Целиакия синоним - Sinonimu.ru - синонимы к разным словам и выражениям

Целиаки́я (греч. κοιλιακός — «брюшной»; глютеновая энтеропатия) — мультифакториальное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки — глютен (клейковина) и близкие к нему белки злаков (авенин, гордеин и др.) — в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень и овёс (Овсянка не содержит глютен но её как и кукурузу хранят и перевозят вместе с пшеницей, по этому продукт должен содержать отметку без глютена). Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Все значения слова «целиакия»

Сравнительно недавно появилась информация о том, что глютен отрицательно влияет на здоровье любого человека, даже не страдающего целиакией или аллергией на глютен.
Вскоре вы также узнаете, почему приём лекарств, уменьшающих кислотность желудочного сока, и полный отказ от глютена – большая ошибка для всех, кроме тех немногих, у кого диагностирована целиакия.
Такое заболевание называется целиакия.
(все предложения)

Источник

Целиакия

Целиакия (синоним — глютеновая энтеропатия) — хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием атрофической энтеропатии и связанного с нею синдрома мальабсорбции.

Существует и другое определение.

Целиакия – иммуноопосредованное системное заболевание, которое возникает в ответ на употребление глютена или соответствующих проламинов генетически предрасположенными индивидуумами и характеризуется наличием широкой комбинации глютен-зависимых клинических проявлений, специфических антител (антител к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG), антител к эндомизию (EMA), антител к деамидированым пептидам глиадина (anti-DGP), наличием HLA-DQ2 или HLA-DQ8 гаплотипов и энтеропатии. Эти определения не противоречат друг другу, однако в последнем подчеркивается системный (полиорганный) характер аутоиммунного процесса при целиакии и необходимость комплексного подхода к ее диагностике.

Этиология и патогенез заболевания

Основным этиологическим фактором развития целиакии является белковый компонент глютен (синоним — клейковина) некоторых злаковых культур. Токсичными для больных являются растворимые в этаноле белки эндосперма зерна пшеницы (глиадины), ржи (секалины) и ячменя (хордеины), которые объединены в медицинской литературе общим названием «глютен».

Глиадины представляют собой полипептидные цепи с высоким содержанием глютамина и пролина, что обусловливает их устойчивость к воздействию всех желудочных, панкреатических и кишечных протеиназ; их гомологи присутствуют во всех зерновых, токсичных при целиакии, и отсутствуют в нетоксичных злаках.

В настоящее время накоплено достаточно данных, позволяющих расценивать целиакию как генетически детерминированное заболевание. Среди ближайших родственников больных частота целиакии составляет 20%, а конкордантность среди монозиготных близнецов достигает 86%. Доказана ассоциация целиакии с антигенами главного комплекса гистосовместимости человека (HLA), расположенными на 6р21 хромосоме. Гаплотип HLA-DQ2 выявляется у 90-95% пациентов, HLA-DQ8 — у остальных 5-10%. Отсутствие в генотипе типичных для целиакии аллелей делает развитие заболевание крайне маловероятным.

Центральным событием патогенеза целиакии является презентация пептидов глиадина в составе молекул HLA-DQ2/DQ8 глютен-специфическим CD4+ Т лимфоцитам с последующим 7 развитием иммуновоспалительного процесса в слизистой оболочке тонкой кишки (СОТК). Важную роль в модификации пептидов глиадина играет тканевая трансглутаминаза-2 (TG), фермент, катализирующий реакцию деамидирования аминокислот с заменой глутамина на глутаминовую кислоту. Под действием TG в молекуле глиадина формируются отрицательно заряженные эпитопы, что повышает сродство (аффинность) пептидов к соответствующим связывающим участкам молекул DQ2 и DQ8 и способствует прочному соединению HLA молекулы с рецепторами Т лимфоцитов.

Активированные CD4 клетки продуцируют провоспалительные цитокины (IFNγ, IL10, IL15, IL21), повреждающие энтероциты, а также стимулируют В лимфоциты к продукции антител к глиадину (AGA), тканевой трансглутаминазе (anti-TG) и структурам СОТК (эндомизию, EMA), которые попадают в системную циркуляцию и могут быть выявлены при проведении серологического исследования.

Провоспалительные цитокины с током крови могут распространяться далеко за пределы кишечника, в то же время и образующиеся иммунные комплексы могут быть выявлены как в СОТК, так и в других органах и тканях, включая печень, головной мозг и периферические нервы, лимфатические узлы, почки, кожу, что в совокупности определяет многообразие (системность) клинических проявлений целиакии.

Целиакию можно считать мультифакториальным заболеванием, где наряду с генетической предрасположенностью и токсическим действием глютена, определенное значение имеют средовые факторы, роль которых в развитии заболевания продолжает изучаться.

Эпидемиология заболевания

Скрининговые сплошные эпидемиологические исследования, проведенные за последние 35 лет с использованием высокочувствительных серологических методов, свидетельствуют о том, что частота целиакии в странах Европы и Северной Америки достигает 1% (1:100), при этом соотношение между диагностированными и не-диагностированными случаями составляет 1:5 – 1:13. В клинической картине в настоящее время преобладают малосимптомные и скрытые формы заболевания, что существенно затрудняет процесс постановки диагноза. Поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений, таких как бесплодие, остеопороз, неврологические нарушения и онкологические заболевания (в особенности, Т-клеточная лимфома тонкой кишки). Об увеличении частоты заболевания свидетельствуют исследования, проведенные в cтранах Ближнего Востока, Северной Африки, Южной Америке, Индии, Австралии и Новой Зеландии.. Согласно систематическому обзору (2018 г), средняя мировая частота выявления специфичных для целиакии антител (антител к тканевой трансглутаминазе и эндомизию) составляет 1,4%, при этом, у 0,7% населения мира заболевание подтверждено гистологически. В таблице 1 показана распространенность целиакии на разных континентах.

