Геморрагический васкулит синонимы - Sinonimu.ru - синонимы к разным словам и выражениям

Геморрагический васкулит у детей

Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2017 (Казахстан)

Категории МКБ:
Аллергическая пурпура (D69.0)

Разделы медицины:
Гематология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «12» мая 2017 года
Протокол №22

Геморрагический васкулит (синонимы: анафилактическая пурпура, капиляротоксикоз, болезнь Шенлейн — Геноха, ревматоидная пурпура) – это системное заболевание, вызванное генерализованным воспалением мелких сосудов, артериол, мелких капилляров, а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами, клинические проявления которого чаще бывают острыми с одновременным возникновением целого ряда симптомов: характерной сыпи, иногда сопровождающиеся ангионевротическими отеками, суставного синдрома, абдоминального синдрома и поражением почек с разной частотой и степенью.

Код(ы) МКБ-10:
D69.0 — Аллергическая пурпура

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
АЛТ — аланинаминотрансфераза
АПТВ — активированное парциальное тромбопластиновое время
АСТ — аспартатаминотрансфераза
ВИЧ — вирус иммунодефицита человека
ВСК — время свертывания крови
ВОЗ — Всемирная Организация Здравоохранения
ВПГ — вирус простого герпеса
ГВ — геморрагический васкулит
ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота
ИВБДВ — Интегрированное ведение болезней детского возраста
ЛОР — оториноларинголог (ларинго-ото-ринолог)
НПВС — нестороидные противовоспалительные средства
ОАК — общий анализ крови
ОАМ — общий анализ мочи
ОПН — острая почечная недостаточность
ОПП — острое поражение почек
ОЦК — объем циркулирующей крови
per.os — перорально
ПДФ — продукты деградации фибринолиза
ПЦР — полимеразно-цепная реакция
РК — Республика Казахстан
РКМФ — растворимые комплексы фибрин-мономеров
СЗП — свежезамороженная плазма
СОЭ — скорость оседания эритроцитов
СРБ — С-реактивный белок
УЗИ — ультразвуковое исследование
цАМФ — циклический аденозинмонофосфат
ЦНС — центральная нервная система
ШГ — Шенлейна-Геноха
ЭКГэлектрокардиография

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские гематологи, аллергологи, нефрологи, дерматовенерологи, ревматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Облачная МИС «МедЭлемент»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 500 клиник из 4 стран

1 место — 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц

Классификация

Классификация [2]

I.        Патогенетические формы:
Базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:
·          без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;
·          со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.
Некротическая форма:
·          Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновый парапротеинемией:
—         с холодовой крапивницей и отеками;
—         без холодовой крапивницы и без отеков.
·          Вторичные формы при лимфомах, лимфгранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др.опухолях, а также при системных заболеваниях.
Смешанные варианты.

II. Клинические формы (синдромы):
Кожная и кожно-суставная:
·          простая;
·          некротическая;
·          с холодовой крапивницей и отеками.
Абдоминальная и абдоминально-кожная:
·          с поражением других органов.
Почечная и кожно-почечная (в том числе и нефротическим синдромом).
Смешанные формы.

III. Варианты течения:
· молниеносное, острое, затяжное;
· рецидивирующее, хроническое персистирующее с обострениями (частыми, редкими).

IV. Степени активности:
·          малая;
·          умеренная;
·          высокая;
·          очень высокая.

V. Осложнения:
·          кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит;
·          ДВС синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ;
·          постгеморрагическая анемия;
·          тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты [3].

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,2,6,8]

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции.

Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни [2].

Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна: от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. У большинства геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение [6].

Суставной синдром — второй по частоте симптом геморрагического васкулита. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром, обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника) [6,8].

Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже — развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Ведущий симптом геморрагического васкулита — умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). При остром течении в дебюте заболевания может возникать макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже — в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита.

Анамнез:
·          установить начало заболевания и его связь с атопией, инфекциями, изменением пищевого режима;
·          установить наличие предшествующих инфекционных заболеваний (ангина, грипп, обострение хронических инфекционно-воспалительных процессов), переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов;
·          выяснение аллергологического анамнеза: проявления атопического дерматита, наличие пищевой и медикаментозной аллергии, наследственной отягощенности по развитию атопических реакций и иммунологических заболеваний.

Лабораторные исследования [1,2]:
·          ОАК — могут быть тромбоцитоз и неспецифические изменения, характерные для воспалительного процесса (нормохромная анемия 1 степени, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ);
·          Биохимический анализ крови – печеночные пробы, мочевина, креатинин, кровь на СРБ;
·          Коагулограмма – у больных ГВ отмечается гиперкоагуляция, более выраженная у больных с нефритом и сопровождается истощением антикоагуляционного звена (снижение активности плазмина и антитромбина III).
— снижение хлоридов.

Инструментальные методы диагностики [1,2]:
· УЗИ органов брюшной полости и почек позволит выявить увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может сопровождать абдоминальный синдром.
Трактовка изменений при УЗИ внутренних органов у детей, больных ГВ, должна проводиться параллельно с клинической картиной. При УЗИ почек возможны изменения в виде увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжистость по ходу сосудов.
· ЭКГ — при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.

Показания для консультации специалистов:
· консультация нефролога – при подозрении на поражение почек при ГВ;
· консультация хирурга – при подозрении на острую хирургическую патологию.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

*Диагноз*	*Обоснование для дифференциальной диагностики*	*Обследования*	*Критерии исключения диагноза*
Группа геморрагических диатезов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, гемофилия)	Геморрагическая сыпь,	ОАК, коагулограмма , время кровотечения, адгезия, агрегация тромбоцитов, факторы свертывания крови	При тромбоцитопении — петехиально-пятнистый тип кровоточивости, удлинение времени кровотечения, выраженное снижение числа тромбоцитов. Для наследственных коагулопатиях (гемофилии) характерен гематомный тип кровоточивости. Выраженная гипокоагуляция, дефицит факторов свертывания крови, при этом число тромбоцитов и время кровотечения не изменены. При геморрагическом васкулите наблюдается васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, признаки поражения органов брюшной полости и почек при нормальном числе тромбоцитов. Система свёртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции.
Заболевания соединительной ткани и ревматические заболевания (синдром Бехчета, синдром Стивена-Джонса, системная красная волчанка).	Суставной синдром, кожный синдром (васкулит)	Ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, волчаночный антикоагулянт, антитела к ДНК	Отрицательный результат анализа крови на ревматоидный фактор, нативную ДНК и антинуклеарные антитела, отсутствие гиперпластической реакции лимфатической системы позволяет исключить дебют системного заболевания (особенно у детей пубертатного возраста), которое может скрываться под маской ГВ.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Активированный уголь (Activated carbon)

Алгелдрат (Algeldrate)

Гепарин (Heparin)

Декстран (Dextran)

Декстроза (Dextrose)

Дипиридамол (Dipyridamole)

Дифенгидрамин (Diphenhydramine)

Ибупрофен (Ibuprofen)

Магния гидроксид (Magnesium hydroxide)

Морфин (Morphine)

Напроксен (Naproxen)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Плазма свежезамороженная

Преднизолон (Prednisolone)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

(A02A) Антациды

(J01C) Бета-лактамные антибиотики — пенициллины

(J01FA) Макролиды

(J01DC) Цефалоспорины второго поколения

(J01DB) Цефалоспорины первого поколения

(J01DD) Цефалоспорины третьего поколения

(J01DE) Цефалоспорины четвертого поколения

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,6,8]:

лечение на амбулаторном уровне не проводится, все дети с любой формой ГВ должны быть госпитализированы в стационар.

