3 мочеточника наиболее целесообразно выполнять лоскутные пиелопластики с целью создания анастомоза без натяжения и минимальной деваскуляризации ЛМС. К таким пластикам относят пластику спиральным лоскутом по Culp-DeWeerd и пластику вертикальным лоскутом по Scardino-Prince.

При высоком отхождении мочеточника может быть выполнена Y-V образная пластика по Фолею (Foley) или пиелопластика по Альбаррану-Лихтенбергу (Albarran- Lichtenberg). В проведенных исследованиях, сравнивающих методику по Фолею Foley с операцией Hynes-Anderson, выполненных в аналогичных условиях отмечалось значительное сокращение интраоперационных временных затрат, и простота наложения интракорпоральных швов в группе Y-V при аналогичных исходах операции [63]. В другом исследовании, сравнивающем успешность операции Hynes-Anderson и Y-V пластику по Фолею Foley, отмечено что в первой группе успех был несколько выше, но разница была статистически не значимой [64].

Наличие вазоуретерального конфликта как возможной причины гидронефроза требует проведения операции, предполагающей одновременное удаление суженного участка мочеточника и устранение этого конфликта. Наиболее популярна – антевазальная пиелопластика по Hynes-Anderson.

У взрослых пациентов ВМП после операции дренируются стентом (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики,) на 4-6 недель. Нет единого мнения в отношении каким методом необходимо выполнять установку стента (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики)  – ретроградным или антеградным [65]. Существуют исследования по бездренажной пластике, тем не менее дренирование ВМП регламентировано у пациентов с единственной почкой, протяженными стенозами в/3 мочеточника, выраженной интраоперационной геморрагией из анастомозируемых поверхностей, а также у пациентов с уретеритом [66].
 

• Рекомендуется выполнение лапароскопических и ретроперитонеоскопических пластических операций с целью предотвращения гибели почки детям с III-IV степенью ГНТ (SFU) и взрослым с гидронефроз 2-3А стадий [19].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: в настоящее время золотым стандартом лечения гидронефроза считается лапароскопическая пиелопластика (ЛП, выполненная впервые в 1993 г. Schuessler et al). Основными преимуществами методики считают не значимую кровопотерю, низкую послеоперационную морбидность, хороший косметический эффект и сопоставимые результаты с открытыми пиелопластиками. Данный хирургический доступ показал свою эффективность как у детей <1 года, так и у пожилых пациентов (>70 лет) [67, 68]. ЛП с успехом применяется и у пациентов с подковообразной почкой [6]. В крупных исследованиях эффективность методики составляет от 85 до 100% [69].

Операция может быть осуществлена трансперитонеально или экстраперитонеально. В проведенных исследованиях, сравнивающих данные доступы, различий в послеоперационных функциональных результатах не выявлено, однако, для выполнения пиелопластики ретроперитонеоскопическим доступом требуется больше временных затрат [70,71].

Интраоперационно верхние мочевые пути дренируются стентом (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики) сроком на 4-6 недель. Нет единого мнения в отношении каким методом необходимо выполнять установку стента (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики) – ретроградным или антеградным [65].
 

• Рекомендуется выполнение робот-ассистированных пластических операций с целью предотвращения гибели почки детям с III-IV степенью ГНТ (SFU) и взрослым с гидронефроз 2-3А стадий [19].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: роботические системы значительно уменьшают недостатки лапароскопических методик за счет трехмерного изображения, отсутствия тремора и 5 степеней подвижности инструментов. Однако, имеются недостатки в виде отсутствия тактильной обратной связи и экономической затратности. Клинические испытания показали безопасность и эффективность методики, однако различий в функциональных результатах и количестве осложнений по сравнению с ЛП не выявлено [72, 73]. Исследования, сравнивающие открытую и робот-ассистированную пиелопластику у детей, показали, что в последней группе значительно ниже послеоперационный койко-день, низкая послеоперационная морбидность и интраоперационная кровопотеря [74]. Также проведенные исследования показали, что за 2 года наблюдений за пациентами после робот-ассистированной пиелопластики только 5% пациентов потребовали повторного хирургического вмешательства по поводу стеноза анастомоза в сравнении с 13% пациентов, перенесших традиционную открытую ЛП [75].

Интраоперационно верхние мочевые пути дренируются стентом (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики,) сроком на 4-6 недель. Нет единого мнения в отношении каким методом необходимо выполнять установку стента (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики) – ретроградным или антеградным [65].
 

• Рекомендуется выполнение минимально-инвазивных эндоскопических операций у пациентов со стенозом ЛМС, ГН с целью предотвращения гибели почки [19].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: перкутанная (чресфистульная) эндопиелотомия была впервые описана в 1984 г. Ramsay et al. Преимуществами данного хирургического пособия можно считать снижение послеоперационного койко-дня и быстрое послеоперационное восстановление. Однако функциональные результаты данной малоинвазивной методики хуже по сравнению с открытой, лапароскопической и робот-ассистированной пиелопластикой. Проведенные исследования показали, что перкутанная (чресфистульная) эндопиелотомия может быть эффективна в 65-93% [76]. Однако, при правильном отборе пациентов, данная методика может иметь клиническую и функциональную эффективность. Исследования показали, что пациенты с ранним гидронефрозом (2 по Лопаткину) и сохранной функцией почки имеют хорошие результаты хирургического вмешательства по сравнению с пациентами с выраженным гидронефрозом (3A по Лопаткину). Следует помнить, что при стенозах, превышающих 2 см в длину, результаты перкутанной (чресфистульной) и трансуретральной эндопиелотомии могут быть неблагоприятными [77]. Эндопиелотомия редко используется у пациентов детского возраста.        

