Гемолитическая желтуха синоним

Гемолитическая желтуха (Надпечёночная желтуха, Плейохолическая желтуха)

Гемолитическая желтуха — лечение в Москве

Желтуха
(болезнь Госпела) (лат. icterus) — желтушное
окрашивание кожи и видимых слизистых
оболочек, обусловленное повышенным
содержанием в крови и тканях
билирубина.Желтуха (истинная) —
симптомокомплекс, характеризующийся
желтушным окрашиванием кожи и слизистых
оболочек, обусловленный накоплением
в тканях и крови билирубина. Истинная
желтуха может развиться в результате
трёх основных причин:

чрезмерного
разрушения эритроцитов и повышенной
выработки билирубина — гемолитическая
или надпечёночная желтуха;

нарушения
улавливания клетками печени билирубина
и связывания его с глюкуроновой кислотой
— паренхиматозная или печёночноклеточная
желтуха;

наличия
препятствия к выделению билирубина с
желчью в кишечник и обратного всасывания
связанного билирубина в кровь —
механическая или подпечёночная
желтуха.Желтуха ложная (псевдожелтуха,
каротиновая желтуха) — желтушное
окрашивание кожи (но не слизистых
оболочек) вследствие накопления в ней
каротинов при длительном и обильном
употреблении в пищу моркови, свеклы,
апельсинов, тыквы, а также возникающая
при приёме внутрь акрихина, пикриновой
кислоты и некоторых других препаратов.

Гемолитическая
желтуха (синоним: надпеченочная,
уробилиновая) является результатом
избыточного образования билирубина
при усилении кроворазрушения в
организме.Встречается при гемолитической
анемии (см.), а также при сепсисе, крупозной
пневмонии, болезни Аддисона — Бирмера,
малярии, затяжном септическом эндокардите,
при интоксикации ядами, вызывающими
гемолиз (см. Гемолитические
яды).Окраска кожи при гемолитической
желтухе лимонно-желтого оттенка. Больные
больше бледны, чем желты. Цифры свободного
билирубина (см.) в крови умеренно
повышены. Желтуха не сопровождается
кожным зудом. Она может носить
волнообразный характер. Брадикардия
обычно отсутствует. При выраженном
малокровии можно выслушать систолический
шум. Печень обычно не пальпируется,
иногда может быть увеличена. Функциональные
пробы ее не изменены. Селезенка обычно
увеличена. Могут образовываться
пигментные камни, и присоединяется
клиническая картина желчнокаменной
болезни (см.). При исследовании мочи
обнаруживают повышенное содержание
уробилина, а билирубин отсутствует. В
кале — повышенное содержание стеркобилина.
При исследовании крови — гипохромного
типа анемия, понижение осмотической
резистентности эритроцитов и положительная
реакция Кумбса (см. Кумбса реакция).Печеночная
желтуха (синоним: паренхиматозная,
гепатоцеллюлярная) наблюдается при
поражениях печеночной ткани инфекционного
или токсического характера. При
повреждении печеночной клетки снижается
функциональная способность по выделению
билирубина из крови в желчные пути.При
исследовании сыворотки крови обнаруживают
повышенное содержание связанного и
свободного билирубина. В моче появляются
билирубин и желчные кислоты, количество
их постепенно нарастает. Количество
стеркобилина в кале уменьшается. В
разгар печеночной желтухи в моче
отсутствует уробилин, а в кале —
стеркобилин. Дуоденальное содержимое
обесцвечено. По мере уменьшения желтухи
в моче появляется уробилин, количество
билирубина в крови начинает убывать;
дуоденальное содержимое и кал приобретают
обычную окраску. Характерной особенностью
данного вида желтухи является изменение
всех функциональных проб печени.
Наиболее чувствительным тестом для
диагноза печеночной желтухи является
бромсульфалеиновая проба.Наиболее
типичным клиническим проявлением
печеночной желтухи является желтуха
при эпидемическом гепатите (см. Гепатит
эпидемический).

Соседние файлы в предмете Биохимия

• #
• #

  27.01.202069.31 Кб32BKh_28-45.odt

• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #

From Wikipedia, the free encyclopedia

Hemolytic jaundice, also known as prehepatic jaundice, is a type of jaundice arising from hemolysis or excessive destruction of red blood cells, when the byproduct bilirubin is not excreted by the hepatic cells quickly enough.^[1] Unless the patient is concurrently affected by hepatic dysfunctions or is experiencing hepatocellular damage, the liver does not contribute to this type of jaundice.^[1]