Хирургическое вмешательство: нет.

Индикаторы эффективности лечения: отсутствие осложнений заболевания.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [2,4,5,7,9]: зависит от формы, течения, степени тяжести заболевания, возрастных и индивидуальных особенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из базисной терапии и альтернативных терапевтических направлений. Все дети с данным лечатся на стационарном уровне.

Немедикаментозное лечение:
· ограничение двигательной активности на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах.
· индивидуально постельный режим устанавливается при капилляротоксическом нефрите. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму. Двигательный режим должен быть ограничен на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах, необоснованное удлинение ограничения двигательного режима ребенка может усилить гиперкоагуляцию [2,5].
гипоаллергенная диета [5] – из рациона питания исключаются облигатные аллергены, а также все продукты и медикаменты, на которые когда-либо были аллергические реакции. При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки.

Медикаментозное лечение [2,4,5,7,9]:
Основными в лечение ГВ являются антиагреганты и антикоагулянты [2,4], которые воздействуют на основные звенья патогенеза и относятся к средствам патогенетической терапии.

Дезагреганты [2]: дипиридамол через рот 3-5 мг/кг·сутки. Дезагреганты при ГВ назначаются на 3-4 недели.

Антикоагулянты [1,2,4,7]:
В качестве базисной терапии ГВ используется — Гепарин   — при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы:
·          при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг·сутки;
·          среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг·сутки;
·          тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг·сутки.
Способ введения гепарина также зависит от клинического варианта ГВ. Это могут быть в/в инфузии 4 раза в день, сочетание в/в и п/к инъекций или только п/к введения вдоль прямых мышц живота 4-6раз в день. Гепарин нельзя вводить 2 или 3раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций.
Предпочтительнее   введение гепарина в/в капельно на физиологическом растворе, суточная доза вводится за 4 приема [7,8], таким образом поддерживается наиболее постоянный гипокоагуляционный эффект. Длительность и доза гепаринотерапии зависят от формы и тяжести заболевания, от клинического ответа на проводимую терапию, от показателей свертывающей системы крови. Подбор дозы для каждого ребенка проводится строго индивидуально, начиная со стартовой дозы с постепенным ступенчатым повышением ее до лечебной, на которой отмечалется стабилизация процесса с последующим обратным развитием клинических симптомов заболевания.

При кожной форме ГВ – гепарин назначается в стартовой дозе 100 ЕД/кг в сутки с максимальным ступенчатым повышением до 250 ЕД/кг/сутки в среднем на 10 дней с последующим постепенным снижением дозы в течение 3-4 дней.
При кожно-суставной форме ГВ стартовая доза 100-200 ЕДкг/сутки с максимальным ступенчатым повышением до 500 ЕД/кг/сутки, в среднем на 17 дней со снижением в течение 4-8 дней.
При смешанной форме ГВ без поражения почек стартовая доза гепарина 150-200 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 600 ЕД/кг/сутки, средний курс лечения в полной дозе 23 дня, отмена за 8-10 дней.
При смешанной форме ГВ с поражением почек гепарин в стартовой дозе 150-300 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 550 ЕД/кг/сутки на 25 дней с последующим снижением дозы в течение 8-10 дней.
Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить трансфузию свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг в сутки 2 раза в неделю.

Инфузионная терапия [2] используется для улучшения микроциркуляции, реологических свойств, нормализации объема циркулирующей крови (ОЦК) и снижения коагуляционного потенциала крови.
Декстран 10-20мл/кг в/в капельно (при выраженной кожной пурпуре с тромбогеморрагическим компонентом, ангионевротические отеки, абдоминальный синдром).
Энтеросорбенты [2] (активированный уголь) назначаются с целью связывания биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника, длительность лечения составляет при остром течении заболевания 2-4недели. Циклы энтеросорбции могут быть повторными при волнообразном и рецидивирующем течении ГВ.

Антибактериальные и противовирусные препараты [1,2] назначаются при сопутствующей инфекции или эмпирически в зависимости от предполагаемого этиологического фактора или на основании результатов микробиологического и/или серологического исследования.

Антигистаминные препараты [1,2] при наличии отягощенного аллергоанамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в средне-терапевтических возрастных дозировках от 7-14 дней.

Кортикостероидная терапия [2, 9] показана при молниеносной форме, при наличии буллезно-некротических форм кожной пурпуры, упорном абдоминальном синдроме, нефрите с макрогематурией, нефротическом синдроме, капиляротоксического нефрита, в комбинации с антикоагулянтами и/ или дезагрегантами.

Симптоматическое лечение (то есть лечение отдельных симптомов – проявлений заболевания):
·          лечение хронических очагов инфекции (например, кариеса зубов, воспаления лимфоидной ткани глотки и др);
·          антацидные препараты — алгелдрат +магния гидроксид;
·          энтеросорбенты—активированная уголь;
·          антигистаминные препараты –дифенгидрамина гидрохлорид;
·          наркотические анальгетики – морфин, при сильном абдоминальном синдроме.

Применение кортикостероидов (преднизолона) у детей с ГВ. [9,2]:

Клинический вариант ГВ	Суточная доза	Курс лечения	Схема отмены
Распространенная кожная пурпура, буллезно-некротическая и экссудативные элементы	2мг/кг per os	7-14 дней	По 5мг через 1-2 дня
Абдоминальный синдром	2 мг/кг в/в или per os	7-14 дней	По 5мг через 1-2 дня
Волнообразное течение кожной пурпуры	2 мг/кг per os	7-21 дней	По 5мг через 1-3 дня
Нефрит при ГВ с макрогематурией, нефротическим синдромом	2 мг/кг per os	21 день	По 5мг через 5-7 дней

Перечень основных лекарственных средств:
·          гепарин;
·          дипиридамол;
·          глюкокортикостероиды;
·          препараты, улучшающие реологию крови.

