Фиброплазия синоним

ФИБРОПЛАЗИЯ

ФИБРОПЛАЗИЯ
(fibroplasia) образование соединительной ткани, происходящее обычно при заживлении ран. Ретролентальная фиброплазия (retrolental fibroplasia) является аномальным разрастанием соединительной ткани непосредственно под хрусталиком глаза, приводящим к слепоте. Сравнительно часто ретролентальная фиброплазия наблюдается у недоношенных новорожденных младенцев, сопровождаясь повышением концентрации вдыхаемого кислорода.

Толковый словарь по медицине.
2013.

Смотреть что такое «ФИБРОПЛАЗИЯ» в других словарях:

  • Фиброплазия (Fibroplasia) — образование соединительной ткани, происходящее обычно при заживлении ран. Ретролентальная фиброплазия (retrolental fibroplasia) является аномальным разрастанием соединительной ткани непосредственно под хрусталиком глаза, приводящим к слепоте.… …   Медицинские термины

  • Фиброплазия Ретролентальная (Retrolental Fibroplasia) — см. Фиброплазия. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

  • фиброплазия ретролентальная — (fibroplasia retrolentalis; фибро + греч. plasis образование; лат. retro сзади, за + анат. lens, lentis хрусталик; син. Терри синдром) двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе (напр …   Большой медицинский словарь

  • Терри синдром — (Th. L. Terry, 1899 1946, амер. офтальмолог) см. Фиброплазия ретролентальная …   Большой медицинский словарь

  • Глаз — I (oculus) орган зрения, воспринимающий световые раздражения; является частью зрительного анализатора, который включает также зрительный нерв и зрительные центры, расположенные в коре большого мозга. Глаз состоит из глазного яблока и… …   Медицинская энциклопедия

  • Кислородная терапия — I Кислородная терапия (греч. therapeia лечение; синоним оксигенотерапия) применение кислорода с лечебной целью. Используется главным образом для лечения гипоксии при различных формах острой и хронической дыхательной недостаточности, реже для… …   Медицинская энциклопедия

  • Те́рри синдро́м — (Th.L. Terry, 1899 1946, американский офтальмолог) см. Фиброплазия ретролентальная …   Медицинская энциклопедия

  • СЛЕПОТА — неспособность видеть, т.е. воспринимать зрительные стимулы, из за патологических изменений в глазах, зрительных нервах или в мозгу. Практическая слепота термин, обозначающий утрату зрения в такой степени, которая дает основание для получения… …   Энциклопедия Кольера

  • ДДТ — Эта статья об инсектициде. Другие значения см. ДДТ (значения) 1,1,1 Трихлор 2,2 бис(п хлорфенил)этан ДДТ (1,1,1 Трихлор 2,2 ди(п хлорфенил)этан по номенклатуре ИЮПАК, по рациональной номенклатуре ДихлорДифенилТрихлорметилметан) инсектицид …   Википедия

  • ДДТ (яд) — Эта статья об инсектициде. Другие значения см. ДДТ (значения) 1,1,1 Трихлор 2,2 бис(n хлорфенил)этан ДДТ (1,1,1 Трихлор 2,2 бис(n хлорфенил)этан по номенклатуре ИЮПАК, тривиальное название  ДихлорДифенилТрихлорметилметан)  инсектицид, применяемый …   Википедия

Перейти к основному содержанию

г.Ликино-Дулево

улица. Калинина, д.10Б,

Ежедневно с 8.00 до 20.00

Прием анализов с 8:00 до 18:00

Фиброплазия (Fibroplasia) — образование соединительной ткани, происходящее обычно при заживлении ран. Ретролентальная фиброплазия (retrolental fibroplasia) является аномальным разрастанием соединительной ткани непосредственно под хрусталиком глаза, приводящим к слепоте. Сравнительно часто ретролентальная фиброплазия наблюдается у недоношенных новорожденных младенцев, сопровождаясь повышением концентрации вдыхаемого кислорода.

А 
Б 
В 
Г 
Д 
З 
И 
К 
Л 
М 
Н 
О 
П 
Р 
С 
Т 
Ф 
Х 
Ц 
Э 
Я

А

Аберрация (от лат. aberrare — уклоняться, заблуждаться) -погрешности изображения, обусловленные отклонением светового луча в реальной оптической системе от его направления в идеальной оптической системе. К аберрациям относят миопию, гиперметропию, астигматизм, кому, дисторсию, нерегулярные аберрации и др.

Абляция (фотоабляция) — вид действия лазерного излучения на живую ткань, заключающийся в ее удалении, испарении производимого путем расщепления молекулярных связей. Абляция строго дозирована, имеет ровные края и не сопровождается повышением температуры окружающих тканей. Основными параметрами фотоабляции при проведении лазерной коррекции являются: диаметр оптической зоны; диаметр переходной (транзиторной) зоны; глубина лазерной абляции; профиль переходной зоны.

Авторефрактокератометрия — определение объективной рефракции глаза, отражающее примерную величину дефокуса, астигматизма и оптическую силу роговицы в ее центральной зоне.

Автотрекинг — система эксимерного лазера для автоматического слежения за оптическим центром роговицы во время проведения абляции. Необходима для снижения риска возникновения децентровки зоны лазерной абляции.

Адгезия — степень прочности соединения (спаивания, срастания, склеивания) различных тканей (например, «адгезия роговичного лоскута» или «адгезия эпителиального пласта»).

Активная среда — вещество, при стимуляции извне способное генерировать излучение, имеющее определенные свойства. В эксимерных лазерах активной средой является смесь инертных газов.

Аккомодация — приспособительная функция глаза, обеспечивающая возможность высокого зрительного разрешения на различных расстояниях от него. Способность переводить взгляд с далеко расположенного предмета на близко расположенный и обратно. Реализуется с помощью хрусталика и цилиарного тела. К факторам, влияющим на работу аккомодации, относятся хроматические и сферические аберрации, астигматизм и еще десятки других. Процесс аккомодации состоит из рефлекторной, вергентной, тонической и проксимальной частей.

Аметропия — отклонение клинической рефракции глаза от нормальной. Различают первичные аметропии, причиной которых являются в основном нарушения анатомо-оптического соотношения (миопия, гиперметропия, астигматизм, анизометропия и др.) и вторичные аметропии, причиной которых является внешнее воздействие или заболевание (кератоконус, ядерная катаракта с миопизацией, операции по поводу катаракты, миопии, отслойки сетчатки и др.). Для характеристики рефракционных изменений при вторичных аметропиях используют аберрометрическую терминологию.

Амблиопия — понижение зрения, не имеющее видимой анатомической или рефракционной основы, причину которого не удается установить путем объективного исследования. По причине возникновения различают несколько видов амблиопии: врожденная возникает в одном или обоих глазах в результате аномалии развития зрительного тракта или различных внутриутробных патологических процессов, не оставивших после себя видимых следов; амблиопия «от бездействия глаза» появляется при анизометропии, косоглазии, нарушении бинокулярного зрения. Для предупреждения развития амблиопии при аномалиях рефракции необходимо с дошкольного возраста пользоваться очками; истерическая амблиопия возникает внезапно, чаще всего после какого-либо аффекта. Амблиопию подразделяют на: дисбинокулярную, рефракционную, анизометропическую, обскурационную; правостороннюю, левостороннюю и двустороннюю; низкой (острота зрения косящего глаза 0,4-0,8), средней (0,2-0,3); высокой (0,05-0,1) и очень высокой (ниже 0,04) степени.

Анизометропия — состояние, при котором разница рефракции в обоих глазах более одной диоптрии.

Антиметропия — состояние, при котором рефракция в обоих глазах имеет противоположный знак («плюс» и «минус»).

Артифакия — состояние глаза, в котором вместо собственного хрусталика имплантирован искусственный — интраокулярная линза.

Астигматизм — неравномерное преломление. При регулярном (правильном) астигматизме существует разница в преломлении по двум главным меридианам (условно горизонтальный и условно вертикальный). При иррегулярном (неправильном) астигматизме преломление различно на разных отрезках одного меридиана.

Аспирация (от лат. aspiratio — вдыхание) — отсасывание жидкости или воздуха из какой-либо полости тела, попадание при вдохе в дыхательные пути инородных тел или отсасывание воздуха от места образования пыли. В офтальмологии — отсасывание специальным микрохирургическим инструментом хрусталиковых масс при экстракапсулярном удалении хрусталика.

Аутоиммунная патология — системные заболевания, при которых иммунная система атакует собственные ткани организма, принимая их за чужеродные (ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка и так далее). Такие заболевания являются противопоказанием к проведению ФРК, LASEK, EpiLASIK, MAGEK.