As one of the three categories of jaundice, the most obvious sign of hemolytic jaundice is the discolouration or yellowing of the sclera and the skin of the patient, but additional symptoms may be observed depending on the underlying causes of hemolysis. Hemolytic causes associated with bilirubin overproduction are diverse and include disorders such as sickle cell anemia,^[2] hereditary spherocytosis,^[3] thrombotic thrombocytopenic purpura,^[4] autoimmune hemolytic anemia,^[5] hemolysis secondary to drug toxicity,^[6] thalassemia minor,^[7] and congenital dyserythropoietic anemias.^[8] Pathophysiology of hemolytic jaundice directly involves the metabolism of bilirubin, where overproduction of bilirubin due to hemolysis exceeds the liver’s ability to conjugate bilirubin to glucuronic acid.^[9]

Diagnosis of hemolytic jaundice is based mainly on visual assessment of the yellowing of the patient’s skin and sclera, while the cause of hemolysis must be determined using laboratory tests.^[10] Treatment of the condition is specific to the cause of hemolysis, but intense phototherapy and exchange transfusion can be used to help the patient excrete accumulated bilirubin.^[11] Complications related to hemolytic jaundice include hyperbilirubinemia and chronic bilirubin encephalopathy, which may be deadly without proper treatment.^[12][13]

Signs and symptoms[edit]

The signs and symptoms additional to the development of a yellowish colour in the sclera and skin are specific to the causes of hemolysis.

For example, if the patient has hemolytic jaundice resulting from sickle cell disease, vaso-occlusive phenomena like acute vaso-occlusive pain and acute chest syndrome may be observed in the acute phases, while in anemia, neurologic deficits and various pulmonary conditions may manifest in the chronic phase.^[2]

Regardless of the causes, laboratory-confirmed elevation is predominantly seen in unconjugated bilirubin.^[10] Serum bilirubin concentration rarely exceeds 4 mg/dL, unless the patient has concurrent liver disease.^[14]

Causes[edit]

The underlying causes of hemolytic jaundice, as its name suggests, are disorders associated with hemolysis. Such disorders are manifold and the common causes include:

• 

  Blood smear of a patient with sickle cell disease. The characteristic sickle-shaped appearance of red blood cells can be observed.

  Sickle cell disease, in which a mutation in the globin gene causes the formation of sickle hemoglobin.^[2] This disease is marked by the manifestation of chronic compensated hemolytic anemia, with laboratory findings not limited to unconjugated hyperbilirubinemia but also elevated serum lactate dehydrogenase and low serum haptoglobin.^[2]

• Thrombotic thrombocytopenic purpura, in which the reduced activity of the von Willebrand factor-cleaving protease ADAMTS13 causes a thrombotic microangiopathy.^[4] This disease, acquired or hereditary, is marked by very severe microangiopathic hemolytic anemia, with laboratory findings including extremely high serum lactate dehydrogenase and negative anti-RBC antibodies and Coombs test.^[4] Clinically, dark urine from hemoglobinuria may be observed because the hemolysis is intravascular (see Pathophysiology below).^[4]

  

  Blood smear of a patient with Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP). Notice that some red blood cells are nucleated. This is a characteristic finding in such blood smears.

• Autoimmune hemolytic anemia (AIHA), in which autoantibodies react with self red blood cells and cause their destruction.^[5] This disease is marked by increased extravascular hemolysis, with laboratory findings including increased lactate dehydrogenase and decreased or absent haptoglobin in both warm and cold AIHA, and positive Coombs test.^[5] Clinically, jaundice or dark urine present in approximately one-third of the cases, and most of the symptoms are related to anemia.^[5]

Other less commonly observed causes of hemolysis include:

• Hemolysis secondary to drug toxicity^[15]
• Thalassemia minor^[16]
• Congenital dyserythropoietic anemia^[17]

The above list is not exhaustive, and rare causes of hemolysis such as Bartonella infection,^[18] hemolysis due to transfusion reactions,^[19] and microangiopathic hemolytic anemia^[20] should be suspected when symptoms specific to those causes manifest.

Pathophysiology[edit]

Bilirubin overproduction[edit]

The mechanisms by which bilirubin is overproduced in hemolytic jaundice can be understood in relation to the two major sites of hemolysis: intravascular and extravascular.