В нашей стране крупных эпидемиологических исследований до настоящего времени не проводилось. Предполагаемая частота заболевания в России может составлять 1:100 — 1:250.

Классификация заболевания или состояния

В соответствии с клинической картиной и результатами лабораторных исследований ранее было принято выделять следующие формы заболевания:

Типичную целиакию, характеризующуюся наличием в клинической картине симптомов мальабсорбции: хронической диареи, истощения, «дефицитных» симптомов как следствие нарушения всасывания минеральных веществ и витаминов;
Атипичную целиакию, при которой гастроинтестинальные симптомы отсутствуют или слабо выражены, в то время как в клинической картине на первое место выходят внекишечные проявления, такие как остеопороз, анемия, бесплодие, неврологические симптомы и др.
При типичной и атипичной форме заболевания гистологическая картина характеризуется наличием атрофической энтеропатии, а в сыворотке крови определяется повышенный уровень специфических антител.
Комментарий. В настоящее время разделение целиакии на «типичную» и «атипичную» не может считаться оправданным, так как «атипичные» формы заболевания встречаются значительно чаще «типичных». Говоря о клинической картине целиакии, в настоящее время целесообразнее выделять симптомные (с гастроэнтерологическими симптомами и/или внекишечными проявлениями) и бессимптомные формы заболевания. У пациентов с бессимптомной (скрытой) формой целиакии отсутствуют какие-либо проявления заболевания. Диагноз в этом случае устанавливается в ходе скрининговых исследований или при обследовании родственников/пациентов из групп риска.
В случае выявления у ребенка повышенного уровня специфических аутоантител, в сочетании с наличием в генотипе аллелей HLA – DQ2/DQ8, но при отсутствии (Marsh 0) или минимальных (Marsh 1) изменениях со стороны СОТК, принято говорить о потенциальной целиакии. O потенциальной целиакии возможно судить только при исследовании достаточного количества 10 биоптатов СОТК. Тактика ведения пациентов с потенциальной целиакией продолжает обсуждаться. В соответствии с протоколом, предложенным итальянскими авторами в 2019 году, при наличии симптомов заболевания, пациентам с потенциальной целиакией однозначно показано соблюдение безглютеновой диеты. При бессимптомном течении потенциальной целиакии возможно продолжить наблюдение за ребенком на фоне обычного рациона питания с обязательным контролем клинической картины, исследования уровня антител в динамике и проведением повторной эндоскопии с забором биопсии в случае сохранения повышенного уровня специфических аутоантител.
Рефрактерная целиакия характеризуется отсутствием ответа (клинического, серологического, морфологического) на безглютеновую диету. Рефрактерная форма целиакии (при безусловном исключении нарушений безглютеновой диеты) совершенно не характерна для детей и требует продолжения диагностического поиска.
Комментарий. Следует отметить, что выделение «первичной» и «вторичной» целиакии, а также «синдрома целиакии» категорически невозможно. Целиакия – всегда первичное заболевание, на сегодняшний день не поддающееся радикальному излечению. Вышеперечисленные термины путают врача и пациента, оставляя возможность излечения от целиакии и, как следствие, могут стать причиной отмены безглютеновой диеты.

Выделяют периоды заболевания: латентный, клинической манифестации (активный), ремиссии.

Латентный период продолжается от момента введения глютена до начала клинических проявлений заболевания и может продолжаться от нескольких дней до многих лет. Чаще не диагностируется, может быть выявлен при целенаправленном диагностическом поиске в группах риска.

Активный период (период клинической манифестации).

Период неполной ремиссии (начальная ремиссия) наступает, как правило, спустя 3 – 6 месяцев после назначения строгой безглютеновой диеты; отмечается уменьшение выраженности основных симптомов, снижение титров специфических антител, при наличии определенных признаков атрофической энтеропатии в СОТК;

Период полной ремиссии (клинико-серологическая, морфологическая ремиссия) возможен не ранее чем через 1 – 1,5 года от начала строгой безглютеновой диеты и характеризуется отсутствием специфических антител и нормализацией морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки.

При несоблюдении безглютеновой диеты заболевание вновь переходит в активный период.

Клиническая картина заболевания или состояния

Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом в клинической картине чаще доминируют гастроинтестинальные проявления (табл. 1).