Афакия — состояние, при котором в глазу отсутствует хрусталик. Характеризуется рефракцией в среднем около +12 дптр.

Б

Бинокулярное зрение — одновременная зрительная работа двумя глазами для формирования зрительного образа в объемном изображении.

Биометрия (ультразвуковая и оптическая) — прижизненное измерение различных размеров внутриглазных структур. Традиционными можно считать измерение переднезаднего отрезка глазного яблока, толщины хрусталика и глубины передней камеры. Если это понятие понимать более широко, то сейчас существует много новых диагностических аппаратов, способных с высокой точностью измерять различные морфологические структуры живого глаза, без травматизации, разрезов, а порой и бесконтактно. Это и биомикроретинометрия с помощью оптического когерентного томографа, и ультразвуковая биомикроскопия, и оптическая пахиметрия и многое другое.

Биомикроскопия — прижизненная визуализация глаза, основанная на увеличении изображения и создания контраста между освещенными и неосвещенными участками. Проводится на биомикроскопе с щелевой лампой, способном воспроизводить следующие виды освещения: диффузное; прямое фокальное; непрямое (исследование в темном поле); исследование в отраженном свете; исследование в отсвечивающих зонах; осцилляторное, переменное; способ скользящего луча. С помощью биомикроскопии можно визуализировать веки, конъюнктиву, лимб, роговицу, переднюю камеру, радужку, хрусталик, стекловидное тело и т. д. С помощью специальных линз возможно провести осмотр угла передней камеры (гониоскопия) и глазного дна (офтальмоскопия).

В

Вакуумное кольцо — кольцевидная вакуумная присоска микрокератома, при проведении ЛАСИК устанавливаемая вокруг роговицы в области лимба. Именно по «салазкам» вакуумного кольца двигается головка микрокератома, формируя роговичный лоскут. Современные вакуумные кольца полностью исключают риск перфорации глазного яблока и позволяют в сочетании с головкой микрокератома формировать роговичный лоскут необходимого диаметра и толщины. При наложении вакуумного кольца внутриглазное давление возрастает до 50-60 мм рт. ст., поэтому длительность «полного вакуума» не должна превышать одной минуты.

ВГД — внутриглазное давление является главным индикатором, отражающим особенности циркуляции внутриглазной жидкости от цилиарного тела до угла передней камеры. Измеряется двумя основными методами: контактным (по Маклакову) и бесконтактным (пневмотонометрия).

Видеокератотопография (кератотопография) — получение топографической карты передней поверхности роговицы, содержащей в себе данные о радиусе кривизны, возвышении отдельных участков относительно некоей опорной плоскости и об изменениях кривизны в пределах одного меридиана. Существует три принципа проведения кератотопографии: отражающий принцип. Видеосъемка и компьютерный анализ отраженной от поверхности роговицы световой картинки — диска Плачидо; проекционный принцип. Анализ спроецированного на поверхность роговицы щелевого пучка света. Кератотопограф, работающий на проекционном принципе, способен анализировать не только переднюю, но и заднюю поверхность роговицы; стереотопография. Сочетание модернизированных модификаций отражающего и проекционного принципов кератотопографии.

Г

Гало-эффект (от англ. halo — ореол) — оптический феномен, представляющий собой яркое светящееся, чаще радужное, кольцо вокруг источников света (и размытость границ источника света). Появляется в темноте и сумерках. Связано с тем, что в темноте зрачок расширяется и в зрительном акте начинает участвовать зона роговицы, не подвергшаяся лазерной абляции (точнее, переходная зона лазерной абляции). Такой оптический эффект чаще всего наблюдается у тех пациентов, которым во время проведения лазерной коррекции приходится сужать оптическую зону абляции в связи с тонкой роговицей. Другой причиной возникновения гало-эффекта является наличие индуцированных аберраций высшего порядка, влияние которых на качество зрения усиливается при широком зрачке. Как правило, эти две причины сочетаются друг с другом. Одним из путей снижения оптических эффектов может стать докорреция с целью снижения аберраций высшего порядка и увеличения переходной зоны лазерной абляции.

Герпетический кератит — воспалительное заболевание роговицы, вызванное вирусом простого герпеса, опасного только для человека. Даже после исчезновения воспалительных явлений вирус остается в организме человека. При появлении фактора, провоцирующего активизацию вируса, воспаление появляется снова. Одним из провоцирующих факторов является ультрафиолет. Соответственно эксимерный лазер может спровоцировать обострение герпетического кератита. Если на роговице остались следы герпетического кератита, имеет смысл в послеоперационный период лазерной коррекции провести профилактический курс медикаментозного лечения (например, закапывать полудан).

Гидрофильность роговицы — степень содержания воды в роговице. В средних слоях роговицы содержание воды выше, чем в поверхностных. И у каждого пациента уровень гидратации роговичного ложа после формирования лоскута при ЛАСИК индивидуален. Вода частично поглощает эксимерное излучение, поэтому, чем выше гидратация роговицы, тем выше риск недокоррекции, то есть остаточной аметропии. Этот риск сводится к минимуму тщательным осушением (дегидратации) ложа роговицы хирургическим тупфером (спонжем) или обдуванием стерильным воздухом с помощью специального инструмента.

Гиперкоррекция — избыточная величина лазерной абляции, приводящая к смене знака аметропии и снижению послеоперационной остроты зрения. К снижению послеоперационного зрения следует относить не только снижение остроты зрения вдаль, но и снижение остроты зрения вблизи, сопровождающееся постоянным снижением переносимости зрительных нагрузок. Устранение гиперкоррекции возможно с помощью докоррекции (при достаточной толщине роговицы).

Гиперметропия (дальнозоркость) — нарушение анатомо-оптического соотношения, при котором оптическая сила глаза слишком мала в сравнении с его длиной или, наоборот, длина глаза слишком мала в сравнении с его оптической силой. Фокус преломления лучей находится позади сетчатки. Для очковой коррекции гиперметропии используются положительные («плюсовые», выпуклые) линзы, увеличивающие рефракцию оптической системы до нужного уровня. Существуют различные классификации гиперметропии. По некоторым из них слабая степень гиперметропии — до 2-3 дптр, средняя — до 4-6 дптр, высокая — более 4-6 дптр. Сейчас чаще всего используют классификацию, при которой слабой считается гиперметропия до 2,25 дптр, средней — до 5,25 дптр, высокой — 5,25 дптр и более.

Гиперплазия эпителия — утолщение эпителиального пласта в период заживления после лазерной коррекции. Чаще наблюдается после ФРК, но и после ЛАСИК при коррекции аметропии высокой степени наблюдаются подобные процессы, хотя и в гораздо меньшей степени. Утолщение эпителия иногда приводит к некоторому регрессу рефракционного результата операции.

Гипокоррекция (недокоррекция) — остаточная аметропия после проведения лазерной коррекции в результате недостаточного изменения преломляющей силы роговицы, существенно снижающая остроту зрения. Возникновение гипокоррекции может быть связано с рефракционным регрессом, децентровкой зоны лазерной абляции, некачественным осушением роговичного ложа во время операции или другими причинами. К гипокоррекции имеет смысл отнести случаи индуцированных аберраций, снижающих не остроту зрения, а его качество. Устранение гипокоррекции возможно с помощью докоррекции (при достаточной толщине роговицы).

Глазное дно — изображение внутренней поверхности оболочек заднего отдела глазного яблока, получаемое при проведении офтальмоскопии.Термин «глазное дно» не является синонимом слова «сетчатка».

Глаукома — заболевание, при котором происходит необратимая атрофия нервных волокон диска зрительного нерва, чаще всего на фоне повышения внутриглазного давления (ВГД). Раньше было принято считать, что глаукома всегда сопровождается повышением ВГД, однако сейчас существует отдельная нозология — глаукома с низким давлением (ГНД). Одной из причин ГНД является развитие глаукомы у пациента, которому ранее была проведена лазерная коррекция. Лазерная коррекция не является причиной возникновения глаукомы, но затрудняет ее раннюю диагностику. Стандартные методы измерения внутриглазного давления не способны определить истинное ВГД у пациента, перенесшего лазерную коррекцию. Пациентам, перенесшим лазерную коррекцию, после сорока лет необходимо проходить регулярное офтальмологическое обследование ТОЛЬКО в специализированных клиниках, занимающихся рефракционной хирургией.

Глубина лазерной абляции — толщина испаренной эксимерным лазером ткани роговицы. Наибольшая глубина лазерной абляции при коррекции миопии находится в оптическом центре роговицы, а при коррекции гиперметропии — у периферии оптической зоны роговицы. От глубины лазерной абляции зависят изменение кривизны роговицы и рефракционный результат лазерной коррекции.