Альтернативным эндоскопическим методом может служить баллонная дилатация. Баллонная дилатация наиболее эффективна при выявлении стеноза уретеропиелоанастомоза при условии выполнения ее в первые 2-3 месяца после первичной реконструктивной операции. Высокая эффективность может быть обусловлена отсутствием грубой соединительной ткани в зоне сужения.  

Эндоскопическая баллонная дилатация высокого давления применяется и для малоинвазивного лечения стеноза ЛМС у пациентов первых лет жизни (до 18 месяцев), для которых свойственна недостаточная сформированность тканевых структур лоханки и ЛМС. Процент положительных результатов баллонной дилатации составляет 70-80% [78-80].

Эффективность методики несколько ниже по сравнению с открытыми оперативными вмешательствами, но превосходит их по комплаентности и малотравматичности.
 

• Рекомендуется выполнение нефрэктомии у пациентов с терминальным 3Б ГН с целью избавления от нефункционирующего органа [19].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

Комментарии: нефрэктомия может быть выполнена у симптоматических пациентов с нарушенной функцией почки (ДФП менее 15-20%) или нефункционирующей почкой, или при отсутствии технической возможности выполнения повторных реконструктивных операций. Данная хирургическая операция должна рассматриваться только в случае сохранной функции контралатеральной почки.
 

• Рекомендуется выполнение чрескожной пункционной нефростомии (ЧПНС) или установка внутреннего стента (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики) у пациентов со стенозом ЛМС, ГН в следующих целях:

— Предотвращение обострения хронического пиелонефрита;

— Предотвращение прогрессирования ХПН при двустороннем процессе или гидронефрозе единственной анатомической либо функционирующей почки;

— купирование болевого симптома;

— решение вопроса о выборе между нефрэктомией и органосохраняющей операцией [13, 22, 59, 81].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: в терминальных стадиях гидронефроза при необходимости решения вопроса о выборе между нефрэктомией и органосохраняющей операцией выполняется дренирование почки. Через 1-2 недели после дренирования исследуется очистительная и концентрационная функция пораженной почки (если был установлен нефростомический дренаж) и выполняется динамическая нефросцинтиграфия.

Специфическая рекомендация не требуется

Показания для плановой госпитализации:

1. подтвержденный стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента, гидронефроз 2-3 стадии на основании инструментальных методов диагностики для проведения реконструктивной операции.

Показания для экстренной госпитализации:

1. острый обструктивный пиелонефрит
 

Показания к выписке пациента из стационара:

1) Отсутствие необходимости в стационарном наблюдении и лечении после проведенной операции при адекватной проходимости стента (стент мочеточниковый с двойной петлей для пиелопластики) .

2) Отсутствие гнойно-септических осложнений после хирургического вмешательства

3) Отсутствие тромбоэмболических осложнений после хирургического вмешательства

4) Достигнут беспрепятственный пассаж мочи по ВМП в результате хирургического вмешательства согласно данным УЗИ или (при необходимости) СКТ

• Динамическое наблюдение рекомендуется всем пациентам в постнатальном периоде с функцией почки > 40% и ПЗД лоханки <15 мм с целью своевременного выявления необходимости хирургического лечения [1, 12, 22, 23, 59].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: консервативная тактика ведения новорожденных и пациентов грудного возраста основана на возможности гидронефроза I-II степени SFU спонтанно регрессировать в течение первых 12-14 месяцев жизни в 65% случаев [60]. Гидронефротическая трансформация в этих случаях связана с преходящей дисфункции созревания структурных элементов лоханки/мочеточника (вследствие задержки и гетерохронности созревания).

Наблюдение за пациентами сопровождается проведением регулярных УЗИ почек, для взрослых пациентов рекомендуется использование изотопных исследований с Технемагом 99mTc (или Технеция [99mTc] сукцимером). Ультразвуковой мониторинг – 1 раз в 3 месяца в течение первого года жизни для оценки динамики ретенционных изменений почек. При отсутствии отрицательной динамики УЗИ рекомендуется – 1 раз в 6 месяцев и нефросцинтиграфия с Технемагом 99mTc для оценки функции почечной паренхимы – 1 раз в год. Возможно выполнение УЗИ с диуретической пробой (исследование динамики ПЗД лоханки и RI на фоне форсированного диуреза), исследование уровня биохимических маркеров повреждения паренхимы (трансформирующий фактор роста β1 (TGFβ1), эпидермальный фактор роста (EGF), эндотелин-1 (ЕТ-1), моноцитарный хемоаттрактантный протеин-1 (МСР-1), низкомолекулярный ß2-микроглобулин и канальцевые ферменты (γ-глютамилтрансфераза, щелочная фосфатаза, N-ацетил-β-D-глюкозаминидаза и др.) [61]. При увеличении степени ГНТ – динамическая нефросцинтиграфия с Технемагом 99mTc с диуретической пробой.
 

• Рекомендуется всем пациентам с гидронефрозом выполнить УЗИ почек 1 раз в 6 мес., а сцинтиграфию почек и мочевыделительной системы — 1 раз спустя 1 год после оперативного лечения для оценки динамики заболевания. [13].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
 

• Рекомендуется всем пациентам с гидронефрозом диспансерное наблюдение в течение 3-х лет после операции у участкового врача-уролога. При наличии остаточной дилатации ЧЛС диспансерное наблюдение может быть пролонгировано для оценки динамики заболевания [21].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
 

• При наличии у пациентов дилатации чашечно-лоханочной системы, не соответствующей срокам послеоперационного лечения, рекомендуется выполнение СКТ и уретероскопии для исключения стеноза уретеропиелоанастомоза [22, 59].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)