Перечень дополнительных лекарственных средств:
·          антигистаминные препараты (дифенгидрамина гидрохлорид);
·          глюкокортикостероиды (преднизолон);
·          энтеросорбенты (активированный уголь);
·          антибактериальные препараты (пенициллиновый ряд, макролиды, цефалоспорины);
·          НПВС (ибупрофен, напроксен);
·          антацидные препараты — алгелдрат +магния гидроксид;
·          наркотические обезболивающие препараты –(морфин);
·          СЗП в дозе 10-15мл/кг – по показаниям;

Таблица сравнения препаратов:

Препарат МНН	форма выпуска, доза, кратность, способ введения, длительность	УД
Гепарин	5000 Ед в 1 мл во флаконе, от 100 до 500 Ед/кг/сут в/в капельно или п/к курсом от 7 до 21дня.	С
Дипиридамол	Таблетки покрытые пленочной оболочкой 25мг 3-5мг/кг/в сутки	В
Дифенгидрамина гидрохлорид	Раствор для иньекций 1%-1,0мл, 0,3-1,5мл, в зависимости от возраста, табл. 50мг, 2-5мг до 15-30мг в зависимости от возраста., 7-14 дней	В
Преднизолон	Раствор для иньекций 30мг/мл, табл. 5мг, 2мг/кг/сут, в/в или внутрь, курсом 7-14 дней,	В
Натрия хлорид	Раствор для инфузий 0,9%,	В
Активированный уголь,	Табл.,1 табл. На 10кг/в сутки -7 дней	В
Пенициллины	Флакон 500мг, 1000мг, по 500мг х 3раза в день, 7 дней	В
макролиды	Таблетки 250мг, по 250мг х 2раза в день 5-7 дней.	В
Цефалоспорины	Флакон 500мг, 1000мг по 500мг х 2 раза в день 5-7 дней.	В
Напроксен	Таблетки , покрытые оболочкой, 27мг, 550мг, для детей старше 6 лет суточная доза препарата составляет 10мг/кг 3-5 дней.	В
Антациды	Флаконы по 170мг по 5мл х 3раза в день per/os 7 дней	В
Ибупрофен	Суспензия для приема внутрь 100мг/5мл,200мл, суточная доза , распределенная на несколько приемов , составляет 20-30мг/кг 3-4 раза в день.	В
Морфин	Раствор для иньекций 1мл-10мг по п/к при болях	В
Декстроза	Раствор для инфузий 5%, 10%	В

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
·          наблюдение педиатра, в течение 2-х лет по достижении стойкой ремиссии или у нефролога при наличии капилляротоксического нефрита. Осмотр педиатром 1 раз в месяц на 1-м году наблюдения, затем – 1 раз в 3 месяца;
·          общий и биохимический анализы крови контролируются 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек – 1 раз в 3 месяца;
·          анализ показателей гемостазиограммы осуществляется на 1-м году наблюдения 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек — 1 раз в 3 месяца, затем 1 раз в 6 месяцев;
·          общий анализ мочи контролируется 1 раз в 3 месяца при отсутствии почечного синдрома; при поражении почек общий анализ мочи 1 раз в 2 недели;
·          исследование фибринолиза мочи проводится 1 раз в 6 месяцев на 1-м году наблюдения;
·          УЗИ почек, экскреторная урограмма – по показаниям;
·          контроль ЭКГ 1 раз в год;
·          серологическое исследование антител к гельминтам, вирусам 1 раз в год;
·          осмотр смежными специалистами (стоматолог, отоларинголог, нефролог) проводится 1 раз в год.

Индикаторы эффективности лечения:
· клинические: регрессирование кожного синдрома (угасание сыпи и отсутствие появления новых элементов кожной пурпуры), купирование суставного синдрома, абдоминального синдрома;
· лабораторные (улучшение показателей коагулограммы: удлинение показателей АПТВ и ВСК по Ли-Уайту в 1,5-2раза).

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: показаний для плановой госпитализации нет, динамическое наблюдение и обследование проводится амбулаторно или в дневном стационаре.

Показания для экстренной госпитализации:
· при подозрении на геморрагический васкулит, экстренная госпитализация в специализированное гематологическое отделение;
· пациенты с капиляротоксическим нефритом госпитализируются в специализированные нефрологические отделения.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1. 1) Лобзин Ю.В. Руководство по инфекционным болезням- Учебное пособие. — СПб.: 2000. — 226 с.
  2) Инфекционные болезни: национальное руководство / Под ред. Н.Д.Ющука, Ю.Я.Венгерова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1040 с.
  3) Караков К.Г., Безроднова С.М., Шацкая Н.В. и др. Поражения при герпесвирусной и энтеровирусной инфекциях. — Ростов н/Д: Феникс, 2007. — 170 с.
  4) Saeed M., Zaidi S., Naeem A. et al. Epidemiology and clinical findings associated with enteroviral acute flaccid paralysis in Pakistan // BMC Infect. Dis. — 2007. — Vol. 7.
  5) «Клиника и лечение энтеровирусной инфекции у взрослых», К.И. Чуйкова, О.М. Гуляева, Г.М. Гиева и др. //Сборник по материалам научно-практической конференции «Актуальные проблемы инфекционной патологии», посвященной 85-летию кафедры инфекционных болезней и эпидемиологии Сибирского государственного медицинского университета (ноябрь 2009, г. Томск).
  6) «Viral meningoencephalitis: a review of diagnostic methods and guidelines for management» I.Steiner , H.Budka, A.Chaudhuri et al. //European Journal of Neurology, 2010,17: P.999–1009 (doi:10.1111/j.1468-1331.2010.02970.x).
  7) «Coxsackievirus A6 associated hand, foot and mouth disease in adults: Clinical presentation and review of the literature» Downing C, Ramirez-Fort MK, Doan HQ et al. //J Clin Virol. 2014 Aug;60(4):381-6 (doi: 10.1016/j.jcv.2014.04.023. Epub 2014 May 9).
  «Clinical and epidemiological characteristics of adult hand, foot, and mouth disease in northern Zhejiang, China, May 2008 — November 2013» Yin XG, Yi HX, Shu J, Wang XJ, Wu XJ, Yu LH //BMC Infect Dis. 2014 May 10;14(1):251 (doi: 10.1186/1471-2334-14-251).
  9) Tandon M., Gupta A., Singh P., Subathra GN. Unilateral hemorrhagic maculopathy: An uncommon manifestation of hand, foot, and mouth disease. // Indian. J.Ophthalmol., 2016. — 64(10). – P.772-774.
  10) Holmes C.W., Koo S.S., Osman H., et al. Predominance of enterovirus B and echovirus 30 as cause of viral meningitis in a UK population. // J.Clin.Virol., 2016. – 81. – P.90-93.
  11) Cordey S., Schibler M., L’Huillier AG., et al. Comparative analysis of viral shedding in pediatric and adult subjects with central nervous system-associated enterovirus infections from 2013 to 2015 in Switzerland. //J.Clin. Virol., 2017. — 89. – P.22-29.
  12) Second J., Velter C., Calès S., et al. Clinicopathologic analysis of atypical hand, foot, and mouth disease in adult patients. // J.Am.Acad.Dermatol., 2017. — 76(4). – P.722-729.
  13) MRI of Enterovirus 71 myelitis with monoplegia» Shen WC, Tsai C, Chiu H, Chow K. //Neuroradiology, 2000; 42: Р.124–127.
  14) Zheng S., Ye H., Yan J., et al. Laboratory diagnosis and genetic analysis of a family clustering outbreak of aseptic meningitis due to echovirus 30. // Pathog.Glob.Health., 2016. — 110(6). – P.233-237.
  15) Ward N.S., Hughes B.L., Mermel L.A. Enterovirus D68 Infection in an Adult. // Am.J.Crit.Care, 2016. — 25(2). – P.178-180.
  16) Hwang J.H., Kim J.W., Hwang J.Y., et al., Coxsackievirus B infection is highly related with missed abortion in Korea. // Yonsei.Med.J., 2014. — 55(6). – P.1562-1567.
  17) Wu T., Fan XP, Wang WY, Yuan TM. Enterovirus infections are associated with white matter damage in neonates. // J.Paediatr.Child.Health. – 2014. — 50(10). – P.817-822.
  18) A Guide to Clinical Management and Public Health Response for Hand, Foot and Mouth Disease (HFMD) World Health Organization 2011, 65р