Глэр-эффект (от англ. glare — ослепление) — оптический феномен, представляющий собой ослепление пациента в темноте и сумерках при попадании в глаза даже неяркого света. Причины возникновения глэр-эффекта сходны с причинами возникновения гало-эффекта.

Гониоскопия — метод исследования, позволяющий провести осмотр угла передней камеры глаза. Используется в диагностике глаукомы, иридоциклита, опухоли радужки и др.

Д

Деструкция стекловидного тела — нарушение прозрачности стекловидного тела, связанное с дистрофическими, воспалительными, травматическими процессами и кровоизлияниями. При миопии высокой степени деструкция стекловидного тела встречается в подавляющем большинстве случаев и в стабильном состоянии может рассматриваться как вариант нормы. При наличии деструкции человек периодически замечает плавающие помутнения в поле зрения («летающие мушки», темные точки, кольца, паутину, «нити жемчуга»). Лазерная коррекция никак не влияет на эти ощущения. При резком увеличении числа плавающих помутнений, снижающих качество зрения, необходимо срочно обратиться к врачу, так как эти симптомы могут быть первыми проявлениями воспаления или кровоизлияния. Деструкция стекловидного тела слабой степени, как правило, не лечится. Возможно проведение профилактических курсов медикаментозного лечения деструкции, включающие в себя рассасывающую терапию и активацию обменных процессов.

Дефокус. В литературе по оптике дефокусом называют аберрации низшего, второго порядка — близорукость, дальнозоркость.

Димер — два атома, образовавшие временное соединение. Г азогаллогенный димер образован благородным газом (Хе, Kr, Ar) и галогеном (F, Cl).

Диоптрия — величина, используемая для оптической силы линз. За одну диоптрию принимается преломляющая сила линзы с фокусным расстоянием 1 м.

Диоптриметр (лензметр) — прибор для определения оптической силы очковых линз. В рефракционной хирургии используется при калибровке эксимерного лазера (см. Калибровка лазерной системы).

Длина волны — это расстояние, которое проходит электромагнитная волна за один период колебаний. Электромагнитный спектр по длине волны подразделяется на радиоволны, инфракрасное, видимое, ультрафиолетовое, рентгеновское и? — излучение. Эксимерный лазер имеет длину волны 193 нм (0,193 мкм) и относится к ультрафиолетовой части спектра.

ДЛК — диффузный ламеллярный кератит (синдром «пески Сахары») -осложнение раннего послеоперационного периода ЛАСИК, представляющее собой неинфекционный неспецифический воспалительный процесс в подлоскутном пространстве роговицы. Развивается на 2-4-й день после проведения ЛАСИК. Иногда единственным симптомом ДЛК является небольшое снижение остроты зрения. При биомикроскопии под роговичным лоскутом визуализируются множественные точечные мелкие помутнения в виде тонких песчаных дорожек. При четвертой степени ДЛК из точечных помутнений образуется конгломерат с четкими границами. Robert K. Maloney считает такое образование отдельной нозологией — «центральной токсической кератопатией». В любом случае при вовремя начатой местной стероидной терапии (дексаметазон) удается в течение нескольких недель вылечить ДЛК без остаточных помутнений роговицы. Однако часто последствием ДЛК может стать некоторое уплощение роговицы, приводящее к «плюсовой» рефракции. В таком случае необходимо провести докоррекцию.

Докоррекция — повторная лазерная абляция остаточных и индуцированных аберраций после проведения лазерной коррекции. Докоррекцию после ЛАСИК желательно проводить после стабилизации рефракционного результата (чаще всего не ранее трех месяцев после ЛАСИК). Как правило, при проведении докоррекции после ЛАСИК нет необходимости заново формировать роговичный лоскут — достаточно определенным способом отделить и откинуть его с помощью шпателя. Срок проведения докоррекции значения не имеет.

З

Зернике полиномы — полиномы математического формализма, с помощью трехмерной модели иллюстрирующие различные виды монохроматических аберраций высшего порядка.

Зона абляции — площадь воздействия эксимерного лазера на роговицу. Зона абляции подразделяется на оптическую и переходную (транзиторную). Оптической зоной называется площадь роговицы, на которой формируется оптическая сила, необходимая для получения максимально высокой остроты зрения. Переходной называется кольцевидная площадь роговицы, окружающая оптическую зону, в которой формируется постепенный, плавный переход рефракции от индуцированной к исходной. Применяют различные сочетания параметров оптической и транзиторной зон. При тонкой роговице порой бывает необходимо уменьшать диаметр зоны абляции для снижения расчетной глубины лазерной абляции. При уменьшении зоны абляции повышается риск возникновения и выраженность глэр- и гало-эффектов.

И

Изометропия — состояние, при котором рефракция в обоих глазах почти равна.

Индуцированные аберрации — аберрации, причиной возникновения которых стали операция, травма, воспаление.

Инстилляция — вид местного введения медикаментов, заключающийся в закапывании капель в конъюнктивальный мешок.

Интраоперационные осложнения — осложнения, произошедшие во время проведения операции. К интраоперационным осложнениям ЛАСИК относятся децентровка зоны лазерной абляции, полный срез лоскута, гиперкоррекция, дебрис и так далее.

ИОЛ — интраокулярная (внутриглазная) линза, искусственный хрусталик. ИОЛ имплантируется внутрь глаза: при хирургическом лечении катаракты вместо естественного помутневшего хрусталика; для коррекции аметропии высокой степени вместо естественного хрусталика (аспирация прозрачного хрусталика с имплантацией ИОЛ) или рядом (имплантация факичной ИОЛ) с ним. ИОЛ в основном подразделяются на: жесткие (из полиметилметакрилата — ПММА) и мягкие, то есть эластичные (из силикона, акрила, гидрогеля), переднекамерные и заднекамерные, сферические, торические и мультифокальные.

Иридотомия — резекция ткани радужной оболочки глаза. Термин чаще всего применяется для обозначения хирургического вмешательства, целью которого является формирование отверстия в радужке. Иридотомию выполняют либо перфорирующим лазером без проникновения внутрь глазного яблока, либо при проведении полостной антиглаукоматозной операции.

Искусственная слеза — медикаментозные препараты, увлажняющие поверхность роговицы и конъюнктивы. Применяются при дефиците слезы вследствие появления синдрома сухого глаза, болезни Съегрена, в послеоперационном периоде ЛАСИК. К препаратам искусственной слезы относятся систейн, офтагель, натуральная слеза, гиалуронат натрия (0,18 %).

К

Калибровка лазерной системы. Калибровка проводится перед и несколько раз в течение операционного дня. Целью калибровки является настройка параметров лазерного луча для получения максимальной точности лазерной абляции при данных условиях (температура и влажность помещения, количество человек в операционной, уровень вентилирования помещения, давность проведения заправки камеры лазера смесью газов и др.). Алгоритм проведения калибровки следующий. На калибровочной пластинке эксимерный лазер формирует линзу определенной оптической силы. Затем с помощью диоптриметра измеряется фактическая сила полученной силы. При несовпадении запланированного и полученного значений в параметры настройки мощности лазерного излучения вводится поправка. Калибровка повторяется до тех пор, пока запланированная и полученная оптическая сила линзы не совпадут.

Катаракта — помутнение естественного хрусталика. Бывают врожденные и приобретенные катаракты. Приобретенные катаракты (возрастные, травматические, осложненные) — абсолютное противопоказание к проведению ЛАСИК. Врожденные катаракты не прогрессируют и при достаточно высокой остроте зрения (с очковой коррекцией) не являются противопоказанием к проведению ЛАСИК.

Кератит — воспаление роговицы. Кератит может быть аденовирусный, акантамебный, бактериальный, бруцеллезный, герпетический, гиповитаминозный, грибковый, диплобациллярный, лучевой, мейбомиевый, нейропаралитический, посттравматический, сифилитический, тубекулезный и т. д. После проведения ЛАСИК иногда возможно развитие диффузного ламеллярного кератита.

Кератоконус — невоспалительное конусовидное выпячивание центральной части роговицы. Ни причины возникновения, ни факторы, провоцирующие появление кератоконуса, до сих пор доподлинно не известны. С появлением кератотопографии, которую часто называют «золотым стандартом в диагностике кератоконуса», выявляемость данного заболевания резко возросла. Поэтому нынешние обвальное увеличение случаев обнаружения кератоконуса пока не стоит интерпретировать как резкий рост заболеваемости. Кератоконус — абсолютное противопоказание к ЛАСИК и относительное противопоказание к ФРК. При наличии кератотопографа или аберрометра диагностировать кератоконус несложно. Г ораздо сложнее в некоторых случаях полностью исключить раннюю, предрефракционную стадию этого заболевания.