Клинические проявления целиакии у детей раннего возраста

Гастроинтестинальные симптомы	диарея, обильный, зловонный, пенистый стул, полифекалия, стеаторея боли в животе метеоризм увеличение живота рвота стойкие запоры; эпизод кишечной непроходимости нарушения аппетита повторные эпизоды кишечной инвагинации
Нарушение физического развития	снижение или отсутствие прибавки массы тела отставание в росте
Проявления гипокальциемии, остеопении	множественный кариес рахитические изменения костей гипокальциемические судороги
Гематологические проявления	рефрактерная к терапии железодефицитная, фолиево-, В12 дефицитная анемия
Неспецифические симптомы	мышечная гипотония апатия, негативизм, потеря моторных навыков

У детей раннего возраста целиакия манифестирует обычно через 1,5 – 2 месяца после введения в рацион питания ребенка глютенсодержащих продуктов (сухарики, хлеб, сушки, баранки, манная (пшеничная) каша, мультизлаковая каша). Иногда манифестация целиакии у детей происходит после перенесенных инфекционных заболеваний (кишечных или респираторных инфекций), однако часто заболевание начинается без видимой причины.

Клинические симптомы появляются, в большинстве случаев, постепенно. Появляется свойственный для целиакии обильный пенистый, жирный, зловонный стул, нарушение аппетита (отказ от еды или, наоборот, повышение аппетита), беспричинная рвота, потеря массы тела. Родители обращают внимание на нарушения поведения – появляется раздражительность, 12 негативизм, апатия, нарушается сон, исчезает интерес к окружающему; ребенок может перестать ходить.

Старшие дети жалуются на боли в животе, которые чаще имеют непостоянный, «тупой» характер и локализуются преимущественно в околопупочной области. У подростков и взрослых пациентов клиническая картина чаще характеризуется сочетанием кишечных и внекишечных проявлений, при этом последние могут доминировать.

—

Полный текст клинических рекомендаций читайте на сайте Союза Педиатров России

Смотрите также

Первичная кишечная лимфангиоэктазия

Редкое заболевание, характеризующееся расширением лимфатических сосудов тонкого кишечника, приводящее к развитию энтеропатии с гипопротеин-, гипоальбумин- и гипогаммаглобулинемией

Болезнь Вильсона

Генетическое заболевание, при котором в организме, в том числе в печени и головном мозге накапливается избыток меди

Дефицит альфа-1 антитрипсина

Наследственное заболевание, обусловленное сниженной концентрацией альфа-1-антитрипсина, проявляющееся в виде хронических неспецифических заболеваний легких, а также поражением печени, сосудов и других органов

Аутоиммунный гепатит

Неинфекционное хроническое воспалительное заболевание печени, характеризующееся наличием определенных аутоантител к клеткам печени

Болезнь Крона

Гранулематозное воспаление различных отделов пищеварительного тракта, характеризующееся хроническим рецидивирующим и прогрессирующим течением

Источник

Дата публикации 5 апреля 2020Обновлено 26 апреля 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Целиакия (глютеновая непереносимость) — это хроническое генетическое заболевание, при котором пища, содержащая глютен (выпечка, макароны, сухие завтраки, йогурты), повреждает слизистую оболочку тонкого кишечника, в которой происходит основное всасывание питательных веществ. При целиакии организм не получает белки, жиры, углеводы и витамины в полном объёме, что приводит к снижению веса ^[1].

По статистическим данным Европы и Северной Америки, распространённость целиакии достигает 1 %, т. е. она встречается у одного человека из ста ^[1]. Чаще всего с этим заболеванием сталкиваются педиатры, так как обычно заболевание впервые даёт о себе знать в детском возрасте ^[12].

Основной причиной возникновения целиакии является глютен — белковый компонент злаковых культур: пшеницы, ржи, ячменя. Он, как клейковина, связывает между собой белки этих злаковых культур.

Непереносимость глютена развивается только у людей с генетической поломкой в иммунной системе. В таких случаях продукты с этим компонентом воспринимаются организмом как аллерген, «чужеродный» агент. Он приводит к активации иммунного ответа, который способствует повреждению ворсинок кишечника. Это приводит к уменьшению всасывания питательных веществ, из-за чего у человека с глютеновой непереносимостью не только снижается вес, но и появляется множество других заболеваний, маскирующих основную проблему.

Если человек болен целиакией, то с вероятностью 20 % эта болезнь может быть диагностирована у его родственников. Гораздо чаще целиакию выявляют среди близнецов — в 86 % случаев ^[1].

В каких изделиях может содержаться глютен:

в изделиях из пшеничной муки: хлебе, макаронах, выпечке;
в изделиях, содержащих рожь, овёс, ячмень.

Учитывая его широкое применение в качестве «загустителя», глютен также содержат:

сладости;
йогурты;
мороженое;
консервы;
пиво;
густые соусы;
сухие завтраки, исключая настоящие кукурузные хлопья.

Так как глютен входит во множество продуктов, он неизбежно попадает в организм во время еды. От какого именно количества разовьётся целиакия у предрасположенных людей, пока не установлено — каждый случай индивидуален. То, насколько серьёзными будут проявления заболевания, зависит в первую очередь от активности аутоиммунного процесса.

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы целиакии

Клиническая картина целиакии настолько разнообразна, что единого симптома, который бы встречался у 100 % пациентов, не существует.

Чаще всего первые признаки заболевания возникают у детей через 1,5-2 месяца после введения прикорма (мучных изделий и мультизлаковых каш). У ребёнка снижается аппетит вплоть до отказа от еды. Могут появиться приступы рвоты и проблемы со стулом — он становится обильным, пенистым, жирным и зловонным. Ребёнок отстаёт от своих сверстников по весу, плохо растёт, что говорит о задержке физического развития ^[2]. Родители отмечают у ребёнка повышенную раздражительность, нарушение сна, иногда апатию и снижение настроения. В случае апатии ребёнок практически не интересуется внешним миром, в отличии от остальных здоровых детей. Иногда может наблюдаться гипотония — слабость мышц. При этом ребёнок утрачивает приобретённые навыки: если раньше он умел вставать и ходить самостоятельно, то спустя время перестаёт это делать. Помимо этого может появиться пищевая аллергия на белки коровьего молока и лактозная недостаточность ^[11].