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1)      Омарова Кулян Омаровна – доктор медицинских наук, профессор РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
2)      Абдилова Гульнара Калденовна – кандидат медицинских наук, гематолог, заместитель директора по педиатрической службе РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
3)      Манжуова Лязат Нурбапаевна – кандидат медицинских наук, гематолог, врач высшей категории, заведующий отделением онкогематологии для детей старшего возраста РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
4)      Булабаева Гулнара Ержановна – врач высшей категории, гематолог, заведующий отделением онкогематологии для детей раннего возраста РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
5)      Нургалиев Даир Жванышевич – доктор медицинских наук, врач высшей категории, гематолог, заведующий отделением онкологии Национального Научного Центра Материнства и Детства.
6)      Макалкина Лариса Геннадьевна – кандидат медицинских наук, Phd, MD, клинический фармаколог, доцент кафедры клинической фармакологии АО «Медицинский университет» г.Астана.

Указания на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Список рецензентов:
1) Доскожаева Сауле Темирбулатовна – доктор медицинских наук, профессор, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», проректор по учебной работе, заведующая кафедрой инфекционных болезней с курсом детских инфекций.
2) Кулжанова Шолпан Адлгазыевна – доктор медицинских наук, профессор, АО «Медицинский университет Астана», заведующая кафедрой инфекционных болезней и эпидемиологии.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Мобильное приложение «MedElement»

Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

Профессиональные медицинские справочники
Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник

Дата публикации 12 июля 2022Обновлено 12 июля 2022

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Шенлейн — Геноха (Henoch — Schonlein purpura) — это воспаление мелких сосудов (капилляров, венул и артериол) кожи, суставов, кишечника и почек, реже лёгких и центральной нервной системы. Болезнь чаще встречается у детей. Она проявляется красными высыпаниями на коже (обычно на ногах и ягодицах), умеренными или сильными схваткообразными болями в животе и суставах.

Патология относится к системным васкулитам. Термин «системные» означает, что в патологический процесс вовлечено несколько органов и тканей, «васкулит» — это воспаление кровеносных сосудов.

Синонимы: геморрагический васкулит, пурпура Шенлейн — Геноха, капилляротоксикоз, аллергическая пурпура, анафилактоидная пурпура.

Распространённость

Распространённость патологии среди детей — 13,5–25 случаев на 100 тысяч. Преимущественно болеют мальчики 4–12 лет, но к подростковому возрасту разница в заболеваемости мальчиков и девочек исчезает ^[3]^[4]^[8]^[9].

У взрослых болезнь Шенлейн — Геноха встречается более чем в 10 раз реже (у 13–14 человек из миллиона), но протекает гораздо тяжелее, чем у детей ^[8].

Причины болезни Шенлейн — Геноха

Причины до сегодняшнего дня остаются неизвестными. У 40 % взрослых и детей болезнь развивается после воздействия различных триггеров и факторов риска ^[8]. Началу заболевания могут предшествовать:

Острые бактериальные и вирусные инфекции, чаще верхних дыхательных путей (носа, глотки и гортани). У детей с болезнью Шенлейн — Геноха часто выявляются микобактерии туберкулёза, вирусы гепатита В и С, Эпштейна — Барр, простого герпеса 1 и 2-го типа, цитомегаловирус, а также хламидии и токсоплазмы. У взрослых, в отличие от детей, начало заболевания меньше связано с сезонностью и предшествующими инфекциями.
Лекарства: антибиотики, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и др.
Вакцинация (против кори, краснухи, тифа, паратифа и др.), особенно на фоне или сразу после ОРВИ. Стоит уточнить, что пока нет данных, что какая-то вакцина точно вызывает болезнь.
Пищевая аллергия.
Укусы насекомых.
Переохлаждение.
Травма.
Иногда геморрагический васкулит осложняет беременность, периодическую болезнь, цирроз печени и злокачественные новообразования ^[16]^[17].

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы болезни Шенлейн — Геноха

Повышение температуры может быть как у детей, так и у взрослых. У детей болезнь начинается остро с подъёмами температуры тела до 38 °С, иногда выше. У взрослых лихорадка встречается реже.

Поражение кожи в виде геморрагической сыпи — наиболее частое проявление болезни, которое наблюдается у всех пациентов ^[3]^[7]^[8]. Геморрагическая сыпь представляет собой окрашивание кожи или слизистых в красный цвет за счёт кровоизлияния, обычно из капилляров. Кровоизлияния могут быть плоскими и точечными (петехии), а могут слегка возвышаться над кожей (пальпируемая пурпура). Сыпь симметричная и сопровождается зудом. Чаще высыпания появляются на ногах, при этом сначала на стопах и голенях, затем распространяются на бёдра и ягодицы. Реже сыпь наблюдается на животе, спине и руках. Иногда патехии и пурпура сочетаются с ярко-розовыми или красными (эритематозными) пятнами, папулами и пузырьками.

Суставной синдром — второй по частоте признак болезни Шенлейн — Геноха. Он развивается у 60–100 % пациентов, чаще у взрослых ^[3]. Синдром проявляется болью в суставах и реже воспалением (артритом) преимущественно крупных суставов: голеностопных, коленных, реже лучезапястных и локтевых. Могут беспокоить боли в мышцах, отёки стоп и околосуставных тканей. Суставной синдром возникает одновременно с кожными высыпаниями, но может быть первым проявлением болезни. У взрослых артриты могут быть затяжными, для детей это не свойственно.