During intravascular hemolysis, red blood cells are broken down within the vasculature, allowing hemoglobin from the ruptured red blood cells to form haptoglobin-hemoglobin complexes with haptoglobin, which will be internalized and degraded by hepatocytes and the spleen.^[21] If the degree of hemolysis is abnormally high, the unbound hemoglobin is converted to methemoglobin from which the heme moiety is bound to hemopexin or to albumin, and both heme-hemopexin and heme-bound albumin are internalized by hepatocytes and subsequently degraded to bilirubin.^[22][10]

During extravascular hemolysis, red blood cells are destroyed by phagocytosis by macrophages in the reticuloendothelial system and digested by phagosomes.^[23] Hemoglobin within red blood cells are then degraded to release heme, which will be converted by microsomal heme oxygenase to iron, carbon monoxide and biliverdin, and are immediately reduced to unconjugated bilirubin by biliverdin reductase and released into the plasma.^[24]

Affinity of unconjugated bilirubin to albumin[edit]

In both settings of hemolysis mentioned above, only low levels of conjugated bilirubin may accumulate in the serum, with the amount falling within the normal limits of 4 percent of total bilirubin as conjugated bilirubin can be efficiently excreted in bile through being secreted across canalicular membrane.^[25] Increased levels of conjugated bilirubin will only be observed with coexisting hepatobiliary abnormalities. Only when the canalicular excretion capacity is exceeded, conjugated bilirubin will accumulate in the plasma.^[26] As unconjugated bilirubin has a high affinity to albumin, at high level it is not efficiently cleared through glomerular filtration and it binds to the elastic tissue of the skin and sclera, where high albumin content can be found.^[25] This explains the yellow discolouration observed in these tissues in hemolytic jaundice.

Diagnosis[edit]

Symptoms of jaundice can be observed superficially, thus visual methods are used to identify the condition.^[27] However, underlying causes of jaundice must be diagnosed through laboratory testing.^[28]

Visual assessment[edit]

In both newborns and adults, yellowing of the skin is a marker for jaundice.^[27] As most cases of jaundice are observed in newborns, healthcare workers use visual methods to identify the presence of this condition.^[29] A clinical jaundice scale, an adapted version of the Kramer’s scale, is used to quantify the severity of jaundice through the spread of skin discoloration from zone 1, the head, to zone 5, the palms and soles of the neonate’s body.^[29][30] Cephalocaudal progression of jaundice to zone 4 and 5 of the Kramer’s scale shows a significant positive correlation with serum bilirubin concentration of at least 11.0 mg per 100 ml, indicating the need for treatment.^[29]

Jaundice Eye Colour Index (JECI)[edit]

Conjunctival icterus can be quantified by the Jaundice Eye Colour Index (JECI) through digital photography of the sclera, where a JECI of 0 indicates a white colour, and a JECI of 0.1 indicates an intense yellow colour, which is a sign of hemolytic jaundice.^[31]

Screening laboratory tests[edit]

Multiple tests can be used to diagnose jaundice, but results of different parameters must be compared to determine its etiology.^[10]

Laboratory tests for hemolytic jaundice

Method	Parameter	Results
Urinalysis	Urobilinogen	Increased
Bilirubin	Absent
Colour of urine	Normal
Stool analysis	Colour of faeces	Darker than normal
Complete blood count	Hemoglobin	Decreased[28]
Schistocytes	Present
Reticulocytes	Increased
Serum testing	Total serum bilirubin	Increased[27]
Conjugated bilirubin	Normal
Unconjugated bilirubin	Increased
Liver biopsy	Alkaline phosphatase	Normal
Aspartate transaminase (AST)	Normal
Alanine transaminase (ALT)	Normal

When a patient shows signs of jaundice such as the yellowing of the skin and sclera, a urine test is performed to check the levels of urobilinogen present.^[32] The presence of urobilinogen and its increased levels indicate that there are more than normal amounts of bilirubin in the intestine, showing that jaundice observed is not due to the blockage of bile flow, and is of pre-hepatic or hepatic causes.^[32] Normal colour of the patient’s urine indicates the absence of unconjugated bilirubin.^[27]

Results from the urine test should be confirmed by a complete blood count (CBC) and serum testing for total serum bilirubin and fractionated bilirubin.^[32] Increased reticulocytes and the presence of schistocytes in the blood smear of the patient observed during CBC indicates hemolysis.^[28] If the patient has hemolytic jaundice, serum testing will show that conjugated bilirubin will only account for less than 15% of the total serum bilirubin due to the increase of unconjugated bilirubin.^[33]

Analysis of liver biopsies will show the levels of alkaline phosphatase, aspartate transaminase, and alanine transaminase in the patient, which has a negative correlation with liver function.^[27] Normal levels of these enzymes indicate that there is no significant hepatocellular damage.^[27]

When an infant is suspected to have hemolytic jaundice, abnormal morphologies of erythrocytes can be analyzed to find out the causes of hemolysis.^[34] A Coomb’s test should be performed, and end-tidal carbon monoxide concentration should be monitored to understand the rate of hemolysis in the infant’s body.^[35] If chronic hemolytic jaundice is diagnosed in a newborn, development of anemia and bilirubin cholelithiasis should be monitored as well.^[34]

Haptoglobin testing[edit]