Иногда все эти симптомы вновь возникают после перенесённых инфекций: кишечного гриппа (ротавирусной инфекции) или респираторных заболеваний. Любая инфекция активирует иммунную систему для борьбы с вирусами и микробами. При целиакии эта иммунная реакция будет неправильной: она будет направлена не только на уничтожение вирусов, но и на поражение слизистой оболочки тонкого кишечника.

Дети постарше жалуются на боли в животе, которые имеют непостоянный, но локализованный характер — они возникают в околопупочной области. У подростков и взрослых пациентов преобладают внекишечные проявления. Клиническая картина целиакии становится стёртой, что значительно усложняет постановку правильного диагноза. Поэтому пациент может годами наблюдаться по поводу других заболеваний, которые на самом деле являются следствием глютеновой непереносимости ^[1]:

у эндокринолога наблюдаются пациенты с задержкой физического развития;
у гинеколога — пациенты с бесплодием;
у невролога — пациенты с апатией, мышечной гипотонией;
у онколога — пациенты с Т-клеточной лимфомой тонкой кишки (может возникнуть в совсем запущенном случае целиакии);

В целом существует несколько специфических симптомов, по которым педиатр может заподозрить наличие непереносимости глютена:

боли в животе (при исключении хирургической патологии);
обильный, зловонный, пенистый, жирный стул;
рвота (от редкой до ежедневной);
увеличение окружности живота.

Патогенез целиакии

Целиакия развивается только у лиц с генетической поломкой — наличием таких вариантов лейкоцитарных антигенов человека (HLA), как HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Они располагаются на шестой хромосоме, большинство генов которой программируют иммунный ответ организма. Если эти аллели отсутствуют, то развитие целиакии невозможно ^[1].

Патогенез заболевания связан с механизмом поражения тонкого кишечника — самого длинного отдела пищеварительного тракта, который включает в себя три отдела: двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишку.

Основной функцией тонкого кишечника является всасывание питательных веществ. Этот процесс в первую очередь происходит на уровне слизистой оболочки. Она состоит из множества складок, которые увеличивают всасываемую поверхность кишечника.

У здоровых людей слизистая оболочка тонкого кишечника полностью расщепляет глютен и всасывает его составляющие. При наличии генетической поломки глютен воспринимается организмом как чужеродный компонент. При контакте со слизистой он активирует иммунный ответ, направленный против слизистой оболочки тонкого кишечника: в организме образуются иммунные комплексы, которые вызывают иммуновоспалительную реакцию ^[4].

В результате токсического воздействия нарушается структура слизистой оболочки тонкого кишечника, площадь всасываемой поверхности уменьшается. Таким образом, поражается основное место всасывания полезных веществ, из-за чего снижается количество питательных веществ, попадающих в организм. Это в свою очередь нарушает обменные процессы, приводя к дефициту макро- и микронутриентов (биологически значимых элементов), которое сопровождается снижением веса, диареей, рвотой, появлением болей в животе.

Образующиеся иммунные комплексы могут поражать не только слизистую оболочку тонкой кишки, но и другие органы и системы. Циркулируя в крови, иммунные комплексы попадают в печень, почки, периферическую нервную систему, головной мозг, лимфоток и кожу. В связи с этим клиническая картина целиакии настолько многообразна, что её проявления ошибочно воспринимаются как самостоятельные заболевания, не связанные с глютеновой непереносимостью ^[1].

Классификация и стадии развития целиакии

В соответствии с клинической картиной и преобладанием в ней кишечных симптомов, типичных для глютеновой непереносимости, выделяют две основные формы заболевания:

Типичная целиакия. Классическая картина характерна для пациентов детского возраста. У них наблюдается диарея, рвота, боли в животе, увеличение его объёма, отставание в росте и весе.
Атипичная целиакия. Данная форма заболевания встречается чаще всего. Её сложнее диагностировать, потому что кишечных симптомов в этом случае либо нет, либо они очень слабо выражены. К проявлениям атипичной целиакии относятся: анемия, остеопороз, задержка физического развития, неврологические симптомы. У взрослых возможно бесплодие.

Так же, как у любой болезни, у целиакии выделяют периоды заболевания в зависимости от активности процесса:

Латентный — скрытый период, когда у больного ещё нет клинических проявлений. У каждого человека этот период длится по-разному: от нескольких месяцев до нескольких лет. Его продолжительность зависит от особенностей организма, а не от количества попадающей в организм глютеносодержащей еды.
Активный — период клинических проявлений заболевания.
Период неполной ремиссии — период начала ремиссии. Наступает тогда, когда выставлен диагноз, определена причина заболевания и соблюдается строгая диета, полностью исключающая из рациона продукты с содержанием глютена. Обычно этот процесс может занимать от 3 до 6 месяцев. При этом снижается проявление кишечных симптомов, отмечается улучшение самочувствия (полностью симптомы не исчезают).
Период полной ремиссии — период значительного ослабления или полного исчезновения признаков целиакии. Он может наступить только через 1-1,5 года строгой диеты, полностью исключающей глютеносодержащие продукты. Так как глютен больше не попадает в организм, иммунная система не вырабатывает новые специфические антитела и комплексы. Со временем структура слизистой оболочки тонкого кишечника восстанавливается, улучшается всасываемость питательных веществ. Ребёнок начинает прибавлять в росте и весе.
Декомпенсация — период возобновления симптомов целиакии. Может наступить как из-за не выявления причины заболевания, так и по халатности пациента или его родителей, которые не хотят прислушиваться к рекомендации исключить из рациона продукты, содержащие глютен. Это может стать причиной преждевременной гибели больного ^[2].