Боли в животе и другие проявления поражения ЖКТ наблюдаются у 2/3 пациентов ^[1]^[3]^[4]. Боль чаще схваткообразная, но может быть и постоянной. Иногда она слабая, а иногда настолько сильная, что пациенты кричат от боли ^[9]. Также может беспокоить тошнота и многократная рвота, которая приводит к обезвоживанию. В редких случаях болезнь Шенлейн — Геноха сопровождается желудочно-кишечным кровотечением, при этом наблюдается чёрный дегтеобразный стул и рвота «кофейной гущей».

Поражение почек чаще всего проявляется изолированным мочевым синдромом, т. е. повышенным содержанием белка и эритроцитов в моче. Поэтому без анализов повреждение почек можно заподозрить только в тяжёлых случаях, когда возникают почечные и внепочечные проявления нефрита: видимая примесь крови в моче, повышение артериального давления, отёки, снижение количества выделяемой мочи, развитие почечной недостаточности ^[10].

Патогенез болезни Шенлейн — Геноха

Болезнь Шенлейн — Геноха характеризуется накоплением в капиллярах кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта определённых защитных белков (антител) — иммуноглобулинов класса А (IgA). Причины их избыточного скопления пока неизвестны.

В течение первых трёх месяцев примерно у половины пациентов уровень IgA повышается преимущественно за счёт IgA 1-го подкласса ^[8]. IgA1 — это полимеры с большой молекулярной массой (более 103 кДа), склонные соединяться друг с другом, что позволяет отнести их к иммунным комплексам (комплексам антиген-антитело). Полимерный IgA в составе иммунных комплексов вызывает воспаление стенки кровеносных сосудов.

Важно отметить, что изменяется не только количество IgA1, но и их качество. Это происходит из-за нарушения процесса гликозилирования (присоединения остатков сахаров). В результате образуются дефектные IgA1 — макромолекулы, которые длительно циркулируют в системном кровотоке. Почему нарушается гликозилирование IgA при болезни Шенлейн — Геноха, тоже неизвестно. Возможно, это связано с генетическими особенностями пациента.

При нарушении гликозилирования IgA чаще развивается гломерулонефрит (поражение почечных клубочков) ^[11]. Иммунные комплексы откладываются в стенках сосудов и межкапиллярном пространстве почек и вызывают отёчность и пролиферацию (разрастание) клеток. Клетки повреждённой сосудистой стенки выделяют провоспалительные цитокины (интерлейкины и др.), а также молекулы адгезии, которые позволяют клеткам сцепляться между собой и прикрепляться к повреждённой стенке сосудов. В результате тромбоциты и эритроциты активно сцепляются друг с другом, повышая свёртываемость крови и образуя тромбы.

Под влиянием образующихся гистамина, серотонина и тромбоксанов увеличивается проницаемость сосудистой стенки, и через неё проходят плазма и клетки крови. В стенке капилляров развивается асептическое воспаление, клетки разрушаются, образуются тромбы, и сосуд разрывается. Это усугубляет аллергический отёк и геморрагический синдром ^[3]^[4].

Боли в животе также связаны с отёком (общим или очаговым), возникающим в стенке тонкой или двенадцатиперстной кишки. Кроме того, на стенках желудка и кишечника возникают эрозии, которые объясняют желудочно-кишечные кровотечения. При эрозии крупных сосудов кровотечение может быть массивным.

Патология почек может быть различной. Изолированный мочевой синдром связан с поражением сосудистой стенки капилляров клубочков, в результате которого в мочу попадает большее количество белка и эритроцитов. У части пациентов развивается гломерулонефрит с характерной клинической картиной: отёками, артериальной гипертензией, почечной недостаточностью.

Классификация и стадии развития болезни Шенлейн — Геноха

Общепринятой и утверждённой классификации болезни Шенлейн — Геноха не разработано. В рабочих классификациях, которые используются в клинической практике, используются параметры, основанные на клинических симптомах и их комбинациях.

В России принята рабочая классификация, предложенная в 1984 году Ильиным А. А.

1. Клинические формы:

Простая (кожная) — характеризуется воспалением только сосудов кожи (изолированный кожный васкулит).
Смешанная — кожный васкулит в сочетании с симптомами поражения внутренних органов: суставным синдромом, болями в животе и др.
Смешанная в сочетании с поражением почек.

2. Клинические синдромы — кожный, суставной, абдоминальный, почечный, лёгочный и др. В некоторых рабочих классификациях выделены отдельные клинические формы по ведущим клиническим синдромам: кожная, суставная, абдоминальная и почечная. Это объясняется тем, что иногда болезнь проявляется каким-либо одним синдромом ^[5].

3. Характер течения:

Молниеносное — начало острое, все симптомы развиваются очень быстро. В течение нескольких дней может наступить смерть, чаще от тромбогеморрагических осложнений (тромбозов, тромбоэмболии или кровотечения).
Острое — начало тоже острое, симптомы развиваются быстро, но в отличие от молниеносной формы, пациент выздоравливает в течение 1,5–2 месяцев, или заболевание переходит в хроническую форму.
Подострое — клиническая картина развивается в течение длительного периода (от 2 месяцев до 1–2 лет). Обострения чередуется с ремиссиями длительностью от нескольких месяцев до полугода.
Хроническое — болезнь продолжается более года, ремиссии длятся по несколько лет.

4. Степени тяжести:

Лёгкая — состояние удовлетворительное, высыпания необильные, иногда болят суставы.
Среднетяжёлая — высыпания на коже обильные, распространённые, беспокоят боли в суставах, отёки и периодические боли в животе, в моче может появиться кровь и следы белка.
Тяжёлая — высыпания на коже обильные, сливаются между собой, могут быть участки некроза (отмирания) в виде чёрных корочек. Боли в животе приступообразные, интенсивные, также характерны желудочно-кишечные кровотечения, кровь в моче, нефротический синдром (повышение артериального давления, отёки, снижение количества выделяемой мочи и др.) и почечная недостаточность ^[10].

5. Фазы болезни:

Активная — период активных клинических проявлений.
Стихания — симптомы постепенно угасают ^[7].

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) болезнь Шенлейн — Геноха кодируется как D69.0 Аллергическая пурпура.

Осложнения болезни Шенлейн — Геноха

Обычно кожные проявления болезни Шенлейн — Геноха проходят бесследно, но иногда патология протекает с появлением на коже пузырей с кровью или участков отмирания кожи. Такие осложнения характерны для молниеносного течения болезни, но могут развиваться и при затяжном характере ^[10]^[14].

К осложнениям со стороны желудочно-кишечного тракта относят инвагинацию кишечника (внедрение одной части кишки в другую), кишечную непроходимость, перфорацию кишечника с развитием перитонита (воспаления брюшины), желудочно-кишечное кровотечение. Умеренно выраженные неопасные кровотечения возникают в 50 % случаев, опасные кровотечения — в 5 % ^[12]. Инвагинация кишечника, вероятно, связана с чрезмерным сокращением стенки кишечника. При инвагинации обычно появляются коликообразные боли в животе. Кишечная непроходимость вызывается либо инвагинацией кишечника, либо большой гематомой кишечной стенки ^[13].