Кератометрия — измерение кривизны роговицы. Проводится с помощью офтальмометров, автокераторефрактометров, кератотопографов. Средний радиус кривизны роговицы равен 7,7 мм. Средняя оптическая сила роговицы 44,0 дптр.

Кератомилез — keratomileusis (греч. keratos — роговица, smileusis -высекание, ваяние). Изменение формы, кривизны роговицы с целью хирургической коррекции аметропии. В середине прошлого века J.J. Barraqer предложил для коррекции миопии операцию, заключающуюся в формировании послойного диска роговицы. Затем этот диск (по сути роговичный лоскут) замораживался, обтачивался до нужной формы и возвращался в глаз. Точность и безопасность этой операции были довольно низкими, но она стала предтечей ЛАСИК. Кератомилез получил всеобщее признание только с появлением эксимерных лазеров и микрокератомов.

Кератотомия — надрезание роговицы. Передняя радиальная кератотомия (насечки) заключается в нанесении нескольких непроникающих разрезов вокруг центра роговицы для хирургической коррекции близорукости и астигматизма (тангенциальные разрезы). В настоящее время эта операция применяется редко.

Коллаген — структурообразующая макромолекула стромы роговицы, обеспечивающая ее прозрачность и механическую устойчивость. Коллаген составляет около 70 % сухого веса роговицы. В организме существуют восемь типов коллагена, три из которых присутствуют в строме роговицы. Коллаген стромы обладает уникальной способностью к слипанию. Именно на этой способности основана адгезия роговичного лоскута после ЛАСИК. Лоскут не срастается с роговичным ложем, а прилипает к нему.

Контактные линзы — линза, временно помещаемая в конъюнктивальную полость на поверхность роговицы. С их помощью можно корригировать практически любой вид аметропии и даже некоторые аберрации высшего порядка. Жесткие (или эластичные) контактные линзы сейчас используются редко, в основном при астигматизме высокой степени и для стабилизации течения кератоконуса. Мягкие линзы применяются очень широко и постоянно модернизируются — газопроницаемые, одноразовые, для коррекции пресбиопии. Существуют ортокератологические линзы, ношение которых в течение нескольких часов приводит к временному (1-2 суток) изменению кривизны роговицы. Такие линзы можно надеть на ночь, а сняв их утром, получить хорошее зрение на целый день. Однако у всех без исключения контактных линз есть один недостаток, отраженный в их названии, — они КОНТАКТНЫЕ. Именно из-за этого недостатка их длительное ношение приводит к появлению различных субпатологических состояний: снижение объема выработки слезы, эпителиопатия, врастание сосудов по периферии роговицы и др. У пациентов, носивших контактные линзы ежедневно более года, риск появления сухости глаза и эпителиопатии в послеоперационном периоде ЛАСИК очень высок.

Конъюнктивит — воспаление слизистой глазного яблока и внутренней поверхности век — конъюнктивы. Причиной конъюнктивита чаще всего является инфекция или аллергия. Острый конъюнктивит — противопоказание к ЛАСИК. В послеоперационном периоде ЛАСИК покраснение глаз, легкий отек конъюнктивы и скудное серозное отделяемое не всегда необходимо интерпретировать как инфекционный конъюнктивит. Такие симптомы могут быть вызваны недостатком слезы и легко купируются при закапывании увлажняющих препаратов (офтагель, систейн и др).

Косоглазие — отклонение одного из глаз от общей точки фиксации, сопровождающееся нарушением бинокулярного зрения. Различают косоглазие: сходящееся, расходящееся и вертикальное; монолатеральное (постоянно косит один глаз) и альтернирующее (попеременно косит то один, то другой глаз); периодическое и постоянное. Одной из причин, наряду с заболеваниями центральной нервной системы, инфекциями, психическими травмами и значительным снижением зрения одного глаза, является аметропия. Возможно проведение аппаратного и хирургического лечения косоглазия, но залогом успешности проводимого лечения, прежде всего, является устранение причины возникновения заболевания (если это возможно).

Л

Лазер — LASER — Light Amplification by Stimulated Emission of Radiation (усиление света посредством индуцированного излучения) — оптические квантовые генераторы или оптические мазеры. Лазер генерирует свет, в котором лучи имеют одинаковую частоту, поляризацию и направление распространения. Лазерное излучение когерентно (см. Свет).

Лазерная деструкция — разрывание живой ткани в результате воздействия лазерного импульса (например формирование отверстия в радужке при проведении лазерной иридотомии или лазерпунктура вторичной катаракты).

Лазерная коагуляция — разрушение живой ткани с формированием «рубца» (например профилактическая лазеркоагуляция, заключающаяся в формировании точечного «рубца», соединяющего сетчатку и подлежащую ткань для уменьшения риска возникновения отслойки).

ЛАСИК — LASIK — Laser assisted in situ keratomileusis (лазерный кератомилез, проводимый на месте). Такое название связано с тем, что лазерный кератомилез сначала проводился не на месте, не на глазу -роговичный лоскут полностью отделяли от глаза и «обтачивали» на специальном аппарате до нужной формы. При проведении ЛАСИК роговичный лоскут полностью от роговицы не отделяется.

Линза — оптическая среда, не только пропускающая свет, но и преломляющая его. Линзы могут быть биологические (роговица, хрусталик), очковые, контактные, интраокулярные. А также положительные и отрицательные, сферические и торические, монофокальные и мультифокальные и т. д.

Лоскут роговицы — формируется при проведении ЛАСИК с помощью микрокератома. Прикрывает раневую послеоперационную поверхность стромы роговицы. Имеет одинаковую толщину на всем своем протяжении (чаще всего 130-160 мкм).

М

Мазер — усилитель микроволн, работающий по принципу индуцированного излучения.

Маркировка роговицы — нанесение на поверхность роговицы безвредного красителя (например метиленовая синь — «синька»). Во время проведения ЛАСИК наносится на оптическую периферию роговицы перед формированием роговичного лоскута. Облегчает правильную укладку лоскута. Маркировка роговицы незаменима в случае возникновения полного среза.

Мидриаз — состояние глаза, при котором зрачок расширен, вне зависимости от степени освещенности. Причиной мидриаза могут быть медикаменты, травма, острый приступ глаукомы и др. Мидриаз сопровождает медикаментозную циклоплегию, необходимую при предоперационном обследовании пациентов, планирующих лазерную коррекцию. Мидриаз сам по себе важен при проведении аберрометрии, так как узкий зрачок мешает оценке параметров волнового фронта всех преломляющих сред.

Микрокератом — микрохирургический аппарат, предназначенный для формирования роговичного лоскута определенной толщины и диаметра.

Миопия (близорукость) — нарушение анатомо-оптического соотношения, при котором оптическая сила глаза слишком велика по сравнению с его длиной или, наоборот, длина глаза слишком велика по сравнению с его оптической силой. Фокус преломления лучей находится перед сетчаткой. Для очковой коррекции миопии используются отрицательные («минусовые», вогнутые) линзы, уменьшающие рефракцию оптической системы до нужного уровня. Различают миопию слабой степени до 3,25 дптр, средней степени -до 6,25 дптр и высокую — 6,25 дптр и более.

МКМ — микрометр, микрон. 1 мкм равен одной тысячной доле миллиметра. Толщина роговицы в оптическом центре в среднем около 500 мкм, то есть 0,5 мм. Толщина роговичного лоскута в разных моделях микрокератомов от 130 (0,13 мм) до 180 (0,18 мм) мкм.

НМ — нанометр. 1 нм равен одной тысячной микрометра. Длина волны эксимерного лазера 193 нм, то есть 0,193 мкм.

Монофокальная линза — (с одним фокусом) классическая линза, обеспечивает пациентам высокое качество зрения вдали или вблизи.

Мультифокальная линза — (многофокусная) линза с переходными зонами, способная обеспечить высокую остроту зрения и вдали и вблизи.

Н

Номограмма — математические коэффициенты, разрабатываемые для различных методов лазерной коррекции, разных возрастных категорий пациентов, разных аппаратов и разных операционных. Коэффициенты разрабатываются по рефракционным результатам проведенных коррекций. Как правило, в программном обеспечении лазера существует достаточно широкий ассортимент номограмм и возможность разработать собственную.

О

Оптический центр роговицы — место прохождения через роговицу оптической оси глаза. Оптический центр роговицы не всегда совпадает с анатомическим.