Осложнения целиакии

Осложнения целиакии чаще всего развиваются у взрослых с атипичной формой целиакии через много лет после начала заболевания. К ним относятся:

Изменения со стороны кожи: герпитеформный и атопический дерматит, витилиго, алопеция, афтозный стоматит, хейлит ^[2].

Риск онкологии органов желудочно-кишечного тракта — основная причина смертности у 10-50 % пациентов с целиакией. Причём к развитию рака тонкого кишечника предрасположены не только люди с глютеновой непереносимостью, но и их ближайшие родственники: мамы, папы, братья и сестры.
Множественные хронические язвы в тонком кишечнике — сопровождаются повышением температуры тела, быстрой потерей веса, диареей, болями в области живота. Язвы могут быть осложнёнными, с проявлениями кровотечения и формированием рубцов, что в итоге способно привести к кишечной непроходимости — острой хирургической патологии, требующей неотложной помощи.
Динамическая кишечная непроходимость — заболевание, при котором нормальные сократительные движения кишечной стенки временно прекращаются. Оно, в отличие от острой формы, может обойтись без хирургического вмешательства. Пациентов с этим осложнением беспокоят тошнота, рвота, запоры и боли в животе.
Рефрактерная целиакия — постоянное повреждение тонкого кишечника с характерными симптомами, несмотря на соблюдение строгой безглютеновой диеты. Эта форма заболевания не поддаётся лечению. Её механизм развития до конца не изучен.
Вторичный остеопороз — это хроническое поражение костей. Чаще всего оно развивается у женщин в постменопаузальный период спустя 10 лет, иногда возникает у детей дошкольного возраста и молодых людей. При целиакии вместе с остальными питательными веществами в организм не попадают и не усваиваются важные элементы для роста костей: кальций и витамин Д. Из-за их хронической нехватки костная ткань не может восполнять свои запасы, что приводит к снижению её плотности, т.е. к хрупкости костей ^[8].

Бесплодие чаще возникает у взрослых пациентов без явной кишечной клинической картины, т. е. при атипичной форме целиакии. Оно также связано с нарушением всасывания жизненно необходимых питательных веществ для наступления нормальной беременности: фолиевой кислоты, железа, витамина Д и кальция. При соблюдении диеты слизистая оболочка восстанавливается и необходимые компоненты усваиваются. Без подтверждения целиакии соблюдать безглютеновую диету не нужно ^[13].
Эпилепсия часто встречается у пациентов с целиакией, как и наоборот. Их также связывает недостаточное поступление питательных веществ, а точнее дефицит фолиевой кислоты, из-за чего в веществе головного мозга появляются отложения кальция. Если у детей с выявленной эпилепсией есть неяркие проявления целиакии, то лечение эпилепсии без лечения целиакии будет неэффективным ^[14].

Так как генетическая поломка в организме часто поражает не один ген, а сразу несколько, целиакия может сочетаться с другими аутоиммунными и генетическими заболеваниями. К таким патологиям относятся:

сахарный диабет 1-го типа;
аутоиммунные патологии щитовидной железы — чаще всего хронический аутоиммунный тиреоидит (наблюдается в 5-7 % случаев целиакии);
болезнь Аддисона — разрушение коры надпочечников, сопровождается рвотой, диареей, ухудшением аппетита, потерей веса, резким снижением глюкозы в крови, увеличивается потребность в солёной пище;
дисфункция репродуктивной системы — развитие бесплодия, нарушение менструального цикла, отсутствие менструаций на фоне низкого веса;
сердечно-сосудистые патологии — аутоиммунный миокардит и др.;
заболевания пищеварительного тракта — аутоиммунный гепатит, цирроз печени;
другие аутоиммунные патологии — ревматоидный артрит, язвенный колит, болезнь Крона ^[5].

Диагностика целиакии

Диагностика проводится при подозрении на целиакию и ассоциированные с ней заболевания, например задержку физического развития, сахарный диабет 1-го типа и др. Очень важно сдавать анализы перед началом безглютеновой диеты, т. е. на фоне обычного питания, при котором появились симптомы. При соблюдении диеты снижается количество специфических антител, что может привести к ложноотрицательным результатам. Это затруднит постановку правильного диагноза.

При первичном обследовании определяется общий уровень иммуноглобулина А. При сдаче биохимического анализа стоит обратить внимание на анемию, снижение уровня альбумина, кальция, калия, натрия, повышение уровня щелочной фосфатазы и увеличение времени свёртывания крови. Помимо этого обязательно должны проводиться общий анализ мочи и исследование кала ^[1]^[11].