Почечные осложнения включают особую форму нефрита — подострый злокачественный гломерулонефрит, который в течение нескольких месяцев приводит к почечной недостаточности.

Остальные осложнения относятся к редким формам геморрагического васкулита:

При поражении сосудов лёгких возможны лёгочные кровотечения, иногда смертельные ^[9]. Лёгочные симптомы связаны с воспалением капилляров межальвеолярных перегородок и отложением в них IgA.
Патологические изменения со стороны центральной нервной системы (ЦНС) наблюдаются очень редко и протекают по типу васкулита сосудов головного мозга. При этом могут возникать эпилептиформные припадки, интенсивные головные боли при кровоизлияниях в мозговые оболочки. Возможно также кровоизлияние в вещество головного и спинного мозга с развитием инфаркта (отмирания) мозга, клинически это состояние проявляется парезами (снижением мышечной силы), полинейропатией (поражением нервов) и комой.

Диагностика болезни Шенлейн — Геноха

Основой диагностики болезни Шенлейн — Геноха у детей являются критерии, предложенные Европейской лигой против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организацией по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейским обществом детских ревматологов (PReS) ^[8].

Основной критерий, который позволяет заподозрить патологию — типичный кожно-геморрагический синдром (сыпь, пурпура и др.). Если на коже нет никаких проявлений, значит это другое заболевание ^[9].

К дополнительным диагностическим критериям относят:

боли в животе (разлитые или по типу колики с острым началом) и/или желудочно-кишечные кровотечения;
острые боли в суставах без их припухлости или артрит с острым началом, припухлостью и нарушением работы суставов;
поражение почек: белок в моче ˃ 0,3 г/сут или альбумин/креатинин в утренней порции мочи ˃ 30 ммоль/мг; видимая примесь крови в моче или ˃ 5 эритроцитов в поле зрения при лабораторном исследовании;
патоморфологические изменения: отложение IgA в сосудах или почках ^[7].

Для диагностики заболевания у взрослых используются критерии, разработанные Американской коллегией ревматологов (ASR):

возраст начала заболевания до 20 лет;
пальпируемая пурпура;
острые боли в животе;
гранулоциты в стенках артериол и венул, выявляемые при биопсии.

Наличие у пациента двух и более критериев позволяет поставить диагноз болезни Шенлейн — Геноха с точностью более 87 % ^[3].

Другие методы исследования являются дополнительными, они проводятся, чтобы определить активность и тяжесть заболевания.

Дополнительные исследования

Лабораторные:

В общем (клиническом) анализе крови — может быть повышен уровень лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов и тромбоцитов.
В биохимическом анализе — повышен уровень С-реактивного белка (СРБ), IgA, иммунных комплексов и криоглобулинов; у детей может отмечаться значительно увеличенный уровень антистрептолизин-O (АСЛО), который указывает на стрептококковую инфекцию.
В общем анализе мочи — изменения отмечаются только при возникновении нефрита: появляется белок и кровь в моче. При нарушении работы почек возможно повышение креатинина и мочевины. У 30–40 % пациентов в крови повышается ревматоидный фактор ^[1].

Инструментальные:

Эндоскопические исследования желудочно-кишечного тракта. Гастроскопия позволяет выявить в верхних отделах ЖКТ поверхностные и множественные петехии, эрозии, язвы и гематомоподобные выбухания до 1 см диаметром. При колоноскопии можно обнаружить язвы 1–2 см в толстом кишечнике, преимущественно в подвздошной и прямой кишке ^[7].

Дифференциальная диагностика

В ходе диагностики врач исключает заболевания, которые тоже проявляются геморрагической сыпью. Среди таких заболеваний инфекционный эндокардит, системная красная волчанка, менингококцемия, хронические заболевания печени, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, злокачественные новообразования, тромбоцитопеническая пурпура и др.

Лечение болезни Шенлейн — Геноха

Основные цели лечения:

купировать симптомы и предотвратить развитие осложнений;
достичь ремиссии и не допустить обострения.

Немедикаментозная терапия

В остром периоде заболевания (в начале болезни или при рецидиве) врач назначает постельный режим. В среднем он длится 2–4 недели, иногда больше или меньше в зависимости от тяжести симптомов. В дальнейшем разрешается вставать и двигаться, также врач может назначить лечебную физкультуру в соответствии с индивидуальными возможностями пациента ^[3]^[6]^[7].

Питание должно быть гипоаллергенным, поэтому нужно исключить:

облигатные аллергены, т. е. вещества, вызывающие аллергию у многих чувствительных людей: орехи, (особенно арахис), молоко и молочные продукты, глютен, сою, кунжут, горчицу, рыбу и моллюски, яйца, какао, кофе, цитрусовые и др.
индивидуальные аллергены;
экстрактивные вещества: приправы и другие продукты, которые раздражают слизистую оболочку ЖКТ и повышают её проницаемость для пищевых аллергенов.

При сильной боли в животе, особенно с признаками желудочно-кишечного кровотечения, врач назначает диету № 1 по Певзнеру. Она подразумевает приём максимально щадящей для желудка пищи: все блюда должны быть протёртыми, кашицеобразной или жидкой консистенции; продукты разрешается либо варить, либо готовить на пару; режим питания – 5–6 раз в день; еда должна быть тёплой.

При развитии гломерулонефрита с нефротическим синдромом пациенты получают бессолевую малобелковую диету ^[10].

Медикаментозная терапия

Всем пациентам, независимо от формы болезни, назначается антиагрегантная терапия для профилактики тромбозов: Курантил (Дипиридамол), Трентал (Пентоксифиллин) и др. При простой форме и лёгком течении болезни Шенлейн — Геноха антиагрегантной терапии обычно бывает достаточно, чтобы облегчить симптомы. При тяжёлом течении врач может назначить два препарата из группы антиагрегантов. Детям допустимую дозировку рассчитывают исходя из веса ребёнка.

При среднетяжёлых и тяжёлых формах заболевания и гиперкоагуляции (повышенной свёртываемости крови) могут применяться антикоагулянты. Чаще всего назначается Гепарин подкожно 4 раза в день курсами 10–14 дней. При развитии специфического нефрита курс может длиться до полутора месяцев. Возможно использование низкомолекулярных гепаринов (Фраксипарин и др.), их нужно вводить всего один раз в сутки и они вызывают меньше осложнений ^[6]^[7]^[9]^[10].

Глюкокортикоиды показаны при упорном волнообразном течении кожной пурпуры, наличии на коже некроза (чёрных корочек), сильной боли в животе и нефрите. Лечение проводят на фоне терапии Гепарином. По данным некоторых авторов, раннее назначение глюкокортикоидов, особенно у пациентов с болями в животе, снижает риск поражения почек ^[4]^[9].