If other symptoms of anemia is present, the amount of serum haptoglobin in the patient can be measured to test for hemolysis.^[36] During hemolysis, hemoglobin in blood dissociates and forms complexes with haptoglobins in the plasma, which are then catabolized.^[37] Low levels of haptoglobin resulting from the test shows that there are large amounts of free hemoglobin in the blood to be bound, acting as an indicator of hemolysis.^[36]

Treatment[edit]

As jaundice is not common in adults, most treatment methods for this condition are centered around neonates, of which 50% develop jaundice.^[27][38]

Neonates[edit]

Intensive phototherapy at saturation dose is used as a first-line clinical treatment which decreases the amount of accumulated unconjugated bilirubin in the infant’s serum by the addition of oxygen, thus allowing it to dissolve in water so the liver can more easily convert it into products which can be excreted without further metabolism.^[38] For infants with hemolytic jaundice, severe and prolonged cases of hyperbilirubinemia, or high serum bilirubin that does not decrease after phototherapy, blood exchange transfusion is carried out at the umbilical venous catheter to mechanically remove bilirubin.^[38][39][40] In cases of immune hemolytic jaundice, intravenous immunoglobulin therapy may be used to treat the condition.^[41] Administration of intravenous immunoglobulin can block monocyte Fc-receptors, preventing or reducing further hemolysis.^[11]

Adults[edit]

In adults, hemolytic jaundice is uncommon, and medical treatment methods should be determined by recognizing the underlying causes of hemolysis in the patient.^[42]

Complications[edit]

In cases where patients receive poor or no treatment of jaundice, neurodevelopmental complications may follow the condition, eventually leading to hearing loss, visual impairment, and in severe cases, mortality.^[38]

Hyperbilirubinemia[edit]

Hyperbilirubinemia may be observed when hemolysis produces too much bilirubin through the excessive breakdown of red blood cells, and the bilirubin builds up in the patient’s blood and tissue fluids without proper excretion.^[43] Untreated or inadequately treated hyperbilirubinemia will lead to other complications such as kernicterus.^[12]

Kernicterus[edit]

Chronic bilirubin encephalopathy, also known as kernicterus, is a brain-damaging complication associated with both preterm and full term infants with jaundice, where the large amounts of unconjugated bilirubin in the infants become neurotoxic.^[39][44] Kernicterus affects mainly the basal ganglia, and its effects can spread to the hippocampus, geniculate nuclei, and cranial nerve nuclei.^[13] Symptoms of kernicterus include athetoid cerebral palsy and in severe cases, may lead to death of the patient.^[39] Most cases of kernicterus develop in infants following early hospital discharge from phototherapy.^[44]

References[edit]

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

МКБ-10

D59 P58

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы гемолитической желтухи
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение гемолитической желтухи
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Гемолитическая желтуха

Причины

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства:

• Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
• Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
• Обширные кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
• Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Патогенез

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов. Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации. В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.

Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает в желтый цвет кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белков, трансмембранный потенциал клеток. Поражение ядер головного мозга, особо чувствительных к токсическому эффекту непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с выраженной неврологической симптоматикой. Связывающая способность альбуминов оказывается недостаточной при непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль/л.

Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его усиленной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке и затем стеркобилиногена — в толстой. Избыточное количество всосавшегося в кровь уробилиногена, который не может полностью элиминироваться гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови. Высокий уровень экскретируемого с мочой стеркобилиногена, всосавшегося в геморроидальных венах, и стеркобилина в кале придает экскрементам характерную коричневую окраску. После исчерпания способности гепатоцитов выделять прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.

Классификация

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

• Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
• Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
• Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея. Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки. Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Осложнения

Наличие у пациента надпеченочной желтухи повышает риск застойных явлений в желчном пузыре, что приводит к формированию пигментных камней и обструкции желчевыводящих протоков. Осложнением гемолитической желтухи может стать токсическая нефропатия с острой почечной недостаточностью, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений. При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, при которой происходит резкое угнетение всех функций органа, что клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов. Плейохолическая желтуха иногда осложняется билирубиновой энцефалопатией вследствие интоксикации головного мозга.

Диагностика

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

• Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
• Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
• УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина. Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Лечение гемолитической желтухи

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки. С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

• Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
• Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
• Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
• Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
• Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
• Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
• Удаление селезенки. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Спленэктомия позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении гемолитической желтухи.

Источники

1. Желтухи неонатального периода : учебно-методическое пособие / Ткаченко А.К. – 2017.
2. Дифференциальная диагностика желтух/ Самсон А.А.// Медицина неотложных состояний. – 2013 — №5(52).
3. Дифференциальная диагностика синдрома желтухи у детей: учебно-методическое пособие/ Артемчик Т. А. – 2017.
4. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/