Также существует анализ на специфические антитела, которые формируются иммунитетом при глютеновой непереносимости:

к тканевой трансглутаминазе;
к деамидированным пептидам глиадина;
к эндомизию.

Чаще всего при подозрении на глютеновую непереносимость берут кровь из вены на определение антител к тканевой трансглутаминазе, и только потом решается вопрос о проведении ЭФГДС (эзофагогастродуоденофиброскопии) с биопсией ворсин тонкого кишечника. Биопсия нужна для того, чтобы рассмотреть клетки кишечника под микроскопом и определить уровень повреждения ворсин. Если биопсия кишечника не дала результата и ворсины остаются нормальными, но при этом есть положительный результат анализа крови на специфические антитела, то исключать наличие целиакии нельзя ^[11].

Лечение целиакии

Так как причина данного заболевания — это глютеносодержащие продукты, нужно не просто ограничить их потребление, а полностью исключить. Заболевание нельзя устранить окончательно, можно только поддерживать организм, поэтому диету необходимо соблюдать постоянно.

Рацион питания составляется диетологом, который занимается лечением глютеновой непереносимости. Если специфические антитела выявляются, но клинические проявления отсутствуют, то диета при целиакии не назначается — показано только наблюдение в динамике ^[7].

Что же можно есть пациентам с целиакией? Из распространённых продуктов в пищу используются гречка, рис, пшено, кукуруза. Безопасно употребление амаранта, тэффа, чумизы, саго, монтина, киноа. Разрешена мука, приготовленная из картофеля, тапиоки, батата и мониоки. Из бобовых можно есть фасоль, сою и горох. Допустимо употреблять в пищу различные орехи, яйца, мясо, рыбу, молочные продукты, фрукты и овощи ^[1].

Вопрос о безопасности употребления овса пока остаётся открытым. Он достаточно редко встречается в чистом виде: в нём содержатся примеси пшеницы. Это делает продукт небезопасным при глютеновой непереносимости ^[9].

Покупая продукты в магазине, пациент с целиакией может ориентироваться на специальный логотип перечёркнутого колоса, размещённый на упаковке товара. Он является зарегистрированной товарной маркой Ассоциации европейских обществ целиакии AOECS. Его могут получить только проверенные продукты, безопасные для людей с глютеновой непереносимостью.

Также на упаковках продуктов можно встретить надпись «без глютена» или похожий по смыслу символ. Иногда они используются как рекламный ход и не гарантируют отсутствие аллергена. В товарах с такой маркировкой может присутствовать «скрытый глютен». Согласно своей рецептуре, его могут содержать следующие продукты:

различные колбасные изделия, полуфабрикаты из мяса и рыбы;
любые консервы;
томатная паста, кетчуп;
творожные сырки, мягкие и плавленые сыры;
мороженное, йогурты;
некоторые сорта маргарина;
сухие приправы и пряности;
майонез и соусы;
бульонные кубики, картофельное пюре и супы быстрого приготовления;
чипсы;
квас и пиво;
крабовые палочки и крабовое мясо;
некоторые виды чая, кофе и какао;
отдельные виды сладостей — соевые шоколадные конфеты с начинкой, восточные сладости и повидло промышленного производства;
все продукты с некоторыми пищевыми добавками — Е160b, Е150а – Е150d, Е636, Е953, Е965.

Лечение лекарственными препаратами при целиакии может быть жизненно необходимой мерой. Оно направлено на восполнение дефицита витаминов и минералов. При необходимости проводится восстановление кишечной микрофлоры — назначение пробиотиков без лактозы (примадофилуса или линекса) ^[11]. При дефиците железа и развитии железодефицитной анемии показаны препараты с содержанием железа и фолиевой кислоты, которая нужна организму для улучшения усвоения железа. При дефиците кальция, остеопорозе и появлении судорог назначают кальций и витамин Д.

В тяжёлых запущенных случаях, когда пациент не может питаться или его организм не может усваивать пищу естественным путём, допустимо внутривенное вливание питательных веществ ^[6].

Прогноз. Профилактика

Специфических мероприятий по профилактике целиакии, направленных на предупреждение появления её причины, в настоящее время нет ^[2].

При строгом соблюдении диеты, полном отказе от глютеносодержащих продуктов прогноз благоприятный. Соблюдение рекомендаций по питанию снижает риск развития рака желудочно-кишечного тракта. Если же у пациента, несмотря на длительную диету, возникают кишечные расстройства, то ему необходимо повторно выполнить биопсию тонкого кишечника для исключения онкологии ^[12].

Пациентов с рефрактерным течением целиакии, которые не поддаются диетотерапии, необходимо более тщательно обследовать на наличие онкологических заболеваний ^[10].

Источник

Целиакия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Целиакия, или глютеновая энтеропатия (ГЭ) — это аутоиммунное заболевание тонкой кишки, характеризующееся непереносимостью протеинов клейковины (глютенов) пшеницы и других злаков и сопровождающееся развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки, которая проявляется синдромом мальабсорбции (нарушения всасывания).

Причины появления целиакии

Целиакия передается по наследству (90% больных целиакией являются носителями гена HLA-DQ2, еще 10% – гена HLA-DQ8), а также сопутствует некоторым другим заболеваниям. В группу риска входят люди, у близких родственников которых диагностированы следующие заболевания:

целиакия,
герпетиформный дерматит;
сахарный диабет 1 типа;
аутоиммунный тиреоидит;
микроскопический колит (лимфоцитарный или коллагенозный колит);
болезнь Эддисона.