При тяжёлом поражении почек назначают высокие дозы глюкокортикоидов и цитостатиков, которые подавляют иммунитет: Азатиоприн, Циклофосфамид (Циклофосфан). Возможен плазмаферез.

Для лечения упорно рецидивирующего кожного синдрома у взрослых иногда применяется Сульфасалазин и Колхицин ^[6]^[10].

Симптоматическое лечение включает антигистаминные препараты (Зиртек и др.), энтеросорбенты и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

При наличии очагов инфекции в полости рта, носоглотке, желчевыводящих путях и т. д. проводится антибактериальная терапия.

Прогноз. Профилактика

В большинстве случаев прогноз болезни Шенлейн — Геноха благоприятен как у взрослых, так и у детей. Более 90 % пациентов выздоравливают в течение первых двух лет ^[8]. Однако у 40 % пациентов болезнь рецидивирует ^[4].

У взрослых течение более тяжёлое и прогноз менее благоприятный, чем у детей. Фактором неблагоприятного исхода у пациентов любого возраста является поражение сосудов почек. Белок и кровь в моче, нарушение работы почек в начале заболевания, артериальная гипертензия, возраст меньше 30 лет, а также рубцевание ткани почки и атрофия канальцев по данным биопсии являются факторами риска развития терминальной почечной недостаточности, которая требует проведения гемодиализа или пересадки почки ^[8]. По некоторым данным, гломерулонефрит при болезни Шенлейн — Геноха является причиной 3–15 % случаев хронической болезни почек и необходимости гемодиализа у детей ^[4].

В среднем 5-летняя выживаемость при поражении почек составляет около 70 % ^[16].

Профилактика болезни Шенлейн — Геноха

Так как причина развития болезни до конца не ясна, пока нет методов, которые помогли бы её предотвратить.

Чтобы снизить риск осложнений, рекомендуется:

После острого процесса наблюдаться у врача в течение 3 лет, при хроническом течении — постоянно ^[15].
Проходить длительное поддерживающее лечение. Срок зависит от индивидуальных особенностей пациента и клинического варианта болезни.
Соблюдать охранительный режим, например ограничить пребывание на солнце, использовать солнцезащитные средства, избегать психоэмоциональных и физических перегрузок, переохлаждения, ограничить контакты, чтобы уменьшить риск развития инфекционных заболеваний.
Соблюдать гипоаллергенную диету как минимум 1 год ^[9].
Если после выздоровления или в период ремиссии присоединяется инфекция, например ОРВИ, применять антиагреганты в течение 10–14 дней.
Вакцинироваться по жизненным показаниям.

Источник

Геморрагический васкулит (Аллергическая пурпура, Болезнь Шенлейн-Геноха, Капилляротоксикоз)

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Геморрагический васкулит

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Литература

1. Геморрагический васкулит у детей: учеб.- метод. пособие/ Кувшинников В.А., Шенец С.Г. — 2014.

2. Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха)/ Дадык А.И. — 2012.

3. Геморрагический васкулит у детей/ Борисова Е.В.// Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского — 2004.

4. Пурпура Шенлейна-Геноха: учебное пособие/ Кочетова Е.В., Светлова М.С., Корякова Н.В. — 2017.

Код МКБ-10

D69.0

Геморрагический васкулит — лечение в Москве

Источник

Синонимы: болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз.

Код по МКБ-10: D.69.0. Аллергическая пурпура.

Геморрагический васкулит — заболевание с преимущественным поражением капилляров кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Характерна симметричная сыпь, воспаления суставов, часто боли в животе. Возможно поражение почек.

Геморрагический васкулит может начаться в любом возрасте. Однако до 3 лет дети болеют редко. До 90% случаев геморрагического васкулита приходится на возраст 4-12 лет.

Распространенность геморрагического васкулита по данным на 2015 год в России — 23-25 человек на 10 000. Чаще заболеванию подвержены мальчики в возрасте 7-12 лет.

Начало заболевания возможно через 1-4 недели после следующих факторов:

инфекционные заболевания, например ангины, ОРВИ, ветрянка, скарлатина, корь.
вакцинация (брюшной тиф, корь, желтая лихорадка — амариллез, холера),
лекарственная непереносимость (ампициллин, эритромицин, пенициллин, хинидин, хинин, лозартан, цитарабин),
пищевая аллергия,
переохлаждение¹.

В основе геморрагического васкулита лежат повышенная продукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение стенки капилляров.

Проявления геморрагического васкулита

Для заболевания характерны следующие признаки:

Температура
Сыпь
Поражение суставов
Боли в животе)
Нефротический синд

Развивается болезнь остро. Возникает температура до 38С (выше — редко). У всех заболевших проявляется сыпь. Как правило, она возникает в начале заболевания, реже — вместе с абдоминальными или суставными симптомами.

Сыпь

Кожные высыпания характерны для 100% заболевших.

У большинства детей геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — это мелкопятнистые, симметрично расположенные синячковые элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна — от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение. После выздоровления сыпь не оставляет следов.

Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Суставной синдром

Поражение суставов — второй характерный признак геморрагического васкулита, наблюдающийся у 60-80% больных. Обычно он появляется одновременно с сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки. Характер поражения суставов варьирует от кратковременных суставных болей до воспаления. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается околосуставной отек с изменением формы суставов и болезненностью; боли держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром

Боли в животе — третий по частоте признак геморрагического васкулита (60-70% заболевших). Боли могут появиться одновременно с поражением кожи и суставов, а могут возникать раньше кожно-суставных изменений на 1-14 дней почти в половине случаев. Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются расстройствами пищеварения, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. У других боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней. Больные жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.

Поражение почек

Наблюдается у 25–60% больных и развивается в срок до трех месяцев от начала заболевания. Чаще всего поражение почек не вызывает никаких симптомов, поэтому при обнаружении других признаков геморрагического васкулита рекомендуется обследование (ОАМ) не позднее, чем через 6 месяцев после последнего эпизода сыпи. Гематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче) являются признаками поражения почек.

Поражение почек может быть различным — от тех, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна-Геноха).

Значительно реже при геморрагическом васкулите выявляется поражение других органов. Легочный синдром может возникнуть в виде кашля с небольшим количеством мокроты и прожилками крови, иногда одышкой. Описаны геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард. Как правило, эти изменения обратимы.

Чаще у детей на фоне среднетяжелого и тяжелого течения заболевания появляется систолический шум в сердце функционального характера. Поражение центральной нервной системы обусловлено воспалением сосудов головного мозга, мозговых оболочек и обычно появляется на высоте кожных изменений. Больные жалуются на головную боль, головокружения, раздражительность. В ряде случаев у мальчиков с геморрагическим васкулитом наблюдается поражение яичек (нередко двухстороннее) — отечность, болезненность².

Течение

Течение геморрагического васкулита чаще острое, с выздоровлением в течение двух месяцев от начала болезни, но может быть затяжным, рецидивирующим на протяжении полугода. Длительность более года встречается редко.