Оптическая ось — прямая, проходящая через центр макулы и точку, на которой сфокусирован глаз. Такая прямая не всегда пересекает центр роговицы, зрачка и хрусталика.

Оптический квантовый генератор — лазер.

Острота зрения — чувствительность зрительного анализатора, отражающая способность различать границы и детали видимых объектов. Определяется по минимальному угловому расстоянию между двумя точками, при котором они воспринимаются раздельно. Минимальное угловое расстояние равно одной минуте (1 ), что соответствует величине изображения на сетчатке 0,004 мм — диаметру колбочки.

Офтальмогипертензия — повышение внутриглазного давления. Не всегда офтальмогипертензия является проявлением глаукомы. В эксимерлазерной хирургии иногда сталкиваются с повышением давления как с побочным действием глюкокортикоидов, которые применяются после лазерной коррекции местно, в виде капель. При замене глюкокортикоидов (дексаметазон, офтан-дексаметазон, тобрадекс, макситрол, софрадекс) на нестероидные противовоспалительные средства (диклоф, наклоф, индоколир) внутриглазное давление снижается.

Офтальмоскопия (биомикроофтальмоскопия) — метод исследования, позволяющий проводить осмотр глазного дна. Офтальмоскопия бывает прямая и непрямая. Непрямую офтальмоскопию подразделяют на монокулярную и бинокулярную. Около десяти лет назад появилась новая методика — лазерная сканирующая офтальмоскопия, позволяющая получать трехмерное изображение глазного дна и проводить на нем много разнообразных измерений с точностью до 1 мкм. Для проведения офтальмоскопии используют: зеркальный офтальмоскоп; ручной электрический офтальмоскоп; бинокулярный налобный офтальмоскоп; щелевую лампу; лазерный сканирующий офтальмоскоп.

П

Периметрия — исследование центрального и периферического полей зрения путем определения их границ и светоразличительной чувствительности сетчатки. Предназначено для диагностики заболеваний сетчатки, зрительного нерва, хиазмы, проводящих путей и зрительной коры головного мозга. Периметрия выявляет некоторые офтальмологические, неврологические и нейрохирургические противопоказания к лазерной коррекции.

Пресбиопия — расстройство аккомодации возрастного характера, приводящее к уменьшению ее объема. Нарушение эластичности хрусталика и снижение объема аккомодации приводит к постепенному прогрессирующему отдалению ближайшей точки ясного видения. После 40-45 лет у человека появляется необходимость при рассматривании близко расположенных объектов надевать очки с положительными линзами. От 40 до 50 лет для чтения необходимы очки около +1 дптр, от 50 до 60 — около +2 дптр, от 60 до 70 — около +3 дптр и т. д.

Птеригиум (крыловидная плева) — дистрофический процесс, представляющий собой нарастание конъюнктивы глазного яблока на роговицу. Рекомендуется удалить птеригиум хирургическим путем не менее чем за месяц до лазерной коррекции. Иногда проводится эксимерлазерная «шлифовка» роговицы после удаления птеригиума. Функционально оправдана такая «шлифовка» только после удаления птеригиума IV степени при наличии выраженных аберраций высшего порядка, индуцированных операцией.

Птоз — временное или постоянное опущение верхнего века. Временный птоз иногда встречается после ЛАСИК вследствие интраоперационного наложения векорасширителя. Временный птоз постепенно исчезает даже без соответствующего лечения.

Р

Регресс — возврат. Рефракционный регресс — частичный возврат аметропии, устраненной лазерной коррекцией. Происходит либо вследствие особенностей заживления и ремодуляции роговицы, либо из-за прогрессирования близорукости. Предрасполагающие факторы рефракционного регресса: тонкая роговица; высокая степень исходной аметропии (особенно гиперметропии); повышенное внутриглазное давление.

Рефракция — преломляющая сила оптической системы.

Роговичные дистрофии. Выделяют первичные (врожденные или наследственные) и вторичные (приобретенные) дистрофии роговицы. Не все дистрофии являются противопоказанием к лазерной коррекции. Например, при решетчатой или гранулярной дистрофии эксимерлазерное лечение является достаточно эффективным методом увеличения остроты зрения. Конечно, речь, скорее, идет о сочетании ФТК и ФРК, а не о применении ЛАСИК. Вторичные дистрофии, основной причиной которых являются осложнения при проведении полостных офтальмологических операции, безусловное противопоказание к лазерной коррекции.

С

Свет — электромагнитные колебания в видимом диапазоне. Одним из видов электромагнитных колебаний является лазерное излучение.

Синдром сухого глаза — совокупность ксеротических изменений роговицы и конъюнктивы, вызванных систематическим нарушением стабильности слезной пленки. Синдромом страдают от 7 до 17 % населения высокоразвитых стран мира. Некоторые причины возникновения синдрома сухого глаза: аутоиммунные заболевания; эндокринные дисфункции; заболевания почек; беременность; офтальмологические операции (в том числе ЛАСИК); некоторые глазные капли; вредоносные факторы окружающей среды (кондиционированный воздух, работа с мониторами, ношение контактных линз).Существует множество хирургических и терапевтических способов лечения синдрома сухого глаза, однако при таких причинах возникновения, как синдром Съегрена, глазной пемфигоид, лагофтальм, нейропаралитический кератит, лечение не всегда успешно.

Слезная пленка — тонкий слой слезы, покрывающий поверхность роговицы. Состоит из трех основных слоев. Обеспечивает гладкость, сферичность и прозрачность роговицы.

Спазм аккомодации (ложная миопия) — отсутствие полного расслабления аккомодации при зрении вдаль и усиление клинической рефракции из-за слабости аккомодационного аппарата. При проведении авторефрактокератометрии в условиях спазма аккомодации уменьшаются «плюсы» и появляются или усиливаются «минусы». Истинную рефракцию глаза при спазме аккомодации можно определить только при медикаментозной циклоплегии.

Субэпителиальный флер роговицы — хейз (англ. haze — легкий туман, дымка) — помутнение стромы роговицы под эпителием после ФРК и ФТК. В основном это временное явление, но иногда хейз бывает довольно плотный и стойкий, что снижает максимальную остроту зрения. Хейз является одним из недостатков ФРК, приведшим к разработке нового на тот момент метода лазерной коррекции — ЛАСИК.

Субэпителиальная фиброплазия — синоним субэпителиального флера, хейза.

Т

Тонометрия — измерение внутриглазного давления. Виды тонометрии: апланационная тонометрия по Маклакову; апланационная тонометрия по Г ольдману; пневмотонометрия; бесконтактная тонометрия; динамическая контурная тонометрия по Паскалю.

Динамическая контурная тонометрия по Паскалю предложена в 2002 г. и представляет безусловный интерес для рефракционной хирургии, так как на ее результаты не влияет толщина роговицы. В настоящее время наиболее часто для скрининговой диагностики применяется бесконтактная тонометрия. Нормальным при проведении бесконтактной тонометрии считается внутриглазное давление не более 21 мм рт. ст. (при использовании других методик измерения ВГД нормативы другие). Слишком низкое ВГД (менее 5 мм рт. ст.) может являться симптомом проникающего ранения глаза, субатрофии глазного яблока, отслойки сосудистой оболочки и др. Топография — карта поверхности. См. Видеокератотопография.

Торическая абляция — абляция определенной формы для устранения астигматизма. Смешанный астигматизм корригируется двумя разнонаправленными формами торической абляции с использованием различных формул расчета параметров (Chayet, simple mix и других).

Ф

Фемтосекундный лазер — лазер, имеющий феноменально малую длительность импульса 1/1000000000000000 секунды. Такой лазер способен без нагрева испарить ткань роговицы не на поверхности, а на заданной глубине. С помощью фемтосекундного лазера можно сформировать роговичный лоскут. Несмотря на очень высокую стоимость аппарата, в 2007 г. в некоторых офтальмологических клиниках США заменили микрокератомы на фемтосекундные лазеры. У фемтосекундного лазера пока нет принципиальных преимуществ перед микрокератомами. Цель разработчиков этого лазера — снизить процент осложнений ЛАСИК, связанных с использованием микрокератомов. Насколько им это удастся, покажет время.

ФРК — фоторефракционная кератэктомия — эксимерлазерная операция для коррекции миопии, гиперметропии и астигматизма. Ее особенностью является проведение абляции на поверхности роговицы без формирования роговичного лоскута. Основные недостатки ФРК: выраженный рефракционный регресс; длительный и болезненный послеоперационный период; существенная вероятность появления стойких поверхностных помутнений роговицы (стойкий хейз). С целью устранения этих недостатков был создан более совершенный метод лазерной коррекции — ЛАСИК. В настоящее время в некоторых случаях используются различные модификации ФРК: LASEK, Epi-LASIK, MAGEK и др.

ФТК — фототерапевтическая кератэктомия — эксимерлазерная операция, заключающаяся в испарении нескольких микрон толщины роговицы без изменения ее рефракции. Применяется для удаления стойких поверхностных помутнений.

Х

Хейз — См. Субэпителиальный флер роговицы.

Ц

Циклоплегия медикаментозная — паралич аккомодации, достигаемый с помощью закапывания капель (атропин, цикломед и др.). Медикаменты воздействуют на цилиарное тело. Циклоплегия сопровождается мидриазом. Истинную рефракцию глаза можно проверить только в условиях циклоплегии.

Циклотропия — торсионное смещение косящего глаза — наклон вертикального меридиана в сторону виска или носа.

Цилиарное тело (ресничное тело, цилиарная мышца) — промежуточное звено между радужкой и сосудистой оболочкой глаза. Уникальный орган, способный как выполнять функцию аккомодационной мышцы, так и вырабатывать внутриглазную влагу. Спазм цилиарного тела искажает данные авторефрактометрии, поэтому для выявления истинных параметров аметропии при проведении предоперационного обследования необходимо медикаментозно парализовать аккомодацию — провести циклоплегию.

Э

Эксимер (англ. exited — возбужденная, dimer — двойная молекула) -лазер, в котором активной средой, генерирующей излучение, служит двойная молекула, получаемая при смеси газов. В эксимерных лазерах активной средой является смесь инертного газа (аргон, криптон, ксенон) с галогеноидами (галогенами) (фтор, хлор).

Эмметропия — отсутствие аметропии. Нормальная рефракция. Состояние, при котором главный фокус оптической системы глаза совпадает с сетчаткой. Достижение эмметропии — цель лазерной коррекции.

Я

Ятрогенное заболевание — патологическое явление, причиной которого стали медицинские манипуляции.

  • Перевод
  • Ассоциации
  • Анаграммы
  • Антонимы
  • Синонимы
  • Гиперонимы
  • Морфологический разбор
  • Склонения
  • Спряжения

Перевод слова фиброплазия

Мы предлагаем Вам перевод слова фиброплазия на английский, немецкий и французский языки.
Реализовано с помощью сервиса «Яндекс.Словарь»

  • На английский

  • fibroplasia

Какой бывает фиброплазия (прилагательные)?

Подбор прилагательных к слову на основе русского языка.

Данные, связанные с этим словом пока не обнаружены.

Что может фиброплазия? Что можно сделать с фиброплазией (глаголы)?

Подбор глаголов к слову на основе русского языка.

Данные, связанные с этим словом пока не обнаружены.

Ассоциации к слову фиброплазия

Данные, связанные с этим словом пока не обнаружены.

Сфера употребления слова фиброплазия


Медицина

Морфологический разбор (часть речи) слова фиброплазия

Часть речи:

существительное

Одушевленность:

неодушевленное

Склонение существительного фиброплазия

Падеж Вопрос Ед.число Мн. число
Именительный (кто, что?) фиброплазия фиброплазии
Родительный (кого, чего?) фиброплазии фиброплазий
Дательный (кому, чему?) фиброплазии фиброплазиям
Винительный (кого, что?) фиброплазию фиброплазии
Творительный (кем, чем?) фиброплазией фиброплазиями
Предложный (о ком, о чём?) фиброплазии фиброплазиях

«Болезнь второго скелета»: что нужно знать о прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии

15.08.2022

Людей с этим заболеванием называют «каменными», ведь в мышцах, сухожилиях, связках у них образуются новые кости — словно «второй скелет», а любая травма, укол или хирургическое вмешательство ведут к появлению новой хрящевой, а затем и костной ткани в месте повреждения. 

Почему кость начинает развиваться там, где ее было не должно? Как вовремя обнаружить эту болезнь, при этом не навредить пациенту? Чем современная наука может помочь таким людям и их близким? 

Вместе с информационно-просветительским гуманитарным проектом «12 месяцев», который ведут студенты и ординаторы кафедры патологической анатомии Северо-Западного медицинского университета имени И. И. Мечникова, мы продолжаем серию материалов о редких (орфанных) генетических заболеваниях и жизни людей с ними.  


Читайте в августе рассказ о прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии (ФОП), с которой рождается один из двух миллионов человек, а также историю Анны Беляевой и ее семилетнего сына Федора, у которого в два года обнаружили эту редкую болезнь, хотя сначала подозревали злокачественную опухоль. 


Что такое прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия и как часто она встречается

Дузеры — герои детского телевизионного сериала 1980-х — все серии непрерывно возводили строительные конструкции, а Фрэгглы — существа, населявшие пещеры, постоянно рушили эти постройки. Хрупкий баланс строительства и разрушения сохранял комфортную обстановку в микромире сказочных существ.

В микромире нашего скелета есть свои Дузеры и Фрэглы — это «остеобласты» — клетки, которые строят костное вещество, и «остеокласты» — они разрушают костную ткань. Баланс между этими процессами гарантирует нам надежность скелета. 

Если Фрэгглы разбушевались и разрушают больше, чем могут построить остеобласты — костное вещество скелета утрачивается, скелет становится хрупким. Бывает и противоположный процесс: Дузеры застраивают костными балками все доступное им пространство, костного вещества становится слишком много. 

Иногда Дузеры совсем выходят из-под контроля, за пределы скелета, и начинают строить кости там, где им делать совершенно нечего — в мышцах, сухожилиях, связках. 

Фрэгглы и Дузеры.jpg

При ФОП остеобласты (Дузеры) выходят из-под контроля и строят кость в мыщцах, сухожилиях и коже.

Наш рассказ о «каменных» людях — пациентах с фибродисплазией оссифицирующей прогрессирующей (ФОП).

Это крайне редкое, тяжелое, неуклонно развивающееся генетическое заболевание, которое характеризуется «окостенением» мышц, сухожилий, связок, фасций (соединительнотканной оболочки) и подкожных тканей — то есть развитием костей в «мягких тканях» организма. Такой процесс появления костей там, где их не должно быть, получил название «гетеротопическая оссификация». 

Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия встречается не часто: в среднем по миру с ней рождается 1 ребенок на 2 миллиона. В России насчитывается всего около 70 человек с ФОП.

Как и когда наука узнала о ФОП

История изучения ФОП начинается с конца XVII века, когда французский врач Гай Пэтин в 1692 году в письме своему коллеге описывает пациентку: «Сегодня я увидел женщину, которая стала твердой, как дерево». 

Затем в 1736 году английский хирург Джон Фрике обращается в Лондонское королевское общество с описанием необычного случая: «Пришел с виду здоровый мальчик 14 лет с единственным вопросом: что нужно сделать, чтобы исцелить его от множества больших опухолей на спине? Они возникали из ребер, всех позвонков, шеи и доходили вплоть до крестца, по форме напоминали разветвления коралла, образовывая что-то в виде корсета». Поэтому это заболевание также называют «болезнью второго скелета».

Что же лежит в основе процесса, в результате которого формируется «скелет в скелете», подобно панцирю черепах? 

ФОП известна человечеству с конца XVII века, однако более подробное изучение причин и механизмов заболевания началось лишь в конце прошлого столетия и связано оно с деятельностью двух американских врачей — Фредерика Каплана и Майкла Заслоффа. 

В 1989 году они открыли исследовательский проект по изучению ФОП на базе медицинского университета Пенсильвании, впоследствии там появилась и молекулярная лаборатория. В 2006 году им удалось найти единственную и достоверную причину возникновения этой болезни — ей оказалась всего лишь единичная мутация, «поломка» гена ACVR1

Почему появляется «второй скелет»

Наши гены можно сравнить с буквами алфавита, и, если буквы расположены в правильной последовательности, нет пробелов или не вставлены дополнительные символы, происходит синтез правильного белка, выполняющего отведенную ему функцию — например, для образования костей в процессе развития человека. 

В случае с ФОП в алфавитном порядке происходит замена всего одной буквы — G на А, и это приводит к тому, что в структуре белка появляется другая аминокислота, которая изменяет его свойства. Белок приобретает качества, не характерные ему в норме. В результате кость образуется там, где ее быть не должно.

ФОП.jpg

Процесс образования рецепторного белка Alk2 в норме и при ФОП: замена нуклеотида гуанина (G) на аденин (А) влечет образование мутантного рецепторного белка Alk2, из-за чего кость образуется там, где ее быть не должно.

Ген ACVR1 кодирует особую структуру в клетке — рецептор. Через эту структуру стволовые клетки (клетки-предшественники всех клеток организма человека) получают инструкции к своей жизнедеятельности и самоопределению. Но как они «понимают», что им нужно начать узко специализироваться на производстве костной ткани? 

Рецептор не работает сам по себе: ему необходимы помощники-стимулы, или лиганды. В образовании костной ткани принимают участие две группы таких помощников — костный морфогенетический белок (Bone morphogenetic protein, BMP) и белок Activin A. В норме лиганды вырабатываются по мере необходимости, поэтому стволовые клетки не постоянно получают сигналы о том, что пора специализироваться на производстве костной ткани. 

Однако при ФОП любое триггерное воздействие — травма, воспаление, медицинские манипуляции — приводит к увеличению «костных» белков BMP. Соответственно, рецептор постоянно получает сигнал о необходимости синтеза новой костной ткани. Иммунные клетки (макрофаги, лимфоциты и др.) также выделяют многие биологически активные вещества, стимулирующие образование кости в месте повреждения. 

Кроме того, в образовании «второго скелета» участвует особый способ передачи информации — сигнальный путь SMAD 1/5/8. Через него активируются гены, которые приводят к образованию сначала хрящевой, затем костной ткани. 

Эти механизмы — ключевые, однако не единственные: многие молекулярные этапы развития ФОП остаются неизвестными. 

Поскольку заболевание генетическое, оно может наследоваться. Описаны семейные случаи прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии с аутосомно-доминантным типом наследования: то есть  если один родитель болен, а второй здоров, шанс родить ребенка с ФОП составляет 50%. 

Однако семейные формы — это, скорее, исключение. Чаще всего мутация возникает спонтанно — у ребенка, родители которого не имеют генетической «поломки».

Опасные манипуляции при ФОП.jpg

Ключевые механизмы окостенения мягких тканей при ФОП: из-за мутации рецептора Alk2 в ответ на воспаление, травмы или медицинские манипуляции стволовые клетки сухожилий, мышц и связок превращаются сначала в клетки хрящевой, а затем уже и костной ткани.

Как проявляется и диагностируется прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия 

Люди с прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией рождаются внешне абсолютно здоровыми, поэтому заподозрить эту генетическую патологию у младенца достаточно тяжело. 

Один из ранних специфических признаков заболевания — деформация большого пальца стопы — он короткий и вогнут внутрь. По этому косвенному признаку в дальнейшем врачи могут предположить, что у человека ФОП и направить его на молекулярно-генетическую диагностику. 

Признаки ФОП.jpg

Типичные ранние клинические проявления ФОП.

В течение первых десяти лет у детей с ФОП появляются болезненные припухлости мягких тканей (так называемые вспышки ФОП). Они могут быть как следствием травм, так и спонтанными, без видимой причины. В связи с редкостью заболевания врачи зачастую путают эти припухлости со злокачественными опухолями, что ведет к медицинским вмешательствам, которые как раз-таки очень опасны для таких пациентов. 

Ведь в результате травм, падений, инъекций и других вмешательств в сформированных припухлостях происходит процесс развития кости — остеогенез. Он же приводит к уменьшению подвижности суставов. 

Через 10 лет после появления первых очагов гетеротопической оссификации человек с ФОП не может полноценно двигаться: «вспышки» заболевания в основном локализуются в шее, позвоночнике, плечах, затем поражаются предплечья, тазовая область, бедра и коленные суставы. 

Иногда новые очаги могут возникать без явной на то причины, их длительность варьируется от 1-2 недель до месяцев, при этом такие «вспышки» сопровождаются сильной болью и скованностью движений.

Люди с ФОП вынуждены ограничивать себя во многих повседневных занятиях, дети зачастую находятся на домашнем обучении и под пристальным надзором родителей. К 30 годам большинство пациентов не могут самостоятельно себя обслуживать.

Несмотря на то, что при ФОП главная дыхательная мышца — диафрагма — не поражается (как и сердце, глаза и мышцы языка), такие пациенты нередко погибают от дыхательной недостаточности. Это связано с возникновением «синдрома торакальной недостаточности» — из-за грубых деформаций и искривлений грудной клетки легкие не способны расправляться, они оказываются «замурованы» в собственной грудной клетке. Присоединение пневмонии значительно усугубляет состояние человека.

При своевременной диагностике и лечении средняя продолжительность жизни людей с ФОП составляет около 40-60 лет.

Жизнь с ФОП.jpg

Основное последствие множества травм при ФОП — полное «окостенение» и обездвиживание пациента.

Есть ли лечение при прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии 

В настоящее время ФОП — тяжелое, неуклонно прогрессирующее заболевание без специфического лечения. 

В рутинной практике в основном используются препараты, воздействующие не на причину заболевания, а на отдельные его механизмы. Например, для предотвращения образования новой кости после травм применяются нестероидные противовоспалительные препараты и гормональная терапия. Однако это не всегда помогает, при этом влечет за собой побочные эффекты от длительного приема (к примеру, недостаточность коры надпочечников при длительной гормональной терапии, развитие остеопороза, синдрома Кушинга и др.).

В мире активно ведутся исследования новых лекарственных средств для лечения ФОП. К примеру, экспериментальный препарат Palovarotene (Ipsen Inc.) — активатор рецепторов ретиноевой кислоты (RAR-гамма рецепторов), что снижает образование хрящевой ткани, следовательно, и костной в дальнейшем). Препарат успешно прошел I (изучение у здоровых людей) и II (изучение у пациентов с ФОП) фазы клинического исследования и сейчас находится в III, завершающей, фазе. 

В январе 2022 года регуляторные органы Канады уже одобрили Palovaroten для постоянного применения пациентам с ФОП.

Генная терапия, устраняющая причину заболевания — «поломку» в гене — еще не разработана. В 2020 году всемирная ассоциация ФОП профинансировала первый исследовательский грант «В погоне за исцелением», направленный на поиски лечения ФОП с генетической точки зрения.


«Мне удалось не стигматизировать себя и ребенка»: история Анны Беляевой и ее сына Феди с ФОП

Во время беременности Анна Беляева посмотрела передачу о жизни людей с прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией — редкой болезнью, в результате которой любая травма или манипуляция ведет к развитию костной ткани в месте повреждения, — и подумала: «Какой кошмар, как с этим жить?..» Через два года такой диагноз поставили ее сыну, хотя сначала подозревали злокачественную опухоль. 


Сегодня Федор учится в первом классе, а Анна работает заместителем председателя фонда помощи пациентам «Живущие с ФОП», а также консулом и руководителем направления по работе с госпрограммами международной организации IFOPA по России.


О долгих поисках верного диагноза у сына, жизни людей с ФОП и сложностях, с которыми сталкиваются пациенты и их близкие, — большой рассказ Анны.  

Анна и Федор, "Живущие с ФОП".jpg

«Нас предупредили, что лучше не искать информацию в интернете»

Своим материнским сердцем я интуитивно ощущала, что происходит что-то необычное. У ребенка на шее и голове появились опухоли, как говорят «overnight» — за одну ночь. Шишки на голове стали двигаться, шея вздулась, как у тяжелоатлета.

Сначала мы обратились в обычную московскую поликлинику и получили ожидаемый ответ: «Мамочка, не суетитесь! Это всего лишь простой миозит (воспаление мышц опорно-двигательного аппарата), погрейте грелочкой, помажьте согревающими кремами». Самое главное, что у врача первичного звена не появилось никакой настороженности.

Мое материнское сердце, которому я очень доверяю, подсказывало мне, что здесь что-то не так и нужно искать дальше, поэтому настоящий путь к диагнозу мы начали самостоятельно. 

Мы были и в Филатовской больнице, и в больнице Святого Владимира — никто не мог поставить диагноз, в основном предполагали, что это онкология: «Вас с ребенком нужно класть в стационар, делать МРТ с контрастом, биопсии, и не выпускать до тех пор, пока мы не разберемся», — убеждали они.

И только примерно на 30-й осмотр молодая врач, девушка — первая и единственная из всех врачей — полностью раздела ребенка. Она связала кривые вогнутые кнутри большие пальцы стоп и опухоли по всему телу и поставила рабочий диагноз — «Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая». Нас предупредили, что лучше не искать информацию в интернете. 

Конечно же, мы начали сходить с ума. Именно в этот момент жизнь поделилась на «до и после», ведь это заболевание одно из самых драматичных, крайне редкое и на сегодняшний день неизлечимое.

На самом деле, нам очень повезло, ведь нам не делали никаких биопсий: их при таком диагнозе категорически делать нельзя!

«Мне удалось не создавать Феде стеклянный шар для обитания»

Обычно мы привыкли говорить про болячку, а про человека вовсе забываем. Вообще, Федор с греческого означает «Божий Дар», «дарованный богом», и для меня это именно так. 

Федору 7 лет, он настолько светлый человек со своим уникальным чувством юмора, мировоззрением, энергией, лидерскими качествами. Я заметила, что врачи, которые ведут детей с ФОП, отмечают у них просто невероятную склонность к творчеству, нестандартный и очень вдохновляющий внутренний мир. Возможно, в какой-то степени это компенсация за нарушения в физическом плане, но у них поистине интересная, уникальная душа.

Отношения Федора со старшим братом Витей, как и у всех мальчишек в их возрасте: где-то поспорят, поцапаются. Но все же они абсолютно разные: один радуется, а другой более минорный что ли. Федя очень светлый, он радуется всегда и всему.

Сейчас Федор не осознает, что у него есть какие-то особенности. С 2 до 5 лет я была с ним постоянно. Каждое его движение, каждый его шаг — мама всегда рядом. 

Здесь, наверное, важная заслуга и моя в том числе, что мне удалось создать благоприятный эмоциональный настрой, не стигматизировать себя и ребенка с малых лет, не создавать ему стеклянный шар для обитания. 

Безусловно, здесь должна быть какая-то грань: нужно беречься и продолжать жить дальше, ведь мы закладываем фундамент будущей личности, и это очень важно. А внушать ему с рождения, что он болен, было бы преступлением с моей стороны. 

Я ему всегда говорила, что все люди разные: у кого-то другой цвет глаз, этот мальчик бегает быстрее, чем ты, но у тебя все хорошо в другой области. У нас нет напряжения по этому поводу.

Федя учится в первом классе. Это обычная московская общеобразовательная школа. Мы организовали обучение так, что у него есть тьютор, который помогает ему. У Феди красивый почерк, он читает, у него появились друзья, Федя рассказывает нам истории из школы, скоро мы и на первую экскурсию поедем. 

Кроме того, это же очень важный воспитательный момент для других детей, которые видят, что ребенок другой, не такой, как они.

Я уверена, что будущее у Феди такое же, как и у всех людей. Я искренне верю, что медицина не стоит на месте и зачастую ответ может лежать на поверхности, в то время, когда мы копаем очень глубоко. Наверное, это покажется забавным, но я убеждена, что любое заболевание можно контролировать.

«Это загрязнение генофонда, рожайте еще»

Сейчас мы редко посещаем больницы, не проходим никакие ежегодные проверки. Конечно же, мы получили инвалидность сразу до 18 лет, так как поражена шея, а руки поднимаются только на 30%, оссификаты (опухолевидные уплотнения на месте развития кости в «мягких тканях») по всей спине. У комиссии не возникло сомнений, потому что есть сложности с посещением уборной, принятием ванны, и в целом Федя зависит от посторонней помощи. 

Мы учимся адаптироваться, и, на мой взгляд, достаточно успешно. Однако из-за того, что у Феди не работает шея и он не может смотреть вниз, мне приходится держать его, вместе преодолевать препятствия.

Это удивительно, но со стороны других родителей и сверстников Федора мы не испытывали никаких негативных комментариев или жестокости, чего не скажешь о врачебном сообществе. На мой вопрос: «Могу ли я рассчитывать на внуков, быть счастливой бабушкой?», некоторые врачи мне отвечали, что «это загрязнение генофонда, рожайте еще».

«Сейчас в России всего около 70 человек, живущих с ФОП, — мы все очень плотно общаемся»

К тому моменту, когда я присоединилась к сообществу пациентов «Живущие с ФОП», ребята уже многое сделали. Они провели первое в России секвенирование генома для поиска единственной мутации в гене, ведущей к развитию ФОП. Они успели поучаствовать в шоу «Пусть говорят». 

Я помню, что, будучи беременной Федором, смотрела этот сюжет и думала: «Какой кошмар, как же можно было так родиться и как с этим жить?..»

Благодаря телевидению люди с разных уголков нашей страны объединились. Сейчас в России всего около 70 человек, живущих с ФОП. Самому старшему пациенту около 50 лет, он проживает с сестрой в городе Рыбинск. 

Мы все очень плотно общаемся, организуем ежегодные конференции с участием международных экспертов. Снимаем большую гостиницу, проводим 3-дневные консультации, делаем фильмы, устраиваем мастер-классы для детей. Кому-то мы оказываем адресную помощь: покупаем коляски, матрасы и другие принадлежности. 

В этом нам помогают в основном частные лица. Слава Богу, что сейчас есть возможность сделать бесплатный тест на подтверждение ФОП. 

Наша организация — часть международного сообщества, мы включились в International FOP Association (IFOPA), которая объединяет почти все страны, где зарегистрированы случаи ФОП. 

«Как только узнают, что ты инвалид, твоя зарплата срезается на 75%»

Основная проблема нашей семьи в том, что мы сильно ограничены в путешествиях, в перемещении. Хотелось бы иметь такую «таблетку» в кармане, с которой ты можешь абсолютно спокойно жить, а не пребывать в постоянном латентном стрессе. 

Мы, конечно, можем ходить к психотерапевтам и заделывать эту рану, однако она все равно никуда не денется до тех пор, пока мы не будем уверены в существовании «таблетки», после которой можно спокойно идти на операции, удалять зубы. 

Сейчас мы буквально ходим по лезвию, ведь нельзя выполнить никакие процедуры, только по жизненным показаниям. Даже банальный поход к стоматологу и вырывание зуба может повлечь за собой срастание челюстей.

К сожалению, в нашем обществе люди с поздно диагностированным ФОП живут плохо. Тем более с возрастом появляются сопутствующие заболевания, оссификаты прорывают кожу, формируются незаживающие раны, боль, срастание челюстей. В основном за ними ухаживают родители. 

Это важный психологический момент, когда интеллект заперт в клетке и полностью зависит от кого-то, а ведь люди хотят путешествовать, создавать семьи. Вот если сравнивать с американцами, так они создают семьи, рожают детей, а у нас на этом табу. Знаю только один такой прецедент в нашей стране, но и там с проблемами. 

Помимо этого, трудоустроиться инвалиду крайне сложно: ты можешь демонстрировать прекрасные результаты в работе, но как только узнают, что ты инвалид — твоя зарплата срезается на 75%. 

Это большая проблема нашего общества, об этом важно говорить. Мы пытаемся и будем пытаться говорить, однако голос наш пока еще слаб. Нужно объединяться, налаживать горизонтальные связи, выходить на правительственные уровни. В жизни никто не застрахован.

«Если жизнь есть, зачем же отказываться от нее?»

Внутри себя я приблизилась к той самой вере, что укрепляет меня на этом пути. И я очень верю в то, что в нашей стране могут быть разработаны подходы к успешной терапии ФОП. Учитывая сегодняшнее изменение курсов, обращенное внутрь страны, на импортозамещение, проблема внескелетного окостенения должна быть одной из самых интересных с точки зрения финансирования.

Я верю в светлое будущее своего ребенка, да и не только своего. До сих пор я с трудом смотрю на детей, которые еще вчера были абсолютно нормальными, а сегодня их изменило до неузнаваемости. Но тем не менее во мне сильна надежда и вера в то, что мы это осилим. 

В конце концов, жизнь человека рано или поздно закончится у всех, так зачем же отказываться от нее?


Куда обращаться за помощью

  • Международная ассоциация ФОП.
  • Российская межрегиональная общественная организация «Живущие с ФОП».
  • Для консультации по вопросам ФОП можно обратиться в один из трех центров, изучающих и оказывающих лечение пациентам с прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией:
  1. Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой.
  2. Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова.
  3. Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера.

Другие материалы цикла «12 месяцев»: 

  • Болезнь Вильсона-Коновалова
  • Врожденный амавроз (слепота) Лебера
  • Буллезный эпидермолиз
  • Синдром Линча
  • Муковисцидоз
  • Синдром Марфана
  • Синдром Элерса-Данлоса


Текст: Павел Подлужный, Роман Деев, Анастасия Кадыкова

Иллюстрации: Владислав Ефремов

Фотография на обложке: Bruno Emmanuelle (Unsplash) 

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
  • Феолепсия синоним
  • Фея богиня синонимы
  • Фиброзно кистозная мастопатия синонимы
  • Феодальный гнет синоним
  • Фешенебельный синоним русского происхождения