Однако целиакия может манифестировать не сразу, а в результате действия триггерных факторов:

беременность, роды, грудное вскармливание,
бактерии и вирусы,
операции,
сильный стресс.

Классификация заболевания

Систематизацию клинических форм целиакии в 2005 году провели российские ученые А.И. Парфенов, Л.М. Крумс, Е.А. Сабельникова и предложили выделять типичную, атипичную, латентную, рефрактерную и бессимптомную целиакию.

Типичная форма манифестирует, как правило, в раннем детском возрасте и протекает с синдромом нарушенного всасывания (СНВ) II–III степени тяжести. Для этой формы характерны следующие проявления: диарея, полифекалия, метеоризм, анемия, истощение, гипопротеинемические отеки, полигиповитаминоз, отставание в развитии и др.

Атипичная форма проявляется внекишечными симптомами, связанными с нарушением всасывания или иммунными нарушениями (геморрагический синдром, остеомаляция, миопатия, аутоиммунный гепатит, полиартралгии и др.). Назначение аглютеновой диеты у этих больных ведет к выздоровлению или значительному улучшению состояния.

Латентная форма целиакии протекает субклинически. Как правило, заболевание впервые проявляется во взрослом или пожилом возрасте, преимущественно у женщин, и характеризуется тяжелым течением с СНВ II–III степени или малосимптомным течением с СНВ I степени тяжести. Для данной формы болезни характерна хроническая диарея, аменорея, железодефицитная анемия, остеопороз.

Рефрактерная форма — вариант глютеновой энтеропатии, отличающийся тяжелым течением и отсутствием стойкого эффекта от безглютеновой диеты. Предполагают, что данный вид целиакии может быть латентной формой Т-клеточной лимфомы тонкой кишки.

Бессимптомная форма целиакии может протекать в двух вариантах:

скрытом: симптомы мальабсорбции отсутствуют, но в слизистой оболочке кишки есть признаки гиперрегенераторной атрофии;
потенциальном: слизистая оболочка тонкой кишки не изменена, но увеличено количество некоторых форм межэпителиальных лимфоцитов, число митозов в клетках крипт. Наблюдается обычно у близких родственников больных целиакией.

Многоликость глютеновой энтеропатии объясняется разной чувствительностью пациентов к глиадину, состоянием иммунной системы и выраженностью гистологических изменений кишечника.

Симптомы целиакии

Классическим проявлением целиакии является синдром мальабсорбции (нарушенного всасывания), проявляющийся в виде хронической диареи, чаще всего со стеатореей (избыточным количеством жира в кале), полифекалией (аномально большим объемом кала), вздутием живота, болью в животе. Реже отмечаются гипопротеинемические отеки, признаки дефицита электролитов и витаминов, потеря массы тела.

У некоторых пациентов кишечная симптоматика при целиакии может отсутствовать либо отходить на второй план, а преобладают внекишечные проявления:

1. Заболевания эндокринной системы:

сахарный диабет 1-го типа;
аутоиммунный тиреоидит;
гиперпаратиреоидизм.

2. Церебральные и неврологические нарушения:

церебральная атаксия;
невропатия;
эпилепсия;
головная боль;
депрессия;
периферическая полинейропатия.

3. Болезни печени, желчного пузыря, поджелудочной железы:

первичный билиарный цирроз печени;
аутоиммунный гепатит;
стеатогепатит;
холангит;
панкреатическая недостаточность.

4. Заболевания репродуктивной системы:

бесплодие;
задержка менструаций;
апоплексия яичников;
невынашивание беременности.

5. Болезни сердца:

аутоиммунный миокардит;
идиопатическая кардиомиопатия.

6. Опухолевые процессы:

лимфомы тонкой кишки;
неходжкинская лимфома;
аденокарцинома тонкой кишки.

7. Заболевания костной ткани:

остеопения;
остеомаляции;
остеопороз;
переломы;
аномалии зубной эмали.

8. Болезни кожи, слизистых, волос:

дерматит Дюринга;
язвенный стоматит;
псориаз;
гнездная алопеция.

Течение целиакии характеризуется определенными периодами:

латентный,
активный,
неполной ремиссии,
полной ремиссии.

Диагностика целиакии

Для диагностики целиакии обязательными являются лабораторные исследования:

общий анализ крови;

Общий белок (в крови) (Protein total)

Синонимы: Общий белок сыворотки крови; Общий сывороточный белок.
Total Protein; Serum Тotal Protein; Total Serum Protein; TProt; ТР.

Краткая характеристика определяемого вещества Общий бе�…

Альбумин (в крови) (Albumin)

Синонимы: Человеческий сывороточный альбумин; ЧСА; Альбумин плазмы;

Human Serum Albumin; ALB.

Краткая характеристика исследуемого вещества Альбумин

Альбумин – эт…

общего №13 и прямого билирубина;

Глюкоза (в крови) (Glucose)

Материал для исследования

Сыворотка или плазма крови. Если нет возможности центрифугировать пробу через 30 минут после взятия для отделения сыворотки/плазм…

Железо сыворотки (Iron, serum; Fe)

Определение концентрации железа в сыворотке крови в комплексе с другими тестами (см. белки, участвующие в обмене железа) используют в диагностике железодефицитны�…

Копрограмма (Koprogramma, Stool)

Есть ограничения по дням взятия проб в медицинских офисах и приема проб самостоятельно собранных для данного исследования (кал, моча и др.).
Рекомендуем уточнить и�…

исследование кала на простейшие и яйца глистов;

исследование кала на дисбиоз.

Крайне важной для диагностики целиакии является информация о непереносимости белка злаковых (глютена), а также о наследственной предрасположенности к целиакии.

Целиакия характеризуется появлением в сыворотке крови специфичных антител, к которым относятся антитела к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG), антитела к эндомизию (EMA), антитела к деамидированным пептидам глиадина (anti-DPG), антитела к ретикулину, антитела к эндомизию суммарные.

Значимым для диагностики является выявление антител класса IgА, образующихся в слизистой оболочке кишечника. Рекомендуется обязательное определение уровня общего IgA в сыворотке крови при первичном серологическом обследовании, с учетом частой ассоциации целиакии с селективным дефицитом IgA.

Иммуноглобулины класса A (IgA)

Синонимы: Анализ крови на IgA; Иммуноглобулин A.
Immunoglobulin A; IgA, Serum.

Краткая характеристика определяемого аналита Иммуноглобулины класса A (IgA)
Основной вид иммуноглоб…

При постановке диагноза «целиакия» проводят серологическую диагностику, серологический скрининг.

Инструментальные исследования:

рекомендуется выполнение эндоскопического исследования с забором биоптатов слизистой тонкой кишки пациентам с подозрением на целиакию и/или повышением концентрации специфических антител в сыворотке для гистологической верификации диагноза «целиакия»;

Гастроскопия

Исследование слизистой оболочки верхнего отдела желудочно-кишечного тракта с возможностью выполнения биопсии или эндоскопического удаления небольших патологич…

ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря и поджелудочной железы.

Ценность генетических маркеров определяется тем, что они не зависят от того, находится ли пациент в момент исследования на безглютеновой диете или нет.

К каким врачам обращаться

При подозрении на целиакию нужно обратиться к

гастроэнтерологу

. Врач назначит обследование и разработает тактику лечения.

Лечение целиакии

Единственным методом лечения целиакии в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета. На начальном этапе важна психологическая поддержка пациента, чтобы мотивировать его соблюдать назначенный режим питания.

В основе элиминационной диетотерапии лежит полное исключение из рациона питания продуктов, содержащих глютен и его следы. Важно отказаться не только от тех продуктов, которые содержат явный глютен (от хлеба, хлебобулочных и кондитерских изделий, макаронных изделий, пшеничной, манной, ячневой, перловой крупы, булгура, кус-куса, полбы, и т.д.), но и тех, которые содержат скрытый глютен, то есть используемый в качестве пищевой добавки в процессе производства.

При переходе на эту диету у 80% больных наблюдается положительный эффект.

Медикаментозная терапия при неосложненном течении целиакии не требуется. В ней нуждаются только пациенты с рефрактерной целиакией, имеющей тяжелое течение с гиповолемией, тяжелой водянистой диареей, ацидозом, гипокальциемией и гипоальбуминемией. Применение глюкокортикоидных препаратов рекомендуется при белково-энергетической недостаточности и в качестве заместительной терапии при надпочечниковой недостаточности. При анемии назначаются препараты фолиевой кислоты и железа.

Пациентам с остеопорозом рекомендуется ежедневный прием витамина D, а при нарушении кальциевого обмена – препаратов кальция.

Осложнения

У пациентов с целиакией, не соблюдающих безглютеновую диету, снижается качество жизни – их беспокоит хроническая усталость, слабость, раздражительность. Они тяжело переносят перемены в жизни, физические нагрузки, у них ухудшается память, могут наблюдаться депрессия и бессонница.

Самым опасным осложнением целиакии является рак тонкой кишки.

Профилактика целиакии

Профилактических мероприятий, способных предотвратить развитие целиакии, к сожалению, не существует.

Профилактикой развития осложнений целиакии (дефицитных состояний, злокачественных новообразований кишечника) служит ранняя диагностика заболевания и строгое соблюдение безглютеновой диеты.

Источники:

Глобальные практические рекомендации Всемирной гастроэнтерологической организации «Целиакия». – 2016. – 38 с.
Клинические рекомендации «Целиакия». Общероссийская общественная организация «Союз педиатров России», Общество детских гастроэнтерологов, гепатологов, нутрициологов, Профессиональная общественная организация (ассоциация) детских врачей «Инициатива специалистов педиатрии и неонатологии в развитии клинических практик», Национальная ассоциация организаций и граждан, осуществляющих поддержку лиц с целиакией и с интолерантностью к глютену «Жизнь без глютена». – 2020. – 58 с.

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Информация проверена экспертом

Лишова Екатерина Александровна

Высшее медицинское образование, опыт работы — 19 лет

Поделитесь этой статьей сейчас

Рекомендации

5930

05 Мая
2962

02 Мая
5924

26 Апреля

Этиология и патогенез заболевания

Эпидемиология заболевания

Классификация заболевания или состояния

Клиническая картина заболевания или состояния

Определение болезни. Причины заболевания

Симптомы целиакии

Патогенез целиакии

Классификация и стадии развития целиакии

Осложнения целиакии

Диагностика целиакии

Лечение целиакии

Прогноз. Профилактика

Похожие статьи