Диагностика

Кровь

Изменения лабораторных показателей неспецифичны при геморрагических васкулитах. Возможно небольшое повышение лейкоцитов и нейтрофилов в общем анализе крови. Также повышается С-реактивный белок и IgA.

Моча

Назначается общий анализ мочи.
При повреждении почек возникают микро- и макрогематурии (кровь в моче), обнаруживается избыток белка.

УЗИ органов брюшной полости

делается для исключения инвагинации кишечника (вдавление участка кишечника в другой по типу телескопической трубки) при сильных болях в животе.

Лечение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит лечит врач-ревматолог.

Немедикаментозное лечение

Рекомендации

Режим: умеренно ограничивается двигательная активность, исключаются психоэмоциональные нагрузки.
Питание: рекомендована гипоаллергенная диета с повышенным содержанием кальция и витамина D.
ЛФК: целесообразны легкие физические нагрузки в соответствии с индивидуальными возможностями больного.

Противопоказания

вакцинация;
введение гамма-глобулина;
пребывание на солнце;
смена климата;
переохлаждение (в том числе купание в водоемах);
физические и психические травмы;
контакты с домашними животными;
лечение иммуномодуляторами³.

Медикаментозная терапия

Характер терапии различается в зависимости от

фазы болезни
- дебют,
- рецидив,
- период ремиссии;
клинической формы
- простая (кожная),
- смешанная,
- с поражением почек;
степени тяжести клинических проявлений:
- легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах),
- среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче),
- тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
характера течения болезни
- острое (до 2 месяцев),
- затяжное (до 6 месяцев),
- хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна — Геноха).

Клинические рекомендации Минздрава РФ рекомендуют использовать антикоагулянты при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин), гепарин.

Дозу антикоагулянтов подбирают индивидуально, ориентируясь на положительную клиническую динамику симптомов (стабилизация кожных высыпаний, исчезновение болей в животе, уменьшение степени выделения крови с мочой), а также на лабораторные параметры (удлинение времени свертывания крови или активированного времени рекальцификации в 2-3 раза по сравнению с исходным, перевод положительных паракоагуляционных тестов в отрицательные).

Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания. Лечение глюкокортикостероидами необходимо проводить на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. При среднетяжелом и легком течении их использование не оправдано.

Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс), глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1), спазмолитики — эуфиллин, но-шпа; ингибиторы протеолитических ферментов. Введение препаратов осуществляют капельно.

Плазмаферез направлен на удаление из циркуляции токсинов, бактерий, воспалительных субстанций, антител, иммунных комплексов, криоглобулинов и показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает функциональную активность иммунокомпетентных клеток, повышает чувствительность больных к препаратам.

Энтеросорбенты необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом, при наличии болей в животе, в случаях, когда пищевые агенты являлись провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. С этой целью назначают полифепан, смекту, энтеросорб, активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней.

Мембраностабилизаторы назначают повторными курсами при поражении почек или рецидивирующем течении кожного синдрома. Препараты этой группы способствуют уменьшению проницаемости сосудистой стенки, улучшают трофические процессы, обладают иммуномодулирующим действием. Наиболее широко используют ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в течение 1 месяца.

Осложнения и прогноз

Исход геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже — с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.

Источники:

1. Rajendra Bhimma, MBChB. Henoch-Schonlein Purpura. — Medscape, Mar 2019.
2. Judith Marcin, MD. Henoch-Schönlein Purpura. — Healthline, Jul 2019.
3. Союз педиатров РФ. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с болезнью Шенлейна-Геноха. — 2015.

Источник

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Досье КС

Павел Игоревич Новиков

к. м. н., ревматолог,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Олег Геннадьевич Кривошеев

к. м. н., доцент,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Системные васкулиты — обобщающее название группы заболеваний, при которых в патологический процесс оказывается вовлечено несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов, что нашло свое отражение в названии, которое происходит от лат. vasculum («сосуд», «сосудик») и греч. -itis (суффикс, обозначающий воспаление).

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального лечения.

Терминология васкулитов

Синонимами слова «васкулит» являются реже употребляемые термины «ангиит» (от греч. angion — «сосуд») и «артериит».

Основные первичные васкулиты:

артериит Такаясу (синонимы: «неспецифический аортоартериит»,
«синдром дуги аорты»)
гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит»,
«сенильный артериит», «болезнь Хортона»)
узелковый полиартериит
болезнь Кавасаки
гранулематоз с полиангиитом (синоним: «гранулематоз Вегенера»)
микроскопический полиангиит
эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним: «синдром Чёрга — Страусс»)
криоглобулинемический васкулит
IgA-васкулит (синонимы: «геморрагический васкулит», «пурпура Шенлейна — Геноха»)
Гипокомплементный уртикарный васкулит (синоним: «анти-С1q-ассоциированный васкулит»)
Анти-БМК-ассоциированная болезнь (синоним: «синдром Гудпасчера»)

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок несколько.

Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим заболеваниям.
В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от астматических.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемые симптомы васкулитов, которая обнаруживается у всех без исключения заболевших

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) васкулит.

Лечение системных васкулитов

Главная цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных васкулитов:

пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
криоглобулинемического васкулита
эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, [email protected], 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Источник

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 500 клиник из 4 стран 1 место — 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц

Классификация

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

Лечение (стационар)

Госпитализация

Информация

Источники и литература

Информация

Прикреплённые файлы

Внимание!

Определение болезни. Причины заболевания

Распространённость

Причины болезни Шенлейн — Геноха

Симптомы болезни Шенлейн — Геноха

Патогенез болезни Шенлейн — Геноха

Классификация и стадии развития болезни Шенлейн — Геноха

Осложнения болезни Шенлейн — Геноха

Диагностика болезни Шенлейн — Геноха

Дополнительные исследования

Дифференциальная диагностика

Лечение болезни Шенлейн — Геноха

Немедикаментозная терапия

Медикаментозная терапия

Прогноз. Профилактика

Профилактика болезни Шенлейн — Геноха

Геморрагический васкулит (Аллергическая пурпура, Болезнь Шенлейн-Геноха, Капилляротоксикоз)

Общие сведения

Причины

Патогенез

Классификация

Симптомы

Осложнения

Диагностика

Лечение

Прогноз и профилктика

Геморрагический васкулит — лечение в Москве

Проявления геморрагического васкулита

Сыпь

Суставной синдром

Абдоминальный синдром

Поражение почек

Течение

Диагностика

Лечение геморрагического васкулита

Немедикаментозное лечение

Медикаментозная терапия

Осложнения и прогноз

Терминология васкулитов

Основные первичные ­васкулиты:

Причины ошибок диагностики васкулитов

Гипердиагностика системных васкулитов

Лечение системных васкулитов

Подключено 500 клиник из 4 стран

1 место — 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц

Основные первичные васкулиты: